содержание      ..     10      11      12      13     ..

Пропедевтика. Экзаменационные вопросы с ответами (2020 год) - часть 2

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Это заболевание, характеризующееся повышением уровня артери-ального давления, не связано с каким-либо самостоятельным поражением органов и систем. Встречается, по данным разных авторов, в 15-30% от всего взрослого населения. Среди всех артериальных гипертензий на долю эссенциальной артериальной гипертензии (ЭАГ) приходится 90-95% случаев. Синонимом ЭАГ является «гипертоническая болезнь». Однако, по рекомендациям экспертов ВОЗ, термин «гипертоническая болезнь» в настоящее время не применяется.

Этиология и патогенез

Причины развития ЭАГ все еще неясны. Можно лишь с уверенно-стью сказать, что это полифакторное заболевание и среди предраспола-гающих факторов выделяют:

1)    нервно-психические травмы, частые эмоциональные стрессы;

2)    наследственно-конституциональные особенности;

3)    профессиональные вредности (шум, постоянное напряжение зрения, тяжелые физические нагрузки);

4)    особенности питания (избыточное употребление поваренной соли, дефицит кальция, магния, чрезмерное поступление в организм кадмия);

5)    возрастная перестройкая диэнцефально-гипоталамических структур мозга (в период климакса);

6)    черепно-мозговые травмы;

7)    интоксикации (курение, алкоголь);

8)    нарушение жирового обмена (ожирение);

9)    гиподинамия.

Наиболее изученными звеньями патогенеза АГ являются:

1. Усиление прессорных факторов:

•      активация симпатоадреналовой системы (САС);

•      повышение выработки различных нейропетических гормонов (адреналина, норадреналина, вазопрессина, пролактина, серотонина и др.);

•      активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Этому звену придается наибольшее значение.

2. Истощение депрессорных факторов:

•      уменьшение уровня простагландинов, активности кинин-калликреиновой системы;

•      уменьшение выработки натрий-уретического предсердного фактора (ПНУФ);

•      снижение наработки эндотелиального релаксирующего фактора - оксида азота (NO).

3.    Метаболический механизм развития АГ (развитие метаболического синдрома). При этом синдроме имеется сочетание ожирения, сахарного диабета, гиперлипидемии. При этом развивается гиперинсулинемия с одновременной инсулинорезистентностью. АГ на фоне метаболического синдрома отличается особой стойкостью, злокачественным течением, резистентностью к проводимому лечению.

Классификация АГ

За АГ принимаются состояния, при которых уровень АД равен и выше 140/90 мм.рт.ст., определяемый как среднее значение показателя, полученного в результате не менее двух измерений во время как минимум двух последовательных визитов больного к врачу. Согласно классификации ВОЗ-МОАГ (1999г.) выделяют три степени тяжести артериальной гипертензии.

Степень I   140-159                90-99

Степень II  160-179                100-109

Степень III ?180      ?110

Факторы риска, определяющие прогноз при АГ, делятся на три группы:

•      Основные (семейный анамнез ранних сердечно-сосудистых за-болеваний у женщин <65 лет, у мужчин <55 лет, пол: мужчины старше 55 и женщины – старше 65 лет; курение, гиперхолестеринемия (?6,5 ммоль/л.), ожирение); другие факторы (снижение холестерина ЛПВП; повышение холестерина ЛПНП, нарушение толерантности к глюкозе, этнические, географические и др.).

•      Поражение органов мишеней (гипертрофия левого желудочка, поражение почек, атеросклеротическое поражение аорты, сонных, бедренных артерий, артерий сетчатки, протеинурия и /или креатинемия 1,5-2,0 мг/дл).

•      Наличие сопутствующих клинических состояний: ишемический или геморрагический инсульт; заболевания сердца (стенокардия, инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность); заболевания почек; сосудистые заболевания, гипертоническая ретинопатия; сахарный диабет.

Клиническая картина

В течении заболевания условно можно выделить 3 стадии.

I стадия. Повышение АД нестойкое, эпизодическое и обусловлено часто стрессами. АД может самостоятельно (без лечения) нормализоваться. У больных нет признаков поражения внутренних ор-ганов.

Жалобы. Больных беспокоят периодические головные боли в заты-лочно-теменной области, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, плохой сон, могут быть сердцебиения.

