Хронические гепатиты. Цирроз печени - клиническое практическое занятие (2017 год)

Хронические гепатиты. Цирроз печени - клиническое практическое занятие (2017 год)

Вид занятия: Клиническое практическое занятие.

Продолжительность занятия: 6 часов (2 ч семинарское занятие, 4 ч самостоятельная работа студентов)

Цель занятия: ознакомить с классификацией, этиологией, патогенезом, особенностями клиники, диагностики, дифференциальной диагностики хронических гепатитов и цирроза печени у детей с последующим определением тактики лечения.

Тема и ее актуальность. В структуре заболеваний детского возраста важное место занимают хронические болезни печени, характеризующиеся многообразием клинических форм, прогрессирующим течением с нередким исходом в цирроз печени, инвалидизацией. Хронические гепатиты невирусной этиологии являются одной из актуальных проблем современной гепатологии. Значимость данной патологии определяется как ее распространением, так и возможностью неблагоприятного развития процесса с исходом в цирроз печени у взрослых пациентов, гепатоклеточную карциному. Совершенствование методов диагностики и лечения хронических заболеваний печени у детей дало возможность установить их этиологическую принадлежность, своевременно назначать патогенетическую терапию.

Новая классификация хронического гепатита, разработанная Международной рабочей группой экспертов и поддержанная на Всемирном конгрессе гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе (1994), включает следующие формы.

—Аутоиммунный гепатит

—Хронический гепатит В

—Хронический гепатит D

—Хронический гепатит С

-Хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом)

-Хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный

—Хронический лекарственный гепатит

—Первичный билиарный цирроз

—Первичный склерозирующий холангит

—Заболевание печени Вильсона—Коновалова

-Болезнь печени, вызванная недостаточностью альфа-1-антитрипсина

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

Анатомо-физиологические особенности печени;
Роль печени в обмене веществ (белкового, жирового, углеводного, пигментного);
Семиотика заболеваний печени;
Роль желчи в процессе пищеварения;
Фармакодинамику основных препаратов, используемых при лечении хронического аутоиммунного гепатита и цирроза печени (глюкокортикоиды, цитостатики, гепатопротекторы) .

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

1. Собрать целенаправленный анамнез (с выявлением провоцирующих и предрасполагающих факторов).

2. Обследовать больного с оценкой данных объективного исследования, выделения признаков печеночной недостаточности, синдрома портальной гипертензии.

3. Проводить исследования функционального состояния органов и систем, степень нарушения их функций:

- студент должен продемонстрировать практические навыки обследования больного с заболеваниями печени (оценить физическое развитие, пальпация печени, определение размеров печени по Курлову, печеночные «знаки»);

- студент должен уметь интерпретировать данные функциональных проб печени, иммунограммы, ЭГДС, УЗИ, назначить необходимые обследования по дополнительным тестам;

4. Выделять основные клинические синдромы, оценивать тяжесть состояния.

5. Проводить дифференциальную диагностику хронических невирусных гепатитов и цирроза печени с другими заболеваниями, сопровождающимися поражением печени (вирусные гепатиты, болезни накопления и др.).

6. Назначить необходимое обследование по дополнительным тестам, включая эластографию, рентгенологические методы, исследование уровней церулоплазмина и меди.

7. Интерпретировать полученные данные, начиная с анамнеза.

8. Обосновать клинический диагноз, формулировать согласно классификации.

9. Назначать адекватное лечебное питание, режим, патогенетическую и посиндромную терапию при хронических гепатитах и циррозе печени

10. Прогнозировать исход заболевания, отметить индивидуальность конкретного случая.

11. Составить план диспансерного наблюдения, этапы лечения.

12. Соблюдать этику и принципы деонтологии.

Схема интегративных связей по теме: «Хронические гепатиты. Цирроз печени»

1. Нормальная и топографическая анатомия – строение печени, особенности кровотока печени.

2. Нормальная физиология – функции печени

3. Гистология – строение печени, понятие о дольке

4. Патологическая анатомия – морфологические изменения при хронических гепатитах и циррозе печени, дифференциальные признаки

5. Пропедевтика детских болезней – методика обследования детей с заболеваниями печени.

6. Клиническая фармакология – механизмы и побочные действия, глюкокортикостероидов, иммуносупрессивных препаратов, Д-пеницилламина, биологических агентов, гепатопротекторов, принципы назначения инфузионной терапии, гепатотоксичные препараты.

