Патофизиология органов и систем. Экзаменационные вопросы с ответами (2020 год)

 

  Главная       Учебники - Медицина      Экзаменационные билеты по патанатомии, хирургии, отоларингологии (с ответами)

 поиск по сайту           правообладателям

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание      ..     6      7      8      9     ..

 

 

Патофизиология органов и систем. Экзаменационные вопросы с ответами (2020 год)

 

 

1.   Понятие об эритроне. Нарушение регуляции эритропоэза. Патологические формы эритропоэза.

Эритрон - совокупность эритроцитов, функционирующих в кровяном русле, органы, осуществляющие продукцию эритроцитов и их разрушение, вместе с комплексом соответствующих нервных и гуморальных механизмов.

Эритропоэз  — это одна из разновидностей процесса гемопоэза (кроветворения), в ходе которой образуются красные кровяные клетки (эритроциты). Эритропоэз стимулируется уменьшением доставки кислорода к тканям, которое детектируется почками. Почки в ответ на тканевуюгипоксию или ишемию выделяют гормон эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз.[2] Этот гормон стимулирует пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественников красного кровяного ростка, приводя тем самым к ускоренному эритропоэзу в кроветворных тканях и к увеличению выхода эритроцитов в кровь

2.   Эритроцитозы и эритремия. Этиология, виды и механизмы развития.

Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях (физиологический эритроцитоз). В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютные и относительные

АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ может быть и патологическим, в этих случаях он обязан своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз

Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественно патологическими и связаны с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением.

Иначе говоря, при относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие про- исходящей плазмопотери. Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих.

Этиология:

·              Организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

·              стрессовые ситуации;

·              гипертонические кризы;

·              разные стадии ожирения.

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению истинного эритроцитоза способствуют несколько причин: 

·              Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

·              Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия  угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию

Эритремия (полицитемия) – заболевание кроветворной системы возникающее в результате тотально пролиферации(разрастание ткани) всех ростков мозга и проявлении прогрессирующем течением увеличении общего объёма крови и содержанием в ней эритроцитов ,лейкоцитов , тромбоцитов 

 

3.   Анемии. Определение, патологическая классификация.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ:

I. Анемии вследствие потери крови:

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия;

б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия.

II. Анемии вследствие нарушенного кроветворения.

A. Анемии дизрегуляторные (при недостаточности почек, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

Б. Анемии при дефиците гемопоэтических веществ:

1. Железодефицитные анемии;

2. В12-фолиеводефицитные анемии;

3. Дефицитные анемии смешанного характера:

а) агастральные анемии;

б) анэнтеральные анемии;

в) анемии при беременности.

B. Анемии вследствие угнетения или истощения костного мозга:

а) апластические или гипопластические анемии;

б) анемии из-за метаплазии рака в костный мозг (при лейкозах, метаста- зах рака в костный мозг).

 III. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения:

1. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами (преимущественный внутрисосудистый гемолиз): токсические, инфекционные, посттрансфузионные, иммунные.

2. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (преимущественно внутриклеточный гемолиз): врожденные эритроцитопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии

4.   Общие проявления при анемиях.

Под анемией понимается уменьшение количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови

проявления

1. При внешнем осмотре кожа и слизистые бледные, степень побледнения зависит от интенсивности анемии.

2. Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина ведет к кислородной недостаточности, которая сказывается больше всего на функциях центральной нервной системы, дыхания, сердца. Вот почему больные жалуются на быструю утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, ухудшение памяти, учащение дыхания и пульса даже при небольшом движении, нарушение ритма сердца.

4. Гипоксия при анемиях является важнейшей причиной дистрофических изменений во внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. В связи с этим нарушается всасывание необходимых для кроветворения веществ, что также усугубляет анемию.

5. Снижается способность гемоглобина связывать кислоты, образующиеся в результате нарушения окисления в тканях, что в тяжелых случаях анемии ведет к развитию ацидоза. 6. Уменьшение вязкости крови и увеличение скорости кровотока наряду с гипоксией являются причинами систолического шума в сердце, а также шума "волчка", выслушиваемого над крупными артериальными сосудами.

5.   Острая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, картина крови.

Острая постгеморрагическая анемия появляется вследствие травм, сопровождающихся нарушением целости кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов (почаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких

Этиология

·         травмы

·                    геморрагические заболевания (тромбоцитопатиикоагулопатииДВС-синдром, геморрагический васкулит, лейкозыапластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).

·                    легочное кровотечение, ЖК кровотечения

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция : возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально — сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока

Картина крови

Картина крови при этом типе анемии аналогична железодефицитной ане- мии. Содержание гемоглобина снижено очень значительно, цветовой показа- тель резко уменьшен (до 0,4-0,5). В связи с недостатком железа уменьшен и диаметр эритроцитов, т.е. отмечается микроцитоз. Эритроциты в мазках выгля- дят резко гипохромными, имеют обычно расширенную бесцветную часть, так что остается лишь узкая окрашенная каемка по периферии клетки. В связи с этим нередко такие клетки называют перстневидными или аннулоцитами. В неосложненных случаях картина анемии обычно сопровождается лейкопенией.

 

6.   Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

общим фактором патогенеза  является недостаток железа в организме, наиболее часто такая форма анемии развивается вследствие хронической кровопотери

Этиология:

Основными причинами железодефицитных анемий являются:

1. Хроническая кровопотеря (язвы, эрозии, менструации).

2. Снижение всасывания (атрофический гастрит с ахилией, хронические энтериты, резекция желудка и кишечника, авитаминоз С).

3. Дефицит железа в пище (голодание, искусственное вскармливание).

4. Истощение депо железа.

5. Нарушение усвоения железа эритробластами костного мозга

Патогенез

Железодефицитная анемия связана с физиологической ролью железа в организме и его участием в процессах тканевого дыхания. Оно входит в состав гема — соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем представляет собой простетическую часть молекулы гемоглобина и миоглобина. В депониронировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа в организме осуществляет белок трансферрин (сидерофилин).

Организм только в незначительной степени может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникает тканевый дефицит железа, проявляющийся нарушением ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и только позже развивается железодефицитная анемия.

 

Картина крови

Для всех железодефицитных анемий характерно резкое снижение цветово- го показателя, т.е. все они гипохромные. Плазма крови, как правило, просвет- ленная, т.к. снижено количество билирубина, отмечается склонность к микро- цитозу и уменьшению сидеробластов в костном мозге. В связи с угнетением эритропоэза, несмотря на выраженную гипоксию, ретикулоцитоз не выражен (до 2%)

7.   Анемия при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, картина крови.

Этиология

причины лежат в основе развития анемии этого типа:

1) недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты (при вскармливании младенцев порошковым молоком, козьим молоком);

 2) недостаток или отсутствие гастромукопротеина - болезнь Аддисона- Бирмера (полипоз, рак, сифилома желудка, послеожоговый или азотермический гастрит, гастроэктомия, врожденная неполноценность желез фундального отдела желудка, аутоаллергическое поражение слизистой желудка, образование ан- тител к внутреннему фактору и т.п.);

3) нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике (хронические заболевания кишечника

4) увеличенное разрушение или связывание витамина в кишечнике (при дисбактериозе, глистной инвазии широким ленцетом, поглощающим витамин; при синдроме слепой кишки, когда в результате наложения анастомоза пища не проходит через участки тонкой кишки);

5) нарушение усвоения витамина В12 и фолиевой кислоты костным мозгом - так называемые ахрестические анемии

Патогенез

Отмечается триада синдромов: нарушения кроветворения и крови, нарушения желудочно- кишечного тракта, нарушения нервной системы:

Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением обра- зования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в ре- зультате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропио- новой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, наруша- ется образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз

Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные

Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспали- тельно-атрофических процессов в слизистых оболочках

Картина крови

в мегалобластах и мегалоцитах, макроцитах увеличено содержание гемоглобина, отсюда наряду с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина цветовой пока- затель повышен

 

8.   Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ, в основном приобретенные. Гемолиз осуществляется преимущественно внутрисосудисто

Этиология

·                     Переливание несовместимой крови;

·                     Аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);

·                     токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;

·                     гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

 

КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален

9.   Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны

ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.

Этиология:

К врожденным формам этого типа анемии относятся:

- мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;

- энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;

- гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия

 

 

КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален

 

10.   Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозге, или так называемом панмиелофтизе.

             Этиология

Причинами апластической анемии могут быть:

1.     Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).

2.     Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)

3.     Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).

4.     Инфекционные агенты (вирусы, м/о).

5.     Аутоиммунные процессы (СКВ, Синдром Шегрена)

Патогенез:

В патогенезе апластических анемий принимает участие кроветворное микроокружение, в частности снижена колониеобразующая функция фибробластов костного мозга, а в клетках микроокружения увеличено содержание рибосом, митохондрий; стромальные клетки снижают выработку гемопоэтических ростовых факторов. Дефекты в микроокружении, как и в самих кроветворных клетках, могут быть индуцированы вирусами гепатита С, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом. Следовательно, в развитии апластических анемий участвуют различные патогенетические механизмы, ведущие к снижению количества и депрессии функций стволовых и коммутированных клеток гемопоэза, что выражается в их неспособности продуцировать необходимое количество зрелых клеток кроветворения.

Картина крови:

прогрессивно снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов,тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитов, иног­да небольшой ретикулоцитоз. Плохим прогностическим признаком является снижение числа нейтрофилов до 0,5 • 109/л и ниже, а тромбоцитов — 20 • 109/л, СОЭ обычно повышена.

 

Гипопластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).

Этиология:

1)факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы: ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препарат

2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты

Патогенез: Геморрагические проявления при Гипопластическая анемия обусловлены нарушением гемостаза в результате глубокой тромбоцитопении и поражения сосудистой стенки. Повышенная проницаемость сосудистой стенки носит вторичный характер и связана с гипоксией, недостатком серотонина. Гистохимические и иммуноморфологические исследования выявляют глубокие структурные нарушения в сосудистой стенке.

Картина крови:

Картина крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер. Полихроматофилия отсутствует, число ретикулоцитов нормально или снижено. Лейкопения может достигать 1000 клеток в 1 микролитров. и менее; она обусловлена в основном гранулоцитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютное число лимфоцитов при резкой лейкопении также снижено. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения (смотри полный свод знаний) и снижением ретракции кровяного сгустка (смотри полный свод знаний Ретракция). Плазменные факторы свёртывания крови (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови) не изменяются. Содержание сывороточного железа повышено, общая железо-связывающая способность сыворотки чаще повышена.

 

11.   Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.

12.   Лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.

Процентное соотношение между отдельными видами лейкоцитов называют ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛОЙ.

Лейкоцитоз — изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.

·         Истинный лейкоцитоз - связан с усилением гемопоэза

·         Распределительный лейкоцитоз - связан с перераспределением лейкоцитов между различными участками сосудистого русла                                                                               

·         Физиологический-наблюдающийся у здоровых лицпри действии некоторых физиологических раздражителей (пищи, эмоций, мышечного напряжения и др.).

·         Патологический- чаще всего встречается при воспалительных процессах и лихорадке, сопровождающих инфекционные заболевания, являясь защитной реакцией организма против инфекта, интоксикации, кровопотери, опухоли

Причины:

            1)  Инфекции(эндотоксинами , которые активируют гранулоцитопоэз, увеличение в периферической крови палочкоядерных лейкоцитов, появление метамиелоцитов и миелоцитов)

            2)Стресс (под влиянием адреналина и других гормонов)

13.   Фазы лейкоцитарной реакции при инфекционном процессе.

 

 

 

 

14.   Лейкопении. Причины и механизмы развития.

 

 

это функциональное состояние системы лейкоцитов, связанное с нарушением процесса кроветворения, с повышением разрушения лейкоцитов, или же процессами кровераспределения

НАРУШЕНИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ как причина развития лейкопении могут носить различный характер. К примеру, вследствие воздействия токсинов или в связи с отсутствием какого-то вещества, необходимого для нормального созревания клеток, развивается аплазия костного мозга. Аплазия костного мозга развивается при непосредственном действии внешних повреждений (бензол, радиоактивные вещества, цитостатики) на миелоидную ткань. Под влиянием этих факторов происходит гибель наиболее молодых элементов миелопоэтического ряда, тем самым задерживается формирование зрелых гранулоцитов и наступает резкое падение их числа в периферической крови.

Механизм

Разрушение лейкоцитов в организме происходит путем лизиса, фагоцитоза и агглютинации, с последующим выведением из организма через легкие и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. При некоторых условиях, в частности при аллергиях, вследствие форми- рования цитотоксических реакций наблюдается выработка лейкоцитарных антител, способных разрушать собственные лейкоциты.

15.   Понятие о лейкозе. Классификация и этиология лейкозов.

Заболевание, при котором происходит опухолевая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ. может быть вызван канцерогенными воздействиями, причем боль- шинство известных канцерогенов - химических и физических - способно при- водить к развитию лейкоза.

Классификация

1)ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в молодом возрасте

2)ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗА:

         а) ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ - встречается в возрасте 30- 60 лет

         б) ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ связан с разрастанием эле- ментов лимфоидной ткани

16.   Общий патогенез лейкозов. Общие проявления лейкозов. Механизм их развития.

ПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ. Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория, согласно которой образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением вначале одной мутантной клетки, а затем вследствие прогрессии - клона лейкозных клеток.

Все лейкозы вне зависимости от их вида и течения характеризуются

 ОБЩИМИ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ: гиперпластический синдром, лихорадка, анемия и геморрагический диатез. В случаях длительного течения отмечается резкое исхудание - кахексия.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ представляет метастазирование опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.

ЛИХОРАДКА развивается вследствие образования лейкемическими клет- ками эндогенных пирогенов под влиянием инфекционных факторов, которые резко активируются при лейкозах из-за формирования, приобретенного им- мунодефицита.

АНЕМИЯ при лейкозах может быть следствием:

 1. Замены эритробластов благодаря быстрой пролиферации белого ростка крови. Это может быть результатом механического вытеснения красного ростка интенсивно пролиферирующими лейкозными клетками, либо следствием кон- курентных взаимоотношений в обеспечении обменных процессов.

2. Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и цирку- лирующими антителами.

3. Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморраги- ческой анемии. В одних случаях она может быть выражена в очень большой степени, а других - отступать на задний план перед первыми двумя факторами.

17.   Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов. Для острого лейкоза характерным в лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Функционирует 2 типа лейкопоэза: один - лейкозного типа, когда нарушается созревание, образуются анормальные бласты, и другой - нормальный, с образованием зрелых дифференцированных клеток.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Возрастание количества лимфоци- тов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов

18.   Механизмы гемостаза. Классификация расстройств гемостаза.

Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Различают три основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов

Классификация расттройств

1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos – страдание,болезнь) – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови. 
2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков. 
3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений. 
4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов. 

19.   Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.

АНГИОПАТИИ характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера.                    

Виды:

·                     гипертоническую — при гипертонической болезни;

·                     гипотоническую — при пониженном артериальном давлении;

·                     церебральную амилоидную — при тяжелых хронических болезнях головного мозга (болезнь Альцгеймера);

·                     диабетическую — у больных с сахарным диабетом;

·                     травматическую — после перенесенных травм

 

Этиология:                                                                                                                                                           Наследственно обусловленные дефекты                                                                                                   Механическое или иное воздействие                                                                                                                                             Иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха)                                                                 Ревматизме                                                                                                                                                    Атеросклерозе                                                                                                                                                            Многих инфекционных процессах (микробных и вирусных)                                                                        Дефиците витамина С                                                                                                                                           Сахарном диабете

 

Патология:

Ангиопатии наблюдаются при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости

 

 

21.   Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.

Тромбоцитопатии  это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве

 

Виды тромбоцитопатий

 

Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

 • Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.

Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.

 

 • Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

 

Этиология:

·                     Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

·                     Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

o                                            гемобластозы (опухоли крови);

o                                            заболевания печени;

o                                            заболевания почек;

o                                            дефицит витамина В12;

o                                            лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);

o                                            массивные переливания компонентов крови и др.

 

 

 

 

 

22.Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез.

Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

Этиология

развивается из-за нарушения образования тромбопластина, тромбина и фибрина, т.е. из-за нарушений I, II и III фаз свертывания крови.

Виды

Приобретенные

Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.

Аутоиммунные 

Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (

Генетические 

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

 

Патогенез:

В основе коагулопатий лежат следующие важнейшие механизмы: дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов. Возможно избирательное подавление активности или повышенная адсорбция плазменных факторов, хотя последние встречаются редко,

 

23.Тромбофилический диатез. Причины, проявления.

Тромбофилические диатезы - это склонность к тромбообразованию. Она возникает при нарушении сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови

Причины:

Увеличение количества тромбоцитов в крови наблюдается при стрессе (за счет мобилизации пула тромбоцитов селезенки и легких), удалении селезенки (ослабление разрушения тромбоцитов), эритремии, эссенциальной тромбоци- темии (усиление тромбоцитопоэза). При первичном тромбоцитозе (эритремия, эссенциальная тромбоцитемия) очень часто выявляется склонность к тромбообразованию

24.Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза.

Система фибринолиза - антипод системы свертывания крови. Она обеспечивает растворение фибриновых нитей, в результате чего в сосудах восстанавливается нормальный кровоток.

 

 

25.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром). Этиология, патогенез.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови - ДВС-синдром - это сложный неспецифический патологический процесс, который первоначально характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов

ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частые причины тромбогеморрагического синдрома приведены ниже:

1. Сепсис (особенно граммотрицательная микрофлора).

2. Злокачественные опухоли (лейкозы, диссеминированные опухоли лег- ких, желудка, простаты).

3. Шок любой этиологии.

4. Акушерская патология (плодоразрушающие операции, атония матки, эмболия околоплодными водами, эклампсия, преждевременная отслойка пла- центы и ее предлежание),

5. Тяжелые травмы и хирургические травматические операции.

6. Иммунологический конфликт (системная красная волчанка, болезнь Шенлейн-Геноха, острый диффузный гломерулонефрит).

7. Укусы змей.

8. Терминальные состояния

Патогенез:

Происходит чрезвычайно сильная активация внутрисосудистого свертывания крови и неспособность противосвертывающей системы (особенно антитромбин III и белок С и S) предотвратить этот процесс.

26.Изменение общего объема крови: гипер- и гиповолемия. Этиология, патогенез.

Нормоцитемическая или простая гиповолемия, т.е. уменьшение объема крови за счет плазмы и за счет форменных элементов. Встречается чаще всего сразу же после кровопотери. Объемный индекс не изменяется.

Полицитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением объема крови за счет объема плазмы. Наблюдается при обезвоживании организма (перегревании, поносе, обильном выделении пота). Происходит сгущение крови, относительное увеличение объема эритроцитов. Общее количество крови при этом уменьшено, а объемный индекс увеличен. Олигоцитемическая гиповолемия встречается тогда, когда уменьшение объема крови происходит за счет уменьшения содержания эритроцитов. Встре- чается чаще всего при компенсации острых кровопотерь, когда в кровеносное русло начинает поступать тканевая жидкость и разжижает кровь..

Снижение объема внеклеточной жидкости проявляется уменьшением ОЦК и артериальной гипотонией . Последняя развивается вследствие снижения венозного возврата (преднагрузки) и уменьшения сердечного выброса. Она приводит к уменьшению импульсации от барорецепторов каротидных синусов и уменьшению импульсации от барорецепторов дуги аорты, стимуляции симпатической нервной системы и стимуляции ренин-ангиотензиновой системы. Эти адаптивные реакции позволяют поддержать АД и сохранить перфузию головного мозга и сердца. Регуляторные реакции со стороны почек направлены на восстановление ОЦК. Повышение симпатического тонуса приводит к снижению СКФ (вследствие сужения приносящих артериол), а также к повышению реабсорбции натрия в проксимальных канальцах. Реабсорбции натрия впроксимальных канальцах способствует также повышение уровня ангиотензина II . Этот гормон вызывает сужение выносящих артериол и, как следствие, снижение гидростатического и повышение онкотического давления в перитубулярных капиллярах; оба эти эффекта и приводят к увеличению реабсорбции воды и натрия. Повышается также реабсорбция натрия в дистальных отделах нефрона (вследствие одновременного увеличения секреции альдостерона и АДГ и угнетения секреции предсердного натрийуретического гормона ).

Нормоцитемическая или простая гиперволемия встречается очень ред- ко. Один из возможных примеров - увеличение объема крови после перелива- ния большого количества цельной крови. Полицитемическая гиперволемия чаще всего связана с заболеванием крови, носящим название эритремии.

Полицитемическая гиперволемия встре- чается также при тяжелой сердечной и легочной недостаточности, при болезни разреженного воздуха, а также в ранний период после острой кровопотери, ко- гда сокращающиеся кровяные депо выбрасывают в кровоток густую, богатую эритроцитами кровь. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при увеличении объема плазмы в результате задержки воды в организме. Нарушения водного обмена, патология почек, избыточное введение в кровь жидкостей бывают причинами того, что происходит увеличение жидкой части крови, ее разжижение или гидремия. Уменьшение объема крови, называемое гиповолемией, также может быть трех видов.

27.Острая кровопотеря и постгеморрагический синдром. Ведущие звенья патогенеза.

 

Острая кровопотеря – безвозвратная потеря крови в течение короткого времени. Возникает вследствие кровотечения из поврежденных сосудов.

Чаще всего причиной становятся травмы: ранения мягких тканей и внутренних органов, множественные переломы или повреждения крупных костей (например, тяжелый перелом таза). Кроме того, острая кровопотеря может возникнуть в результате тупой травмы с разрывом того или иного органа. Особенно опасны раны с повреждением крупных сосудов, а также ранения и разрывы паренхиматозных органов. В числе заболеваний, которые могут вызвать кровопотерю – язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Маллори-Вейса, цирроз печени, сопровождающийся варикозным расширением вен пищевода, злокачественные опухоли ЖКТ и органов грудной клетки, гангрена легкого, инфаркт легкого и другие болезни, при которых возможно разрушение стенки сосуда.

Патогенез острой кровопотери

При острой кровопотере легкой степени раздражаются рецепторы вен, в результате чего возникает стойкий и тотальный венозный спазм. Значительные гемодинамические нарушения отсутствуют. Восполнение ОЦК у здоровых людей происходит в течение 2-3 дней за счет активизации гемопоэза. При потере свыше 1 литра раздражаются не только венозные рецепторы, но и альфа-рецепторы артерий. Это вызывает возбуждение симпатической нервной системы и стимулирует нейрогуморальную реакцию – выброс корой надпочечников большого количества катехоламинов. При этом количество адреналина превышает норму в 50-100 раз, количество норадреналина – в 5-10 раз.

Под воздействием катехоламинов спазмируются сначала капилляры, а затем и более крупные сосуды. Стимулируется сократительная функция миокарда, возникает тахикардия. Печень и селезенка сокращаются, выбрасывая в сосудистое русло кровь из депо. В легких раскрываются артериовенозные шунты. Все перечисленное позволяет в течение 2-3 часов обеспечивать необходимым количеством крови жизненно важные органы, поддерживать АД и уровень гемоглобина. В последующем нервно-рефлекторные механизмы истощаются, на смену ангиоспазму приходит вазодилатация. Кровоток во всех сосудах снижается, возникает стаз эритроцитов. Обменные процессы в тканях еще больше нарушаются, развивается метаболический ацидоз. Все перечисленное формирует картину гиповолемии и геморрагического шока.

 

28.Защитно-приспособительные и компенсаторные реакции при кровопотере.

1)Первая, фазакомпенсации кровопотери, получила по механизму формирования название рефлекторной.