При объективном обследовании в период подъема АД может быть гиперемия лица. Больные беспокойны, возбуждены. Пульс полный и на-пряженный. Цифры АД обычно не превышают 160/100 мм рт. ст. При перкуссии области сердца изменений нет. При аускультации может быть тахикардия, иногда брадикардия. I тон усилен на верхушке, умеренный акцент II тона на аорте.

II стадия. Повышение АД почти постоянное, до 160-179/100-109 мм.рт.ст. Как правило повышено и базальное давление (это давление, измеренное рано утром в постели больного). Характерно появление гипертрофии левого желудочка и изменений сосудов глазного дна. К жалобам, которые наблюдались в I степени АГ присоединяются головокружения, боли в области сердца, часто перебои в работе сердца.

Данные объективного обследования у больных со II стадией болез-ни.

При общем осмотре может наблюдаться гиперемия лица, однако у ряда больных, наоборот, может быть бледность кожных покровов. Она обусловлена спазмом артериол. При осмотре и пальпации области сердца верхушечный толчок смещен влево. Он разлитой, широкий и усиленный. Пульс напряженный и полный. При перкуссии области сердца определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости в IV – V межреберьи влево из-за увеличения левого желудочка. Нередко расширяется сосудистый пучок. Сердце приобретает аортальную конфигурацию с выраженной сердечной талией. При аускультации I тон на верхушке ослаблен, акцент II тона на аорте. Может выслушиваться систолический шум на верхушке. Он обусловлен относительной недостаточностью митрального клапана при расширении полости левого желудочка.

Данные инструментальной диагностики (ЭКГ, рентгенография, УЗИ сердца, офтальмоскопия глазного дна) смотри выше в разделе «Синдром артериальной гипертензии».

III стадия АГ – это стадия необратимых сосудистых дистрофиче-ских, склеротических изменений со снижением функции какого-нибудь органа-мишени (развитие инфаркта миокарда, инсульта, хронической сердечной или почечной недостаточности). АД очень высокое (более 180/110 мм.рт.ст), часто тяжелые кризы. Но у части больных цифры систолического АД могут, наоборот, стать нормальными при очень высоких цифрах диастолического АД – это называется «обезглавленной гипертензией» (АД, например, 140/120 мм рт. ст.). Она часто наблюдается после перенесенного инфаркта миокарда с развитием сердечной недостаточности.

У больных появляется много жалоб, связанных с осложнениями, исходами АГ. Беспокоит одышка при ходьбе, приступы стенокардии, сердечной астмы, снижение памяти, нарушения зрения и другие симптомы заболевания.

На глазном дне, кроме вышеперечисленных признаков, могут быть кровоизлияния, отек соска зрительного нерва, отслойка сетчатки, ангиосклероз.

В общем анализе мочи характерна протеинурия, цилиндрурия. При развитии почечной недостаточности увеличивается содержание в крови креатинина и мочевины.

Как уже отмечалось при АГ II-III стадии частым проявлением является развитие гипертонических кризов.

Гипертонический криз – это быстрый (на протяжении нескольких часов) дополнительный подъем АД от цифр «целевого» артериального давления, который сопровождается выраженными жалобами. Больных беспокоит тошнота, рвота, сильная головная боль, «мелькание мушек» перед глазами, ухудшение зрения, нередко загрудинные боли. Выделяют 2 вида кризов:

•      Нейровегетативный криз, или криз I типа. Этот криз быстро воз-никает, но протекает легко и быстро купируется.

•      Водно-солевой криз, или криз II типа возникает более медленно, но повышение давления более выражено. Он протекает тяжело и купируется медленно.

•      Кроме этого выделяют еще неосложненный и осложненный криз (развитием инсульта, инфаркта миокарда, острой левожелудочковой недостаточности).

ЖАЛОБЫ БОЛЬНОГО

Жалобы больных с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) самые разнообразные и зависят от того, какой отдел пищеварительного тракта вовлечен в патологический процесс.

Дисфагия – это затруднение или невозможность полностью проглотить принятую пищу. Различают орофарингеальную (ротоглоточную) и эзофагеальную (пищеводную) дисфагии.