7. Трансплантология – показания к трансплантации печени

8. Реанимация и анестезиология – показания к переливанию компонентов крови, парентеральное питание

Содержание занятия:

I. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

(основные вопросы для обсуждения):

1. Классификация хронических гепатитов и цирроза печени у детей

2. Этиология и патогенез хронических гепатитов

3. Критерии диагностики хронических вирусных гепатитов, аутоиммунного гепатита, болезни Вильсона-Коновалова, лекарственных гепатитов

4. Цирроз печени: клинические проявления. Синдром портальной гипертензии.

5. Диагностика кровотечений из ЖКТ и меры неотложной помощи

6. Дифференциальный диагноз хронических гепатитов, цирроза печени.

7. Основные принципы лечения хронического аутоиммунного гепатита, болезни Вильсона и цирроза печени.

8. «Д»-наблюдение за больными

II. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме (пальпация области живота, пальпация печени, перкуссия печени, оценка печеночных «знаков», интерпретация анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования на клиническом примере).

III. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.

Основные понятия, категории по теме занятия:

Хронический гепатит

Аутоиммунный гепатит

Болезнь Вильсона

Цирроз печени

Синдром портальной гипертензии

Надпеченочная, подпеченочная и печеночная формы синдрома портальной гипертензии

Печеночная недостаточность, печеночная энцефалопатия

Перечень тем рефератов к занятию:

1. Лекарственный гепатит

2. Недостаточность α-антитрипсина

3. Первичный билиарный цирроз

4. Первичный склерозирующий холангит

5. Гепатопротекторы: дифференцированный подход к назначению в педиатрической практике

Образовательные технологии, используемые на занятии: Основная – технология модульного обучения, дополнительно – технология проблемного обучения. Пример проблемной ситуации: «В приемный покой поступает девочка 14 лет с жалобами на боли в животе и повторные носовые кровотечения». В виде деловой игры обсуждаются различные варианты диагностического алгоритма, вопросы дифференциального диагноза и лечебной тактики. Роли: родители (анамнез заболевания), врач приемного покоя, врач-эндоскопист, врач-лаборант, врач-гастроэнтеролог, врач клинический фармаколог, врач функциональной диагностики (УЗИ, эластография), врач-паталогоанатом, детский хирург.

Учебно-методическое обеспечение занятия:

Основная литература:

1. Детские болезни: учебник в 2х т./Н.П.Шабалов. – 6-е изд., перераб. и доп. – СПб: Питер, 2010. – 928 с.: ил., тв. (учебник для ВУЗов)

Дополнительная литература:

1. Питание здорового и больного ребенка. Пособие для врачей. Под ред. В.А. Тутельяна, И.Я. Коня, Б.С.Каганова. Москва, 2007, 324с.

2. Гастроэнтерология детского возраста / С. В. Бельмер, Т. В. Гасилина, Н. И. Капранов [и др.]; под ред. С. В. Бельмера, А. И. Хавкина. – М.: ИД Медпрактика, 2003. - 360 с.

3. Детская гастроэнтерология / Т. Г. Авдеева, Ю. В. Рябухин, Л. П. Парменова [и др.] - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 192 с.

4. Детская гастроэнтерология. Избранные главы. /Под ред. А. А Баранова, Е. В Климанской, Г. В.Римарчук. – М., 2002. –592 с.

5. Рациональная фармакотерапия детских болезней: руководство для практикующих врачей. Т. XV. В 2 кн. Кн. 2 / под общ. ред. А. А. Баранова, Н. Н. Володина, Г. А. Самсыгиной. - М. : Литтерра, 2006. - 1087 с. : ил.

6. Педиатрия по Нельсону/ Ричард Э.Берман, Роберт М. Клигман и Хол Б.Дженсон, ред.пер. А.А. Баранов. – 17-е изд. – М.: Рид Элсивер, 2009. – 824 с.: ил.,тв.

7. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. Детские болезни Учеб. в 2-х т. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. ISBN 5-9231-0451-2, ISBN 5-9231-0452-0

8. Белоусов Ю. В. Педиатрическая гастроэнтерология: Новейший справочник / Ю. В. Белоусов. - М.: Эксмо, 2006.

9. Григорьев П. Я. Клиническая гастроэнтерология: учебник для студентов медицинских вузов, врачей и курсантов учреждений последипломного образования / П. Я. Григорьев, А. В. Яковенко.—М.: Медицинское информационное агентство, 2001.—704 с. 42.