а)Одной из самых ранних реакций этой фазы является спазм артериальных сосудов, направленный на восстановление соответствия между объемом циркулирующей крови и емкостью сосудистого русла, и тем самым - на восстановление артериального давления                                   б)Второй приспособительной реакцией рефлекторной фазы компенсации является учащение сердечных сокращений или, при небольших кровопотерях, возрастание величины сердечного выброса                                                                                                                                                                      в)Третьей реакцией этой фазы компенсации является учащение и (или) углубление дыхания            г)Четвертой реакцией, возникающей рефлекторно при кровопотере, является сокращение органов кровяных депо - печени, селезенки, сосудов кожи                                                                                            д)Пятой рефлекторной реакцией при кровопотере является резкое падение диуреза и выделения большинства секретов, что сохраняет жидкость в сосудистом русле

2)Вторая фаза компенсации кровопотери заключается в постепенном вос- становлении объема крови, благодаря поступлению в кровоток тканевой жид- кости. Так как при этом развивается гидремия, то и фаза эта получила название гидремической

3) Третьей фазой компенсации кровопотери является восстановление белков плазмы крови - белковая фаза компенсации.

4) Четвертой фазой компенсации является восстановление количества фор- менных элементов (эритроцитов), что происходит в результате возрастания их образования в костном мозге. Отсюда и фаза эта получила название - костно- мозговая фаза компенсации

 

29. Принципы патогенетической терапии кровопотери.

необходимо воздействовать на причину кровопотери — восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

• Для восстановления ОЦК устраняют или уменьшают степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (переливание крови, плазмы, плазмозаменителей не менее 1 л); [например, полиглюкина, гемодеза и др.]).

 • Для нормализации транскапиллярного обмена следует устранить или уменьшить степень расстройств микроциркуляции (вливание плазмозаменителей [например, реополиглюкина, желатиноля, физиологического раствора и др.]).

• Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ионного дисбаланса надо (помимо восстановления ОЦК и нормализации транскапиллярного обмена) вводить растворы, содержащие белки и ионы в количестве и соотношении, устраняющих их дисбаланс в организме.

 • Для коррекции кислотно-щелочного равновесия требуется нормализовать его показатели. Для этого восстанавливают ОЦК, устраняют или уменьшают степень расстройств микроциркуляции, вводят буферные растворы и нормализуют (активируют) функции органов, компенсирующих сдвиги КЩР.

• улучшением реологических свойств крови и непосредственная доставка кислорода на периферию (реологически активные коллоиды, перфторорганические эмульсии);

30.Сердечные аритмии. Их виды, этиология

Нарушение сердечного ритма или аритмия сердца возникает в том случае, когда электрические импульсы, инициирующие сердечное сокращение, функционируют неправильно, заставляя сердце биться слишком быстро или слишком медленно, или нерегулярно, неритмично.

Виды аритмий

I.             в следствие нарушения автоматизма сердца

1.            Номотопные

-синусовая тахикардия                           -синусовая брадикардия                 -синусовая аритмия

-синдром слабости синусно-предсердного узла

2.            Гетеротопные

-предсердный медленный ритм       -атрио-вентрикулярный ритм         -идио-вентрикулярный ритм

-миграция водителя ритма     -выскакивающие импульсы

II.            вследствие сочетанных расстройств возбудимости и проводимости.

1экстрасистолия

2пароксизмальная тахикардия

3трепетание предсердий или желудочков

4фибрилляция( мерцание предсердий или желудочков)

1) Брадикардия  - частота сердечных сокращений составляет меньше нормы (менее 60 ударов в минуту). У тренированных людей, спортсменов, брадикардия может встречаться как вариант нормы.

Симптомы: слабость, полуобморочные состояния, кратковременная потеря сознания, холодный пот, боли в области сердца, головокружение, нестабильное артериальное давление.

Ярко выраженная брадикардия (частота сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту) может стать причиной развития сердечной недостаточности. пациенту рекомендуется имплантация электрокардиостимулятора.

2) Тахикардия –частота сердечных сокращений составляет более 90 ударов в минуту. Различают физиологическую и патологическую тахикардию.

-Физиологическая тахикардия – увеличение частоты сердечных сокращений без каких-либо патологий в работе сердечно-сосудистой системы. Гнев, волнение, страх, высокая температура, недостаток кислорода, в результате приема некоторых лекарственных средств (например, вазодилататоров, кортикостероидов и др.)

 -патологическая тахикардии - нарушения в работе сердечно-сосудистой или других систем.

Симптомы: учащенное сердцебиение, пульсация шейной артерии, беспокойство, головокружение, волнение, обмороки. Патологическая тахикардия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, возникновению инфаркта миокарда, внезапной остановке сердца.

3)Экстрасистолия –внеочередныме сокращениями, которые могут начинаться из предсердий или желудочков. У здорового человека допускается 4% экстрасистол от общего количества сокращений за сутки. Как патология экстрасистолия встречается у 70-80% людей в возрасте старше 50 лет.

Симптомы: одиночные или парные преждевременные сокращения сердца (экстрасистолы) с ощущением сильного толчка, чувство «замирания» сердца, тревоги, нехватки воздуха.

4) Блокады сердца –замедление или прекращение прохождения импульсов по структурам миокарда (сердечной мышцы). Причина-любое поражение миокарда (стенокардия, кардиосклероз, инфаркт миокарда, гипертрофия отделов сердца)

-транзиторная (преходящую),

-интермиттирующую (неоднократно возникающую и исчезающую на протяжении регистрации ЭКГ),

-прогрессирующую

- постоянную.

Симптомы: периодическое пропадание пульса, обмороки, судороги. При некоторых видах блокад сердца могут возникнуть острая сердечная недостаточность и внезапная смерть.

5) Мерцателъная аритмия — неправильные по последовательности и различные по силе сокращения желудочков, вызываемые нарушением возбудимости и проводимости сердца. Наблюдается при митральном пороке сердца, атеросклерозе коронарных артерий с нарушением питания предсердий, тиреотоксикозе с поражением миокарда, ревматическом миокардите, резком нервном перенапряжении.

31.Аритмии вследствие расстройств автоматизма сердца. Виды, механизмы развития.

1.            Номотопные

-синусовая тахикардия                           -синусовая брадикардия                 -синусовая аритмия

-синдром слабости синусно-предсердного узла

2.            Гетеротопные

-предсердный медленный ритм       -атрио-вентрикулярный ритм         -идио-вентрикулярный ритм

-миграция водителя ритма     -выскакивающие импульсы

1) Брадикардия  - частота сердечных сокращений составляет меньше нормы (менее 60 ударов в минуту). У тренированных людей, спортсменов, брадикардия может встречаться как вариант нормы.

Симптомы: слабость, полуобморочные состояния, кратковременная потеря сознания, холодный пот, боли в области сердца, головокружение, нестабильное артериальное давление.

механизмы развития: а)центральные- наблюдается в физиологических(во время сна у атлетов) и патологических(воспаление, опухоль мозга) условиях. Наркотики

Б)рефлекторные- при резком и быстром повышении АД, надавливании на глазные яблоки, каротидные синусы, при ударе передней брюшной стенки

В)переферические-при раздражении ветвей блуждающего нерва опухолью или рубцом, при введении АХ

Г)обменные-при снижении обмена веществ, переохлаждение, недостаток тиреоидных гормонов

2) Тахикардия –частота сердечных сокращений составляет более 90 ударов в минуту. Различают физиологическую и патологическую тахикардию.

механизмы развития: а)центральные-эмоциональный стресс

Б)рефлекторные: снижением АД, гипоксией, болевые воздействия

В)переферические-при раздражении рубцом или опухолью симпатических ганглиев и нервов путем введения адреналина

Г)обменные-вследствие усиления обмена веществ в области синоатриального узла(лихорадка, гипертермия)

-Физиологическая тахикардия – увеличение частоты сердечных сокращений без каких-либо патологий в работе сердечно-сосудистой системы. Гнев, волнение, страх, высокая температура, недостаток кислорода, в результате приема некоторых лекарственных средств (например, вазодилататоров, кортикостероидов и др.)

 -патологическая тахикардии - нарушения в работе сердечно-сосудистой или других систем.

Симптомы: учащенное сердцебиение, пульсация шейной артерии, беспокойство, головокружение, волнение, обмороки. Патологическая тахикардия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, возникновению инфаркта миокарда, внезапной остановке сердца.

3)синусовая аритмия-нарушение периодичности возникновения импульсов в синусовом узле. Во время вдоха увеличивается приток крови к устью полых вен, они растяниваются, возникает рефлекс и активируется симпатический отдел, поэтому ЧСС на вдохе увеличивается.  Характерно для детей. Причины гипоксия воспаление

Гетеротопные

-предсердный медленный ритм – редкие сокращения сердца, медленное распространение импульсов в мускулатуре сердца

-атрио-вентрикулярный ритм-когда импульсы в синусовом узле вообще не возникают  

  -идио-вентрикулярный ритм- развивается как замещающий при подавлении активности центров первого и второго порядков

-миграция водителя ритма – перемещение из синусового узла в нижние отделы сердца и обратно

32 Аритмии вследствие сочетанных расстройств возбудимости и проводимости. Виды, общий патогенез.

В основе развития аритмий лежат три электрофизиологических механизма:

1) эктопический автоматизм;

2) круговая циркуляция вол­ны возбуждения (re-entry) и

3) триггерный механизм.

Эктопическая активность миокарда возникает в случаях, когда достижение пороговой величины внутриклеточного потенциала происходит раньше срока.

Круговая циркуляция волны возбуждения по миокарду возникает при аятичии анатомического или функционального невозбудимого препятствия в определенном участке миокарда; импульс, распространяющийся по проводящей системе, достигает блокированной зоны ретроградным путем и при условии растормаживания ее к этому моменту проходит через нее.

При малоизученном триггерном механизме в основе возникновения аритмий лежит наличие ранних или поздних постдеполяризаций.

1экстрасистолия—это преждевременное возбуждение всего сердца или какого-либо его отдела, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков.

Морфологическим субстратом экстрасистолии является электрическая негомогенность сердечной мышцы различного генеза.

2Пароксизмальная тахикардия — нарушение ритма в виде коротких или длительных приступов резкого учащения сокращений сердца под влиянием импульсов из гетеротопных центров, полностью вытесняющих нормальный синусовый ритм. При этом возбуждение следует друг за другом ритмично

может быть предсердной, из предсердно-желудочкового соединения и желудочковой.

Для развития предсердной пароксизмальной тахикардии достаточно создания местных условий формирования петли reentry или эктопического фокуса вследствие очагового склероза и др..

3 трепетание предсердий или желудочков-правильные ритмические возбуждения и сокращения частотой 250-400 уд/мин. Из=за этого не все импульсы достигают мускулатуры желудочков. Происходит из-за дилятации предсердий при стенозе, гипертензии. В результате удлиняется путь, замедляется прохождение импульса и при его возвращении в исходную точку он застает мускулатуру предсердий в возбужденном состоянии, формируется круговой ритм.

4 фибрилляция( мерцание предсердий или желудочков)-неупорядоченные, неритмичные возбуждения и сокращения миофибрилл сердца с частотой 400-600 уд/мин. Характерно ниличие множественных эктопических очагов повышенной возбудимости, каждый из которых работает в собственном ритме, обеспечивая беспорядочное асинхронное возбуждение и сокращение отдельных групп миофибрилл

Бывает предсердная(длительное время) и желудочковая фибрилляци

33 Экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия. Виды, механизмы развития.

1экстрасистолия—это преждевременное возбуждение всего сердца или какого-либо его отдела, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков.

Морфологическим субстратом экстрасистолии является электрическая негомогенность сердечной мышцы различного генеза.

Основные механизмы развития экстрасистолии:

1.Повторный вход волны возбуждения в участках миокарда или проводящей системы сердца, отличающихся неодинаковой скоростью проведения импульса и развитием однонаправленной блокады проведения.

2Повышенная осцилляторная (триггерная) активность клеточных мембран отдельных участков предсердий, АВ-соединения или желудочков.

3Эктопический импульс из предсердий распространяется сверху вниз по проводящей системе сердца.

4Эктопический импульс, возникающий в АВ-соединении, распространяется в двух направлениях: сверху вниз по проводящей системе желудочков и снизу вверх (ретроградно) по предсердиям.

2Пароксизмальная тахикардия — нарушение ритма в виде коротких или длительных приступов резкого учащения сокращений сердца под влиянием импульсов из гетеротопных центров, полностью вытесняющих нормальный синусовый ритм. При этом возбуждение следует друг за другом ритмично

может быть предсердной, из предсердно-желудочкового соединения и желудочковой.

Для развития предсердной пароксизмальной тахикардии достаточно создания местных условий формирования петли reentry или эктопического фокуса вследствие очагового склероза и др..

34. Трепетание предсердий. Этиология, механизм развития. Изменения ЭКГ.

трепетание предсердий или желудочков-правильные ритмические возбуждения и сокращения частотой 250-400 уд/мин. Из-за этого не все импульсы достигают мускулатуры желудочков. Поэтому на ЭКГ  зубец Р будет встречаться в 2-3 раза чаще, чем желудочковый комплекс. Развивается меньшая частота пульса.

Причина развития Происходит из-за дилятации предсердий при стенозе митрального отверсия, гипертензии. В результате удлиняется путь, замедляется прохождение импульса и при его возвращении в исходную точку он застает мускулатуру предсердий в возбужденном состоянии, формируется круговой ритм. Может продолжаться в течении длительного времени без значительного нарушения кровообращения

 

35 Фибрилляция предсердий и желудочков. Механизм развития. Последствия для организма. Изменения ЭКГ.

Фибрилляция( мерцание предсердий или желудочков)-неупорядоченные, неритмичные возбуждения и сокращения миофибрилл сердца с частотой 400-600 уд/мин. Характерно наличие множественных эктопических очагов повышенной возбудимости, каждый из которых работает в собственном ритме, обеспечивая беспорядочное асинхронное возбуждение и сокращение отдельных групп миофибрилл.

Бывает предсердная(продолжается длительное время) и желудочковая фибрилляция.

Проявления: застои в малом круге кровообращения и снижение АД, вследствие уменьшения сердечного выброса. На ЭКГ появляется волнистая линия, зубец Р не обнаруживается.

Желудочковая фибрилляция, вследствие асинхронного сокращения мускулатуры и нарушения насосной функции приводит к асистолии, снижению АД, гибели организма. ЭКГ регистрируется в виде беспорядочных осциляций.  Для улучшения проводят дефибриляцию, тогда прекращается хаотичное движение.

36 Блокада проводимости сердца. Виды, механизмы развития.

Блокады сердца –замедление или прекращение прохождения импульсов по структурам миокарда (сердечной мышцы). Причина-любое поражение миокарда (стенокардия, кардиосклероз, инфаркт миокарда, гипертрофия отделов сердца)

Блокада сердца, при которой происходит замедление проходимости импульса возбуждения, считается частичной. Если импульс перестает передаваться полностью, то формируется полная сердечная блокада.

Блокада сердца полная характеризуется возникновением брадисистолии — резкого уменьшения количества сокращений желудочков (до 30-40), когда количество предсердных сокращений остается в норме. Это становится причиной значительного нарушения кровообращения. Пациенты жалуются на одышку, головокружение, у них внезапно темнеет в глазах.

-транзиторная (преходящую),

-интермиттирующую (неоднократно возникающую и исчезающую на протяжении регистрации ЭКГ),

-прогрессирующую

- постоянную.

Симптомы: периодическое пропадание пульса, обмороки, судороги. При некоторых видах блокад сердца могут возникнуть острая сердечная недостаточность и внезапная смерть.

1. Атриовентрикулярная блокада

Причиной является патология прохождения возбуждающего желудочки импульса одновременно по всем трем ответвлениям пучка Гиса. Они разделяются по степеням, определяющим тяжесть протекания заболевания.

2. Синоатриальная блокада- вызывает чрезмерное возбуждение блуждающего нерва. происходит нарушение проводимости на участке между предсердиями и синусно-предсердным узлом, сопровождающееся выпадением полного сердечного сокращения, что выявляется при аускультации (выслушивании). Характер выпадений — нерегулярный.

Синоатриальные блокады развиваются под воздействием гликозидов, назначаемых для лечения сердечных заболеваний, препаратов калия и хинидина. У спортсменов

3 Внутрижелудочковая блокада

Она связана с формированием патологии водителя ритма, расположенного ниже предсердно-желудочкового узла: в гисовском пучке или его ножке. Возбуждающий импульс при этом виде блокады, направленный к желудочкам, запаздывает или совсем не передается.

4Внутрипредсердная блокада

При ее возникновении проходимость возбуждения нарушается внутри предсердий.

37. Нарушения сократимости сердца. Проявления, механизмы развития

Существует две формы нарушения ритма сердца:

-трансформация ритма

-альтернирующий пульс

1. трансформация может наблюдаться при нарушении передачи возбуждения с волокон Пуркинье на мышечные волокна, при этом частота импульсов возбуждения выше частоты сокращений, т.к сократительный аппарат не способен отвечать на каждый потенциал действия. Наблюдается при интоксикации, гипоксии в сочетании с тахикардией.

2альтернация проявляется в неравенстве силы и длительности следующих друг за другом сокращений сердца. При поражении миокарда в ответ на один приходящий импульс возбуждаются и сокращаются все волокна, а в ответ на следующий- только их непораженная часть.

38 Недостаточность кровообращения. Ее формы, проявления.

Состояние организма, когда система кровообращения не способна обеспечивать органы и ткани кровью, пит. Веществами и кислородом в соответствии с их потребностями.

Классификация: 1. По механизму развития

А)сердечная(центральная)-обусловлена ослаблением сократительной способности сердца и характеризуется застоем крови в большом или малом круге кровообращения. Выброс крови из сердца меньше, чем его приток.

Б)сосудистая(периферическая)-  наблюдается при шоке, коллапсе, кровопотере происходит несоответствие между количеством циркулирующей крови и емкостью сосудистого русла с уменьшением венозного возврата к сердцу. Вследствие АД понижается

2. по скорости развития

-острая(инфаркт миокарда, фибрилляция, шоке, коллапсе, кровопотере)

-хроническая(хроническая сердечная недостаточность, первичная гипотензия)

3по степени выраженности

-компенсированная(скрытая)-в состоянии покоя не обнаруживается, при небольшой физической нагрузке появляются признаки

-декомпенсированная-выявляются в состоянии покоя(лежа)

39 Сердечная недостаточность. Этиология, механизмы развития, основные проявления.

Серде́чная недоста́точность — клинический синдром, связанный с острым или хроническим нарушением работы сердца и, вследствие этого, недостаточным кровоснабжением органов и тканей.

Этиология

1первичная(у 50% больных ИБС)-обусловлено снижением сократительной способности сердца

Характер изменений     -------------                           этиологический фактор

Первичное повреждение миокарда---------- ибс ,склероз, миокардиопатия, дефицит вит В

Перегрузка увеличенным объемом---------- недостаточность клапанного аппарата, дефекты перегородок сердца

Перегрузка увеличенным сопротивлением-------гипертония, гипертензия, стеноз аорты

2вторичная-обусловлено уменьшением притока крови к сердцу и накоплением жидкости, крови в пеикарде, образованием спаек

Отсутствуют выраженные перегрузки и первичное поражение миокарда--------уменьшение притока крови к сердцу с последующим нарушением коронарного кровообращения(шок)

Симптомы сердечной недостаточности:

Одышка (в тяжелых случаях одышка возникает даже в состоянии покоя);

Цианоз (сначала синеют дальше всего расположенные от сердца участки тела – пальцы рук и ног, а также губы);

Сухие хрипы;   Кровохарканье.    отеки конечностей

40 Механизмы компенсации сердечной недостаточности.

Серде́чная недоста́точность — клинический синдром, связанный с острым или хроническим нарушением работы сердца и, вследствие этого, недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Механизмы компенсации:

1 механизм Франка-Старлинга(гетерометрический)- относится к срочным, происходит соединение головок миозина с резервным активными центрами актина

2 гомеометрический механизм- срочный- происходит соединение головок миозина с резервным активными центрами актина

3 тахикардия-срочный- происходит активация симпато-адреналовой системы, увеличение кальция в саркоплазме, увеличение активных центров актина, соединение с активным центрами актина большого количества головок миозина

4 гипертрофия миокарда- долговременный- увеличение митохондрий, улучшение энергообеспечения и синтеза сократительных белков, увеличение их объема, усиление силы сокращения.

41 Гипертрофия миокарда. Механизмы развития. Недостаточность гипертрофированного сердца.

Гипертрофия миокарда – универсальный механизм компенсации перегрузки сердца. В основе: увеличение массы кардиомиоцитов и массы сердца, следовательно, восстановление после повреждения или увеличения после нагрузки сократительной способности сердца.

Механизм развития: при гипертрофии наблюдается дефицит макроэргов, это является стимулом для генетического аппарата кардиомиоцитов следовательно он начинает работать и происходитувеличение количества митохондрий и синтез белков(актин, миозин, тропомиозин). Из за этого повышается сократительная способность сердца и и происходит увеличение его массы.

Если повреждение миокарда или нагрузка на него продолжается(повторные инфаркты, кардиосклероз, гипертензия) формируется Недостаточность гипертрофированного сердца

42 Нарушения коронарного кровообращения. Этиология и патогенез инфаркта миокарда. Экспериментальное воспроизведение.

Коронарная недостаточность — типовая форма патологии сердца, характеризующаяся превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболизма над их притоком по коронарным артериям, а также нарушением оттока от миокарда продуктов обмена веществ, БАВ, ионов и других агентов. Ведущий патогенетический фактор коронарной недостаточности — ишемия миокарда. Клинически коронарная недостаточность проявляется как ишемическая болезнь сердца (ИБС). При поражении венечных артерий может развиться стенокардия, инфаркт миокарда или внезапная сердечная смерть.

Инфаркт миокарда- тромбоз коронарной артерии, реже ее спазм и ограниченное кровообращение вследствие гипотензии. Из-за недостаточного снабжения кислородом и питательными веществами кардиомиоцитов развивается некроз клеток(инфаркт)

Три стадии:                1 ишемическая 6-18часов

                                          2 некротическая

                                          3 стадия организации 7-8 недель

В основе развития ИМ лежат три патофизиологических механизма:

1. Разрыв атеросклеротической бляшки, спровоцированный внезапным повышением активности симпатической нервной системы (резкое повышение артериального давления, частоты и силы сердечных сокращений, усиление венечного кровообращения).

2. Тромбоз на месте разорванной или даже интактной бляшки в результате повышения тромбогенной способности крови (за счет усиления агрегации тромбоцитов, активации коагулянтной системы и/или ингибирования фибринолиза).

3. Вазоконстрикция: локальная (участка коронарной артерии, где находится бляшка) или генерализованная (всей коронарной артерии).

На экг видна волна Парди( происходит подъем интервала S-T выше изоэлектрической линии) увеличивание зубца Q и инверсия зубца Т

Экспериментально расстройства коронарного кровообращения можно вызвать наложением лигатуры на коронарные сосуды или эмболией, например введением животному мелких семян растений через сонную артерию в восходящий отдел аорты.

43 Недостаточность сердца при патологии перикарда. Механизмы развития, проявления.

Перикард выполняет функции: 1) фиксирует сердце и его крупные сосуды в средостении и придает ему определенное положение;

2) защищает сердце от механических травм и инфицирования из легочной ткани и средостения;

 3) ограничивает чрезмерное растяжение миокарда во время диастолы и таким образом участвует в регуляции диастолического наполнения сердца;

 4) является важной рефлексогенной зоной.

Повышение давления в полости перикарда чаще всего бывает следствием накопления там жидкости в результате:

-воспаления серозной оболочки сердца и нарушения всасывания из полости перикарда (экссудативный перикардит);

-системного нарушения водно-солевого обмена, снижения онкотического давления крови (водянка перикарда - гидроперикард);

-кровоизлияний в область перикарда (гемоперикард).

Накопление жидкости в перикарде приводят к постепенному растяжению и увеличению объема околосердечной сумки. Накапливающаяся жидкость сдавливает сердце и крупные сосуды, в связи с чем нарушается диастолическое наполнение сердца, уменьшается его ударный объем, снижается артериальное к повышается венозное давление.

Острая тампонада сердца- Быстрое поступление жидкости в полость перикарда при быстро прогрессирующих серозных воспалениях, в случаях ранений сердца или разрыва миокарда сопровождается более выраженным и остро возникающим расстройством гемодинамикихарактеризуется падением ударного объема сердца и резким повышением давления в правом предсердии и полых венах.

44 Артериальные гипертензии. Патогенетическая классификация гипертензивных состояний.