Орофарингеальная дисфагия возникает при самых первых глота-тельных движениях и часто сочетается с попаданием пищи в полость носа, гортань.

Эзофагеальная дисфагия возникает, как правило, после нескольких глотательных актов и сопровождается неприятными ощущениями по ходу пищевода.

При органической дисфагии затруднение глотания пищи по пищеводу носит, как правило, постоянный характер

Для функциональной дисфагии характерным является затруднение глотания жидкой пищи, воды, тогда как твердая пища проходит свободно.

Дисфагия может сочетаться с болевыми ощущениями по ходу пище-вода (одинофагия). Это бывает при ожогах слизистой оболочки пищевода, воспалении пищевода (эзофагите), опухолях пищевода и средостения.

При резком сужении пищевода обычно появляется пищеводная рвота. Она отличается от желудочной тем, что рвотные массы имеют щелочную реакцию и содержат неизмененные кусочки пищи. Кроме этого рвоте не предшествует тошнота и у больного обязательно наблюдается дисфагия.

Примесь крови к рвотным массам наблюдается при распаде опухоли, язве пищевода. Обильное кровотечение может возникнуть вследствие разрыва варикозно расширенных вен пищевода. Это бывает при циррозе печени.

Изжога (pyrosis). Изжогой называется ощущение сильного жжения в пищеводе, которое больной ощущает за грудиной. Основной причиной изжоги следует считать заброс содержимого желудка в пищевод (гастроэзофагальный рефлюкс). Несколько чаще изжога бывает при повышенной кислотности желудочного сока, но она может быть и при пониженной кислотности. Причиной ее также является недостаточность кардиального сфинктера.

При заболеваниях желудка основными жалобами являются боль в подложечной области, чуство жжения в эпигастрии, тошнота, рвота, нарушение аппетита.

При наличии боли необходимо уточнить точную локализацию ее, иррадиацию, выяснить характер и условия, при которых она возникает. По времени появления болей их условно разделяют на «ранние боли» – возникающие сразу после еды или спустя 10-30 минут после еды и поздние боли – спустя 1-2 часа после еды. Кроме этого могут быть «голодные боли» – боли натощак.

Отрыжка – это внезапно наступающее попадание в рот содержимого желудка. Отрыжка бывает воздухом (eructatio) или пищей (regurgitatio). Отрыжка воздухом может быть у людей при привычным заглатыванием воздуха (аэрофагия).

Руминационный синдром – это состояние, характеризующееся повторяющимися, самопроизвольными регургитациями недавно съеденной пищи в ротовую полость с последующим повторным пе-режевыванием и проглатыванием или выплевыванием. Важно отметить, что регургитация не вызывается тошнотой, регургитационное содержимое содержит различимую пищу с приятным вкусом. Остановка процесса происходит, когда регургитационное содержимое становится кислым.

Тошнота (nausea). Она часто предшествует рвоте, но может быть и без нее. Это рефлекторный акт, связанный с раздражением блуждающего нерва. Механизм тошноты до конца не выяснен. Проявляется тошнота своеобразным трудно определяемым неприятным чувством давления в эпигастральной области, неприятным ощущением надвигающейся потребности во рвоте. Она может сочетаться с общей слабостью, головокружением, сильным слюноотделением (саливацией).

Рвота (vomitus) является часто встречаемой жалобой. Она может встречаться при различных заболеваниях желудка (острый и хронический гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, стеноз привратника, рак желудка). Однако она может возникнуть и при других заболеваниях, не имеющих отношения к заболеванию самого желудка. Различают:

1) Рвоту нервного (центрального) происхождения

(опухоли головного мозга, менингит, черепно-мозговая травма, повышение внутричерепного давления и др.).

2) Рвоту висцерального происхождения (периферическая, рефлек-торная). Наблюдается при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, остром холецистите, желчнокаменной болезни.

3) Гематогенно-токсическую рвоту. Наблюдается при уремии, раз-личных интоксикациях и отравлениях.

При расспросе надо уделить внимание состоянию аппетита у больного. При пониженной кислотообразующей функции желудка аппетит бывает чаще пониженным, тогда как при заболеваниях желудка, сопровождающихся повышением кислотности желудочного сока, он обычно повышен. Полное отсутствие аппетита (анорексия) и особенно отвращение к мясным продуктам характерно для рака желудка. Одновременно с потерей аппетита эти больные жалуются на похудание.