10. Детская гастроэнтерология / Т. Г. Авдеева, Ю. В. Рябухин, Л. П. Парменова [и др.] - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 192 с.

11. Мазурин А.В., Воронцов И.М. «Пропедевтика детских болезней», Спб, Фолиант, 1999

12. Лейшнер У. Аутоиммунные заболевания печени и перекрестный синдром/ Лейшнер У. – Москва: «Анахарсис», 2005 - 174с.

13. Каганов Б. С., Потапов А. С., Баликин В.Ф.Хронические гепатиты / А.А. Баранов, Р.Р. Шиляев, Б.С. Каганов // Избранные лекции по педиатрии. – Москва, 2005. – С.330–373

14. Подымова С.Д. Болезни печени / С.Д. Подымова. – Москва: «Медицина», 1998. – С.349–369

15. Московская И.А. Болезни печени у детей / И.А. Московская. – Тула: Гриф и К, 2007 – С.385-391

16. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

17. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

18. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

19. www. Pediatriajornal/ru .

20. www.jpna. 2008.com

Материально-техническое обеспечение занятия:

· Компьютер, мультимедийное оборудование

· Истории болезни детей с хроническими гепатитами и циррозом печени (находящиеся на госпитализации в отделении гастроэнтерологии), амбулаторные карты развития ребенка, выписки из историй болезни.

· Таблицы: «Классификация хронических гепатитов», «Классификация цирроза печени», «Кровоснабжение печени», «Стадии хронического гепатита», «Определение степени тяжести цирроза печени», «Диагностические критерии аутоиммунного гепатита», «Система балльной оценки в диагностике аутоиммунного гепатита (Международная рабочая группу по изучению аутоиммунного гепатита; IAIHG)».

· Мультимедийные презентации «Аутоиммунный гепатит (клинический случай)», «Болезнь Вильсона (клинический случай)», «Лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит», «Лекарственные поражения печени», «Анализ случаев аутоиммунного гепатита», «Авторские лекции по педиатрии», «Детская гастроэнтерология на компакт-диске»

· Ситуационные задачи, тестовый контроль.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

Вопросы для самоподготовки:

1. Классификация хронических гепатитов у детей

2. Этиология и патогенез хронических гепатитов

4. Диагностика хронических гепатитов и цирроза печени (биохимические, иммунологические тесты, данные УЗИ, биопсии печени)

5. Классификация цирроза печени

6. Клинические симптомы при циррозе печени

7. Синдром портальной гипертензии

8. Диагностика кровотечений из ЖКТ и меры неотложной помощи

9. Показания и противопоказания к проведению пункционной биопсии печени

10. Дифференциальный диагноз хронических гепатитов, цирроза печени.

11. Основные принципы лечения хронического аутоиммунного гепатита (диетотерапия, иммуносупрессивная терапия, гепатопротекторы)

12. Терапия цирроза печени, синдрома портальной гипертензии

13. «Д»-наблюдение

Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля:

Задание 1. Решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме.

1.Согласно классификации в группу хронических гепатитов входят следующие формы, кроме:

1. Болезнь Вильсона-Коновалова

2. Вирусный гепатит А

3. Аутоиммунный гепатит

4. Вирусный гепатит С

5. Первичный склерозирующий холангит

2. Различают следующие формы болезни Вильсона-Коновалова:

1. Суставная, висцеральная, смешанная

2. Абдоминальная, неврологическая, смешанная

3. Абдоминальная, глазная, смешанная

4. Суставная, абдоминальная, почечная

5. Абдоминальная, глазная, неврологическая

3.Для α-1 антитрипсиновой недостаточности помимо вовлечения печени, наиболее характерно поражение:

1. Почек

2. ЦНС

3. Сердца

4. Легких

5. Кишечника

4. Какой метод диагностики позволяет дифференцировать фиброз и цирроз печени:

1. УЗИ печени и селезенки

2. Допплерография сосудов печени и селезенки

3. Сцинтиграфия печени

4. Биопсия печени

5. Определение коллагена 4 типа

5. Синдром портальной гипертензии включает:

1. Варикозное расширение вен пищевода

2. Гипертензионную гастропатию

3. Расширение геморраидальных вен

4. Расширение вен передней брюшной стенки

5. Все перечисленное верно

6. Различают следующие формы синдрома портальной гипертензии:

1. Внепеченочная, внутрипеченочная, подпеченочная

2. Подпеченочная, надпеченочная, внутрипеченочная

3. Внепеченочная, надпеченочная, внутрипеченочная

4. Подпеченочная, внепеченочная, внутрипеченочная

5. Все не верно

7. Синдром Бадда-Киари относится к следуюшей форме синдрома портальной гипертензии:

1. Внутрипеченочная

2. Надпеченочная

3. Подпеченочная

4. Внепеченочная

5. Все неверно

8. Какое сочетание лабораторных показателей является неблагоприятным прогностическим признаком при хроническом гепатите?