Артериальные гипертензии -это симптом повышения АД в результате нарушения системы регуляции.

АД = МОК+ ОПС. Мок-минутный объем кровотока , опс- общее периферическое сопротивление

МОК обусловлен величиной систолического объема сердца и частотой сердечных сокращений в минуту, а ОПС определяется сопротивлением сосудов, объемом циркулирующей крови и ее реологическими свойствами

формы гипертензии:

1. Гиперкинетический тип - увеличение АД обусловлено нарастанием МОК при нормальном или сниженном ОПС.

2. Гипокинетический тип - увеличение АД происходит за счет повышения ОПС, в то время как МОК понижен.

3. Эукинетический тип - увеличение АД происходит за счет повышения ОПС, но МОК обычно не изменен.

 4. Смешанный тип - увеличение АД обусловлено нарастанием МОК и ОПС.

По течению гипертензии подразделяются на доброкачественные и зло- качественные.

По механизму развития: 1. Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия). развивается в результате первичного нарушения высшей нервной деятельности и функциональных изменений (неврозов). На ее долю приходится 90-95 % гипертензии

2. Симптоматические (вторичные) гипертензии, составляют 5-10 % всех гипертензии и являются проявлением поражения органов и систем (ЦНС, почек, желез внутренней секреции, крупных сосудов).

45 Гемодинамические показатели и формы артериальной гипертензии.

Артериальные гипертензии -это симптом повышения АД в результате нарушения системы регуляции.

АД = МОК+ ОПС. Мок-минутный объем кровотока , опс- общее периферическое сопротивление

МОК обусловлен величиной систолического объема сердца и частотой сердечных сокращений в минуту, а ОПС определяется сопротивлением сосудов, объемом циркулирующей крови и ее реологическими свойствами

формы гипертензии:

1. Гиперкинетический тип - увеличение АД обусловлено нарастанием МОК при нормальном или сниженном ОПС.

2. Гипокинетический тип - увеличение АД происходит за счет повышения ОПС, в то время как МОК понижен.

3. Эукинетический тип - увеличение АД происходит за счет повышения ОПС, но МОК обычно не изменен.

 4. Смешанный тип - увеличение АД обусловлено нарастанием МОК и ОПС.

По течению гипертензии подразделяются на доброкачественные и зло- качественные.

По механизму развития: 1. Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия). развивается в результате первичного нарушения высшей нервной деятельности и функциональных изменений (неврозов). На ее долю приходится 90-95 % гипертензии

2. Симптоматические (вторичные) гипертензии, составляют 5-10 % всех гипертензии и являются проявлением поражения органов и систем (ЦНС, почек, желез внутренней секреции, крупных сосудов).

I стадия (легкую) АДс=140-159 мм.рт.ст. АДд=90-99 мм.рт.ст.

II стадия (умеренную) АДс=160-179 мм.рт.ст. АДд=100-109 мм.рт.ст.

III стадия (среднетяжелую) АДс=180-199 мм.рт.ст. АДд=110-119 мм.рт.ст.

IV стадия (тяжелую) АДс=210 и выше мм.рт.ст. АДд=120 и выше мм.рт.ст.

46 Роль нарушений нервной регуляции в патогенезе артериальной гипертензии.

Артериальные гипертензии -это симптом повышения АД в результате нарушения системы регуляции

Нервная система выполняет интегративную функцию, обеспечивая поддержание гомеостаза, в том числе поддержание системного АД на определенном уровне. Расстройства ее функции сопровождаются нарушениями регуляций системного АД с формированием гипер- или гипотензии. Это обусловлено рефлекторными и центрогенными влияниями на систему кровообращения.

        I.            рефлекторные гипертензий:

1. Условнорефлекторные - связаны с формированием патологической условнорефлекторной связи, возникающей в результате сочетания индифферентного раздражителя, и раздражителя, вызывающего повышение системного АД. в ответ на действие индифферентного раздражителя развивается повышение системного АД. У человека условнорефлекторные гипертензий развиваются только при эмоциях тягостного, отрицательного характера. повышение системного АД сопровождается подавлением произвольных движений, мимики, речи, эмоций. 2.Безусловнорефлекторные-возникают в ответ на действие повреждающих факторов, сопровождающихся, болевым эффектом. действии механических, термических факторов, раздражающих веществ. В качестве патогенетической терапии используются вещества, подавляющие его активность (например, клофелин).

      II.            Центрогенные гипертензии

могут быть обусловлены функциональными или органическими изменениями со стороны ЦНС. Прежде всего, это закрытые и открытые травмы черепа, длительное воздействие сильного шума, локальные поражения мозга (кровоизлияние, опухоль, воспаление), гипоксия мозга. При этом нарушается регуляция сердечно-сосудистой системы с преобладанием прессорных эффектов и увеличением сердечного выброса.

47 Роль нарушений эндокринной системы в патогенезе артериальной гипертензии.

развития гипертензии происходит при изолированном поражении желез внутренней секреции (гипофиза,

надпочечников, щитовидной железы, половых желез).

1) Поражение надпочечников может приводить к формированию гипертензии в результате избыточной продукции альдостерона- альдостеронизм. 

2) Гипертензия может развиваться при длительном лечении кортикостероидами  и при избыточном выделении их в условиях патологии из пучковой зоны коры надпочечников. при болезни Иценко-Кушинга. При этом, развивающаяся базофильная аденома, сопровождается избыточной секрецией кортикотропина гипофиза, который и стимулирует в пучковой зоне коры надпочечников синтез и секрецию глюкокортикоидов.

48 Роль почечных прессорных и депрессорных механизмов в патогенезе артериальной гипертензии.

Развитие гипертензии обусловлено тремя механизмами:

-задержкой натрия и воды,

-увеличением активности прессорной

- снижением функции депрессорной системы почек

1. Депрессорная функция почек обусловлена усилением выведения натрия и воды, который осуществляет под влиянием натрий-уретического гормона. повышении АД до 150 мм.рт.ст. выделение натрия и воды почками возрастает в три раза. При снижении АД до 100 мм.рт.ст. вы- деление натрия и воды почками уменьшается.

С помощью депрессорных механизмов почки принимают участие в расширении сосудов, выделении натрия и воды, уменьшении ОПС и таким образом снижении системного АД

2. Прессорные функции почек обусловлены активацией ренин-ангиотензин- альдостероновой системы. что в первую очередь обеспечивает реабсорцию натрия в канальцах с сохранением его уровня в крови. Наоборот, увеличение натрия в крови сопровождается уменьшением обра- зования ренина в почках

в патогенезе почечных гипертензии выделяют два механизма: гиперрениновый и объемный

Гиперрениновый механизм выявляется в том случае, когда в одной почке имеет место снижение перфузионного давления, а вторая функционирует нормально

Если нарушена функция обеих почек и имеет место снижение перфузионного давления и выделительной их функции- объемный механизм, т.е. увеличение объема циркулирующей крови

 

49. Роль изменения состояния сосудистой стенки в патогенезе артериальной гипертензии.

1.Увеличение кальция в клетках гладкой мускулатуры и присоединение почечного ионообменного механизма, который работает так: что для увеличения выделения натрия и воды через почки необходимо повышение АД,  и поэтому почке принадлежит важная роль в стабилизации АД на постоянно высоком уровне

2.адаптация рецепторов сосудов, особенно аортальной и синокаротидной зон, в результате чего включаются механизмы, способствующие формированию рефлексогенной гипертензии. Это важнейший механизм в поддержании АД на стабильно высоком уровне и при гипертонической болезни

3 В регуляции сосудистого тонуса принимают участие ионы, кальция активируют а-адренорецепторы сосудов и тормозят в них синтез цАМФ, вызывая сокращение гладких мышц, в то время как магний активирует β-адренорецепторы мышечных клеток сосудов и синтез в них цАМФ, способствуя таким образом расслаблению сосудов.

50Роль ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в патогенезе артериальной гипертензии.

Прессорные функции почек обусловлены активацией ренин-ангиотензин- альдостероновой системы. Избыточное образование ренина в ЮГА почек происходит во всех случаях снижения перфузионного давления в них, при сужении просвета почечных артерий (сдавление опухолью, смещение почек, атеросклероз), венозного застоя в почках, сгущении крови, снижении АД, пиелонефрите.

Дефицит натрия активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, что в первую очередь обеспечивает реабсорцию натрия в канальцах с сохранением его уровня в крови. Наоборот, увеличение натрия в крови сопровождается уменьшением образования ренина в почках.

гипертония, протекающая с высоким уровнем ренина в крови, сопровождается большим числом осложнений типа инфаркта миокарда и мозговых нарушений. при повышенном образовании в крови ренина увеличивается также образование ангиотензина II, что является дополнительным фактором, повышающим артериальное давление. Гиперпродукция ангиотензина II стимулирует выработку гормона альдостерона в корковом слое надпочечников, что ведет к повышению реабсорбции натрия в канальцах почек и к задержке этого иона в организме это ведет к еще большему подъему артериального давления.

51 Экспериментальное воспроизведение артериальной гипертензии.

1. Почечная гипертония у крысы. Артериальное давление у крысы в норме равно 70-110 мм рт. ст. при гипертонии оно повышается до 140-260 мм рт. ст.

Измеряется давление у крыс в хвостовой артерии бескровным путем, плетизмометрическим аппаратом.

Компрессионной манжеткой, сжимают хвостовые сосуды до полной остановки кровотока. Выпуская воздух из манжетки, постепенно уменьшают в ней давление. Когда оно становится равным систолическому, кровь по раскрывающейся артерии начинает притекать в периферическую часть хвоста, расположенную в плетизмометре. Так как оттока крови по еще сжатым венам нет, то периферическая часть хвоста набухает и увеличивается в объеме, что и регистрируется плетизмометром в виде подъема столба воды в его капилляре. Начало подъема и является признаком артериального систолического давления, которое отмечается по показаниям ртутного манометра, соединенного с компрессионной манжеткой.

2.Невротическая гипертония у собаки. Демонстрируют собаку с гипертонией, вызванной путем срыва высшей нервной деятельности. Измеряют артериальное давление у нее и для сравнения у интактной собаки.

В норме артериальное давление у собаки колеблется в пределах 100-150 мм рт. ст.; при экспериментальной невротической гипертонии артериальное давление повышается до 140-200 мм рт. ст. и выше.

Для измерения артериального давления бескровным путем у собаки за 2-4 недели до опыта общую сонную артерию выводят в кожный лоскут. После заживления кожного лоскута измеряют артериальное давление. на пульсирующий кожный лоскут накладывают компрессионную резиновую манжетку, которую соединяют с ртутным манометром и нагнетательным баллоном. Для выслушивания артериальных тонов над манжеткой (выше ее) к пульсирующему кожному лоскуту прикладывают фонендоскоп. В манжетку нагнетают воздух до исчезновения артериальных тонов. Затем воздух постепенно выпускают из компрессионной манжетки; при этом отмечают момент появления артериальных тонов и момент смены звонких тонов глухими. Возникновение артериальных тонов является признаком систоличекого давления; смена звонких тонов глухими - признаком диастолического давления (артериальные тоны у собаки в отличие от человека, как правило, полностью не исчезают).

3 Рефлексогенная гипертония у собаки ("гипертония растормаживания"). с интервалом в 2 недели перерезают депрессорные аортальные нервы и денервируют каротидный синус . Уровень артериального давления после этих операций повышается на 40-100 мм рт. ст.

52 Принципы лечения гипертензии.

рекомендуется нормализация образа жизни больного, включающего низкосолевую диету, снижение веса, отказ от курения и злоупотребления алкоголем

Лечение включает этиотропную и патогенетическую терапию, направленную на нормализацию системного артериального давления

четыре класса ангиогипертензивных препаратов:

1. Бета-адреноблокаторы.

2. Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента. (канторил, эналакрил и др.) тормозят превращение циркулирующего в крови ангио- тензина - I в самый сильный вазоконстриктор - ангиотензин - II

 3. Блокаторы кальциевых каналов.

4. Диуретики.-нормализация объема жидкости в организме. тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, индана- мид), петлевые (фуросемид) и калий сберегающие (триамтерен, спиролактон).

53 Артериальная гипотензия (острая и хроническая). Этиология, патогенез.

снижении систолического АД ниже 100 мм.рт.ст. и диастолического ниже 60 мм.рт.ст.; точнее говоря, при снижении системного АД ниже возрастной нормы.

Классифицируются:

1 физиологические- наблюдается после тяжелой и продолжительности физической и умственной работы, резком изменении условий проживания (например, жизнь на Крайнем Севере или тропиках).

2 патологические.

классифицируются по скорости развития

1)острые- наблюдаются при острой сердечной, надпочечниковой, тиреоидной недостаточности, шоке, кровопотере, коллапсе, передозировке гипотензивных средств.

 2)хронические,

 в зависимости от механизма на

-Первичные- (гипотоническая болезнь) в 79 % случаев наблюдается у женщин умственного труда. В основе лежат нарушения со стороны центров вазомоторной регуляции, ведущие к стойкому снижению ОПС и нарушение эндокринных и метаболических механизмов регуляции сосудистого тонуса.

- вторичные- являются симптомом различных заболеваний и связаны, с одной стороны, с расстройствами насосной функции сердца (врожденная или приобретенная недостаточность клапанного аппарата сердца, миокардиты, ИБС) или же с расстройствами нервных, эндокринных, метаболических механизмов (например, при недостаточности надпочечников, гипофиза, несахарном диабете, при недостаточности щитовидной железы, травмах головного мозга)

Механизм развития.

- Перенапряжение (и срыв) ВНД — невроз. характеризуется формированием корково-подкоркового комплекса возбуждения. - Активация парасимпатических влияний на ССС обусловливает снижение сократительной функции миокарда, сердечного выброса крови и тонуса резистивных сосудов. Развивается артериальная гипотензия.

 54 Понятие о дыхательной недостаточности. Формы и этиологические факторы дыхательной недостаточности.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ - это такое состояние организма, при котором аппарат внешнего дыхания не способен поддерживать Нормальный газовый состав крови в соответствии с метаболическими потребностями

По течению: острая, подострая, хроническая.

По степени компенсации: 1) компенсированная-когда за счет компенсаторных механизмов поддерживается нормальный газовый состав крови;

2) декомпенсированная - когда из легких вытекает кровь, не соответствующая в норме газовому составу артериальной. Считают, что для декомпенсированной дыхательной недостаточности Ха- рактерно р СО2 свыше 50 мм.рт.ст., а рО2 ниже 60 мм.рт.ст..

По степени выраженности: 1 степень (латентная) - признаки дыхательной недостаточности выявляются только при интенсивной нагрузке и не обнаруживаются в покое.

 2 степень (парциальная) - признаки дыхательной недостаточности выявляются при небольшой нагрузке.

 3 степень (глобальная) - признаки дыхательной недостаточности выявляются в покое и минимальной физической нагрузке. В крови обнаруживаются гипоксемия и гиперкапния.

По происхождению: 1) первичная (при поражении легких); 2) вторичная (при поражении других органов).

 По патогенезу: 1) центрогенная; 2) нервно-мышечная; 3) торако-диафрагмальная.; 4) легочная; 5) сердечно-сосудистая; 6) смешанная.

 По характеру нарушения вентиляции: 1) обструктивная (при закупорке дыхательных путей); 2) рестриктивная (при уменьшении дыхательной поверхности)

55 Показатели дыхательной недостаточности.

клинико-функциональные показатели при хронической ДН

При острой ДН

1. гипоксемия- от легких оттекает кровь и поступает в большой круг кровообращения обедненная кислородом и с увеличенным парциальным давлением углекислого газа.

- 1 степень недостаточности- носит компенсированный характер

-2 степень (парциальная) - углекислый газ накапливается в крови только при уменьшении диффузии ниже 10 % нормальной, далее происходит уменьшение парциального давления кислорода, а давление углекислого газа остается в пределах нормы.

- 3 степень(глобальная)- в артериальной крови обнаруживается одновременно гипо- ксемия, гиперкапния

2. гиперкапния- В норме парциальное давление углекислого газа крови равняется 36-44 мм.рт.ст. Гиперкапния наблюдается при повышении давления углекислого газа свыше 50 мм.рт.ст углекислый газ вызывает увеличение вентиляции легких, Однако, при повышении давлении углекислого газа до 90-100 мм.рт.ст. возбу- димость дыхательного центра подавляется, и как следствие, уменьшается вен- тиляция легких, что усугубляет дыхательную недостаточность. При р СО2 выше 80 мм.рт.ст. у больного развивается кома.

3. ацидоз- В связи с формированием дыхательной недостаточности и развитием гипоксемии формируется дыхательный и метаболический ацидоз. При увеличении давления углекислого газа до 90-100 мм.рт.ст. рН крови снижается до 7,1-7,2.

4. увеличение работы аппарата дыхания- В норме механическая работа дыхания равна 0,6 кГм/мин, при недостаточности дыхания работа дыхания возрастает в 5- 10 раз, а потребление кислорода дыхательными мышцами возрастает до 50 %. увеличение работы дыхательного аппарата при дыхательной недостаточности может утяжелить ее за счет усиленного потребления кислорода дыхательной мускула- турой.

5. одышка- - это такое нарушение внешнего дыхания, которое характеризуется изменением частоты, глубины, ритма дыхания, или продол- жительности вдоха и выдоха, возникает ощущение недостатка воздуха.

6. цианоз

56 Патологические формы дыхания и их механизмы: одышка, периодическое и терминальное дыхание.

ОДЫШКА - это такое нарушение внешнего дыхания, которое характеризуется изменением частоты, глубины, ритма дыхания, или продолжительности вдоха и выдоха, возникает ощущение недостатка воздуха.

Она наблюдается при всех формах дыхательной недостаточности, в физиологических условиях (тяжелой мышечной работе, эмоциональном возбуждении), гипертермии, лихорадке, снижении давления кислорода и повышении давления углекислого газа в окружающем воздухе, ацидозе и др.).

57 Расстройства альвеолярной вентиляции. Обструктивный и рестриктивный типы нарушения вентиляции. Нарушения альвеолярно-капиллярной диффузии.

Вентиляция- поступление воздуха в альвеолы.

Причины Нарушения альвеолярно-капиллярной диффузии

-диффузионная способность легких снижается при острых и хронических пневмониях, фиброзирующих и аллергических альвеолитах, отеках легкого, эмфиземе, недостатке сурфактанта, и др.

-При отеке легких увеличивается расстояние диффузии, что объясняет снижение диффузионной способности легких.

- в старческом возрасте в связи со склеротическими изменениями паренхимы легких и стенок сосудов.

-в результате уменьшения парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе (например, при уменьшении кислорода в атмосферном воздухе или при гиповентиляции легких)

58 Нарушение перфузии легких. Неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений. Недостаточность легочной перфузии. Отек легких.

Перфузия-непрерывность кровотока через легочную мембрану.

59 Недостаточность пищеварительных систем. Понятие, этиология, основные механизмы, проявления.

Пристеночное пищеварение осуществляется в зоне микроворсинок клеток тонкой кишки (энтероцитов). Здесь вещества подвергаются дальнейшему расщеплению до простых веществ (мономеров), способных всасываться клетками тонкого кишечника.

Причины пищеварительной недостаточности

=болезни поджелудочной железы;

=недостаточность секреторной активности желудка, наблюдаемая при атрофическом гастрите или постгастроэктомическом синдроме;

=недостаток продукции желчных кислот, а также различные нарушения в работе гепатобилиарной системы;

=недостаточная активность пищеварительных ферментов;

=дисбактериоз кишечника;

=нарушение прохождения кишечного содержимого.

Нарушения полостного пищеварения больше известны термином «диспепсия». Самыми частыми проявлениями диспепсии являются: изжога; отрыжка; тошнота; рвота; нарушение стула (диарея, запоры);метеоризм, вздутие;дискомфорт и болевые ощущения в области эпигастрия.

Основа лечения заключается в назначении заместительной терапии ферментными препаратами. Выбор ферментных средств зависит от причин, приведших к недостаточности пищеварения.

60 Расстройства пищеварения в ротовой полости.

61 Нарушение пищеварения в желудке. Этиология, патогенез, проявления.

Количественные изменения секреции желудочного сока выражаются в увеличении (гиперсекреции) и уменьшении (гипосекреции). Это может сочетаться с изменениями выработки соляной кислоты париетальными клетками и пепсиногена - главными клетками, расположенными в трубчатых железах преимущественно дна и тела желудка. Выработка соляной кислоты может повышаться (гиперхлоргидрия) или понижаться (гипохлоргидрия). Возможны сочетания гиперсекреции с гиперхлоргидрией и гипосекреции с гипо- и ахлоргидрией.

 

62. Нарушение пищеварения в 12-перстной кишке и тонком кишечнике.

 

Под язвой 12-перстной кишки понимается такое хроническое и рецидивирующее заболевание, которое проявляется в виде особого дефекта (язвы) в стенке двенадцатиперстной кишки.

Язвенная болезнь встречается практически в любом возрасте, но характерна для людей 30-40 лет, при этом у мужчин встречается гораздо чаще.

Причины язвы 12 перстной кишки

Как правило, язва двенадцатиперстной кишки развивается на фоне предшествующего дуоденита, иногда на фоне предшествующего гастрита.

Между тем, повреждение слизистой оболочки с образованием в стенке органа язвы или эрозии связывают с преобладанием так называемых факторов агрессии, к которым можно отнести соляную кислоту, пепсин, желчные кислоты, над факторами защиты.

К факторам, способствующим развитию язвы, относятся:

·         длительные нервно-психические перенапряжения;

·         генетическая предрасположенность;

·         нарушения режима питания;

·         наличие дуоденита или гастрита;

·         употребление крепких алкогольных напитков;

·         курение;

·         употребление некоторых лекарственных препаратов в течение длительного времени (индометацин, аспирин, глюкокортикостероиды, цитостатики).

Симптомы и признаки заболевания

Клиническая картина язвы двенадцатиперстной кишки складывается из следующих основных симптомов:

·         диспепсический синдром (изжога, рвота, отрыжка кислым, тошнота);

·         болезненные ощущения в верхней половине живота и вокруг пупка;

·         эмоциональная лабильность;

·         астения (слабость, бессонница, недомогание);

·         похудание.

Следует заметить, что боли, как правило, носят распирающий, пекущий и приступообразный характер. Кроме того, для язвы 12 перстной кишки характерны так называемые голодные боли. Это боли, которые возникают через 2 часа после приёма пищи. После приёма пищи такие боли исчезают. Иногда пациенты могут жаловаться на ночные приступы болей.

Между тем, в последние годы клиническая картина заболевания претерпела серьёзные изменения. Стали чаще отмечаться случаи малосимптомных и атипичных разновидностей язв. В таких случаях боли могут локализоваться в правом подреберье, в области поясницы, в проекции желчного пузыря, за грудиной или в области сердца.

Заболевания тонкой кишки

Нарушения пищеварения наблюдаются при различных болезнях тонкой кишки. Одна из них - болезнь Крона (ограниченное воспаление тонкой кишки). Существуют также редкие врожденные нарушения пищеварения, выявляемые уже в период новорожденности, например, целиакия, муковисцидоз, а также непереносимость лактозы. Если в кишечнике не хватает определенных ферментов, то в тонкой кишке нарушается всасывание пищевых веществ. Лактаза - фермент, способный расщеплять молочный сахар (лактозу). Человек, в кишечнике которого недостаточно лактазы, должен отказаться от употребления молока и молочных продуктов.

Понос способствует обезвоживанию организма человека. При хронической диарее необходимо обратиться к врачу, так как она может быть симптомом тяжелого заболевания. Это особенно важно, если например, человек недавно вернулся из-за границы или есть подозрение, что он съел испорченные пищевые продукты.

Симптомы нарушения пищеварения

Симптомы нарушения пищеварения - это понос, вздутие живота, боли в животе, колики, отек, куриная слепота, увеличенная предрасположенность к кровоточивости, бледность, истощение, мышечная слабость, чувство полноты в желудке.

 

63.Нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

 

В основе патологического процесса лежит уменьшение массы функционально активной ткани поджелудочной железы. Иногда внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается как следствие патологических процессов, протекающих в самой железе, и тогда эти заболевания классифицируются как первичные ВНПЖ, а если в результате других заболеваний желудочно-кишечного тракта - то, как вторичные ВНПЖ.

