содержание   ..  137  138  139  140   ..

Ситуационные задания по педиатрии, 2015 год (с ответами) - часть 11

12.Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильная системная склеродермия,

ювенильный дерматомиозит).

Системные васкулиты (неспецифический аортоартериит, узелковый полиартериит, синдром Кавасаки).

Задача 1

На поликлиническом приеме к врачу-хирургу обратилась девочка 14 лет. Известно, что в течение последних 2-х месяцев у девочки отмечаются недомогание, головные боли, несколько раз повышалась температура тела до фебрильных значений без видимой причины. Около месяца назад во время прыжка на уроке физкультуры упала, последнее время жалуется на боль в коленном суставе. При осмотре больной объективные изменения коленного сустава не определялись. Врач расценил патологию как результат травмы и назначил физиотерапевтическое лечение. Через 3 сеанса УВЧ-терапии состояние больной ухудшилось - появились эритематозные высыпания на щеках, болезненность и припухлость межфаланговых суставов кистей, повысилась температура тела до 38,2 оС. Девочка была госпитализирована.

При поступлении состояние средней тяжести. Отмечается бледность, сухость кожи, на лице в области щек и переносицы эритема ярко розового цвета, явления капиллярита на ладонях. На слизистой оболочке полости рта единичная афта. Отечность и болезненность межфаланговых и лучезапястных суставов. Выражено распространенное увеличение лимфатических узлов всех групп. Тоны сердца приглушены, ЧСС - 104 в минуту. Печень выступает из-под реберного края на 3 см.

Общий анализ крови: Hb – 85 г/л; эритроциты – 3,1 х 1012/л; ретикулоциты – 10%; тромбоциты – 96 х 109; лейкоциты – 3,8 х 109/л, п/я – 10 %, с/я – 58 %, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 25 %, моноциты – 6 %; СОЭ – 65 мм/час.

Общий анализ мочи: определялся белок 0,66‰ при нормальном мочевом осадке.

Вопросы:

1. Какое заболевание можно предположить?

2. Перечислите диагностические критерии заболевания.

3. Что вам известно о предрасполагающих факторах развития заболевания?

4. Отражает ли состояние, возникшее у девочки на фоне лечения, индивидуальную реакцию на физиотерапевтическое воздействие или это естественное развитие заболевания, ошибочно диагностированного ранее как посттравматический процесс? Обоснуйте. Какие сведения необходимо уточнить у родителей для выяснения возможных причинно-следственных механизмов?

5. Как вы представляете патогенез заболевания?

6. Какие результаты дополнительных лабораторных обследований следует использовать для подтверждения предположительного диагноза?

7. Каковы будут ваши рекомендации по лечебной тактике?

Задача 2

В нефрологическое отделение поступила девочка 13 лет с направляющим диагнозом:

«острый гломерулонефрит». Заболела 2 недели назад, когда появилось недомогание, слабость, однократно был подъем температуры до 38,0 оС. Накануне госпитализации появились отеки на лице, снизился диурез, моча была цвета «мясных помоев».

При поступлении кожа бледная, сухая. На слизистой оболочке полости рта проявления афтозного гингивостоматита. Веки отечные. Полилимфоаденопатия. Тоны

сердца ритмичные, пульс - 94 в минуту. Живот мягкий безболезненный, печень +2 см ниже края реберной дуги. Диурез снижен.

Общий анализ крови: Hb – 105 г/л; эритроциты – 3,2 х 1012/л; ретикулоциты – 10%; тромбоциты – 140 х 109; лейкоциты – 4,9 х 109/л, п/я – 2 %, с/я – 58 %, эозинофилы – 5%, лимфоциты – 27%, моноциты – 8%; СОЭ – 45 мм/час.

