Задача 1
Мужчина, 58 лет, предъявляет жалобы на двоение предметов по горизонтали
и по вертикали, опущение век после работы за компьютером. Анамнез:
симптомы беспокоят в течение последних 10 дней, появляются и нарастают
во второй половине дня, при длительном чтении, работе за компьютером.
Подобный эпизод отмечал около полугода назад, когда после длительной
работы за компьютером возникло двоение в глазах, которое беспокоило
около месяца. В неврологическом статусе: опущение верхних век, более
выраженное справа, движение правого глазного яблока ограничено вверх и
кнаружи, движение левого глазного яблока ограничено вверх, двоение
предметов при взгляде вправо и вверх. Не удерживает глазные яблоки в
крайних отведениях. После 10 повторных мигательных движений наросла
выраженность птоза справа. Зрачки - D = S. Других нарушений нет.
Подкожное введение 1 мл неостигмина метилсульфата вызвало полный регресс
неврологических нарушений через 15 мин после введения.
Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 2
Женщина, 32 года, учитель начальных классов, предъявляет жалобы на
осиплость голоса, возникающую в конце учебных занятий, иногда
поперхивание жидкой пищей, а также слабость в конечностях, особенно при
физической нагрузке. Эти жалобы беспокоят около полугода, после отдыха
утром голос становится нормальным. К врачу не обращалась, считая эти
проявления "результатом переутомления на работе".
В неврологическом статусе: обращает внимание неудержание глазных яблок в
фиксированном положении крайнего отведения. Выявлена дисфония,
нарастающая в процессе разговора. При осмотре мягкого нёба - нёбная
занавеска несколько провисает. Нёбный и глоточный рефлексы живые.
Рефлексов орального автоматизма нет. При первичном осмотре четких
парезов в конечностях не выявлено. После 10 приседаний появилась
слабость в проксимальных отделах конечностей, со снижением мышечной силы
до 4 баллов. Сухожильные рефлексы не изменены. Нарушений
чувствительности и координаторных нарушений нет.
Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 3
Женщина, 52 года, страдающая миастенией, в связи с нарастанием слабости
мышц конечностей без консультации с врачом увеличила дозу пиридостигмина
бромида с 3 до 6-8 таблеток в сутки. На этом фоне появились тошнота,
боли в животе и усиленное слюноотделение, наросла слабость в
конечностях. Больная возбуждена, тревожна. Объективно: общее состояние
тяжелое. Кожные покровы бледные, гипергидроз. В легких везикулярное
дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 32 в минуту. Тоны сердца
приглушены, ритмичные. АД - 80/40 мм рт.ст., ЧСС - 42 в минуту. Язык
влажный, выраженная гиперсаливация. Живот слегка вздут, мягкий,
перистальтика усилена.
В неврологическом статусе: уровень сознания - оглушение. Зрачки узкие,
фотореакция вялая. Нистагма нет. Разностояние глазных яблок по
вертикали. Нёбный и глоточный рефлексы живые. Дисфония, дисфагия.
Снижение мышечной силы в руках и ногах до 3 баллов. Сухожильные рефлексы
низкие, без четкой разницы сторон. Нарушений чувствительности и
координаторных нарушений нет. Госпитализирована с диагнозом
"холинергический криз".
Какова тактика ведения пациентки?
Правильный ответ: Госпитализация в нейрореанимационное отделение,
срочная отмена антихолинэстеразных препаратов минимум на 1-2 сут,
назначение глюкокортикоидов, возможность перевода на искусственную
вентиляцию легких и проведение плазмафереза
Задача 4
Женщина, 36 лет, предъявляет жалобы на слабость в мышцах, затруднения
при подъеме по лестнице, расчесывании волос. Эти симптомы появились
около 2 мес назад после перенесенной острой респираторной вирусной
инфекции и постепенно наросли. Отмечает колебания состояния в течение
суток - нарастание симптомов к вечеру. По совету терапевта делала МРТ
головного мозга для исключения рассеянного склероза, патологических
изменений в веществе головного мозга не выявлено.