Причины первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной недостаточности

К причинам первичной ВНПЖ относят панкреатиты, онкологические заболевания поджелудочной железы, кистоз поджелудочной железы, , уменьшение секреции в результате операций на поджелудочной железе, , сахарный диабет, стеатоз поджелудочной железы, липоматоз или атрофию ПЖ у взрослых, первичную атрофия ПЖ у детей.

Причины вторичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

К причинам вторичной ВНПЖ относят недостаточность желчных кислот при гепатобилиарной патологии; гипоацидность желудка; вторичную гипоацидность в результате резекции желудка или стволовой ваготомии; патологические процессы, сопровождаемые уменьшением выделения холецистокинина;

 

Основные клинические проявления внешнесекреторной поджелудочной недостаточности:

- Вздутие живота (метеоризм)

- Чувство тяжести в эпигастрии после еды 
- Диарея 

- Стеаторея (наличие жира в кале) 
- Креаторея (наличие непереваренных мышечных волокон в кале) 
- Снижение веса 
- Задержка роста (у детей) 
- Сахарный диабет 
- Остеопороз

 

 

 

64.Понятие о печеночной недостаточности. Этиология, общие проявления.

 

Печеночная недостаточность есть симптомокомплекс обусловленный нарушением функции печени.

ЭТИОЛОГИЯ: Наиболее часто она развивается при первичном поражении этого органа: вирусами (болезнь Боткина), опухолью, эхинококком, циррозом. Достаточно часто недостаточность печени развивается при нарушении оттока желчи, вследствие сдавления или обтурации желчных путей. Возможно отрав- ление гепатотропными ядами, особенно четыреххлористым углеродом, хлоро- формом, эфиром, бензолом, ядом грибов. Нередко поражение печени обуслов- ленно изменениями вне этого органа - шок различной этиологии, сепсис, недо- статочность сердца, коллагенозы.

ПАТОГЕНЕЗ: В основе патогенеза лежат явления цитолиза печеночных клеток. В результате действия всех вышеперечисленных факторов в первую очередь повышается проницаемость мембран клеток печени. Поэтому извне в цитоплазму печеночных клеток поступают ионы натрия и воды. Клетки на- бухают. Одновременно увеличиваются в объеме и органеллы клеток, особенно митохондрии и лизосомы. Вследствие набухания митохондрий и уменьшения образования АТФ усугубляются расстройства проницаемости клеточных мем- бран, и усиливается отек, а в результате повышения проницаемости мембран лизосом и последующего их разрыва в цитоплазму поступает большое количе- ство ферментов, особенно протеолитических, которые, лизируя клетки, форми- руют явления некроза печеночных клеток.

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ

1.           Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях. Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием желтухи и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие бесплодия. Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.

65.Нарушения обмена веществ при печеночно-клеточной недостаточности.

 

Углеводный обмен. При повреждении паренхимы печени происходят следующие процессы:

уменьшение образования и отложения гликогена в печени из моносахаридов и продуктов их расщепления;

торможение гликолиза;

торможение гликонеогенеза - образования глюкозы из продуктов расщепления белка и жира;

уменьшение поступления глюкозы в общий круг кровообращения и развитие гипогликемии. Падение уровня сахара в крови ниже 0,45-0,40 г/л может привести к гипогликемической коме;

нарушается превращение галактозы в глюкозу, фруктозы в глюкозу.

Жировой обмен. Нарушения жирового обмена выражаются в следующем:

прекращение выделения триглицеридов и жирных кислот из печени в составе липопротеидов;

нарушение окисления жиров в печени, что вызывает ее жировую инфильтрацию;

увеличение образования кетоновых тел; д) изменение синтеза холестерина (см. "Нарушение жирового обмена").

Белковый обмен. Причинами расстройств белкового обмена являются:

нарушение синтеза белка и других азотсодержащих веществ (холин, глютатион, таурин, этаноламин) из аминокислот;

изменение расщепления аминокислот в реакциях дезаминирования, трансаминирования, декарбоксилирования;

нарушение образования мочевины.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИОЛОГИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ И ГОРМОНОВ Печень является тем органом, где преимущественно в ходе обменных про- цессов распадаются многие биологически активные вещества и практически все гормоны, а также лекарственные препараты. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности вследствие задержки деградации увеличивается количество и продолжительность действия таких биологически активных веществ, как ги- стамин, серотонин, кинины, многих гормонов (глюкокортикоидов, сексоидов), С более пролонгированным действием минералo- и глюкокортикоидов связаны расстройства водно-электролитного обмена и формирование отека (асцит). Нарушение метаболизма половых гормонов является причиной формирования при печеночной недостаточности расстройств половой функции. Это связано с тем, что в связи с увеличением половых гормонов по принципу обратной связи в гипоталамусе уменьшается количество гонадолиберинов, и как следствие, в гипофизе гонадотропинов. Поэтому прямое стимулирующее влияние тропинов на гонады снижается

66.Нарушения белкового обмена при печеночно-клеточной недостаточности.

В печени синтезируются альбумины (70-90 %) а -глобулины и 50 % β - глобулинов, а также сложные белковые комплексы - глюко- и липопротеиды, церулоплазмин. Поэтому при печеночной недостаточности в первую очередь в крови снижается содержание альбуминов (гипоальбунемия). Следствием по- добных изменений является снижение онкотического давления плазмы крови, транспорта гормонов и жирных кислот. В результате нарушения в печени таких важнейших процессов белкового обмена как дезаминирование и трансаминиро- вание в крови увеличивается количество аминокислот - аланин, тирозин, арги- нин, аспарагиновая кислота. В то же время уменьшается количество глютами- новой кислоты, треонина, лизина. Снижение количества глютаминовой кисло- ты становится понятным, если учесть, что в связи с увеличением содержания аммиака важнейшим механизмом компенсации в каждой клетке является со- единение его с глютаминовой кислотой, вовлекаемой в образование глютамина. Известно, что в печени образуются следующие плазменные факторы свер- тывания - I, II, V, VII, X, XI, XII. Поэтому при печеночно-клеточной недо- статочности в связи с дефицитом этих факторов, а также активацией фибрино- литической системы становится понятной склонность больных к форми- рованию геморрагического синдрома. В классическом виде он наблюдается при циррозе печени. Дефицит а2- глобулина и снижение образования из него ангиотензина II объяс- няет тенденцию к гипотензии при печеночной недостаточности.. В связи со снижением образования глюкуроновой и серной кислот наруша- ется детоксикация таких продуктов, образованных в кишечнике в ходе гниения белков и поступающих в печень, как индол, скатол, кадаверин, путресцин. Они также обладают цитотоксическим действием и имеют важное значение в фор- мировании печеночной комы. В связи с некрозом при тяжелых гепатитах из печеночных клеток в кро- веносное русло поступает большое количество ферментов белкового обмена - трансаминаз (глютамино-оксиуксусная и глютамино-лировиноградная) и мо- лочная дегидрогеназа.

67.Нарушения углеводного обмена при печеночно-клеточной недостаточности.

В печени происходят такие процессы углеводного обмена как глюконеоге- нез, гликогенолиз, гликогенез, гликолиз, а также превращение фруктозы и га- 178 лактозы в глюкозу и синтез сложных соединений, таких как полисахариды, ги- алуроновая и глюкуроновая кислоты, гепарин. В связи с нарушением гликоге- неза и усилением анаэробного гликолиза в печени уменьшается содержание гликогена. Следствием подавления гликогенеза, гликогенолиза, глюконеогенеза и превращения фруктозы и галактозы в глюкозу является формирование выра- женной гипогликемии. В связи с нарушением цикла Кори в печени молочная и пировиноградная кислоты в меньшей степени вовлекаются в образование глю- козы. Это обстоятельство способствует развитию ацидоза при печеночно- клеточной недостаточности. Наконец, необходимо учесть, что при нарушении углеводного обмена возможно образование ацетоина и 2,3-бутиленгликоля, ко- торые обладают цитотоксическим эффектом и играют важную роль в формиро- вании печеночной комы. Накопление таких токсических веществ связано с нарушением лимоннокислого цикла в печени.

68. Нарушения жирового обмена при печеночно-клеточной недостаточности

известно, что для осуществления только лишь основного обмена требу- ется, чтобы из печени поступало 2 г глюкозы в час. В условиях же нарушения гликогенеза и дефицита гликогена в печени, а также явлений гипогликемии следует ожидать нарушения и липидного обмена. В печени жирные кислоты интенсивно используются для синтеза нейтральных жиров, фосфолипидов, а также кетоновых тел, особенно при дефиците основного энергетического суб- страта - глюкозы. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности имеет место тенденция к увеличению кетоновых тел в крови (кетоз); развитию пос- леднего способствует подавление цикла Кребса и снижение вовлечения в него АцетилКоА, который является в этих условиях источником усиленного кетоге- неза. В связи с интенсивной мобилизацией жирных кислот из жирового депо нарастает их количество в крови. Особенно важное значение имеет накопление таких низкомолекулярных жирных кислот, обладающих цитотоксическим эф- фектом, как масляная, валериановая, капроновая. При печеночно-клеточной недостаточности нарушается процесс образо- вания и выделения желчи, следствием которого является нарушение расщеп- ления, всасывания жиров и жирных кислот, особенно ненасыщенных, которые в организме не синтезируются, а также всасывание жирорастворимых витами- нов А, Д, Е, К. Если в норме с калом выделяется до 15 % всех принятых жиров, то при печеночной недостаточности - 50 % и более. Такое явление получило название стеатореи. Установлено, что печень и кишечник имеют важное значение в обра- зовании и циркуляции холестерина. В печени и кишечнике образуется 90 % хо- лестерина. За сутки образуется его 1,5-2 г. Такое количество его теряется с желчью. Однако с калом выделяется только 20 %. Остальные 80 % реабсорби- руются в кровь, частично снова поступают в желчь, а частично используются для образования стероидных гормонов. При печеночно-клеточной недостаточ- ности циркуляция холестерина нарушается, количество его в крови повышается (гиперхолестеринемия). При печеночно-клеточной недостаточности нарушается образование фос- фолипидов, без которых невозможна мобилизация жира из печени в виде β- 179 липопротеинов. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности возможно ожирение печени.

69. Нарушения барьерной и детоксикационной функции печени.

 

Недостаточность функции печени характеризуется также нарушением ее барьерной функции. Опыты, проведенные на собаках с экковской фистулой, подтвердили, что печень обезвреживает токсические продукты, образующиеся в результате белкового обмена.

Обезвреживающая функция печени достигается благодаря совершающимся в ней химическим процессам. Наиболее важные из них следующие:

Ацетилирование. Этот процесс происходит при помощи коэнзима А с участием АТФ. При этом наряду с нетоксическими соединениями могут образовываться и некоторые токсические продукты. После ацетилирования в печени сульфаниламиды становятся менее растворимыми и легче осаждаются в мочевых путях, что может привести к нарушениям функций почек.

Окисление. При недостаточности печени этот процесс, как и ацетилирование, понижен. Не происходит окисления аминогрупп при помощи аминооксидаз до альдегидов и соответствующих кислот. Так нарушается превращение сантонина в оксисантонин, атофана в оксиатофан, этилового спирта через ацетальдегиды до уксусной кислоты.

Метилирование. Резко изменяется при недостаточности функции печени, в частности образование адреналина, креатина, метилникотинамида из метальных групп, донаторами которых являются метионин, холин,бетаин.

Образование парных соединений. Образование таких соединений с глюкуроновой кислотой, гликоколом, цистином и серной кислотой часто бывает понижено. Например, синтез гиппуровой кислоты из гликокола и бензойной кислоты значительно уменьшается. Уменьшается также образование ароматических дислот и спиртов (фенол, бензойная и салициловая кислоты, фенолфталеин, ментол, камфора) в соединении с глюкуроновой кислотой. Понижается образование парных соединений с цистеином и возникновение меркаптуровых кислот. Резко понижается соединение индола с серной кислотой с образованием индикана.

Поражение клеток ретикулоэндотелиальной системы печени приводит к нарушению задержки, переваривания и нейтрализации многих микроорганизмов, их токсинов и различных коллоидных соединений.

 

70.Нарушение портального кровообращения (синдром портальной гипертензии).

Синдром портальной гипертензии (ПГ) - группа симптомов, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены, ПГ обусловлена нарушениями кровотока различного происхождения и локализации: в капиллярной портальной сети печени, в крупных венах портальной системы, в системе печеночных вен и нижней полой вены.

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:

Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени.

Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.

Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами.

Заболевания сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.

Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Классификация синдрома портальной гипертензии

В зависимости от расположения блока портального крово­тока по отношению к синусоидам печени выделяют пресинусоидальную, пост­синусоидальную и смешанную формы портальной гипертензии.

 

Клиника:

Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.

Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром.

При увеличении размеров селезенки часто наблюдается проявление гиперспленизма: снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Выраженная полицитопения свидетельствует о далеко зашедшей стадии процесса и является плохим прогностическим признаком.

 

 

71.Гепато-церебральная недостаточность.

 

Синдром гепато-церебральной недостаточности возникает в результате нарушений антитоксической функции печени и сопутствующей гипогликемии. Основные его проявления:

·         эмоционально – психические расстройства - чередование эйфории и депрессии, бессоница ночью, сонливость днем, головная боль, головокружение;

·         нарушения сознания – развитие ступора , спутанность сознания;

Печеночная кома
Печеночная кома – (от греч. koma – сон) - крайняя степень функциональной печеночно-клеточной и (или) сосудистой недостаточности печени, характеризующаяся наличием гепатоцеребрального синдрома или расстройств сознания, связанного с накоплением в организме церебро-токсических веществ (аммиака, фенолов, индола, аминов и др.), нарастающим метаболическим ацидозом, приводящих с прямому повреждению клеток и тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца, особенно ЦНС). Выделяют два варианта патогенеза развития печеночной комы

 

 

 

72.Печеночная кома. Основные механизмы развития.

Печеночная кома – (от греч. koma – сон) - крайняя степень функциональной печеночно-клеточной и (или) сосудистой недостаточности печени, характеризующаяся наличием гепатоцеребрального синдрома или расстройств сознания, связанного с накоплением в организме церебро-токсических веществ (аммиака, фенолов, индола, аминов и др.), нарастающим метаболическим ацидозом, приводящих с прямому повреждению клеток и тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца, особенно ЦНС). Выделяют два варианта патогенеза развития печеночной комы

- печеночно-клеточная (эндогенная) кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижается ее гомеостатическая и баръерная функции;

- шунтовая (сосудистая, экзогенная) разновидность комы возникает как следствие тяжелого поражения печени склеротического (цирротического) характера, сопровождающегося развитием портальной гипертензии, ведущей к развитию портокавальных анастомозов и «сбрасыванию» крови, минуя печень общий кровоток.

В основе развития печеночной комы лежат несколько взаимосвязанных механизмов:

·         гипогликемия;

·         тяжелый ацидоз;

·         интоксикация организма продуктами белкового и липидного метаболизма;

·         нарушения аминокислотного и белкового обмена;

·         гипоксия смешанного характера.

 

·         Клиника:

·         Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание  путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.

·         Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.

·          

·         Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.

·         В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.

·         При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье.

·         Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.

·         Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.

\

73. Надпеченочная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитов и анемия.

Причины надпеченочной желтухи

Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12-дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии,сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др.

Симптомы надпеченочной желтухи

Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся:

·          умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;

·          увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л (2-3 мг%), а в периоды кризов - до 80 мкмоль (4, 7 мг%) и более;

·          увеличение селезенки и иногда печени;

·          гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета);

·          повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге;

·          укороченная продолжительность жизни эритроцитов.

Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухе изменяются незначительно.

74. Печеночная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмен

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1.       Печеночно-клеточную,

2.       Холестатическую,

3.       Энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов.

Клиника:

 Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.
Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

2. Холестатическая желтуха, симптомы, клиника

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

3. Энзимопатическая желтуха

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.

 

75. Подпеченочная желтуха.

Наблюдается при закупорке или сдавлении желчных протоков камнем, опухолью, эхинококком. Наиболее часто (70-80 %) подпеченочная желтуха встречается при но- вообразованиях и желчекаменной болезни. В результате нарушения оттока желчи развивается холестаз, давление в желчных капиллярах повышается. Желчные капилляры варикозно расширяются, разрываются и желчь поступает первоначально в лимфу, а затем в кровь. Свидетельством этого является обна- ружение желчи при обтурации первоначально в лимфе, затем в крови. В ней обнаруживаются три компонента желчи - конъюгированный билирубин, холе- стерин и желчные кислоты. В последующем в связи с нарушением конъюгации в крови нарастает и количество связанного с белком билирубина. При полной обтурации желчных протоков наблюдается обесцвечивание кала и с мочей не 186 выделяется уробилиноген. В моче обнаруживается конъюгированный билиру- бин, что обеспечивает ей цвет пива с ярко-желтой пеной. Нарушается всасывание жира и жирорастворимых витаминов. Развивается стеаторея. Зуд кожи развивается вследствие раздражения рецепторов желчными кислотами. За счет рефлекторных влияний с растянутого желчного протока и желчного пузыря, а также вследствие раздражения рецепторов большой кон- центрацией желчных кислот формируется брадикардия. В эксперименте бради- кардию такого происхождения можно получить введением внутривенно желчи или нагнетанием физиологического раствора в желчный проток. При длительной обтурации появляются расстройства кровообращения, отек с последующим некрозом печеночных клеток и явление цитолиза. Экс- периментально доказано наличие некроза клеток печени уже через несколько чacoв после перевязки желчного протока. Это свидетельствует о развитии явле- ний печеночной желтухи

 

 

76. Экстраренальные и ренальные причины нарушения функции почек.

Причины и условия, приводящие к нарушению функций почек, весьма многообразны. Различают экстраренальные (внепочечные) и ренальные (почечные) причины нарушения мочеобразования и мочевыделения.

 Внепочечные факторы. Среди экстраренальных причин и условий нарушений функций почек главным является нарушение нервных и гуморальных регуляторных механизмов. К ним, прежде всего, относят регулирующую роль коры больших полушарий мозга, которая, осуществляется через гипоталамо-гипофизарную систему.

Существенные нарушения функций почек могут быть при различных поражениях гипоталамо-гипофизарной системы. Установлено, что уменьшение выделения антидиуретического гормона гипофизом приводит к значительному увеличению выделения мочи, развивается так называемый несахарный диабет, сопровождающийся глубоким нарушением водно-солевого обмена и другими изменениями.

В возникновении нарушений функций почек существенную роль играют гормоны надпочечников - альдостерон, щитовидной железы - тироксин, поджелудочной железы - инсулин.

К экстраренальным факторам изменений функций почек относят также различные нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, особенно при недостаточности кровообращения. При этом нарушается нормальное кровоснабжение почек, а в случаях резкого падения системного артериального давления - образование мочи полностью прекращается.

Почечные факторы(ренальные) нарушения мочеобразования и мочевыделения.

Все формы повреждения почек, их основных функционирующих элементов - клубочков и канальцев приводят к нарушению функций почек. Среди них большое место занимают воспалительные, дегенеративные процессы и нарушения кровообращения в почках, почечнокаменная болезнь и др.

77. Расстройства клубочковой фильтрации в почках.

Нарушение клубочковой фильтрации.Сущность процесса фильтрации состоит в переходе части воды с растворенными в ней неорганическими и органическими веществами из крови, протекающей через капилляры почечных клубочков, в полость капсулы с образованием первичной мочи.

Процесс фильтрации уменьшается:

· при снижении системного артериального давления (недостаточность сердечной деятельности, шок, коллапс);

· при сужении почечной артерии (болевой процесс, повышенное выделение ренина);

· при нарушении оттока мочи вследствие сдавления, сужения мочеточников, закупорки мочевыводящих путей (почечнокаменная болезнь и др.) - в этом случае повышается внутрипочечное давление, которое может привести к полному прекращению процесса, фильтрации;

· при уменьшении количества функционирующих клубочков, ведущем к ограничению площади и скорости фильтрации;

· при уменьшении фильтрационной поверхности, происходящем при гломерулонефритах, склерозировании клубочков,

· при прорастании фильтрующей мембраны соединительной тканью;

 

Увеличение клубочковой фильтрации происходит:

· при повышении тонуса отводящей артериолы (наблюдается при адреналинемии);

· при понижении тонуса приводящей артериолы (в первую стадию лихорадки - озноб, при котором происходит уменьшение циркуляции крови на периферии и усиление ее во внутренних органах, в том числе и в почках);

· при снижении онкотического давления крови.

 

78.Расстройства канальцевой реабсорбции, секреции и экскреции в почках

Нарушение канальцевой реабсорбции. Как известно, клубочковый фильтрат поступает в почечные канальцы, где происходит обратное всасывание (реабсорбция) водорастворимых низкомолекулярных веществ.

Структурные изменения канальцев, как, например, дистрофии, нарушение кровообращения, изменение канальцевой секреции, интоксикации, нарушают процесс реабсорбиии.

О концентрационной функции почек судят по максимальной плотности мочи, зависящей главным образом от реабсорбционной функции канальцев. Нарушение концентрационной способности может проявиться в форме гипостенурии или изостенурии.

Гипостенурия - резкое снижение относительной плотности, мочи.

Изостенурия - одно из тяжелых последствий нарушения концентрационной способности почек, когда относительная плотность мочи близка к величине относительной плотности клубочкового фильтрата - 1,010-1,012.

 

Нарушение канальцевои секреции.В процессе канальцевой секреции происходит активный транспорт веществ из крови в просвет канальцев. В клетках канальцев имеются функционирующие системы активного и пассивного транспорта.

Нарушение секреторной функции канальцев возникает при продолжительных почечных заболеваниях, сопровождающихся атрофией, а также при ингибировании ферментных систем почечных канальцев при различных интоксикациях.

79. Основные нарушения функции почек и их проявления.

основные нарушения функций почек.

- нарушение клубочковой фильтрации

- нарушение канальцевой реабсорбции

- нарушение процесса концентрации и разведения мочи в почках

- нарушение канальцевой секреции

а) Нарушение клубочковой фильтрации.

Процесс фильтрации уменьшается при снижении АД (сердечная недостаточность, шок, коллапс), при нарушении оттока мочи (сдавливание, сужение мочеточников, закупорка мочевыводящих путей), при гломерулонефритах, склерозе клубочков, повышении онкотического давления крови.

Процесс фильтрации увеличивается при адреналинемии, ознобе (1-я стадия лихорадки), снижении онкотического давления крови.

б) Нарушение канальцевой реабсорбции.

Происходит при дистрофии канальцев, нарушении кровообращения, изменении канальцевой секреции, интоксикациях.

в) Нарушение процесса концентрации и разведения мочи в почках.

Гипостенурия – резкое снижение плотности мочи. Вместе с полиурией – на ранней стадии хронического нефрита. С олигоурией – при хронической почечной недостаточности.

Изостенурия – плотность мочи равна плотности клубочкового фильтрата (первичной мочи) – 1,010-1,012. Имеет место при нарушении канальцевого аппарата почек при тяжелой почечной недостаточности.

г) Нарушение канальцевой секреции.

В почечных канальцах путем активного транспорта идет секреция К, фосфатов и др. веществ ,в больших количествах поступающих с кормом.

Нарушение секреции возникает при атрофии почек и интоксикациях.

 

80. Изменения диуреза и состава мочи при патологии почек.

ИЗМЕНЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА МОЧИ

К изменениям количества выделяемой мочи относят следующие.

 • Полиурия (polys — много, uron — моча) — выделение за сутки более 2 л мочи независимо от объема выпитой жидкости (может быть обусловлена как увели- чением клубочковой фильтрации, так и снижением канальцевой реабсорбции).

 • Олигурия (olygos — малый) — выделение за сутки менее 500 мл мочи (может развиваться как при снижении клубочковой фильтрации, так и при увеличении канальцевой реабсорбции, либо при затруднении оттока мочи).