Общий анализ мочи: белок –0,33‰, лейкоциты- 3-5 в п/зр, эритроциты 40-45 в п/зр. Был назначен постельный режим, ограничение жидкости, диета, пенициллин в/м,

гепарин. На 3-й день лечения состояние девочки ухудшилось. Отмечен подъем температуры до 39 0С, на коже появилась яркая пятнисто-папулезная сыпь, на лице симметричные эритематозные высыпания в форме «бабочки». Стали беспокоить кашель, затруднение дыхания. При аускультации в легких ослабленное дыхание, ЧД – 80 в минуту, одышка; перкуторные границы сердца расширены влево, систолический шум на верхушке, тахикардия, ЧСС – 90 в минуту. АД- 140/85 мм рт. ст.

При повторном обследовании:

Общий анализ крови: Hb – 80 г/л; эритроциты – 2,8 х 1012/л; ретикулоциты – 12%; тромбоциты – 95 х 109; лейкоциты – 3,5 х 109/л, п/я – 1%, с/я – 63 %, эозинофилы – 6%, лимфоциты – 32%, моноциты – 7%; СОЭ – 65 мм/час.

Общий анализ мочи: лейкоциты - 20 в п/зр, эритроциты 40-50 в п/зр, цилиндрурия.

Суточная моча: белок – 1,2 г/сут.

Вопросы:

1. Ваш диагноз, обоснуйте его на основании диагностических критериев.

2. Каковы патогенез и патоморфология поражения почек при данном заболевании?

3. Составьте план обследования.

4. Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза?

5. Назначьте лечение.

6. Каков прогноз?

Задача 3

В терапевтическое отделение больницы поступила девуш ка 15,5 лет с жалобами на слабость, похудание, ограничение подвижности суставов, повышение температуры тела.

Из анамнеза известно, что, начиная с 11-летнего возраста, у девочки, часто болеющей ангинами и ОРВИ, периодически отмечалось «побеление» и похолодание в пальцах рук. Заболевание трактовалось как болезнь Рейно, однако, несмотря на соответствующую терапию, состояние ухудшалось. С 15 лет, после установления менструального цикла, стала худеть, периодически отмечался субфбрилитет, появилась слабость в проксимальных группах мышц, тугоподвижность в суставах. Жалуется на изжогу, периодически – дисфагия.

При осмотре состояние больной тяжелое, кахексия. Отмечается снижение эластичности и повышенная плотность кожи, собрать ее в складку невозможно, кожа сухая, блестит. Определяются очаги атрофии и гиперпигментации кожи рук, ног, лица, туловища. Вокруг рта радиальные складки, из-за которых его трудно закрыть, амимия. При исследовании суставов - тугоподвижность, истончение пальцев рук; сгибательная контрактура правого коленного сустава. Одышка смешанного характера, ЧД - 20 в минуту, при аускультации дыхание жесткое. При перкуссии сердца – расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны, при аускультации - глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке, ЧСС – 100 в минуту. АД 140/100 мм рт. ст. Живот мягкий, печень пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Умеренная гепатомегалия.

Общий анализ крови: Hb – 110 г/л; эритроциты – 2,8 х 1012/л; тромбоциты – 195 х 109; лейкоциты – 6,5 х 109/л, п/я – 1%, с/я – 63 %, эозинофилы – 6%, лимфоциты – 32%, моноциты – 7%; СОЭ – 22 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1010, белок – 0,099‰, лейкоциты 3 – 5 в п/зр, эритроциты 1-2 в п/зр.

ЭКГ: укорочение атриовентрикулярной проводимости, признаки ишемии миокарда. Компьютерная томография органов грудной клетки: междольковые и внутридольковые сетчато-узелковые затемнения в интерстиции, в основном в базальных и

субплевральных отделах легких.

Рентгенограмма пищевода с барием: дилатация пищевода.

В крови выявлены специфические аутоантитела к ядерной топоизомеразе анти-Scl-

70.

Вопросы:

1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2. Перечислите диагностические критерии заболевания. Какие из них имеются у больной?