Запор характеризуется малой частотой дефекации (три и менее раз в неделю), низкой продуктивностью ее, наличием уплотненного непластичного стула, необходимостью приложения дополнительных усилий для опорожнения кишечника.

Понос (диарея) характеризуется повышенной частотой стула в сутки (более двух раз), наличием неоформленного или жидкого стула.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО

Осмотр больного с заболеваниями органов пищеварения проводится по общепринятой схеме.

Осмотр кожных покровов, слизистых, подкожно-жирового слоя. При осмотре кожных покровов и слизистых можно выявить выраженную их бледность, например, при обильных кровотечениях из ЖКТ (язвенная болезнь, рак желудка и толстого кишечника). При заболеваниях печени нередко отмечается желтушная окраска кожи (об этом более подробно будет указано в следующих разделах).

При раке желудка часто отмечается похудание вплоть до развития раковой кахексии. Нередко при этом появляются дистрофические (гипо-протеинемические) отеки на нижних конечностях.

Осмотр системы органов пищеварения начинается с полости рта. При осмотре ротовой полости проверяются и оцениваются следующие ее характеристики:

Сначала обращают внимание на цвет губ, их влажность, отмечают, имеются ли трещины, высыпания (герпес), изъязвления углов рта, состояние зубов (количество, наличие кариеса, а при отсутствии зубов отмечают их количество и порядковые номера; при наличии нездоровых, кариозных зубов тоже отмечают их количество и порядковые номера). Кариозные зубы - это источник инфекции не только для органов пищеварения. При отсутствии многих зубов страдает акт нормального пережевывания пищи, что нередко способствует заболеваниям желудка, ухудшает их течение. Описывают состояние десен (окраска слизистой, наличие налетов), языка (величина, его окраска, наличие налета, выраженность сосочков, влажность, отпечатки зубов).

У здорового человека язык влажный, чистый и розового цвета с сосочками на его поверхности. При заболеваниях ЖКТ он обычно обложен налетом. Так, при хроническом гастрите с резко сниженной секреторной функцией, при раке желудка может наблюдаться “лакированный” язык (вследствие атрофии сосочков язык становится гладким). При язвенной болезни желудка, хроническом холецистите, хроническом гастрите язык часто обложен бело-серым налетом, при остром перитоните, остром холецистите сухой и весь обложен налетом, при циррозе печени – ярко-красного цвета («малиновый» язык»).

Осматривают небные миндалины (их величина, форма, окраска слизистой, наличие налетов), окраску остальной слизистой ротовой полости, наличие сыпи и налетов на ней, определяют запах изо-рта при дыхании, который изменяется из-за патологических процессов в полости, гнилостных процессах в желудке, распадающейся раковой опухоли и др.

Осмотр живота. Выделяют эпигастральную, мезогастральную и гипогастральную области живота.

Осмотр начинают в положении больного лежа на спине, потом обязательно его проводят и в вертикальном положении больного. Определяют форму живота и его величину. У здорового человека форма живота различная в зависимости от конституции. В норме живот слегка выпячен, половины его симметричны, пупок втянут, реберные дуги слегка заметны.

Резкое втяжение живота бывает при повышении тонуса брюшных мышц, истощении.

Увеличение размеров живота обусловливается чаще всего четырьмя причинами:

1)    чрезмерным развитием подкожно-жировой клетчатки при ожи-рении,

2)    вздутием живота – метеоризмом,

3)    скоплением жидкости в брюшной полости (асцитом),

4)    беременностью.

Для выяснения причин общего увеличения живота, данные осмотра нужно дополнять перкуссией и пальпацией. При ожирении брюшная стенка значительно утолщена, пупок втянут. При утолщении брюшной стенки вследствие ее отечности (анасарка) она имеет тестоватую (как тесто) консистенцию и остается ямка на месте надавливания пальцем.

При асците отмечается выпячивание пупка, чего не бывает ни при ожирении, ни при метеоризме. Также при асците форма живота меняется в зависимости от перемены положения больного. Стоя живот приобре-тает отвислый вид из-за скопления жидкости внизу. Лежа он уплощается и приобретает форму “лягушечьего живота”.