1. Повышение билирубина и снижение/норма трансаминаз

2. Повышение трансаминаз и билирубина

3. Снижение билирубина и повышение трансаминаз

4. Все не верно

5. Все верно

9. Какие лекарственные препараты могут вызвать поражение печени:

1. Изониазид, рифампицин

2.Метатрексат, азатиоприн

3. Парацетамол, вальпроаты

4. Все верно

5. Все неверно

10. К аутоиммунным холестатическим заболеваниям печени не относят все, кроме:

1. Аутоиммунный гепатит

2. Первичный склерозирующий холангит

3. Болезнь Вильсона-Коновалова

4. Дефицит α1-антитрипсина

5. Врожденный фиброз печени

Эталоны ответов к тестам: 1–2, 2-2, 3-4, 4-4, 5-5, 6-2, 7-2, 8-1, 9-4, 10-2

Если возникли затруднения при ответе на данные тесты рекомендуется вернуться к «Блоку информации по теме». Если ответы не вызывают затруднений – задание 2.

Задание 2. Заполните таблицу 1.

Таблица 1.

Хронические гепатиты

Нозологические формы

Ответ: правильное заполнение таблицы

Таблица 1.

Хронические гепатиты

Нозологические формы

Аутоиммунный гепатит

Хронический гепатит В

Хронический гепатит D

Хронический гепатит С

Хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом)

Хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный

Хронический лекарственный гепатит

Первичный билиарный цирроз

Первичный склерозирующий холангит

Болезнь Вильсона

Болезнь печени, вызванная недостаточностью альфа-1-антитрипсина

Если правильно заполнена таблица 1 – задание 3(если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме».

Задание 3. Заполните таблицу 2

Таблица 2.

Типы аутоиммунного гепатита в зависимости от выявляемых антител

Тип	Антитела

Ответ: правильное заполнение таблицы 2.

Типы аутоиммунного гепатита в зависимости от выявляемых антител

Тип	Антитела
I тип	антитела к гладкой мускулатуре или (и) антинуклеарные антитела
II тип	антитела к печеночно-почечным микросомам
III тип	антитела к растворимому печеночному антигену и/или антитела к гладкой мускулатуре

Если правильно заполнена таблица 2 – задание 4 (если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме».

Задание 4. Заполните таблицу 3.

Таблица 3.

Определение степени тяжести цирроза

Ответ: правильное заполнение таблицы 3.

Определение степени тяжести цирроза

Цифровой эквивалент	Билирубин, мг/100 мл	Альбумин, г/100 мл	Протром-биновое время, с	Печеночная энцефалопа-тия	Асцит
1	<2	>3,5	1–4	Нет	Нет
2	2–3	2,7—3,5	4–6	I– II	Ненапряжен-ный, легко контролируе-мый
3	> 3	<2,8	>6	III– IV	Напряженный, трудно контролируе-мый

Если правильно заполнена таблица 3 – задание 5 (если возникли сложности – вернитесь к «Блоку информации по теме»).

Задание 5: заполните таблицу 4

Таблица 4.

Параметры системы балльной оценки в диагностике аутоиммунного гепатита (Международная рабочая группу по изучению аутоиммунного гепатита; IAIHG)

Ответ: правильное заполнение таблицы 4.

Таблица 4

Пол

Отношение ЩФ/АЛТ

Уровень общих глобулинов, гамма-глобулинов илиIgG, превышающий нормальные показатели

Титр аутоантител: антинуклеарные, к гладкой мускулатуре, к печеночно-почечным микросомам

Вирусные маркеры

Прием потенциально гепатотоксичных лекарственных препаратов или парентеральное введение препаратов крови незадолго до начала заболевания

Употребление алкоголя

Другие аутоиммунные заболевания у больного или его родственников 1 степени родства

Гаплотип HLA DR3 или аллотип DR4

Гистологические изменения

Другие органоспецифичные антитела

Эффективность лечения

Задание 6.