 • Анурия (an — отсутствие) — полное прекращение образования мочи или выде- ление мочи в количестве менее 200 мл в сутки (чаще всего развивается в резуль- тате значительного снижения клубочковой фильтрации)

Состав мочи:

Глюкозурия – наличие сахара в моче, возникает при нарушении реабсорбции глюкозы.

Бывает:

а) алиментарная – при поступлении в организм большого количества углеводов (возникает гипергликемия);

б) эмоциональная – при испуге, ярости, боли (в основном у собак и лошадей). Причина – выброс большого количества адреналина.

в) почечная – при гломерулонефритах, туберкулезе, опухолях почек.

г) панкреатическая – в результате поражения поджелудочной железы.

Протеинурия – выделение белка с мочой. Бывает клубочкового и канальцевого происхождения, возникает также при интоксикациях, лихорадке, нарушениях в системе крови.

Гематурия – появление в моче эритроцитов.

Бывает:

а) ренальная (вследствие повреждения клубочкового фильтра при остром гломерулонефрите);

б) субренальная (при патологии мочевыводящих путей – ранение, воспаление, опухоли, а также при лучевой болезни).

Гемоглобинурия – появление гемоглобина в моче вследствие гемолиза крови.

Причины: различные гемолитические яды, охлаждение организма, осложнения после переливания крови.

Лейкоцитурия – наличие лейкоцитов в моче. Возникает при воспалении почек и мочевыводящих путей. При разрушении лейкоцитов в моче может появляться слизь, при наличии гноеродной инфекции – гной (пиурия).

Цилиндрурия – наличие в моче т. н. цилиндров. Это указывает на какую-либо патологию в канальцевом аппарате. Обнаруживают в свежесобранной моче. Цилиндры – это слепки почечных канальцев. Различают гиалиновые, эпителиальные, восковые, зернистые и др. цилиндры.

Гиалиновые – при нарушении реабсорбции белка

Зерничтые– из распавшихся эпителиальных клеток.

Восковидные – при нарушении липоидного обмена, дистрофии канальцев почек.

Индиканурия – повышение содержания индикана в моче.

Причины: увеличение белкового питания, особенно в сочетании с расстройством желудочного пищеварения, поражение печени и т. п.

Бактериурия– наличие в моче бактерий. Возникает при генерализации инфекционного процесса.

81.Ренальные проявления патологии почек.

Преренальные факторы:

·         нервно-психические расстройства, состояния, сочетающиеся с сильной болью (рефлекторная болевая анурия);

·         эндокринопатии, например, сочетающиеся с избытком или недостатком АДГ, альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов и т. п.;

·         расстройства кровообращения в виде гипотензивных (коллапс, артериальная гипотензия и др.) и гипертензивных состояний.

Ренальные факторы:

·         прямое повреждение ткани почек инфекционными возбудителями (например, при пиелонефрите);

·         нарушение кровообращения непосредственно в почках, особенно ишемия — при атеросклерозе, тромбозе или тромбоэмболии.

Постренальные факторы, нарушающие отток мочи по мочевыводящим путям, что сопровождается повышением внутрипочечного давления (сдавление или обтурация мочевыводящих путей камнями, опухолями, перегибы мочеточника и т. п.).

 

82.Экстраренальные проявления патологии почек.

Экстраренальные симптомы заболеваний почек При болезнях почек больные могут предъявлять экстраренальные симптомы на типичные «почечные» отеки, головную боль при артериальной гипертензии и нарушения зрения. Эти симптомы также являются основными, так как имеют характерные черты и обязывают врача при их наличии заподозрить заболевание почек. Необходимо определить характер каждого симптома, т.е. дать ей качественную и количественную оценку, выявить время ее появления и особенности проявления, причины, ее вызывающие, и явления, которыми она сопровождается, узнать, от чего и насколько эффективно уменьшается или прекращается (в том числе применяемые медикаменты).

83. Этиология и патогенез нефротического синдрома. Механизмы формирования основных проявлений нефротического синдрома.

По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах.

Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично.

Это:

·         амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных; 

·         такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис и малярия, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит); 

·         затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов, укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота) и др.

Возможно развитие нефротического синдрома и у больных пиелонефритом.

Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция механизма развития нефротического синдрома.

В пользу данной концепции свидетельствуют такие факты, как:

·         возможность получения нефротического синдрома у здоровых животных путем введения им нефротоксической сыворотки; 

·         возникновение его у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам и пыльце растений; 

·         большая частота развития этого синдрома у больных с заболеваниями аутоиммунного генеза (системная красная волчанка, узелковый периартериит и др.); 

·         положительный эффект иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты).

При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами как внутреннего, так и внешнего происхождения.

К первым относятся:

·         ДНК;

·         денатурированные нуклеопротеиды;

·         криоглобулины;

·         белки опухолей и др.

Ко вторым - бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльца растений и др.

В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь либо образуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают их повреждение, нарушения структуры и повышение проницаемости. Степень повреждения структуры почек зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности воздействия.

При этом также развивается воспалительная реакция, нарушается микроциркуляция в клубочковых капиллярах, процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции.

84. Этиология и патогенез остронефритического синдрома. Механизмы формирования основных проявлений остронефритического синдрома.

Нефритический синдром - это воспаление клубочков почек с признаками азотемии, то есть снижении клубочковой фильтрации, при выраженной протеинурии, гематурии и задержкой в организме солей и жидкости с последующим развитием артериальной гипертёнзии. Нефритический синдром - это не болезнь и не диагноз, это совокупность симптомов, похожих на нефрит, чаще острый.

Этиология

В модели развития нефритического синдрома, практически всегда присутствует постстрептококковый или любой другой формы нефрит. При чём, из всех стрептококков, только В-гемолитический стрептококк может стать причиной развития нефритического синдрома. Обычно синдром, даже острый, начинает развиваться постепенно и, как правило незаметно, на каком-то этапе нефрита и только под действием каких-то внешних факторов, например переохлаждение, стрептококковая ангина и так далее, начинает бурно проявляться. Такое начало нефритического синдрома называют острым, так как симптомы возникают внезапно, но следует понимать, что сам процесс развития наступил наверняка намного раньше. В некоторых случаях процесс нарастает постепенно и тогда речь идёт об подостром нефритическом синдроме. Если симптомы то проявляются, то исчезают с различным интервалом времени, обычно в несколько месяцев и даже каждые полгода, то такой нефритический синдром принято считать хроническим рецидивирующим.
Второй причиной развития нефритического синдрома могут различные аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка, васкулит и так далее. Нефритический синдром развивается в следствии накопления на базальной мембране клеток клубочков комплемента. 
Усиленная экскреция ионов водорода или токсический фактор неинфекционного характера также может стать причиной образования нефритического синдрома.

· Вирусные: инфекционный мононуклеоз, гепатит В, вирусы Коксаки, ветряная оспа, эпидемический паротит, ЕСНО и прочие.

· Бактериальные: сепсис, брюшной тиф, эндокардит, пневмококковая или менингококковая инфекции и так далее.

· Постстрептококковый и непостстрептококковый гломерулонефрит.

· Другие виды постинфекционного гломерулонефита, когда синдром развивается на фоне уже имеющейся инфекции. Диагностика нефрита в данном случае намного сложнее, так как различные поражения почек и системные проявления часто имитируют совсем другие заболевания, например узелковый полиартериит или красную системную волчанку.

· Аутоиммунные системные заболевания: болезнь Шёнлайна-Геноха, системная красная волчанка, васкулиты, лёгочно-почечный наследственный синдром и прочие.

· Первичные болезни почек: мезангиокапиллярный или мезангиопролиферативный гломерулонефриты, болезнь Берже и так далее.

· Смешанные причины: облучение, синдром Гиена-Барре, введение вакцин и сывороток и прочие.

Патогенез

 Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.

85. Этиология и патогенез острой почечной недостаточности (ОПН). Механизмы формирования основных проявлений ОПН.

Этиология: Если проанализировать все указанные этиологические факторы ОПН, то

можно выделить следующие основные группы:

1. Расстройства системного артериального давления (шок).

2. Итоксикации.

3. Инфекции.

4. Тромбоз почечных артерий.

5. Обструкция мочевыводящих путей.

6. Обезвоживание.

7. Недостаточность ряда органов.

 

 

 

 

Патогенез:

: 

Синдром ОПН характеризуется следующими клинико-лабораторными

признаками:

1. Олиго- или анурия.- редставляет собой уменьшение или полное прекра-

щение выделения мочи. Во многом это связано со снижением почечного крово-

тока до 20-30 % нормального уровня, что ведет к резкому снижению эффектив-

ного фильтрационного давления. Особенно большое значение придают дли-

тельному рефлекторному спазму сосудов, связанному с активацией САС и сис-

темы ренин-ангиотензин. Немаловажное значение принадлежит рефлекторному

увеличению секреции АДГ и, следовательно, усилению реабсорбции воды в

дистальных отделах нефрона. Показана также роль закупорки канальцев кле-

точным детритом и цилиндрами, тромбами. Об этом свидетельствует увеличе-

ние в канальцах количества продуктов деградации фибрин-фибриногена.

при действии большинства этиологических факторов ОПН

часть нефронов остаются непораженными, поэтому более часто при ОПН встре-

чаются олигурия, нежели анурия.

2. Гиперазотемия.- Вследствие нарушения экскреторной функции по-

чек в крови увеличивается количество продуктов остаточного азота. Считают,

что за счет накопления токсического гуанидина, метилмочевины, фенолов воз-

можно токсическое действие этих продуктов, хотя они и не определяют фор-

мирующуюся картину уремии (мочекровия), которая в большей степени связы-

вается с расстройствами водно-электролитного и кислотно-основного Равнове-

сия. Тем более что нет прямого соответствия между выраженностью гиперазо-

темии и степенью интоксикации.

3. Нарушение водно-электролитного баланса.-

возникают в связи с нарушением выделительной функции почек и продолжаю-

щимся образованием воды в ходе метаболических процессов.

В период олиго-анурии в ходе метаболизма в организме накапливается

вода с развитием гипергидратации. Причем образуется дополнительно до 8.5 л

эндогенной воды.

Хотя количество электролитов в целом в организме нарастает, однако

концентрации ионов натрия, хлора, кальция в крови уменьшаются. Это связано,

с одной стороны, с более быстрым нарастанием количества воды и эффектом

разбавления. в связи с тем, что накапливается мочевина

осмотическое давление плазмы повышается. В связи с уменьшением натрия и

развитием гипотензии у больных понижается мышечный тонус, развивается

анорексия и даже рвота.При гиперкалиемии со стороны сердца отмечается нарушение проводимости, блокада, экстрасистолия.

4. Ацидоз.- Почки в норме выполняют важную физиологическую роль в

регуляции кислотно-основного равновесия за счет секреции 80-90 % ионов во-

дорода в проксимальном и 10-15 % в дистальном отделе нефрона. Так как при ОПН эта функция нарушается, то следует ожидать, что как при олигурии , так и особенно анурии возможен сдвиг рН в сторону ацидоза. Некомпенсированная форма будет наблюдаться при несостоятельности буферных, дыхательных и клеточных механизмов компенсации. Со стороны дыхания будет

наблюдаться одышка, развитие которой свидетельствует о компенсаторных

процессах со стороны дыхания.

За счет гиперазотемии, расстройств водно-электролитного обмена и аци

доза формируется сложный симптомокомплекс, который получил название уре-

мии, для которого характерны не только признаки тяжелого нарушения функ-

ции почек, но изменения крови и расстройства функции органов и систем.

5. Анемия. имеет сложный генез и обусловлена при ОПН следующим воз-

можными факторами: гемолизом, кровопотерей, подавлением эритропоэза,

уменьшением длительности жизни эритроцитов, а также гипергидратацией.

Анемия может быть очень значительной и достигает максимальной выраженно-

сти к начальной стадии восстановления диуреза.

При благоприятном течении и при лечении через 5-10 дней начинается

восстановление диуреза с развитием даже полиурии. Однако, например, при

шоке полное восстановление функции почек наблюдается только через 10-12

месяцев.

86. Этиология и патогенез хронической почечной недостаточности (ХПН). Механизмы формирования основных проявлений ХПН.

ЭТИОЛОГИЯ. ХПН является исходом ряда хронических процессов -

гломерулонефрита, пиелонефрита, системной красной волчанки, стеноза или

эмболии почечных артерий, поликистоза почек, обструкции мочевыводящих

путей, обменных расстройств типа амилоидоза, диабетического гломерулоскле-

роза. Наиболее часто ХПН развивается как исход гломеруло- и пиелонефрита.

Наиболее часто ХПН развивается как исход гломеруло- и пиелонефрита.

ПАТОГЕНЕЗ. В результате воспалительных процессов в почках разви-

вается склеротические изменения, приводящие к уменьшению количества дей-

ствующих нефронов. Учитывая, что в обоих почках имеется более 2 млн. неф-

ронов, то как показывают клинические и экспериментальные данные 1рлько при

снижении количества функционирующих нефронов ниже 25-30 % имеются кли-

нико-функциональные проявления ХПН. При этом нарушается экскреторная,

регуляторная, концентрационная, т.е. в первую очередь, гоме-1статическая

функция почек с развитием следующих наиболее характерных признаков:

1. Полиурии; Увеличение мочеотделения и нарушение концентрацион-

ной способности почек, в результате чего развивается гипо- и изостенурия,

очень характерны для начала ХПН. Этому способствуют гипертрофические

процессы оставшихся нефронов, в результате чего длина проксимальных ка-

нальцев увеличивается в 7-8 раз, диаметр в 4 раза, а функциональные возможно-

сти нефронов в 3-4 раза. Такие же, хотя и в меньшей степени процессы гипер-

трофии и гиперлазии происходят в дистальных отделах оставшихся нефронов.

Поэтому за счет усиления фильтрации, увеличения осмотического давления (за

счет количества остаточного азота в первичной моче), торможения реабсорбции

и ускорения продвижения первичной мочи по канальцам, а также снижения чув-

ствительности дистальных канальцев к АДГ развивается так называемый осмо-

тический диурез.Кроме того нужно учесть, что при ХПН как в проксимальном, так и в дис-

тальном отделах тормозится реабсорбция натрия, поэтому осмолярностъ мочи

становится высокой.

2. Гиперазотемии;

3. Расстройств водно-электролитного обмена; организм становится зависимым от внешнего поступления воды и солей. для ХПН характерна неустойчивость таких физиологических констант, как К+, Na+, Са+, Мg++,

а, следовательно, и невозможность поддержания постоянства внутренней среды.

4. Ацидоза; носит смешанный характер и связан с неспособностью почечных

канальцев секретировать водородные ионы.

5. Гипертензии;

6. Уремии;

7. Анемии. -это, прежде всего результат неспособности почек синтезировать эритропоэтин, а также усиления гемолиза эритроцитов. Анемия обычно сочетается с токсическим лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом. В связи с тем, что при ХПН на-

рушается дезинтоксикационная функция печени и уменьшается, таким образом,

метаболизм гормонов и лекарственных средств, поэтому эффекты гормонов и

лекарственных средств пролонгируются и это следует помнить при проведении

лекарственной терапии больных ХПН.

 

87. Экспериментальное моделирование патологии почек.

Методы моделирования патологических процессов в почках могут осуществляться путем введения животным некоторых неорганических и органических веществ (сулемовый некроз, отравления препаратами мышьяка, урана, ртути, хрома, свинца и т.д.). Однако данные патологические состояния вызывают избирательное поражение того или иного отдела нефрона [6]. Например, при использовании урана, ртути, кантаридина имеет место преимущественно поражение дистального отдела извитых канальцев первого порядка, в то время как соли хрома вызывают в первую очередь дистрофию их проксимальных отрезков. Действие одних препаратов сопровождается преимущественным поражением канальцев коркового слоя, других - мозгового.

Из существующих моделей обменного генеза (нефрокальциноза), вызываемых паратгормоном, , этиленгликолем, витамином D2, модель дизметаболической кальцификации почек, вызванную токсическими дозами эргокальциферола, так как она в большей степени отражает определенные морфологические и биохимические изменения в почках, характерные для таких заболеваний почек как дизметаболический нефрит и нефролитиаз. Особенностью механизма повреждающего действия витамина D2 при создании модели нефрокальциноза является кальцифицирующий мембранолиз - одна из причин вторичной гипероксалурии .Недостатком данной экспериментальной модели является высокая смертность животных вследствие быстрого развития почечной недостаточности вплоть до анурии, высокой степени гиперкальций- и гиперфосфатемии, множественное отложение кальцификатов в почечной ткани.

Следует ожидать, что повреждение почечной ткани должно быть более выражено при воздействии комбинации различных патогенных факторов. Например, недостаток витамина А в пищевом рационе вызывает развитие почечнокаменной болезни в основном за счет формирования фосфатных камней. Когда же в диете уменьшалось и содержание витамина Р, камни в основном состояли из карбонатов, так как увеличивалась кислотность мочи [6]. Известны способы оперативного развития стероидных нефропатий путем кастрации животных, одно- и двусторонней нефрэктомии. Однако данные методы воспроизведения заболеваний почек вызывают в организме животного значительные нейро-гуморальные сдвиги, среди которых изменение размера почек является лишь маленькой частью .Трудно в данном случае приписывать какое-либо “ренотропное” действие изучаемым препаратам только на основании того, что его введение кастрированному животному или в случае нефрэктомии вызывает увеличение размера почек.

 

88. Характеристика нейро-гуморального регуляторного механизма как функциональной системы и его нарушения при эндокринной и неэндокринной патологии.

 

 Ведущими механизмами расстройств гипофизопосредованного пути регуляции активности периферических эндокринных желёз являютсягуморальные факторы, а нервно-проводниковые регуляторные влияния на железистые секреторные клетки выступают как соподчинённые.

Основу этих нарушений составляют расстройства деятельности нейросекреторных ядер переднего гипоталамуса, регулирующих синтез тропных гормонов гипофиза, через изменение продукции активирующих(либеринов- кортиколиберин, гонадолиберин, соматолиберин и др.) или тормозных(статинов- соматостатин, тиростатин)релизинг гормонов, а также пептидных гормонов (вазопрессин и окситоцин). При этом могут быть нарушены как регуляция, синтез и секреция релизинг гормонов, так и их транспорт из гипоталамуса в гипофиз. Возможно изменение чувствительности клеток аденогипофиза к либеринам и статинам, что также приводит к нарушению образования тропных гормонов (например, соматотропина, адренокортикотропина и др.).

Расстройства гормонального транспорта

Расстройства гормонального транспорта в организме происходят в результате нарушения процессов связывания гормонов специальными белками плазмы, а также форменными элементами крови.В физиологических условиях тироксин, инсулин, глюкокортикоиды и другие гормоны более чем на 90% могут быть связаны с белками плазмы или эритроцитов и в этой форме не проявляют биологической активности. Торможение процессов комплексирования гормонов с белками приводит к увеличению концентрации свободной, активной формы гормона в крови и появлению признаков, которые характерны для гиперфункции эндокринных желез. И наоборот, усиленное связывание гормонов транспортными системами может привести к уменьшению концентрации свободного гормона и появлению клинической картины гормональной недостаточности. Кроме того высокомолекулярные соединения гормонов с белками крови труднее выводятся из крови в межклеточное пространство, что также затрудняет взаимодействия гормонов с клетками-мишенями и способствует эндокринной недостаточности.

Гипофункция эндокринных желез может быть обусловлена инактивацией полипептидных гормонов(инсулина, соматотропного и других гормонов) соответствующимиферментами-пептидазами. Например, высокая активность инсулиназы может приводить к сахарному диабету II типа. Ограничивать эффекты эндокринной системы могут аутоантитела, которые образуются к гормонам.Терапевтическая активность препаратов инсулина, СТГ, АКТГ, используемых для лечения эндокринопатий,снижается вследствие образования аутоантители блокирования ими физиологических эффектов гормонов. Полагают, что процесс образования аутоантител возможен и по отношению к гормонам, появившимся в самом организме. Интересно, что помимо блокирующих антител к гормонаммогут появляться и антитела к антителам к гормонам(антиидиотипические), которыемогут имитировать эффект тех гормонов, против антител к которым они образовались. Так антитела против антител к инсулину обладают инсулиноподобным эффектом и могут при образовании в высоких титрах вызывать серьезную гипогликемию вплоть до гипогликемической комы как при передозировке инсулина

89. Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции функции желез внутренней секреции. Повреждение механизма саморегуляции в нейроэндокринной системе.

Патология гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений включает врожденные и приобретенные расстройства.

В основе врожденных расстройств лежат генетические нарушения фер-

ментативных систем, необходимых для синтеза гормонов.

Среди приобретенных этиологических факторов следует назвать нейро-

инфекцию, черепно-мозговую травму, опухоли, кровоизлияния. Кроме того,

важным этиологическим фактором расстройств являются рефлекторные и пси-

хогенные влияния, а также расстройства обратной связи, связанные с гипер- или

гипофункцией надпочечников, щитовидной и половых желез, или расстрой-

ствами рецепции клеток-мишеней.

В основе патогенеза расстройств гипоталамо-гипофизарных взаи-

моотношений лежит изменение синтеза и секреции гормонов и их эффектов.

Симптоматика нарушений гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений мно-

гообразна, но в целом можно выделить две группы: первая группа связана с ги-

пер- и гипофункций таких периферических желез, как надпочечники, щи-

товидная и половые железы и обусловлена расстройствами систем: гипоталамо-

гипофизарно-надпочечниковой, гипоталамо-гипофизарно-щитовидной и гипо-

таламо-гипофизарно-половой.

Вторая группа симптомов обусловлена расстройствами различных видов

обмена, вегетативной регуляции сердечно-сосудистой и других систем, ожире-

нием и получила название диэнцефального синдрома.

При патологии гипофиза основные проявления обусловлены избыточной

или недостаточной секрецией гормонов. Изолированное нарушение встречается

редко. Чаще наблюдаются сочетанные изменения синтеза и секреции гормонов.

Последствия для организма гипер- и гипосекреции кортикотропина, гона-

дотропинов и тиротропина

90.Транс- и парагипофизарные механизмы регуляторных расстройств.

Нарушение трансгипофизарной регуляции. Трансгипофизарная регуляция является основной для щитовидной, половых и коры надпочечных желез. Она представляет собой трехступенчатый каскад усиления первичного регуляторного сигнала. Первая ступень включает образование в нейросекреторных клетках медиобазальной части подбугорья нанограммовых количеств олигопептидов, которые опускаются по аксонам до капилляров срединного возвышения и через венозные сосуды ножки гипофиза достигают аденогипофиза. Здесь они либо стимулируют, либо тормозят образование тропных гормонов. Стимулирующие олигопептиды получили название либеринов или рилизинг-факторов (от англ. release - освобождать). К их числу относятся тиреолиберин, гонадолиберины, соматолиберин и др. Тормозящие олигопептиды называют статинами, например тиростатин, соматостатин и др. Их соотношение между собой определяет образование соответствующего гормона.

 

Вторая ступень начинается с образования в аденогипофизе тропных гормонов (уже в микрограммовых количествах) - соматотропного (СТГ), или соматотропина, гонадотропных (ГТГ) и др. Эти тропные гормоны, действуя на соответствующие мишени, включают третью ступень. Из них тиреотропный, гонадотропные, адренокортикотропный гормоны стимулируют в соответствующих железах внутренней секреции образование гормонов, а СТГ вызывает в разных органах образование соматомединов - полипептидных гормонов, через которые и оказывает свое действие. Этих продуктов образуется уже намного больше. Они осуществляют генерализованное и относительно длительное влияние.

Избирательное нарушение образования в гипоталамусе того или иного либерина, а возможно и усиление образования статина, приводит к нарушению образования соответствующего тропного гормона в аденогипофизе. Так, например, недостаточное образование гонадолиберинов вызывает сокращение продукции гонадотропных гормонов, снижение выработки тиреолиберина, торможение продукции тиреотропного гормона и т.д.