В неврологическом статусе: слабость в проксимальных отделах верхних и
нижних конечностей до 3 баллов, сухожильные рефлексы снижены,
симметричны. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет.
После физической нагрузки - 10 приседаний - мышечная слабость наросла до
1,5-2 баллов, пациентка не могла самостоятельно стоять.
Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 5
Женщина, 24 года, предъявляет жалобы на периодически возникающее двоение
в глазах, быстрое утомление при еде, трудность пережевывания твердой
пищи, осиплость голоса при длительном разговоре. Эти изменения беспокоят
в течение последних 3 мес. В течение полутора лет при длительном чтении,
работе за персональным компьютером возникало двоение предметов, которое
проходило после отдыха. В неврологическом статусе: общемозговой,
менингеальной, очаговой симптоматики не выявлено. С учетом жалоб
пациентки проведены специальные функциональные пробы: после счета до 30
появилась легкая дизартрия. При удерживании глазных яблок в крайнем
отведении более 15 с появилось беспокойство глазных яблок, возникла
диплопия.
Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Миастения
Задача 6
Мужчина, 42 года, предъявляет жалобы на покашливание, общую слабость,
слабость в мышцах ног. В течение последнего месяца стало трудно долго
ходить, подниматься по лестнице из-за нарастающей слабости в ногах. Не
может свободно подняться с корточек, приходится держаться за окружающие
предметы. К вечеру симптоматика нарастает, после отдыха несколько
регрессирует. Анамнез: отмечает, что похудел за последние полгода.
Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные. Диффузный гипергидроз.
Пониженного питания. Тургор кожи снижен. В неврологическом статусе:
слабость в проксимальных отделах нижних конечностей до 3 баллов,
сухожильные рефлексы снижены, симметричны. Нарушений чувствительности и
координаторных нарушений нет. После физической нагрузки - 10 приседаний
- мышечная слабость наросла до 2 баллов.
Поставьте клинический диагноз.
Правильный ответ: Синдром Ламберта-Итона
Задача 7
Женщина, 35 лет, жалуется на выраженную мышечную слабость, осиплость
голоса, умеренные боли в правой половине грудной клетки, иррадиирующие в
межлопаточную область. Анамнез: больна в течение 1 года. Спустя 6 мес
после родов отметила периодическое опускание верхних век к вечеру.
Иногда беспокоило двоение в глазах. Считала это результатом недосыпаний
и переутомлений. Еще через 4 мес стала периодически поперхиваться при
глотании. После долгого разговора "садился голос". Состояние неуклонно
ухудшалось. Стало трудно ходить, перестала вставать, питаться жидкой
пищей, после жевания отвисала нижняя челюсть. Похудела на 8 кг.
Проходила обследование. При рентгенографии грудной клетки в прямой
проекции по правому контуру срединной тени выявляется неправильной формы
полуовальная тень средней интенсивности, однородная с ровным контуром.
Объективно: состояние тяжелое. Астенична. Пониженного питания. Тургор
кожи снижен. В неврологическом статусе: асимметричный птоз.
Рассогласованность движения глазных яблок. Нёбный и глоточный рефлексы
живые. Дисфагия, дисфония. В процессе разговора речь становится
неразборчивой. Отвисает нижняя челюсть, не может закрыть рот. Слабость
мышц нижних конечностей до 2 баллов, сухожильные рефлексы снижены.
Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет.
Незначительные мышечные гипотрофии. Госпитализирована с диагнозом
"миастения, прогрессирующая форма".
Какова тактика ведения пациентки?
Правильный ответ: Госпитализация в отделение нейрореанимации,
антихолинэстеразные препараты парентерально, глюкокортикоиды, тимэктомия
после стабилизации состояния