Проведите клиническое обследование ребенка с хроническим невирусным гепатитом или циррозом печени

· Анализ амбулаторной карты

· Сбор анамнеза

· Объективный осмотр с обследованием всех органов и систем

· Проведение оценки физического развития, используя центильные таблицы.

· Заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющегося в истории болезни.

· Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.

· Проведите дифференциальный диагноз.

· Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия, обоснуйте назначения.

· Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.

· Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

Контроль конечного уровня усвоения темы (тестовый контроль и решение ситуационных задач).

Тестовые вопросы:

1. Возможными триггерными факторами в развитии аутоиммунного гепатита могут явиться:

1. Длительное применение противотуберкулезных средств

2. Вирусы Эбштейн-Барр, гепатитов А, В, С, Д

3. Вирусы ветряной оспы, герпеса

4. Терапия интерфероном

5. Все перечисленное верно

2. Классификация АИГ базируется на определении следующих показателей:

1. HLA

2. Этиологические факторы

3. Морфологические признаки

4. Аутоантитела

5. Аутоантигены

3. При АИГ 1 типа наиболее часто определяют следующие антитела:

1. Антигладкомышечные

2. Антинуклеарные

3. Антитела к печеночным и почечным микросомам

4. Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические

5. Антинуклеарные и антигладкомышечные

4. При АИГ 2 типа определяют следующие антитела:

1. Антигладкомышечные

2. Антинуклеарные

3. Антитела к печеночным и почечным микросомам

4. Антинейтрофильные цитоплазматические

5. Антигладкомышечные и антинуклеарные

5. Для аутоиммунного гепатита характерны:

1. Гипергаммаглобулинемия

2. Аутоантитела в крови

3. Перипортальный гепатит

4. Положительный ответ на иммуносупрессивную терапию

5. Все перечисленное верно

6. Показания к назначению цитостатической терапии у детей с АИГ, кроме:

1. Недостаточная эффективность ГКС

2. Развитие серьезных побочных эффектов на фоне терапии ГКС

3. Рецидив заболевания

4. Отсутствие нормализации трансаминаз через 6-8 недель терапии ГКС

5. Панцитопения

7. Каким исследованием определяются активность и стадия аутоиммунного гепатита:

1. Биохимический анализ крови

2. Общий анализ крови

3. Биопсия печени с морфологическим исследованием

4. Коагулограмма

5. УЗИ с допплером

8. Кожные проявления аутоиммунного гепатита, кроме:

1. Пальмарная эритема

2. Телеангиэктазии

3. Иктеричность

4. Ливедо

5. Экхимозы, петехии

9. Симптомами хронического гепатита являются все перечисленные, кроме:

1. желтуха

2. пальмарная эритема

3. телеангиэктазии

4. ахоличный стул

5. гепатоспленомегалия

10. При какой длительности поражения печени можно констатировать хронический процесс:

1. Более 3-х месяцев

2. Более 6 месяцев

3. Более 9 месяцев

4. Более 12 месяцев

5. Более 18 месяцев

11. Аутоиммунный гепатит следует дифференцировать со следующими заболеваниями:

1. Болезнь Вильсона-Коновалова

2. Вирусные гепатиты

3. Лекарственные гепатиты

4. Стеатогепатиты

5. Все перечисленное верно

12. При аутоиммунном гепатите могут встречаться следующие внепеченочные проявления:

1. Артралгии

2. Миалгии

3. Носовые кровотечения

4. Все перечисленное не верно

5. Все перечисленное верно

13. К диагностическим критериям аутоиммунного гепатита, предложенным Международной группой по изучению АИГ относятся все, кроме:

1. Лабораторные

2. Клинические

3. Иммунологические

4. Морфологические

5. Генетические

14. Диагностический титр аутоантител при АИГ в детском возрасте:

1. Не менее 1:10

2. Не менее 1:20

3. Не менее 1:40

4. Не менее 1:80

5. Все перечисленное не верно

15. Показанием к назначению иммуносупрессивной терапии является все перечисленное, кроме:

1. Декомпенсированный цирроз печени

2. Повышение трансаминаз не менее чем в 3 раза

3. Выраженная клиническая симптоматика

4. Повышение уровня гаммаглобулинов более чем в 2 раза

5. Перипортальный гепатит с мостовидными и ступенчатыми некрозами

16. Отмена иммуносупрессивной терапии производится:

1. После нормализации печеночных форм

2. После нормализации уровня иммуноглобулинов

3. При уменьшении титра аутоантител

4. При достижении клинико-лабораторной и морфологической ремиссии

5. При достижении клинико-лабораторной ремиссии

17. К маркерам холестаза относятся все, кроме:

1. Гипербилирубинемия за счет прямой фракции

2. Гиперхолестеринемия

3. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции

4. Повышение уровня щелочной фосфатазы

5. Повышение γ-ГТП

Ответы:1-5, 2-4, 3-5, 4-3, 5-5, 6-5, 7-3, 8-4, 9-4, 10-2, 11-5, 12-4, 13-2, 14-2, 15-1, 16-4, 17-3

Задача 1.

У больной К., 11 лет, после очередного ОРЗ температура тела осталась повышенной до 37,5—38 °С; выявлено увеличение СОЭ до 40—50 мм/ч. Только через 4 месяца появились резкая слабость, сонливость. Обнаружено нерезкое повышение уровня билирубина. Больная госпитализирована с диагнозом острый вирусный гепатит. В стационаре при лечении диетой и витаминами самочувствие девочки улучшилось, температура понизилась, хотя СОЭ и осадочные пробы оставались резко измененными.

Через 2 месяца возобновилась лихорадка, появились носовые кровотечения, интенсивная желтуха, увеличилась печень. Диагноз: рецидив острого вирусного гепатита. Вскоре присоединились мучительные артралгии, кожные высыпания по типу крапивницы. УФО суставов вызвало резкое ухудшение состояния, лейкопению, увеличение СОЭ до 72 мм/ч.

При обследовании через 13 месяцев от начала заболевания: девочка повышенного питания, наблюдаются желтуха, сосудистые звездочки, стоматит, умеренная гепатомегалия. Рентгенологически на фоне усиленного легочного рисунка видны нежные, слабо контурированные очаговые тени в обоих легких, в левом реберно-диафрагмальном синусе большой выпот. В анализах крови — гипохромная анемия, в моче — умеренная протеинурия. LE-клетки не обнаружены. Антинуклеарные антитела положительны в разведении 1:16. В пунктате печени обнаружены признаки хронического гепатита с выраженными дистрофическими изменениями, очаговыми и мостовидными некрозами гепатоцитов..

Задание

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Обоснуйте диагноз

3. Объясните патогенез заболевания.

4. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

6. Состояние иммунитета при данном заболевании.

7. Назначьте лечение данному больному

Задача 2.

У больной Б., 14 лет, 2 года назад перенесшей «острый вирусный гепатит», наблюдалось три обострения болезни с желтухой, болью в области печени, появлением геморрагической пурпуры на щеках, резким повышением активности АлАТ и АсАТ сыворотки крови. При обследовании в клинике наряду с яркой геморрагической пурпурой на щеках и увеличением печени выявлены эозинофилия в периферической крови (до 22%), повышение уровня билирубина до 52,6 мкмоль/л – его непрямая фракция составляла 37,9 мкмоль/л; осмотическая резистентность эритроцитов снижена, ретикулоцитоз – 25%, продолжительность жизни эритроцитов уменьшена. В пунктате печени – картина хронического гепатита. Обращает внимание преобладание плазматических клеток в воспалительных инфильтратах. В иммунном статусе выявлены антитела к гладкой мускулатуре в титре 1:260, повышение уровня IgG.

Задание

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Обоснуйте диагноз

3. Объясните патогенез заболевания.

4. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

6. Состояние иммунитета при данном заболевании.

7. Назначьте лечение данному больному.

Задача N 3

Мальчик 3 месяца, поступил в клинику с подозрением на гепатит. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Масса тела при рождении 3000 г. Родился в асфиксии. В родильном доме получал инфузионную терапию, в/м инъекции.

Настоящее заболевание началось с подъема температуры до субфебрильных цифр, стал вялым, срыгивал, была однократная рвота. На 3-й день от начала болезни появилась желтуха, состояние ухудшилось: повторная рвота, единичные геморрагические высыпания на лице и шее.

При поступлении: состояние очень тяжелое, желтуха кожи и склер, резкая вялость с периодическим беспокойством, аппетит снижен, число дыханий 60 в минуту, пульс - 160 уд/мин. Живот вздут. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги.