Первичное поражение лимбических структур головного мозга с расстройством контроля секреции кортиколиберина и последующим вовлечением в патологический процесс аденогипофиза и коры надпочечников лежит в основе развития болезни Иценко-Кушинга и характеризуется усилением секреции кортизола с развитием синдрома гиперкортизолизма (см. раздел 20.2.2). Одновременно при

этом заболевании снижается чувствительность соответствующих центров гипоталамуса и аденогипофиза к кортизолу, что нарушает работу механизма обратной связи, в результате чего повышенная концентрация кортизола в крови не угнетает секреции кортиколиберина в гипоталамусе и продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе.

 

Важным фактором нарушения регуляции эндокринной системы являются сосудистые поражения. Так, например, иногда при поражении портальных сосудов срединного возвышения возникают ишемия гипофиза и его некроз. Это ведет к развитию гипопитуитаризма и выпадению второй ступени трансгипофизарной регуляции желез.

Нарушение парагипофизарной регуляции. Парагипофизарный путь является главным образом нервно-проводниковым. Через этот путь осуществляется секреторное, сосудистое и трофическое влияние центральной нервной системы на функцию желез внутренней секреции. Для мозгового слоя надпочечников, островков Лангерганса и паращитовидных желез это важнейший путь регуляции. В функции других желез играют важную роль оба пути регуляции. Так, например, функция щитовидной железы определяется не только выработкой тиреотропного гормона (ТТГ), но и симпатической импульсацией. Прямое раздражение симпатических нервов увеличивает поглощение йода железой, образование тиреоидных гормонов и их освобождение. Денервация яичников вызывает их атрофию и ослабляет реакцию на гонадотропные гормоны.

Нарушения транс- и парагипофизарной регуляции являются важнейшим механизмом дисфункции желез внутренней секреции. Выделяют различные варианты нарушений функции железы. Гипофункцией обозначают снижение образования гормонов данной железой, гиперфункцией - усиление их образования. При нарушении функции одной железы говорят о моногландулярном процессе, расстройство функций нескольких желез обозначают как плюригландулярный процесс. Нарушения функции железы могут быть парциальными, когда страдает образование какого-либо одного из нескольких секретируемых железой гормонов (например, в надпочечниках), либо тотальными, когда нарушается образование всех секретируемых железой гормонов. Нередко нарушение функций желез сопровождается вовлечением в патологический процесс центров вегетативной нервной системы. Примером последнего является адипозогенитальная дистрофия. При этом заболевании

 

находят изменения в паравентрикулярных и вентромедиальных ядрах гипоталамуса, что приводит к снижению образования гонадотропинов и развитию гипогонадизма, а также повышенного аппетита с развитием ожирения. Патогенез ожирения сложен. В нем играют роль: а) недостаточное образование в гипофизе (или освобождение) жиромобилизующих полипептидов или тех фрагментов молекул СТГ и АКТГ, которые активируют мобилизацию жира из жировых депо, повышают содержание жирных кислот в крови и стимулируют их окисление; б) поражение трофических центров гипоталамуса, что снижает активирующее действие симпатической нервной системы на мобилизацию жира из жировых депо; в) усиление образования или активности инсулина, который стимулирует переход углеводов в жиры.

91. Первичные нарушения синтеза гормонов в периферических эндокринных железах. Генетически обусловленные дефекты биосинтеза гормонов.

Первичные нарушения функции периферических эндокринных желез

1. Частой причиной повреждения желез и нарушений гормонообразования служат опухоли. Если опухоль происходит из секреторных клеток, обычно продуцируются избыточные количества гормонов, как следствие — картина гиперфункции железы. Если же опухоль не секретирует гормона, а лишь сдавливает и вызывает атрофию или разрушает ткань железы, развивается ее прогрессирующая гипофункция. Опухоли желез могут также продуцировать гормоны, несвойственные данной эндокринной железе.

2. Эндокринопатии могут быть обусловлены врожденными дефектами развития желез или их атрофией. Последняя может быть вызвана склеротическим процессом, хроническим воспалением, возрастной инволюцией, длительным лечением экзогенными гормонами, гормонально-активной опухолью парной железы. В основе повреждения и атрофии железы могут лежать аутоиммунные процессы (заболевания надпочечников, щитовидной железы и др.). Вместе с тем аутоиммунные процессы могут вызывать и гиперпродукцию гормонов (щитовидной железой).

3. Еще одна частая причина поражения периферических эндокринных желез — инфекции. Некоторые из них (туберкулез, сифилис) могут локализоваться в различных железах, вызывая их постепенное разрушение. В других случаях имеется некоторая избирательность поражения (вирусный паротит часто вызывает орхит и атрофию тестикул).

4. Образование гормонов может быть нарушено в связи с наследственными дефектами ферментов, необходимых для их синтеза, или инактивацией (блокадой) этих ферментов. Таким путем возникают некоторые формы кортикогенитального синдрома, эндемического кретинизма и др. Возможно также образование в железе аномальных форм гормонов (с измененной конформацией, изменениями в активном центре). Такие гормоны обладают неполноценной активностью или вообще ее лишены. В некоторых случаях нарушается внутрижелезистое превращение прогормона в гормон (следовательно, в кровь выделяются его неактивные формы). Причиной нарушений биосинтеза гормонов может стать дефицит специфических субстратов, входящих в их состав (например, йода). И наконец, причиной эндокринопатии может быть истощение биосинтеза гормонов в результате длительной стимуляции желез и ее гиперфункции. Таким путем возникают некоторые формы недостаточности бета-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, стимулируемых длительное время гипергликемией.

Внежелезистые формы эндокринных расстройств.Даже при вполне нормальной функции периферических желез могут возникать эндокринопатии. Рассмотрим причины их возникновения.

1. При ослаблении или чрезмерном увеличении способности белков плазмы связывать гормоны могут меняться (неадекватно потребностям) фракции свободного, активного гормона, а следовательно, и эффекты в «клетках-мишенях». Такие явления установлены в отношении инсулина, кортизола, тиреоидных гормонов. Причиной недостаточного связывания гормонов может быть патология печени, где происходит синтез основных белков плазмы, в том числе и вступающих в связь с гормонами.

2. Инактивация циркулирующих гормонов. Это обусловлено, как правило, образованием антител к гормонам. Установлена такая возможность в отношении экзо- и эндогенных гормонов (инсулина, АКТГ, СТГ).

3. Нарушения рецепции гормона в клетках-мишенях (на их поверхности или внутри клетки). Такие явления могут быть следствием генетически обусловленного отсутствия или малочисленности рецепторов, дефектами их структуры, различными повреждениями клетки, конкурентной блокады рецепторов «антигормонами» и др. Большое значение придается в настоящее время антирецепторным антителам. Антитела могут быть направлены к различным частям рецептора и могут вызывать разного рода нарушения: блокировать механизм «узнавания» гормона и создавать картину гормональной недостаточности; связываться с активным центром рецептора и имитировать гиперфункцию железы, тормозя при этом образование естественного гормона; приводить к образованию комплексов «рецептор-антитело», активирующих факторы системы комплемента и приводящих к повреждению рецептора. Причиной образования антител может быть вирусная инфекция; считается, что вирус может соединяться с гормональным рецептором на поверхности клетки и провоцировать образование антирецепторных антител.

4. Одна из форм недостаточности гормональных эффектов может быть связана с нарушением пермиссивного «посреднического» действия гормонов. Так, недостаток кортизола, оказывающего мощное и разностороннее пермиссивное действие в отношении катехоламинов, резко ослабляет гликогенолитические и липолитические эффекты адреналина, прессорное действие и другие эффекты катехоламинов. Другой пример — при отсутствии необходимых количеств тиреоидных гормонов не может нормально реализоваться действие соматотропного гормона.

Причиной эндокринопатий могут быть нарушения метаболизма гормонов. Значительная часть гормонов разрушается в печени, и при ее поражениях (гепатат, цирроз) нередко наблюдаются признаки эндокринных нарушений. Так, замедление метаболизма кортизола, наряду с некоторыми проявлениями гиперкортизолизма, может тормозить выработку АКТГ и приводить к атрофии надпочечников. Недостаточная инактивация эстрадиола угнетает секрецию гонадотропинов и вызывает половые расстройства у мужчин. Считается, что возможна и чрезмерная активация ферментов, участвующих в метаболизме гормонов. Например, при избыточной активности инсулиназы может возникнуть относительная инсулиновая недостаточность.

Генетически обусловленные дефекты биосинтеза гормонов

Биосинтез любого гормона представляет собой сложный многозвеньевой процесс, в котором принимает участие множество ферментов. При этом образование любого фермента, точнее, его апофермента, определяется активностью соответствующего гена. Мутация гена может привести к недостаточности образования апофермента или такому его изменению, при котором образующийся фермент теряет свою активность. В этом случае нарушается последовательный ход биосинтеза соответствующего гормона, что обусловливает: 1) гипофункцию железы; 2) накопление в железе промежуточных продуктов биосинтеза, образующиеся до места блокады, которые выделяются в кровь и оказывают специфический патофизиологический эффект; 3) нарушение механизма обратной связи и развитие дополнительных патологических процессов. Иллюстрацией к этому служат два примера.

Первый пример. На рис. 20-3 в общих чертах представлен биосинтез кортизола и участки его блокады. В настоящее время хорошо изучены два вида блокады образования кортизола в связи с дефицитом ферментов - 21-гидроксилазы (I) в одном случае и 11 β-гидроксилазы (II) - в другом. При дефиците 21-гидроксилазы (I) процесс биосинтеза заканчивается образованием прогестерона и 17а-оксипрогестерона. Кортизол не образуется. Это по механизму обратной связи растормаживает секрецию кортиколиберина в гипоталамусе, что, в свою очередь, ведет к усилению образования АКТГ. АКТГ стимулирует стероидогенез до места блокады, и так как кортизол не образуется, то вся эта стимуляция переключается на образование D4-андростен-3,17-диона, обладающего андрогенбиосинтеза кортизола

ными свойствами. Его поступление в кровь значительно увеличивается. Образующиеся в надпочечниках андрогены включаются в механизм обратной связи, регулирующей развитие половых желез, и приводят к выключению этой регуляции, что сопровождается атрофией половых желез как у мальчиков, так и у девочек. Дефект выявляется уже в период эмбрионального развития. У эмбриона женского пола к этому периоду внутренние половые органы уже заложены, поэтому избыток андрогенов вызывает их гипоплазию и развитие вирилизма. Маскулинизация продолжается и после рождения. У мальчиков же появляются признаки преждевременного полового созревания.

Подобный механизм включается и при дефекте фермента 11b-гидроксилазы (II). Кортизол также не образуется, но в этом случае (в отличие от предыдущего синдрома) накапливается избыточное количество 11-дезоксикортикостерона и 17а-окси-11- дезоксикортикостерона, первый из которых обладает выраженными минералокортикоидными свойствами. Это ведет к повышению кровяного давления. Всю эту патогенетическую цепь можно разорвать введением глюкокортикоидов (рис. 20-4). Они тормозят образование АКТГ и тем самым уменьшают образование андрогенов.

92. Периферические (внежелезистые) формы эндокринных расстройств нарушения связывания, утилизации и метаболизма гормонов. Изменение реактивных свойств гормональных рецепторов.

Внежелезистые формы эндокринных расстройств.

Даже при вполне нормальной функции периферических желез могут возникать эндокринопатии. Рассмотрим причины их возникновения.

 

1. При ослаблении или чрезмерном увеличении способности белков плазмы связывать гормоны могут меняться (неадекватно потребностям) фракции свободного, активного гормона, а следовательно, и эффекты в «клетках-мишенях». Такие явления установлены в отношении инсулина, кортизола, тиреоидных гормонов. Причиной недостаточного связывания гормонов может быть патология печени, где происходит синтез основных белков плазмы, в том числе и вступающих в связь с гормонами.

2. Инактивация циркулирующих гормонов. Это обусловлено, как правило, образованием антител к гормонам. Установлена такая возможность в отношении экзо- и эндогенных гормонов (инсулина, АКТГ, СТГ).

3. Нарушения рецепции гормона в клетках-мишенях (на их поверхности или внутри клетки). Такие явления могут быть следствием генетически обусловленного отсутствия или малочисленности рецепторов, дефектами их структуры, различными повреждениями клетки, конкурентной блокады рецепторов «антигормонами» и др. Большое значение придается в настоящее время антирецепторным антителам. Антитела могут быть направлены к различным частям рецептора и могут вызывать разного рода нарушения: блокировать механизм «узнавания» гормона и создавать картину гормональной недостаточности; связываться с активным центром рецептора и имитировать гиперфункцию железы, тормозя при этом образование естественного гормона; приводить к образованию комплексов «рецептор-антитело», активирующих факторы системы комплемента и приводящих к повреждению рецептора. Причиной образования антител может быть вирусная инфекция; считается, что вирус может соединяться с гормональным рецептором на поверхности клетки и провоцировать образование антирецепторных антител.

4. Одна из форм недостаточности гормональных эффектов может быть связана с нарушением пермиссивного «посреднического» действия гормонов. Так, недостаток кортизола, оказывающего мощное и разностороннее пермиссивное действие в отношении катехоламинов, резко ослабляет гликогенолитические и липолитические эффекты адреналина, прессорное действие и другие эффекты катехоламинов. Другой пример — при отсутствии необходимых количеств тиреоидных гормонов не может нормально реализоваться действие соматотропного гормона.

Причиной эндокринопатий могут быть нарушения метаболизма гормонов. Значительная часть гормонов разрушается в печени, и при ее поражениях (гепатат, цирроз) нередко наблюдаются признаки эндокринных нарушений. Так, замедление метаболизма кортизола, наряду с некоторыми проявлениями гиперкортизолизма, может тормозить выработку АКТГ и приводить к атрофии надпочечников. Недостаточная инактивация эстрадиола угнетает секрецию гонадотропинов и вызывает половые расстройства у мужчин. Считается, что возможна и чрезмерная активация ферментов, участвующих в метаболизме гормонов. Например, при избыточной активности инсулиназы может возникнуть относительная инсулиновая недостаточность.

93. Патология гипоталамо-аденогипофизарной системы. Парциальная и тотальная гипо- и гиперфункция передней доли гипофиза.

Гипофункция гипоталамо- аденогипофизарной системы (соматотропин, тиреотропин, гонадотропины, кортикотропные гормоны)

В эксперименте удаления всего гипофиза или его передней доли у животных развивается дезорганизация обмена веществ и регуляции эндокринных функций. Резкое нарушение роста и развития, недостаточное образование гормонов в периферических железах – щитовидной, надпочечных и половых.

Пангипопитуитаризм – полная недостаточность функций гипофиза. Врожденная или приобретенная. Причины: опухоль, некроз гипофиза, травма основания черепа, воспаление, тромбоз, вирусная инфекция. Проявления: карлоиковость, половое недоразвитие, ослабление функций щитовидной железы, снижение реактивности.

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса) – разрушение более 95% массы железы на почве тяжелых родовых кровотечений и послеродовых осложнений, инфекционных, токсических, сосудистых, травматических и опухолевых поражений аденогипофиза и/или гипоталамуса. Проявления: истощение, атрофия щитовидной, надпочечных и половых желез, мышечной ткани, разрушение костной ткани, выпадение зубов, волос, гипогликемия. Большинство нарушений связано с прекращением выработки соматотропина и картикотропина.

Гипоталамо-гипофизарная карликовость = нанизм – генетическое заболевание, обусловлено абсолютным или относительным дефицитом СТГ. Основное проявление – резкое осттавание в росте и физическом развитии.

Гипоталамо-гипофизарная микроспланхия – дефицит соматолиберина и СТГ. Проявление – недоразвитие органов брюшной полости, главным образом уорочение кишечника.

Гипоталамо-гипофизарная гипотиреоз – нарушение синтеза и инкреции тиролиберина гипоталамусом и/или гитиреотропина аденогипофизом. Проявление: недостаточность тиреоидных гормонов.

Гипоталамо-гипофизарная гипогонадизм. Проявления: у мальчиков – гипоплазия яичек, физическое и половое недоразвитие, у девочек – отсутствие менструаций, бесплодие. Для всех характерны астеническое телосложение, недоразвитая скелетная мускулатура, тонкая бледная кожа, нарушение поведения, быстрая смена настроения.

2. Гиперфункция гипоталамо- аденогипофизарной системы.

Гипофизарный гигантизм = акромегалия – гиперпродукиця СТГ. Причина: эозинофильная аденома гипофиза. Механизм: СТГ повышает проницаемость клеточных оболочек для аминокислот, ускоряет их включение в белок, тормозит распад белков. Проявления: отдельные части тела непропорционально увеличиваются, черты лица резко укрупняются, спланхомегалия - увеличение печени, селезенки, сердца. Часто наблюдается гипергликемия, так как СТГ воздействует на различные звенья регуляции углеводного обмена.

Болезнь Иценко-Кушинга – увеличение выработки кортикотропина → чрезмерная секреция кортизола и др. гликокортикоидов надпочечными железами. Причина: базофильная аденома аденогипофиза или избыточный синтез кортиколиберина передним гипоталамусом. Проявления: ожирение лица, живота, спины и шеи, наличие стрий – красно-багровых полос растяжения, артериальная гипертензия, остеопороз, гипергликемия, нарушение свертываемости крови, головные боли, общая слабость, сонливость и жажда.

94.Патология гипоталамо-нейрогипофизарной системы.

Несахарный диабет –характеризуетсянарушениемводно-солевого баланса и избыточным выделением мочи (полиурией)вследствие снижения концентрационной функции почек.Причины возникновения заболевания во многом остаются неясными, но отмечена связь этой эндокринопатии с генетическими дефектами, а также с черепно-мозговой травмой, инфекционными поражениями ЦНС и заболеваниями почек.

Несахарный диабет вызывается недостаточностью эффектов антидиуретического гормона (АДГ). Она может быть обусловленауменьшением продукции АДГ нейросекреторными клетками гипоталамуса и/или снижением чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к гормону. Последний механизм развития болезни наиболее часто встречается в детском возрасте, преимущественно у мальчиков.

Объем мочи, теряемой взрослым пациентом за сутки, может достигать 10-12 литров. Наблюдается учащенное мочеиспускание ночью (никтурия). Больные постоянно испытывают жажду и потребляют большое количество жидкости.

Синдром неадекватной секреции АДГ. Этот симптомокомплекс возникает в результате избыточной продукциинейросекреторными клетками ядер гипоталамуса АДГ и характеризуется задержкой воды в организме. Гиперсекреция АДГбывает перманентной и транзиторной. Перманентная форма патологии связана с образованием АДГ - продуцирующих опухолей. Транзиторная форма эндокринопатии возникает при тяжелых стрессах, а также вследствие лекарственной стимуляции нейрогипофизарной системы (амитриптилин, финлепсин, опиаты).

Разнонаправленные колебания содержания АДГ приводят к чередованию олиго- и полиурии, отекам подкожной клетчатки, поражению миокарда и нарушениям сердечного ритма. Бесконтрольное употребление воды может вызывать гипергидратацию (водное отравление) организма.

95. Патология коры надпочечников. Парциальная и тотальная гиперфункция

Надпочечники являются жизненно важными парными железами. В них вырабатываются две группы гормонов - кортикостероиды (минерал- и глюкокортикоиды, сексоиды) и катехоламины. Кортикосероиды образуются в коре, а катехоламины - в мозговом веществе надпочечников.

В условиях патологии нарушения функции надпочечников проявляются в виде гиперфункции и гипофункции. Гипо- и гиперфункция надпочечников могут быть тотальной или частичной (парциальной). Тотальная гиперфункция надпочечников связана с избыточным образованием кортикотропина (например, при болезни Иценко-Кушинга), а парциальная - с избыточной продукцией отдельных кортикостероидов (альдостеронизм; гиперкортизолизм; адреногенитальный синдром). В некоторых случаях развивается дисфункция надпочечников, которая характеризуется разнонаправленными изменениями секреции гормонов.

 Классическим примером является врожденный адреногенитальный синдром, при котором вследствие наследственного дефицита фермента 21-гидроксилазы не образуется кортизол и по принципу обратной связи увеличивается секреция кортикотропина, следствием чего является избыточная секреция сексоидов, особенно андрогенов

96. Гиперкортизолизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология.  Три основные группы причин вызывают гиперкортизолизм –

1)      развитие опухоли гипоталамуса или гипофиза с избыточной секрецией кортикотропина (болезнь Иценко-Кушинга). Кроме того, некоторые опухоли вне гипоталамуса и гипофиза также способны секретировать кортикотропин (наиболее часто карциномы легких, поджелудочной железы, тимуса, щитовидной железы),

2)      Развитие опухоли пучковой зоны коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

3)      Избыточное введение извне глюкокортикоидов

Патогенез. Только лишь на основании знания биологических эффектов глюкортикоидов можно понять происхождение всех проявлений гиперкортизолизма. Так, в связи с увеличением минералокортикоидного эффекта глюкокортикоидов при гиперкортизолизме наблюдается ЗАДЕРЖКА НАТРИЯ в крови и УМЕНЬШЕНИЕ КАЛИЯ в связи с его потерей с мочой. Учитывая увеличение секреции одновременно с калием и ионов водорода, формируется ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ АЛКАЛОЗ.

Развитие гипертензии при заболеваниях почек обусловлено тремя механизмами: задержкой натрия и воды, увеличением активности прессорной и снижением функции депрессорной системы почек

При гиперкортизолизме наблюдается регионарное ожирение в области лица (лунообразное лицо), шеи, туловища. Ноги остаются худыми. Поэтому такое ожирение получило название РЕГИОНАРНОГО ОЖИРЕНИЯ. Развитие его связано с изменениями зон гипоталамуса, ответственных за жировой обмен, а также связано с увеличением аппетита и количества потребляемых продуктов. Учитывая, что глюкокортикоиды являются основными контринсулярными гормонами, и их эффекты направлены на увеличение уровня сахара в крови за счет глюконеогенеза, активации глюкозо-6-фосфатазы и подавления активности гексокиназы, становится понятной склонность к ГИПЕРГЛИКЕМИИ, особенно в условиях наследственно обусловленной или приобретенной недостаточности инсулярного аппарата поджелудочной железы. В этих условиях возможно развитие стероидного диабета.

Склонность к инфекции и явление остеопороза связаны с катаболическими эффектами глюкокортикоидов. В этом случае за счет усиления катаболизма белка в лимфоидных узлах и тимусе, а также торможения митоза лимфоцитов, и формирования лимфопении, и уменьшения синтеза антител, развивается одновременно с инволюцией тимиколимфотической системы приобретенный иммунодефицит. Отсюда такие больные склонны к ИНФЕКЦИИ, особенно к туберкулезу.

Учитывая превалирование катаболизма белка в костях и снижение его синтеза, уменьшается белковый остов костей и затрудняется отложение кальция. При уменьшении кальция в кости на 30 % и более возникает разрежение костной ткани (ОСТЕОПОРОЗ) и повышается ломкость костей. Возможны спонтанные переломы.

Превалирование катаболизма белка в коже ведет к ее истончению, особенно в нижней части живота. Сосуды становятся более видимыми и поэтому формируются багровые полосы (СТРИИ).

Основные проявления гиперкортизолизма:

1.      Задержка натрия, уменьшение калия,

2.      Регионарное ожирение.

3.      Склонность к гипергликемии.

4.      Склонность к гипертензии.

5.      Склонность к инфекциям.

6.      Остеопороз.

7.      Стрии.

8.      Гипокалиемический алкалоз.

 

97. Альдостеронизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология. Увеличение секреции альдостерона может быть первичным, т.е. обусловленным развитием опухоли в клубочковой зоне коры надпочечников (синдром Конна) или вторичным - при дефиците натрия, избыточной продукции ангиотензина II - например, при сердечной  едостаточности, шоке, поражении почек, печени

Патогенез. При первичном альдостеронизме содержание альдостерона в крови увеличивается в 40-100 раз. Вследствие избыточного эффекта альдостерона в почках реабсорбируется натрий и секретируется калий. Поэтому в крови регистрируется ГИПЕРНАТРИЕМИЯ и ГИПОКАЛИЕМИЯ.

