Преждевременное половое развитие. Тесты НМО с ответами (2020 год)
.
8 задач.
Задача 1
У 6-летней девочки отмечается появление полового оволосения Р2 по
Таннеру, других вторичных половых признаков нет. Девочка наблюдается у
педиатра по поводу ожирения. Проведено обследование: ультразвуковое
исследование органов малого таза и надпочечников - без патологии; уровни
17-оксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, свободного
тестостерона - в норме.
Какой должна быть тактика гинеколога в данном случае?
Правильный ответ: Взять девочку под диспансерное наблюдение, в
лекарственной терапии не нуждается
Задача 2
К гинекологу обратились родители 5-летней девочки в связи с увеличением
у дочери молочных желез, появлением оволосения на лобке. При беседе с
родителями выяснено, что в последние 6 мес девочка периодически жалуется
на головные боли, сопровождающиеся тошнотой, иногда насильственным
смехом. Ранний анамнез без особенностей, девочка болеет редко, прием
каких-либо лекарственных препаратов родители отрицают. При осмотре:
увеличение молочных желез до В3 по Таннеру, рост пигментированных волос
на больших половых губах Р1. Костный возраст опережает паспортный на 3
года; по данным ультразвукового исследования органов малого таза,
развитие матки и яичников соответствует возрасту 11-12 лет.
Какие исследования необходимо включить в план обследования в данном
случае?
Правильный ответ: Определение эстрадиола, прогестерона, лютеинизирующего
гормона, фолликулостимулирующего гормона, проведение пробы с
трипторелином, ультразвуковое исследование органов малого таза,
магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области, осмотр
офтальмолога с определением полей зрения
Задача 3
Девочка, 8 лет, направлена к гинекологу в связи с появлением оволосения
на лобке. При осмотре: телосложение маскулинное, рост и вес
соответствуют возрасту 12 лет. На коже лица, спины угревая сыпь.
Молочные железы не развиты, соски и ареолы плоские, не пигментированы.
При осмотре наружных половых органов выявлена гипертрофия клитора, малые
половые губы недоразвиты, вход во влагалище и уретру разделен тонкой
мембранозной стенкой. По данным ультразвукового исследования органов
малого таза, развитие внутренних половых органов соответствует 6-7
годам. Врач подозревает наличие вирильной формы врожденной дисфункции
коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы).
С каких исследований необходимо начать обследование для подтверждения
данного предположения?
Правильный ответ: Определение 17-оксипрогестерона, адренокортикотропного
гормона, кортизола
Задача 4
Девочка, 5 лет, обследуется в стационаре в связи с появлением кровяных
выделений из половых путей. Физическое развитие соответствует 9 годам,
половое развитие - 3-й стадии по Таннеру. Половое оволосение
отсутствует. Молочные железы развиты до В2. На коже спины выявлено
несколько пятен светло-коричневого цвета с неровными контурамиё. По
данным ультразвукового исследования органов малого таза, развитие матки
соответствует 10 годам, яичники увеличены в объеме, в правом
визуализируются гиперплазированные фолликулы. Девочке проведена проба с
внутривенным введением трипторелина, получены следующие результаты:
исходный уровень лютеинизирующего гормона - 0,1 МЕ/л,
фолликулостимулирующего гормона - 0,5 МЕ/л, максимальное значение
лютеинизирующего гормона - 2,3 МЕ/л, максимальное значение
фолликулостимулирующего гормона - 3,1 МЕ/л. Эстрадиол - 150 пмоль/л.
Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области - без
патологии.
Какое заболевание имеет место в данном случае?
Задача 5
У 4-летней девочки в течение 8 мес последовательно произошло увеличение
молочных желез и появление пубального и аксиллярного оволосения. При
обследовании в стационаре выявлено резкое повышение уровней
лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона в ответ на
введение трепторелина, изменений гипоталамо-гипофизарной области по
данным магнитно-резонансной томографии не выявлено.
Какая терапевтическая тактика необходима в данном случае?
Правильный ответ: Назначение агонистов люлиберина пролонгированного
действия (трипторелин) до возраста 8-9 лет
Задача 6
У 3-летней девочки 2 мес назад началось прогрессирующее увеличение
молочных желез. Накануне мать отметила появление кровянистых выделений
из половых путей. При осмотре: кожа чистая, половое оволосение
отсутствует, наблюдаются признаки эстрогенизации наружных половых
органов. Амбулаторно проведено обследование: уровни лютеинизирующего
гормона и фолликулостимулирующего гормона - допубертатные значения,
эстрадиол резко повышен, костный возраст соответствует 5-6 годам. По
данным ультразвукового исследования органов малого таза - развитие матки
соответствует 11-12 годам, левый яичник возрастных размеров с единичными
фолликулами 2-3 мм в диаметре, правый яичник увеличен в объеме за счет
объемного образования неоднородной структуры диаметром 25 мм.
Какова дальнейшая тактика в данном случае?
Правильный ответ: Направить в стационар для оперативного лечения
Задача 7
У 4-летней девочки выявлено лобковое и подмышечное оволосение.
Железистая ткань в области молочных желез не определяется, отмечается
наличие урогенитального синуса и гипертофированного клитора. Уровни
17-оксипрогестерона, тестостерона, адренокортикотропного гормона
повышены; уровни лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего
гормона, кортизола - снижены. Электролиты в норме.
Какое лечение необходимо назначить данной пациентке?
Правильный ответ: Гидрокортизон
Задача 8
Девочке, 6 лет, назначен агонист гонадотропин-рилизинг-гормона
(пролонгированная форма) в связи с преждевременным половым развитием.
Как проводится диспансерное наблюдение подобных больных?
Правильный ответ: Ежеквартальный осмотр с проведением соматометрии,
оценки степени развития вторичных половых признаков в течение всего
периода лечения, проведением теста с трепторелином через 3 мес от начала
лечения