На третий день пребывания в клинике: потерял сознание, монотонный крик, тонические судороги, на коже геморрагическая сыпь, кровоточивость в местах инъекций. Рвота "кофейной гущей". Атония мышц. Арефлексия. Размеры печени сократились до 0,5 см.

Биохимический анализ крови: билирубин общий - 180 мкмоль/л, коньюгированный - 90 мкмоль/л, АлАТ - 260 Ед/л, АсАТ - 300 Ед/л; тимоловая проба - 10 ед., сулемовая проба - 1,5 ед., протромбиновый индекс -15%.

Вирусные маркеры: HBsAg - не обнаружен, anti-Hbcor IgM - обнаружены, anti-HDV IgM - обнаружены, РНК HDV - обнаружена.

Задание

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Перечислите ведущие симптомы данной формы болезни.

3. Какой дополнительный биохимический тест необходимо провести для подтверждения диагноза?

4. Оцените приведенные данные биохимического анализа крови.

5. Проведите дифференциальный диагноз.

6. Оцените маркерный спектр.

7. Что является главным в патогенезе этой формы болезни?

8. Чем объясняется сокращение размеров печени у больного?

Задача 4.

Мальчик 3 лет, поступил в стационар с направляющим диагнозом: гепатит А, безжелтушная форма.

В группе детского сада, которую посещает мальчик, неделю назад воспитатель был госпитализирован в стационар с диагнозом гепатит.

При обследовании по контакту у ребенка было выявлено увеличение печени (печень выступала из-под края реберной дуги на 2 см), в биохимическом анализе крови отмечено повышение активности АлАТ до 85 ЕД/Л. Самочувствие ребенка не страдало, желтухи не отмечалось.

Из анамнеза: в периоде новорожденности лечился в стационаре по поводу пневмонии (получал инфузионную терапию). Рос и развивался нормально, привит по возрасту, ОРВИ более 3-4 раза в год. Последний год периодически беспокоили боли в животе, однако к врачу не обращались.

Состояние ребенка удовлетворительное. Правильного телосложения, пониженного питания. Температура тела 36,6°С. Кожные покровы обычной окраски, на щеках явления капиллярита. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот доступен глубокой пальпации. Печень уплотнена - безболезненны, край ее выступает из-под реберной дуги на 2 см. Отмечается болезненность при пальпации в области проекции желчного пузыря. Пальпируется край селезенки.

Биохимический анализ крови: белок общий - 70 г/л, альбумины -30 г/л, уровень билирубина общего - 17 мкмоль/л, коньюгированного -10 мкмоль/л, активность АлАТ - 210 Ед/л, АсАТ - 190 Ед/л, тимоловая проба - 5 ед.

Серологические вирусные маркеры гепатитов: anti-HAV IgM (-), HBsAg (+), anti-Hbcor IgM (+), HBeAg (+), ДНК HBV (+), anti-HCV (-).

УЗИ органов брюшной полости: ткань печени повышенной эхогенности за счет мелкоочаговых и средне очаговых структур с амплитудой сигнала до 1/2 от max. Стенки желчного пузыря утолщены, в полости желчного пузыря осадок, отмечается перетяжка в области тела. Поджелудочная железа без патологии. Почки не изменены.

Задание

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Оцените данные биохимического и серологического анализа крови.

3. Определите прогноз заболевания.

4. Проведите дифференциальный диагноз.

5. Назначьте лечение.

6. Какие морфологические изменения при пункционной биопсии печени будут соответствовать диагнозу?

7. Оцените результаты УЗИ органов брюшной полости.

8. В чем ошибочность первичного диагноза?

9. Какие характерные симптомы данной болезни помогут Вам поставить правильный диагноз?

Ответы к задачам:

1. Аутоиммунный гепатит I типа.

2 Аутоиммунный гепатит I типа.

3 Вирусный гепатит В и Д (коинфекция), злокачественная форма, печеночная кома.

4. Хронический гепатит В.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки КГМУ, палаты больных гастроэнтерологического отделения ДРКБ МЗ РТ, учебная комната, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

· Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с хроническим невирусным гепатитом или циррозом печени

· Демонстрация больного с хроническим гепатитом и/или циррозом печени

· Графическое изображение истории болезни больного с отображением динамики клинико-лабораторного симптомокомплекса на фоне терапии.

· Интерпретация результатов исследования функциональных проб печени, УЗИ, биопсии, эластографии.

· Подготовка реферативных сообщений, предлагаемых по теме занятия (см. «Перечень тем рефератов к занятию»)