Накопление ионов натрия в мышцах повышает их возбудимость и первоначально регистрируются мышечные подергивания, а как только количество ионов калия в крови уменьшается на 10-30 %, возбудимость мышц уменьшается, и поэтому регистрируется ГИПО- И АДИНАМИЯ. В связи с усиленной секрецией в почках ионов водорода формируется явление АЛКАЛОЗА. В результате задержки натрия количество его нарастает в крови до определенного уровня, а затем натрий начинает теряться с мочой (синдром утечки). Кроме того, вследствие резкого уменьшения калия в канальцевом аппарате почек снижается его чувствительность к АДГ. Все это способствует УВЕЛИЧЕНИЮ ДИУРЕЗА. Отсюда становится понятным отсутствие отека при первичном альдостеронизме. Только при вторичном альдостеронизме наиболее характерными являются ОТЕКИ, т.к. не возникает феномен утечки натрия, а задержка его постоянно прогрессирует.

 

Основные проявления альдостеронизма следующие:

1.      Гипернатриемия и гипокалиемия;

2.      Склонность к судорогам с последующей гипо- и адинамией;

3.      Гипертензия;

4.      Алкалоз;

5.      Увеличение диуреза;

6.      Отеки (только при вторичном альдостеронизме).

 

98. Адрено-генитальный синдром. Этиология, патогенез, основные проявления.

Нарушение функций надпочечников может сопровождаться увеличением секреции гормонов сетчатой зоны - андро- и эстрогенов с последующим нарушением гениталий.

Если в организме увеличивается количество гормонов, соответственных данному полу (андрогены у индивидов мужского, а эстрогены у индивидов женского пола), такой адреногенитальным синдром называется изосексуальным, а если избыточно секретируются гормоны, свойственные преимущественно противоположному полу, то формируются гетеросексуальный адрено-генитальный синдром

Этиология. Причиной является или врожденный дефект синтеза гормонов в коре надпочечников (При врожденном дефекте фермента 21-гидроксилазы, которая необходима для синтеза кортизола по принципу обратной связи усиливается образование кортикотропина, который стимулирует все три зоны коры надпочечников, а так как обратная связь для образования кортикотропина функционирует только лишь по отношению к глюкокортикоидам, а они не образуются, происходит постоянная стимуляция образования кортикотропина, следствием чего и является избыточная секреция сексоидов сетчатой зоны коры надпочечников), или, как правило, развитие опухоли сетчатой зоны коры надпочечников.

Патогенез. Если избыточно секретируются андрогены во внутриутробном периоде у индивида женского пола, то происходит нарушение образования наружных половых губ, увеличение клитора к моменту рождения, а через несколько лет за счет усиления синтеза белка в мышцах и стимуляции волосяных фолликулов наблюдается увеличение массы мускулатуры и оволосение по мужскому типу, огрубение голоса. Аналогичные изменения происходят в организме женщины при развитии опухоли сетчатой зоны и избыточной продукции андрогенов. Кроме того, у них наблюдаются нарушение менструального цикла. Если врожденные расстройства у индивидов мужского пола сопровождаются избытком андрогенов, то к моменту рождения у мальчика отмечается увеличение размера полового члена, и к 4-5 годам формируется мальчик- геркулес с хорошо развитой мускулатурой, низким ростом, увеличенным половым членом. Сперматогенез, как правило, нарушен, т.к. по принципу обратной связи подавляется образование гонадотропинов в гипофизе. При увеличении эстрогенов в организме мужского пола наблюдаются явления ФЕМИНИЗАЦИИ (рост молочных желез, изменение голоса, импотенция у взрослых).

 

99. Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников. Этиология, патогенез, основные проявления.

Недостаточность коры надпочечников может быть первичной (в результате поражения коры надпочечников) или вторичной (в результате дефицита кортикотропина, обусловленного нарушением функции гипоталамуса или аденогипофиза). Причем в коре возникают атрофические изменения вследствие выпадения стимулирующих влияний кортикотропина на кору надпочечников.

По течению кортикостероидная недостаточность может быть острой и хронической.

Острая кортикостероидная недостаточность возникает при тяжелых инфекционных процессах, ДВС-синдроме, кровоизлияниях в надпочечники, синдроме отмены, а в эксперименте при удалении надпо чечников у животных.

Наиболее частыми причинами хронической недостаточности являются аутоиммунные поражения, атрофия неизвестной этиологии и туберкулезное разрушение надпочечников. Признаки хронической кортикостероидной недостаточности возникают при разрушении 95 % массы надпочечников. Проявления острой и хронической кортикостероидной недостаточности обусловлены дефицитом минерал-, глюкокортикоидов и сексоидов и являются аналогичными, за исключением выраженной пигментации, особенно открытых частей тела (лица, шеи, кистей рук). Вследствие этого хроническая кортикостероидная недостаточность получила название бронзовой болезни или болезни Аддисона. Бронзовая окраска отсутствует при вторичной недостаточности надпочечников, т.к. в ее основе лежит уменьшение образования кортикотропина. Развитие бронзовой окраски связывают с избыточной секрецией кортикотропина по принципу обратной связи из-за невозможности образования глюкокортикоидов в надпочечниках. Полагают, что кортикотропин, а также меланотропин стимулируют образование меланина в клетках, что и дает бронзовую окраску кожных покровов.

Патогене.

В связи с уменьшением или полным прекращением выделения альдостерона, кортизола и кортикостерона невозможен их минерал- кортикоидный эффект в почках. С мочой теряется большое количество натрия и не секретируется калий. Поэтому в крови снижается уровень натрия и повышается содержание калия. В связи с расстройствами электролитного баланса снижается возбудимость адренорецепторов сосудов к действию вазопрессоров. Кроме того, накопление калия в крови способствует брадикардии. Уменьшается объем циркулирующей крови. Все это ведет к снижению МОК и общего периферического сопротивления и, следовательно, к гипотензии. Уменьшение концентрации ионов натрия в крови ведет к снижению возбудимости мышц. Кроме того, в связи с дефицитом питательных веществ из-за нарушения аппетита, секреторных процессов, переваривания в желудочно-кишечном тракте, расстройств процессов фосфорилирования в мышцах, а также формирующейся гипотензии, у больного нарушается мышечная активность, нарастают явления усталости, и поэтому больной основную массу времени проводит в постели. Кроме того, вследствие выпадения аффектов андрогенов (особенно дегидроандростерона) уменьшается синтез сократительного белка в мышцах. Снижение возбудимости мышц, гипотензия и нарушение синтеза сократительных белков мышц и ведут к гипо- и адинамии. Из-за выпадения глюкокортикоидных эффектов глюко- и минералкортико- идов, которые являются главными контринсулярными гормонами, начинают преобладать эффекты инсулина. Кроме того, нарушается аппетит и всасывание пищевых веществ. Все это и ведет к гипогликемии. Уменьшение окислительно-восстановительных процессов, дефицит основного энергетического субстрата - глюкозы, формирование гипотензии, превалирование парасимпатических эффектов ведет к снижению температуры тела. Учитывая, что при дефиците глюкокортикоидов уменьшается процесс фильтрации в почках, развивается гипотензия и снижается объем циркулирующей крови, следует ожидать уменьшение суточного диуреза. Сложные электролитные и другие обменные расстройства ведут к уменьшению аппетита, вплоть до его отсутствия (анорексия), уменьшению секреторных процессов, процессов переваривания и всасывания. А уже следствием указанных процессов является уменьшение массы тела - исхудание. В связи с тем, что гормоны надпочечников выполняют важнейшую адаптивную роль, становится понятным снижение резистентности организма к ряду экстремальных факторов - шоку, кровопотере, электрическому току, коллапсу.

Наиболее общие проявления острой и хронической недостаточности надпочечников следующие:

1.      Увеличение в крови К+ , снижение Na+ ,

2.      Гипотензия;

3.      Гипо- и адинамия;

4.      Гипогликемия;

5.      Уменьшение слюноотделения, желудочного и кишечного соков;

6.      Уменьшение аппетита с развитием анорексии;

7.      Исхудание;

8.      Снижение температуры тела;

9.      Уменьшение диуреза;

10.   Возможная тошнота, рвота, запор или понос

 

100. Гипертиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТИРЕОЗА.

1.      Образование длительно действующего тиреоидного стимулятора, который представлен антителами против щитовидной железы. Образованию анти тел предшествует предварительное повреждение щитовидной железы (грипп, ангина, туберкулез).

2.      Избыточная продукция ТТГ, например, при климаксе, беременности, мен- струации, при тяжелых переживаниях, особенно у женщин.

3.      Опухоли щитовидной железы.

4.      Внетиреоидные причины (уменьшение белков крови и слабая связь с ними йодсодержащих гормонов, недостаточность печени, при гиперкалиемии и фосфатемии усиливаются эффекты соответственно тироксина и триоидтиронина)

 

Патогенез.

Энергообмен. При избытке тироксина и трийодтиронина происходит набухание митохондрий и разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования, уменьшение АТФ. Именно дефицит энергии при гипертиреозе ведет к дистрофическим из- 215 менениям в сердце с развитием в последующем его недостаточности. За счет нарушения процессов фосфорилирования происходит увеличение первичной теплоты, которая не успевает выделяться из организма, и поэтому температура тела повышается до 37,1-37,4°С, т.е. развивается субфебрилитет, и одновременно в связи с повышенным потреблением кислорода на 15-50 % повышается чувствительность организма к гипоксии

Белковый обмен. при гипертиреозе повышается возбудимость нервной системы, особенно симпато-адреналовой, что клинически, в частности, проявляется мышечной дрожью, особенно пальцев рук с расстройством почерка. В последующем как при гипо-, так и гипертиреозе нарушается память, ослабляются процессы торможения, возникают явления психи- ческой неустойчивости. Периоды возбуждения сменяются периодами депрессии, возможно развитие тиреотоксического психоза. При избыточном количестве гормонов усиливается распад эндогенных белков и развивается отрицательный азотистый баланс, за счет распада скелетно-мышечных белков и сердечной мышцы.

Углеводный обмен. Избыток йодсодержащих гормонов усиливает всасывание глюкозы в кишечнике, повышает активность инсулиназы печени и активирует симпатоадреналовую систему. Все это ведет к мобилизации гликогена с уменьшением его количества в печени, мышцах, сердце. Поэтому вначале появляется склонность к гипергликемии и, в крайнем случае, возможно истощение бета-клеток поджелудочной железы и развитие тиреоидного диабета

Жировой обмен. При гипертиреозе усиливается всасывание жиров в кишечнике, мобилизация его из депо. Поэтому будет характерна гипергликемия. Одновременно усиливается окисление жирных кислот в печени с увеличением образования кетоновых тел и холестерина. Гиперхолестеринемии не наблюдается

Мин.обмен При гипертиреозе в связи с активацией симпатоадреналовой системы включается и система ренин-ангиотензин-альдостерон. Поэтому увеличивается образование альдостерона, а вместе с ним и усиление секреции калия. Эти электролитные расстройства, повышение чувствительности альфа-адренорецепторов сосудов и бета-рецепторов сердца будут вести к тахикардии, причем МОК увеличивается до 9000 мл/мин (норма около 6000 мл/мин), и повышению артериального давления.

Осн. эффекты

1.      Увеличение потребления кислорода.

2.      Повышенная возбудимость, раздражительность, бессонница.

3.      Влажная теплая кожа.

4.      Повышение аппетита.

5.      Непереносимость тепла.

6.      Субфебрилитет.

7.      Тахикардия.

8.      Гипертензия.

9.      Исхудание.

10.   Эритроцитоз.

11.   Гипохолестеринемия.

12.   Склонность к гипергликемии.

13.   Зоб.

14.   Экзофтальм.

15.   Отрицательный азотистый баланс.

16.   Тиреотоксический криз.

 

101. Гипотиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПОТИРЕОЗА.

1.      Врожденная недостаточность или как следствие родовой травмы, например кровоизлияния, опухоли в гипофизе и гипоталамусе с нарушением образования ТТГ (вторичный или центральный гипотиреоз);

2.      Тиреоидэктомия;

3.      Неумеренное применение радио- и рентгенотерапии;

4.      Воспалительные процессы в щитовидной железе;

5.      Дефицит йода в пище и воде (первичный или периферический гипотиреоз);

6.      Уменьшение количества ядерных рецепторов для тиреоидных гормонов.

Патогенез.

Энергообмен. При гипотиреозе уменьшается интенсивность окислительных и восстановительных процессов. Поэтому снижается потребление кислорода, образование АТФ, с последующим нарушением синтеза белковых веществ. Наблюдается склонность к гипотермии. Отсюда больные не переносят холода. Это может завершиться микседемной комой с гипотермией и тяжелыми нарушениями метаболизма. Для гипотиреоидной комы характерны брадикардия, гипотензия, снижение температуры тела до 30° С и ниже, потеря сознания.

Белковый обмен. Считают, что с уменьшением гормонов щитовидной железы уменьшается и влияние соматотропина на рост тела. Кроме того, тормозится развитие ЦНС. Отсюда становится понятным формирование явления кретинизма у детей при гипотиреозе. Для кретинизма характерны низкий рост, нарушение дифференцировки нервной системы и, следовательно, практически невозможность формирования условных рефлексов. Поэтому такие дети не способны обучать- ся в школе. У взрослых наблюдается замедленность мышления, безразличие, вялость, сонливое состояние, снижается артериальное давление, развивается слабость, трофические нарушения (выпадение и ломкость волос, ломкость ног- тей), расстройства половой функции.

Углеводный обмен. При гипотиреозе уменьшается мобилизация гликогена и превалируют эффекты инсулина. Поэтому для гипотиреоза характерна гипогликемия.

Жировой обмен. При гипотиреозе уменьшается мобилизация жира из жировых депо и распад холестерина. Поэтому будет характерна склонность к ожирению (несмотря на уменьшение всасывания жира в кишечнике) и развитие атеросклероза из-за гиперхолестеринемии

Минеральный обмен.

При гипотиреозе увеличивается в крови количество калия, уменьшается интенсивность обменных процессов, тормозится образование альдостерона, понижается активность симпато-адреналовой системы, поэтому наблюдается брадикардия (МОК уменьшается до 3000-4000 мл/мин), гипотензия.

Основные проявления.

1.       Уменьшение потребления кислорода.

2.       Заторможенность, медлительность, снижение умствен- ных способностей, сонливость.

3.       Холодная, сухая кожа.

4.       Уменьшение аппетита, запор.

5.       Повышенная чувствительность к холоду.

6.       Склонность к гипотермии.

7.       Брадикардия.

8.       Гипотензия.

9.       Увеличение массы тела, слизистый отек (микседема).

10.   Анемия.

11.   Гиперхолестеринемия.

12.   Склонность к гипогликемии.

13.   Эндемический зоб.

14.   Гипотиреоидная кома

 

102. Патология околощитовидных желез: гипер- и гипопаратиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА.

1.      Опухоли паращитовидных желез или опухоли другой локализации, но способные образовывать паратирин (см. раздел "Опухоли").

2.      Хроническая почечная недостаточность, при которой развивается гипо- кальциемия, нарушается образование 1,25 (ОН)2 - Д3 и инактивация в почках паратирина. Поэтому количество паратирина в крови возрастает. Это так назы- ваемый вторичный гиперпаратиреоз.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА.

1.      Удаление паращитовидных желез в связи с операцией на щитовидной железе.

2.      Образование аутоантител,

3.      Нечувствительность рецепторов к действию паратирина и поэтому, хотя содержание в крови паратирина будет нормальным или повышенным, однако из-за нечувствительности рецепторов он неэффективен. Это явление получило название псевдогипопаратиреоза

 

Патогенез.

При избыточном образовании паратирина в костях активируются остеокласты, которые резорбируют кальций из кости, что ведет к остеопорозу и повышенной ломкости костей. В связи с увеличением кальция в крови и изменением соотношения кальций/фосфор, кальций начинает откладываться в стенки сосудов, сердце, печени, роговицы, поперечно-полосатой мускулатуры с развитием кальциноза. За счет отложения кальция в мышцах возникают боли, а при отложении в почки формируется хроническая почечная недостаточность. Достаточно часто в желудке обнаруживаются пептические язвы, происхождение которых связывают со стимуляцией секреции желудочного сока.

При недостаточном образовании паратирина уменьшается всасывание кальция из кишечника. Он не мобилизуется из костей и теряется с мочой. Поэтому содержание кальция в крови снижается и относительно повышается количество ионов натрия и калия.

 

103. Патология половых желез: гипо- и гипергонадизм у женщин. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология.

Первичный или периферический гипогонадизм наблюдается при воспа- лении, аплазии яичников, анатомических дефектах, при аутоиммунных поражениях яичников.

Центральный (вторичный) гипогонадизм наблюдается часто при стрессе, недостаточном питании, тяжелых заболеваниях, а также при повреждении аденогипофиза опухолями или при удалении гипофиза

Основной причиной первичного или вторичного гипергонадизма являются опухоли яичников или гипофиза.

Основные проявления.

Гипогонадизм. У взрослых женщин гипогонадизм проявляется нарушением менструального цикла (олигоменорея, аменорея). Если же гипогонадизм развивается у девочки до полового созревания, то формируются явления евнухоидизма, для которого характерны удлиненное туловище и конечностей, остеопороз, отсутствие менструаций.

Гипергонадизм. при опухолях яичников в зависимости от того, увеличиваются в крови андрогены или эстрогены, клинические проявления различны, При избытке андрогенов характерна вирилизация, а при избытке эстрогенов до полового созревания наблюдается преждевременное половое развитие. Появляются вторичные половые признаки (рост молочных желез, оволосение лобка и подмышек). После полового созревания это проявляется в виде нарушений менструаций. Если гипергонадизм у девочки до полового созревания носит вторичный характер (избыток образования гонадотропинов), то развивается так называемое истинное преждевременное половое созревание. У взрослых женщин дисфункции (галакторея-аменорея) может сопровождаться избытком образования пролактина, при котором, как правило, понижается секреция гонадотропинов. Поэтому у женщин возникает явление ложной беременности (увеличение живота, груди, аменорея).

 

104. Патология половых желез: гипо- и гипергонадизм у мужчин. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология.

1.      Гипогонадизм.

·         Первичный гипогонадизм или периферический связан с первичными нарушениями семенников. Наблюдается при кастрации, рентгеновском облучении, фиброзе яичек после вирусных процессов.

·         При недостаточности печени, формируется вторичный гипогонадизм, или центральный

2.      Гипергонадизм. Основными причинами являются опухоли или воспаление гипоталамуса, гипофиза, семенников.

Основные проявления.

Гипогонадизм.

1.      До полового созревания. Не развиваются вторичные половые признаки, евнухоидные пропорции тела. Отсутствие полового влечения, изменения психики, уменьшение массы мускулатуры, остеопороз. Крайний вариант - мужской псевдогермафродитизм

2.      После. Уменьшение полового влечения, потенции, инволюция наружных половых органов, изменение психики, остепороз, уменьшение массы мускулатуры.

Гипергонадизм.

1.      До полового созревания. Раннее половое созревание -увеличение полового члена и мо- шонки, сперматогенез, половое влечение (при центрального гипергонадизме), хорошо развитая мускулатура оволосинение по мужскому типу, прекращение роста

2.      После. Кроме увеличения массы мускулатуры, другие признаки отсутствуют.

 

105. Этиология и патогенез сахарного диабета.

ЭТИОЛОГИЯ

Диабет 1 типа развивается при панкреатитах вирусного или интоксикационного происхождения, гипоксии, длительном и избыточном приеме углеводов и жиров. Большое значение в развитии диабета 1 типа принадлежит аутоиммунным повреждениям бета-клеток островков Лангерганса.

Важнейшей особенностью диабета 2 типа являются: Первичная гиперинсулинемия (она наиболее часто наблюдается при ожирении больных). Нарушение рецепторного аппарата клеток-мишеней наблюдается также при лечении больных инсулином, особенно пролонгированного действия, а также в обычных случаях, когда больной, как правило, вводит дозу инсулина значительно большую, чем содержится в крови в физиологических условиях. В самой поджелудочной железе в 70 % случаев наблюдается амилоидная дегенерация. Во многом это связано или с блокадой антителами инсулиновых рецепторов, уменьшением их образования на мембранах клеток или качественными изменениями их структуры.

Патогенез.

 

 

106. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Патогенез диабетической комы.

Диабетическая кома характеризуется нарушением сознания и возникает в результате сложных нарушений всех видов обмена веществ с накоплением в крови глюкозы до 25-55 ммоль/л, ацетоновых тел до 10 ммоль/л, остаточного азота до 40 ммоль/л, некомпенсированного ацидоза.

Патогенез. Дефицит инсулина ведёт к повышению концентрации глюкозы в крови и «голоду» периферических инсулинозависимых тканей, не способных утилизировать глюкозу без участия инсулина. В ответ на «голод» организма в печени начинается синтез глюкозы (глюконеогенез) и кетоновых тел из ацетил-КоА — развивается кетоз, а при недостаточной утилизации кетоновых тел и усугубления ацидоза — кетоацидоз. Накопление недоокисленных продуктов метаболизма, в частности лактата ведёт к развитию лактатацидоза. В некоторых случаях грубые нарушения метаболизма на фоне декомпенсации сахарного диабета приводят к развитию гиперосмолярной комы.

 

 

107. Возможные проявления при сахарном диабете, связанные с нарушениями углеводного обмена.

При дефиците инсулина снижается утилизация глюкозы периферическими тканями, в основном мышечной и жировой. Это в какой-то мере обусловливает развитие гипергликемии, которая дополнительно возрастает в результате гликогенолиза в печени и мышцах. (В повышении концентрации глюкозы в крови играет роль и глюконеогенез), Когда концентрация глюкозы превысит почечный порог, начинается глюкозурия и возникает осмотический диурез. Это лежит в основе полидепсии и полиурии. Потеря воды и электролитов с мочой, не компенсируемая их поступлением в организм, приводит к дегидратации и гемоконцентрации. Это в свою очередь вызывает недостаточность периферического кровообращения из-за резкого падения объема циркулирующей крови, или шока. 

 

108. Возможные проявления при сахарном диабете, связанные с нарушениями белкового обмена.

Лишение организма инсулина и нарушение утилизации глюкозы приводит к снижению синтеза белка и поэтому к преобладанию его распада, прежде всего в инсулиночувствительных тканях, особенно мышцах. Этот процесс сопровождается потерей организмом азота, а также выходом калия и других внутриклеточных ионов в кровь с последующей экскрецией ионов калия с мочой.

Клинические симптомы нарушения белкового обмена при СД: гиперазотемия, гиперазотурия и (как следствие) метаболический ацидоз.

 

109. Возможные проявления при сахарном диабете, связанные с нарушениями липидного обмена.

Относительная недостаточность инсулина и снижение утилизации глюкозы жировой тканью организма приводит к значительному «опустошению» жировых депо. В результате может возникнуть вторичная гипертриглицеридемия, так как в печени из свободных жирных кислот синтезируются ЛПОНП.

В печени увеличивается содержание жиров, большую часть которых она способна окислять только до стадии ацетил-КоА. Затем двухуглеродные фрагменты образуют ацетоуксусную и бета-оксимасляную кислоты, концентрация которых в венозной крови, оттекающей от печени, возрастает. Развивающаяся кетонемия имеет два основных следствия: 1) она усугубляет метаболический ацидоз, приводя тем самым к характерному глубокому и быстрому дыханию, которое служит одним из диагностических признаков диабетического ацидоза; 2) когда кетонемия превысит почечный порог реабсорбции кетоновых тел, последние появляются в моче. Их экскреция почками уменьшает содержание в организме связанных оснований, что дополнительно ведет к потере натрия.

 

110. Механизм формирования атеросклероза при сахарном диабете.

АТЕРОСКЛЕРОЗ Представляет собой системное заболевание, в основе которого лежит дегенеративное изменение интимы сосудов, отличительной особенностью которого является образование в интиме артерий мышечно-эластического типа (аорта, крупные и средние артерии) атероматозных бляшек, вследствие нарушения липидного и белкового обмена, с последующим их изъязвлением, кальцинозом и склонностью к тромбообразованию.

При сахарном диабете имеет место нарушение липопротеинового обмена с увеличением в крови липопротеинов низкой и очень низкой плотности.

Стойкая гипергликемия при сахарном диабете способствует неферментативному гликозилированию апопротеинов и собственных белков интимы, что нарушает их функции и ускоряет атерогенез.