3. Что вам известно о патогенезе и патоморфологии заболевания?

4. Какие три стадии поражения кожи прослеживаются у больной?

5. Охарактеризуйте поражения внутренних органов при данном заболевании.

6. В каком дополнительном обследовании нуждается пациентка?

7. Какое лечение необходимо назначить?

Задача 4

В отделение реанимации клинической детской больницы поступила больная 8 лет с острой дыхательной недостаточностью.

В выписке из стационара по месту жительства, где больная находилась до этого в течение недели (первая госпитализация), указано, что девочка с 3 лет часто болела ангинами. 2 месяца назад, после пребывания на юге, появились боли в суставах, мышцах, субфебрилитет, отечная эритема на верхних веках, эритема на разгибательной поверхности локтевого и коленного суставов, а также мышечная слабость, которая в течение месяца привела больную к полной обездвиженности. При первой госпитализации, помимо кожно-мышечной патологии, при обследовании были обнаружены кардиомегалия, тахикардия, гепатомегалия, при лабораторном обследовании ускорение СОЭ в общем анализе крови, повышение уровней АлАт, АсАТ, ЛДГ, КФК в биохимическом анализе крови. Несмотря на назначенную терапию, состояние девочки ухудшалось, появилось затруднение глотания и нарушение дыхания. За час до перевода в отделение реанимации отмечалась остановка дыхания.

При осмотре в отделении реанимации обращали на себя внимание снижение массы тела, выраженная мышечная слабость (не могла поднять голову от подушки, сесть, встать), периорбитальный отек и гиперемия, эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев, мраморность кожи в области плеч, лица, плотность и болезненность проксимальных групп мышц, гнусавость, поперхивание, вытекание жидкости через нос во время еды. Экскурсия легких резко снижена. Дыхание восстановилось через 1 минуту после отсасывания слизи и реанимационных мероприятий.

Вопросы:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Перечислите диагностические критерии заболевания.

3. Какие причины могли спровоцировать начало заболевания?

4. Почему у больной наступило нарушение дыхания?

5. Объясните механизм развития основных симптомов.

6. Каким должно быть лечение больной?

Задача 5

Девочка 13 лет обратилась к врачу с жалобами на слабость, субфебрильную температуру с периодическими фебрильными подъемами в течение 2,5 месяцев. Последние три недели беспокоят боли в мышцах, головные боли, ухудшение зрения. При отсутствии катаральных явлений, выявленных очагов инфекции, в течение 2 месяцев сохраняется ускоерние СОЭ до 45-58 мм/час (анализ сдавали повторно).

При осмотре кожные покровы бледно-розовые, на голенях два гиперемированных инфильтративных слегка болезненных элемента 1,5х1,0 см и 2,0х2,5 см. АД на правой руке 150/90 мм рт.ст, на левой руке – 110/70 мм рт.ст., пульс на левой лучевой артерии значительно ослаблен, определяется с трудом. Над сонными артериями, больше слева, выслушивается грубый сосудистый шум. Одышки нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы, тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС - 94 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, на 2 см выше пупка по ходу брюшной части аорты выслушивается систолический сосудистый шум.

Общий анализ крови: Hb – 114 г/л; эритроциты – 3,9 х 1012/л, лейкоциты – 10,2 х 109/л, п/я – 5 %, с/я – 72 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 15 %, моноциты – 5 %; СОЭ – 56 мм/час.

Биохимический анализ крови: повышен уровень С-реактивного белка до 12 мг/л, диспротеинемия за счет повышения α2- и γ – фракций глобулинов.

Общий анализ мочи: лейкоциты 1 – 3 в п/зр, эритроциты 8 – 12 в п/зр.

Суточный анализ мочи: белок 0,234 г/л.

Бактериурия: отрицательный результат.

ЭХО-КГ: морфометрические показатели сердца в норме, клапаны интактны, данных за порок сердца нет.

Вопросы:

1. Чем может быть обусловлена длительная лихорадка у девочки?

2. Какие симптомы могут указывать на течение системного васкулита?

3. Какой из системных васкулитов можно диагностировать?

4. Какие диагностические критерии заболевания присутствуют у девочки?

5. На что указывает сосудистый шум, выслушивающийся на 2 см выше пупка?

6. Обоснуйте локализацию сосудистых поражений у ребенка.

7. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза?

8. Какие изменения сосудов при УЗИ-доплерографии характерны для данного заболевания?

9. Поставьте диагноз в соответствии с классификацией. Укажите фазу болезни и локализацию поражения.

10. Какое лечение следует назначить ребенку?

Задача 6

Мальчик 2,5 лет заболел 2 недели назад, когда появилась фебрильная лихорадка, значительно ухудшилось самочувствие, жаловался на боли в ручках и ножках, перестал вставать. При прикосновении к нему ребенок плакал. Ночью не спал, болевой синдром значительно усиливался.

При поступлении состояние тяжелое, страдальческое выражение лица, все время плачет, негативен при осмотре и прикосновении к рукам и ногам, не сидит, не стоит. При

осмотре кожа бледная, яркое древовидное ливедо в области ягодиц, на стопах, кистях; по ходу сосудов на предплечьях пальпируются болезненные узелки, кожа дистальных фаланг пальцев холодная на ощупь, отечная, цианотичная. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Сердце – тоны громкие, ритмичные, тахикардия, ЧСС – 140 в минуту, отчетливые шумы не выслушиваются. АД 125/90 мм рт.ст Печень +3 см ниже края реберной дуги, пальпируется край селезенки.

Общий анализ крови: Hb – 124 г/л; тромбоциты – 500 х 109; лейкоциты – 28 х 109/л, нейтрофилы – 75 %, лимфоциты – 20%, моноциты – 5%, СОЭ – 54 мм/час.

Биохимический анализ крови: повышен уровень С-реактивного белка до 15 мг/л.

Общий анализ мочи: микропротеинурия.

Вопросы:

1. Какое заболевание следует исключить с учетом тяжелого состояния ребенка, клинической картины, фебрильной лихорадки, высокого нейтрофильного лейкоцитоза и повышения СОЭ?

2. Какие обследования необходимо провести?

3. Какое заболеваний наиболее вероятно?

4. Что лежит в основе патогенеза заболевания?

5. Какой клинический синдром, наиболее характерный для ювенильной формы данного заболевания, выражен у ребенка? Как он проявляется?

6. Перечислите все клинические синдромы, характерные для этого заболевания, и его диагностические критерии.

7. Какое лечение следует назначить незамедлительно?

Задача 7

Девочка, 8 лет, поступила в отделение на обследование по поводу артериальной гипертензии. Жалуется на головные боли, мышечную слабость, боли в конечностях. За последние 3 месяца отмечались повторные подъемы температуры тела без катаральных явлений, похудела на 7 кг.

При осмотре кожные покровы бледные, неярко выраженное сетчатое ливедо, умеренные отеки в области кистей и стоп. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧД

- 20 в минуту. Сердце – тоны ритмичные, громкие, умеренная тахикардия, ЧСС 92 в минуту, шумы не выслушиваются. АД 150/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: Hb – 114 г/л; тромбоциты – 450 х 109; лейкоциты – 18 х 109/л, нейтрофилы – 78 %, лимфоциты – 20%, моноциты – 2%, СОЭ – 52 мм/час.

Биохимический анализ крови: повышен С-реактивный белок до 15 мг/л.

Прокальцитониновый тест: отрицательный.

Посев крови: кровь стерильна.

Общий анализ мочи: лейкоциты 2 – 3 в п/зр, эритроциты 10 – 15 в п/зр, цилиндры (эпителиальные, эритроцитарные, восковидные) - 3 – 8 в п/зр.