В результате повреждения нарушается обмен липопротеидов в эндотелии, что ведет к снижению их способности образовывать простациклины и активаторы плазмина. Поэтому на эндотелии агрегируют тромбоциты, которые образуют хемотаксические и пролиферативные факторы. Это способствует накоплению макрофагов и гладкомышечных клеток интимы с большим количеством липидов. Позже часть кристаллов холестерина, вследствие гибели эндотелиальных гладкомышечных клеток, накапливается на базальной мембране и морфологически это соответствует образованию атеро-матозных бляшек интимы, выступающих в просвет сосуда.

 

111. Механизмы формирования ангиопатий при сахарном диабете.

Достаточно сложный генез имеют диабетические микроангиопатии, что ведет к нарушению зрения (диабетическая ретинопатия), почек (диабетическая нефропатия), нервов (диабетическая невропатия), сосудов конечностей (облитерирующий эндоартериит). Полагают, что нарушения сосудистой стенки свя- заны с расстройствами всех видов обмена, особенно большое значение придают гликосиляции протеинов, т.е. соединению углеводов с молекулами разных бел- ков. Этот процесс резко возрастает при гипергликемии. При отложении их в стенке сосудов ее структура нарушается

 

 

112. Осложнения при сахарном диабете.

I Острые осложнения представляют собой состояния, которые развиваются в течение дней или даже часов, при наличии сахарного диабета.

Диабетический кетоацидоз — тяжёлое состояние, развивающееся вследствие накопления в крови продуктов промежуточного метаболизма жиров (кетоновые тела). Возникает при сопутствующих заболеваниях, прежде всего — инфекциях, травмах, операциях, при недостаточном питании.

Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови ниже нормального значения (обычно ниже 3,3 ммоль/л), происходит из-за передозировки сахароснижающих препаратов, сопутствующих заболеваний, непривычной физической нагрузки или недостаточного питания, приёма крепкого алкоголя.

Гиперосмолярная кома. Встречается, главным образом, у пожилых больных с диабетом 2-го типа в анамнезе или без него и всегда связана с сильным обезвоживанием. Часто наблюдаются полиурия и полидипсия продолжительностью от дней до недель перед развитием синдрома. Пожилые люди предрасположены к гиперосмолярной коме, так как у них чаще наблюдается нарушение восприятия чувства жажды.

Лактацидотическая кома у больных сахарным диабетом обусловлена накоплением в крови молочной кислоты и чаще возникает у больных старше 50 лет на фоне сердечно-сосудистой, печеночной и почечной недостаточности, пониженного снабжения тканей кислородом и, как следствие этого, накопления в тканях молочной кислоты.

II Поздние. Представляют собой группу осложнений, на развитие которых требуются месяцы, а в большинстве случаев годы течения заболевания.

Диабетическая ретинопатия — поражение сетчатки глаза в виде микроаневризм, точечных и пятнистых кровоизлияний, твёрдых экссудатов, отёка, образования новых сосудов. Заканчивается кровоизлияниями на глазном дне, может привести к отслоению сетчатки.

Диабетическая микро- и макроангиопатия — нарушение проницаемости сосудов, повышение их ломкости, склонность к тромбозам и развитию атеросклероза.

Диабетическая нефропатия — поражение почек, сначала в виде микроальбуминурии (выделения белка альбумина с мочой), затем протеинурии. Приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Диабетическая стопа — поражение стоп больного сахарным диабетом в виде гнойно-некротических процессов, язв и костно-суставных поражений, возникающее на фоне изменения периферических нервов, сосудов, кожи и мягких тканей, костей и суставов. Является основной причиной ампутаций у больных сахарным диабетом.

 

113. Общие принципы лечения сахарного диабета.

В настоящее время лечение сахарного диабета в подавляющем большинстве случаев является симптоматическим и направлено на устранение имеющихся симптомов без устранения причины заболевания, так как эффективного лечения диабета ещё не разработано. Основными задачами врача при лечении сахарного диабета являются:

·         Компенсация углеводного обмена.

·         Профилактика и лечение осложнений.

·         Нормализация массы тела.

·         Обучение пациента.

Компенсация углеводного обмена достигается двумя путями: путём обеспечения клеток инсулином, различными способами в зависимости от типа диабета, и путём обеспечения равномерного одинакового поступления углеводов, что достигается соблюдением диеты.

Очень важную роль в компенсации сахарного диабета играет обучение пациента. Больной должен представлять, что такое сахарный диабет, чем он опасен, что ему следует предпринять в случае эпизодов гипо- и гипергликемии, как их избегать, уметь самостоятельно контролировать уровень глюкозы в крови и иметь чёткое представление о характере допустимого для него питания

 

114. Общая этиология и общий патогенез расстройств функций нервной системы

1.       ЦНС обладает высокой чувствительностью к гипоксии, т.к. потребляет 20 % всего кислорода, поступающего в организм.

2.       Головной мозг очень чувствителен к изменению рН крови, ее химического состава из-за нарушения обмена веществ или интоксикаций.

3.       Нарушения нервной деятельности могут быть обусловлены голоданием разного вида, особенно в этом отношении следует выделить гипо- и авитаминозы.

4.       Регуляция обмена веществ в нервной системе имеет высокую степень зависимости от функционирования эндокринных желез, поэтому их патология (особенно гипофиза и щитовидной железы) может привести к очень глубоким нарушениям в нервной системе.

5.       Патология нервной системы может быть врожденной или наследственной, обусловленной недоразвитием отдельных структур или нарушением метаболизма в них. Иногда нарушения в нервной системе являются вторичными, если они возникли в результате наследственного нарушения обмена веществ.

6.       Нарушения деятельности нервной системы могут быть результатом развития типических патологических процессов. Наиболее часто такой причиной служат воспаления и опухоли.

7.       Установлена значимая роль возрастных нарушений функции нервной системы, хотя механизм их развития изучен недостаточно.

8.       Факторами нарушения функций нервной системы являются рефлекторные влияния в результате сильных или необычных воздействий на наружные или внутренние рецепторы (стресс, шок).

Все нарушения деятельности нервной системы условно делят на органические и функциональные.

Органические нарушения характеризуются наличием выраженных дефектов структуры нервной системы, что сопровождается выпадением функции ее отдельных элементов.

Функциональные нарушения значительно более распространены; в их патогенезе общим звеном является возникновение генератора патологически усиленного возбуждения. Если в норме активность нейронов или нервных центров ограничивается соответствующими явлениями торможения, то при патологии контроля этих процессов возникает генератор патологически усиленного возбуждения, который в зависимости от локализации может служить причиной чувствительных, двигательных, вегетативных расстройств или нарушений высшей нервной деятельности.

 

 

115. Сенсорные нарушения. Различные уровни расстройств чувствительности. Их виды и механизмы развития.

В целом нарушение чувствительности проявляется в виде следующих феноменов:

1. Боль - сигнал повреждения органов и тканей с вовлечением болевых рецепторов, проводников и центров мозга.

 2. Гипестезия - уменьшение чувствительности.

3. Анестезия - полная утрата какой-либо чувствительности.

4. Выпадение функций дистантных рецепторов слуха, зрения, обоняния, как и отсутствие звуковых воздействий ведет к развитию сна.

5. Гиперестезия - повышение различных видов чувствительности вследствие понижения порога возбудимости.

6. Парестезия - ощущение покалывания, онемения, ползания мурашек, холода, электролитных разрядов.

7. Дизестезия - извращенная чувствительность. Когда тактильное раздражение воспринимается как болевое, тепловое как холодовое и т.д.

8. Гиперпатия - любое раздражение сопровождается неприятным чувством с длительным последействием, с нарушением локализации и дифференциации ощущения.

Нарушение чувствительности может быть связано с нарушением чув- ствительного анализатора на различных его уровнях (рецептора, чувствитель- ного нерва, спинного мозга, ретикулярной формации, таламуса, коры мозга)

Нарушение чувствительности при поражении чувствительных нервов и задних корешков спинного мозга связано с развитием гипоксии, охлаждением, воспалением, интоксикацией, авитаминозом В, травмой, сдавлением опухолью, рубцом и проявляется в виде замедления или полного прекращения проведения импульсов. Прекращение поступления импульсов с чувствительных нервов в выше- лежащие отделы спинного и головного мозга называется деафферентацией.

НАРУШЕНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ПРИ ПОРАЖЕНИИ НА УРОВНЕ СПИННОГО МОЗГА проявляется в виде синдрома Броун-Секара, который характеризуется выпадением движений (паралич) и мышечно-суставного чувства (глубокая чувствительность) на стороне поражения и болевой, температурной чувствительности на противоположной стороне, При полном прекращении проводимости спинного мозга (разрывы, трав- мы, опухоли) формируется двусторонняя анестезия для всех видов чувствительности ниже места поражения и нарушение движений

Важной особенностью нарушений чувствительности при поражении ствола является сочетание симптомов поражений отдельных черепно-мозговых нервов с нарушением чувствительности на противоположной стороне. Нарушение чувствительности типа выпадения или раздражения во многом обусловлено нарушением ретикулярной формации. при поражении ретикулярной формации ствола мозга возможны нарушения сна и бодрствования, регуляции дыхания и кровообращения. Наиболее тяжелым является синдром бульварного паралича.

 

116. Патофизиология гипоталамуса. Понятие о диэнцефальных синдромах.

Гипоталамические синдромы (синоним диэнцефальные синдромы) — симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина различных Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды — гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы. В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31—40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью. Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов. Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.: синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, синдромы с нервно-мышечными расстройствами, нейротрофическими нарушениями, нейроэндокринными нарушениями и гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

117. Нарушение функций вегетативной нервной системы. Виды, механизмы. Понятие о вегетативных кризах.

Вегетативные нарушения бывают результатом поражения вегетативной нервной системы на различных уровнях, различными патологическими процессами.

выделяют такие виды расстройств:

• катехоламиновые расстройства (Большинство катехоламиновых расстройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нарушений синтеза катехоламинов);
• центральные вегетативные расстройства:
- мультисистемная атрофия - синдром Шая-Дрейджера;
- изолированная (чистая) вегетативная недостаточность;
- болезнь Паркинсона;
• расстройства ортостатической толерантности:
• периферические вегетативные расстройства (вегетативные невропатии) (группа заболеваний, при которых селективно страдают вегетативные нервные волокна или вегетативные ганглии. Сахарный диабет - самая частая причина вегетативной невропатии)

 

Вегетативный криз представляет собой необъяснимый, мучительный для больного, приступ тяжёлой тревоги, сопровождаемый страхом, в сочетании с различными вегетативными (соматическими) симптомами. Русскоязычные врачи используют термины «вегетативный криз», «симпатоадреналовый криз», «кардионевроз», «ВСД (вегетососудистая дистония) с кризовым течением», «НЦД — нейроциркуляторная дистония», отражающие представления о нарушениях вегетативной нервной системы в зависимости от ведущего симптома. Термины «паническая атака» и «паническое расстройство» имеют мировое признание и введены в Международную классификацию болезней 10-го пересмотра. В то же время наличие панических атак не обязательно означает, что у больного — паническое расстройство. Панические атаки могут быть симптомами феохромоцитомы, соматоформных дисфункций, фобий, депрессивных расстройств, эндокринологических заболеваний, сердечных заболеваний, митохондриальных заболеваний и т. д. Или же возникать в результате приёма каких-либо препаратов

118. Нарушение двигательной функции нервной системы.

Расстройства двигательной функции нервной системы возникают в результате нарушения деятельности различных звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем, мотонейронов спинного мозга, тормозных нейронов (клеток Реншоу), эфферентных двигательных волокон, концевой пластинки и др.

Проявления двигательных расстройств, связанных с различными структурами и уровнями нервной системы, многообразны:

·         миастения (расстройства пресинаптической мембраны);

·         вялый (периферический) паралич (повреждения последнего эфферентного нейрона);

·         центральный паралич (повреждения двигательных эфферентных нейронов головного мозга);

·         рефлекторный паралич (обусловлен тормозящим влиянием афферентного нейрона при сохраненной иннервации двигательных эфферентных путей);

·         децеребрационная ригидность (возникает после перерезки ствола мозга ниже среднего мозга);

·         астения (быстрая утомляемость при незначительной мышечной работе);

·         астезия (неспособность удерживать положение тела без поддержки);

·         атаксия (нарушение координации движений);

·         атетоз (медленные червеобразные движения пальцев;

·         гипокинез (понижение двигательной активности);

·         понижение тонуса мышц;

·         повышение тонуса мышц;

·         нарушение тонких дифференцированных движений;

·         болезнь Паркинсона (повышение мышечного тонуса — ригидность, гипокинезия, дрожание — тремор — конечностей, головы, туловища, замедлено как начало, так и окончание движения, амимическое выражение лица и др.).

119. Пирамидные и экстрапирамидные расстройства.

Нарушение движения при поражении пирамидной системы проявляются в виде парезов или параличей. Парез означает уменьшение объема и силы сокращения, а паралич - невозможность произвольного движения. В зависимости от уровня поражения пирамидной системы выделяют центральный (спастический) и периферический (вялый, атрофический) параличи. Центральный паралич развивается при поражении первого нейрона, а периферический - второго нейрона пирамидной системы.

Поражение различных образований экстрапирамидной системы сопровождается изменением мышечного тонуса (повышение или понижение), и двигательной активности (гипер- или гипокинезия), и слабостью в конечностях (экстрапирамидный парез). Гиперкинезы связаны также с поражением мозжечка, коры мозга, таламуса и спинного мозга. При поражении экстрапирамидной системы формируется два основных синдрома: гипертонически-гипокинетический и гипотонически-гиперкинетический. Гипертонически-гипокинетический (синдром Паркинсонизма) возникает при поражении бледного шара и черной субстанции при атеросклерозе, энцефалите, опухоли, интоксикации марганцем, свинцом, ртутью. Основными клиническими проявлениями являются уменьшение двигательной активности, общая скованность, замедленная походка, амимия, монотонная негромкая речь. Одновременно с этим наблюдается тремор кистей рук, стоп, головы, нижней челюсти

Гипотонически-гиперкинетический синдром формируется при поражении хвостатого ядра в результате ревматических изменений, расстройств кровообращения, опухолей или наследственных заболеваний. При этом снижение тонуса и гиперкинезы (непроизвольные движения) конечностей и туловища обусловлены увеличением в пораженных участках медиатора возбуждения - дофамина.

 

120. Патофизиология экстрапирамидных расстройств

Поражение различных образований экстрапирамидной системы сопровождается изменением мышечного тонуса (повышение или понижение), и двигательной активности (гипер- или гипокинезия), и слабостью в конечностях (экстрапирамидный парез). Гиперкинезы связаны также с поражением мозжечка, коры мозга, таламуса и спинного мозга. При поражении экстрапирамидной системы формируется два основных синдрома: гипертонически-гипокинетический и гипотонически-гиперкинетический. Гипертонически-гипокинетический (синдром Паркинсонизма) возникает при поражении бледного шара и черной субстанции при атеросклерозе, энцефалите, опухоли, интоксикации марганцем, свинцом, ртутью. Основными клиническими проявлениями являются уменьшение двигательной активности, общая скованность, замедленная походка, амимия, монотонная негромкая речь. Одновременно с этим наблюдается тремор кистей рук, стоп, головы, нижней челюсти

Гипотонически-гиперкинетический синдром формируется при поражении хвостатого ядра в результате ревматических изменений, расстройств кровообращения, опухолей или наследственных заболеваний. При этом снижение тонуса и гиперкинезы (непроизвольные движения) конечностей и туловища обусловлены увеличением в пораженных участках медиатора возбуждения - дофамина.

 

121. Нарушение трофической функции нервной системы. Нейродистрофии. Механизмы их развития.

Трофические влияния нервной системы осуществляются путем регуляции метаболизма в органах и тканях рефлекторно с участием медиаторов, гормонов, трофогенов, лей- и метэнкефалинов, субстанции Р, микроциркуляторного, лим-фатического и кровеносного русла, обеспечивающих доставку нутритивных веществ и удаление продуктов обмена. Развитие дистрофического процесса имеет стандартный характер, что связано с тем, что внутриклеточные процессы, протекающие в виде цепных реакций, имеют определенную последовательность, и их нарушение при расстройстве нервной системы, хотя и вызывается различными причинами, но патогенез этих расстройств, как правило, общий. Поэтому нервная дистрофия рассматривается как типовой патологический процесс.

Эфферентные пути трофического рефлекса разделяются на нервно- проводниковые и гуморальные. Как уже говорилось, нервно-трофические влияния осуществляются чувствительными, двигательными, симпатическими и парасимпатическими нервами. Но их влияние на трофику опосредуется с помощью нейротрансмиттеров, таких как норадреналин, ацетилхолин, ГАМК, глицин, дофамин, аминокислоты, нейропептиды, а также гормонами. Поступая в межклеточную жидкость, а затем и в кровь, они опосредуют гуморальные трофические нервнопроводниковые влияния. Поэтому как их избыточное образование (в случае хронически повышенной функциональной активности чувствительных моторных, симпатических и парасимпатических нейронов), так и снижение их образования при повреждении вышеуказанных нервов и различных структур ЦНС трофическая функция нервной системы нарушается. Периферический участок чувствительного нерва является источником антидромных импульсов (т.е. распространяющихся в противоположном обычному направлению), вызывающих в органе трофические расстройства. Важное значение в возникновении нервных дистрофий принадлежит нарушению межклеточных контактов и взаимодействия, а также образованию цАМФ в иннервируемых структурах. Известно, что перенос веществ из клетки в клетку осуществляется через контактирующие участки мембран соседних клеток обеспечивающих узнавание, сортировку и использование веществ межклеточной жидкости. Нарушение межклеточных контактов возникает как следствие расстройств трофической функции нервной системы, гормонального, медиаторного обмена

 

122. Спинальный шок. Этиология, нарушения в организме.

При полном перерыве (перерезке) спинного мозга формируется особый процесс - спинальный шок, в основе которого лежит глубокое, но обратимое нарушение двигательных и вегетативных рефлексов и необратимое расстройство всех видов чувствительности ниже участка травмы мозга. Постепенное восстановление у человека двигательных и вегетативных рефлексов начинается со сгибательных рефлексов. Вслед за восстановлением рефлексов, наблюдается гиперрефлексия, что связывают с невозможностью тормозного влияния ретикулярной формации на спинной мозг. Поэтому из-за увеличенной иррадации в спинном мозге воспроизведение нормальных спинальных рефлексов невозможно. Основу патогенеза спинального шока составляет превалирование процессов торможения в спинном мозге из-за выпадения возбуждающего влияния со стороны головного мозга. Важным механизмом спинального шока является перераздражение чувствительных зон травмирующим агентом и развивающееся вследствие этого разобщение выше и нижележащих отделов нервной системы

 

123. Синдром Броун-Секара. Этиология, основные проявления.

Синдром Броун-Секара - синдром половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся параличом , утратой суставно-мышечной чувствительности и утратой вибрационной чувствительности на противоположной стороне. Иногда гемипарез сочетается с ипсилатеральной потерей проприоцептивной чувствительности и контралатеральным выпадением болевой чувствительности и контралатеральным выпадением температурной чувствительности .

Синдром Броун-Секара возникает при повреждении половины поперечника спинного мозга и характеризуется парезом (повреждение кортикоспинального пути ) и утратой проприоцептивной чувствительности (повреждение задних канатиков ) на стороне поражения, а утратой болевой и температурной чувствительности ( спиноталамический путь ) - на противоположной стороне (на 1-2 сегмента ниже уровня поражения). Все нарушения развиваются ниже уровня поражения. Сегментарные расстройства ( корешковая боль , атрофия мышц или утрата сухожильных рефлексов ) выявляются не всегда и бывают односторонними.

Классический синдром Броун-Секара встречается редко. Чаще наблюдается частичный синдром или полное поперечное повреждение спинного мозга. При повреждении одного из задних квадрантов спинного мозга утрачивается вибрационная и проприоцептивная чувствительность на стороне поражения, одного из передних квадрантов - возникает ипсилатеральный парез и контралатеральное нарушение болевой и температурной чувствительности .

 

124. Основные проявления ваго-инсулярного криза.

Вагоинсулярный криз является одним из разновидностей кризов при сбое работы вегетативной нервной системы человеческого организма. Чаще всего его возникновение связано с внезапным выбросом в кровь большой дозы инсулина. Такая реакция ведет к снижению уровня глюкозы и соответственно молниеносным ухудшением самочувствия.

Вагоинсулярные кризы характеризуются удушьем, замедленным, глубоким дыханием (до 8-10 в мин.), "приливом жара к лицу", головной болью, бради- кардией, ощущением остановки сердца, резкой потливостью, неприятными ощущениями в эпигастральной области, усилением перистальтики, метеориз- мом, профузными поносами.

 

125. Основные проявления симпато-адреналового криза.

Симпатоадреналовый криз – это крайняя степень проявления нейроциркуляторной дистонии по гипертензивному типу. Во время развития криза отмечается значительное повышение артериального давления, порой до 200 мм рт.ст . За рубежом это состояние еще называется «паническая атака».

Симпато-адреналовые кризы начинаются с озноба, тахикардии, онемения и похолодания конечности, резкой бледности лица. У больного отмечается стой- кое и значительное повышение АД, спонтанная пилоэрекция (гусиная кожа), потливость, повышение температуры. Почти во всех случаях наблюдается страх, возбуждение, двигательное беспокойство

 

126. Основные теории нервных дистрофий и их обоснование.

1. недостаточность медиаторов

2. истощение медиаторов

3. специфич. Вещества белковой природы (перфарены?) вызывают нарушен. Метаболизма в самой клетке

 

127. Морфологические проявления нервных дистрофий на уровне клетки и органа.

Морфологические проявления характеризуются потерей четкости границ клеток, их набуханием, гомогенизацией, диффузной гибелью паренхиматозных клеток и разрастанием соединительной ткани, вакуолизацией цитоплазмы, уменьшением количества митохондрий, уменьшением их крист, разрушением эндоплазм этического ретикулума и лизисом, деформацией ядер. Наблюдаются глубокие расстройства кровообращения в виде повышения проницаемости сосудов, дегенеративных изменений их стенок, гемостаза, отека паренхимы органов, инфильтрации ее нейтрофильными лейкоцитами

 

128. Нарушения высшей нервной деятельности. Понятие о неврозах. Биологические и социальные аспекты этиологии и патогенеза неврозов.

Причинами нарушений высшей нервной деятельности могут послужить:

1.       функциональные воздействия на мозг; нарушения эмоций:

2.       травматические и хирургические повреждения мозга;

3.       влияния различных токсинов и ядов;

4.       функциональные и травматические воздействия на другие системы, ведущие к нарушению функций мозга.

 

Невроз - это функциональное нарушение деятельности центральной нерв- ной системы, проявляющееся нервно-психическими и сомато-вегетативными расстройствами. К неврозам относятся заболевания, при которых нервнопсихические расстройства не сопровождаются выраженными патоморфологическими изменениями в коре и подкорковых образованиях мозга

ЭТИОЛОГИЯ НЕВРОЗОВ Ведущим этиологическим фактором является острая или хроническая психическая травма

ПАТОГЕНЕЗ НЕВРОЗОВ неврозы чаще всего развиваются у лиц с неуравновешенным и слабым типом нервной системы (холерики и меланхолики). Существенное значение имеет преобладание первой или второй сигнальной системы.  улиц с преобладанием первой сигнальной систем - склонность к истерии, у лиц с преобладанием второй сигнальной системы - склонность к развитию навязчивых состояний, а лиц с уравновешенностью первой и второй сигнальных систем склонны к неврастении. В основе невроза лежит перенапряжение силы, подвижности и уравновешенности нервных процессов. Очень часто на правый план выступает перенапряжение тормозного процесса, связанное с необходимостью длительное время не проявлять двигательный компонент поведенческой реакции, чувства, желания, мысли. В результате подавления двигательного компонента поведенческой реакции и сохранности вегетативных реакций в коре мозга создаются очаги застойного возбуждения, в результате чего нарушаются корково-подкорковые взаимоотношения с психо-эмоциональными и вегетативными проявл

 

 

 

 

 

 

 

содержание      ..     6      7      8      9     ..