Суточный анализ мочи: белок – 0,128 г/л.

УЗИ с доплерографией почечных сосудов: обеднение почечного кровотока с двух сторон.

Вопросы:

1. Какова причина артериальной гипертензии?

2. Какие кожные изменения указывают на поражение сосудов?

3. Какие клинические данные позволяют заподозрить течение системного васкулита?

4. Какой системный васкулит наиболее вероятен?

5. Как можно подтвердить диагноз в соответствии с диагностическими критериями?

6. С какой инфекцией наиболее часто ассоциируется данная форма заболевания?

7. Какое лечение необходимо данному пациенту?

8. Каков прогноз?

Задача 8

Мальчик 11 месяцев с неотягощенным анамнезом жизни, дважды перенес ОРВИ (в 9 месяцев и за 2 недели до настоящего заболевания).

Заболел остро с подъема температуры до 39-40 оС, кашля.

С 5-го дня присоединился негнойный конъюнктивит, склерит.

С 7-го дня появилась пятнисто-папулезная сыпь с тенденцией к слиянию, располагавшаяся на туловище, конечностях, особенно обильная вокруг суставов. Лихорадка сохранялась, состояние было тяжелое, отказывался от еды, капризничал.

На 10-е сутки появился шейный лимфаденит, преимущественно слева, увеличение лимфоузлов, главным образом, одного заднешейного до 1,5 см; также обратили на себя внимание плотный отек кистей и стоп, яркие гиперемированные потрескавшиеся губы.

На 12 день было обнаружено крупнопластинчатое шелушение на пальцах рук.

Получал амоксиклав, с 5 дня - цефотаксим, с 7 дня был присоединен рокситромицин, однако антибактериальная терапия оказалась неэффективной, сохранялась лихорадка.

В общем анализе крови: тромбоциты – 620 х 109/л; нейтрофильный лейкоцитоз – 17- 24 х 109/л; СОЭ – 45 мм/час.

В общем анализе мочи: лейкоцитурия до 15 – 20 в п/зр.

Бактериурия: отрицательная.

Госпитализирован на 16 день от начала заболевания. В связи с приглушенностью сердечных тонов и выслушанным систолическим шумом была выполнена ЭХО-КГ: умеренное увеличение конечного диастоличского размера левого желудочка, регургитация на митральном клапане 2+, сепарация листков перикарда +4 мм, уплотнение стенок коронарных сосудов.

Серологические исследования на инфекции: отрицательные.

Вопросы:

1. Какое заболевание может быть диагностировано у ребенка? Сформулируйте диагноз, указав период заболевания и характер поражения сердца.

2. Перечислите критерии этого заболевания с выделением тех, которые присутствуют у пациента.

3. Какие лабораторные данные подтверждают ваш диагноз?

4. Какое лечение следует назначить незамедлительно?

5. Какое изменение со стороны сердечно-сосудистой системы является наиболее серьезным и патогномоничным для данного заболевания?

6. Каков прогноз заболевания у данного ребенка?

7. Какие изменения коронарных сосудов можно ожидать в динамике?

8. Какое лечение следует продолжать в амбулаторных условиях?

   
    

   Диагностические ключи

   
    

   Задача 1. Системная красная волчанка.

   Задача 2. Системная красная волчанка.

   Задача 3. Ювенильная системная склеродермия.

   Задача 4. Ювенильный дерматомиозит.

   Задача 5. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), V (смешанный) тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и ее ветвей, почечных артерий), острая фаза.

   
    

   полиартериит).

   Задача 6. Ювенильный вариант узелкового полиартериита (ювенильный

   Задача 7. Узелковый полиартериит, классический вариант.

   Задача 8. Синдром (болезнь) Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром), острый лихорадочный период. Миоперикардит с недостаточностью митрального клапана, коронарит.

содержание   ..  137  138  139  140   ..