Наиболее надежным способом является перкуссия: над жидкостью определяется тупость, а над петлями кишечника – тимпанический звук. При перемене положения меняются участки тупого и тимпанического звука. Перкуссию проводят при положении больного лежа на спине и на боку.

Свободная жидкость в брюшной полости может быть так же выявлена методом флюктуации.

При осмотре самой брюшной стенки следует обращать внимание на наличие различных высыпаний, рубцов, выраженной венозной сети на коже живота, пигментаций, грыж.

Грыжи могут локализоваться в различных местах живота: грыжи белой линии, пупочные, паховые. Обычно они лучше обнаруживаются в вертикальном положении, особенно при натуживании. Понятно, что дан-ные осмотра живота всегда должны дополняться пальпацией.

При истощении на брюшной стенке видна сеть тонких кожных вен. Однако при резком затруднении оттока крови по нижней полой вене (тромбоз, сдавление опухолью), а также по воротной вене (тромбоз, цирроз печени, сдавление метастазами рака в воротах печени) в области брюшной стенки может быть густая сеть расширенных подкожных вен. При циррозах печени может наблюдаться выраженная венозная сеть вокруг пупка –“голова медузы”(caput medusae).

СИНДРОМ ДИАРЕИ

Диарея – это клинический синдром, характеризующийся увеличением объема каловых масс, числа дефекаций (три и более раз в сутки) и / или наличием неоформленного или жидкого стула.

В норме здоровый человек за сутки выделяет 100-300 г кала (в среднем 200 г). Нормальное число дефекаций – от 1 раза в 2 суток до 2 раз в сутки.

Диарея – это не самостоятельное заболевание, а проявление многих заболеваний желудочно-кишечного тракта. По течению различают острую и хроническую диарею. Диарея длительностью до 3 недель считается острой, более 3 недель – хронической.

Выделяют три степени тяжести диареи:

•      легкая степень – частота стула до 6 раз в сутки;

•      средняя степень – частота стула 6-8 раз в сутки;

•      тяжелая степень – более 8 раз в сутки.

Различают еще инфекционную и неинфекционную диарею.

По патогенезу выделяют четыре вида диареи:

1) секреторная,

2) гиперэкссудативная,

3) гиперосмолярная,

4) гипер- и гипокинетическая.

В их основе лежат различные механизмы. Каждому заболеванию свойственен тот или иной вид диареи, а иногда их сочетание.

В основе секреторной диареи лежит усиление секреции натрия и воды в просвет кишки. Это происходит под действием бактериальных токсинов. Примером является диарея при холере. Экзотоксин («холероген») проникает через рецепторные зоны в энтероциты и активирует аденилатциклазу, которая способствует усилению синтеза циклического 3?-5?-аденозинмонофосфата. Это приводит к повышению секреции электролитов и воды энтероцитами. При секреторной диарее осмотическое давление каловых масс ниже осмотического давления плазмы крови. При этом стул водянистый, обильный, иногда зеленого цвета.

В генезе гиперэкссудативной диареи лежит выпотевание в просвет кишки плазмы крови, слизи, сывороточных белков. Этот вид диареи имеет место при воспалительном процессе в кишечнике (сальмонеллез, шигеллез), но он наблюдается и при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, туберкулезе кишечника, лимфоме, карциноме и ишемической болезни кишечника. Осмотическое давление каловых масс выше осмотического давления плазмы крови. Стул обычно жидкий, с примесью крови, слизи и гноя.

Гиперосмолярная диарея наблюдается при синдроме нарушенного всасывания, дисахаридазной недостаточности и при употреблении солевых слабительных. Осмотическое давление каловых масс выше осмотического давления плазмы крови. Стул обычно обильный, жидкий, с примесью полупереваренной пищи.

Гипер- и гипокинетическая диарея возникает при нарушениях транзита кишечного содержимого. В ее основе лежит повышение или снижение моторики кишечника. Она наблюдается у больных с синдромом раздраженного кишечника, при неврозах и при употреблении слабительных и антацидных средств. Осмотическое давление каловых масс соответствует осмотическому давлению плазмы крови. Стул обычно жидкий или кашицеобразный, необильный.

Кроме этого при расспросе больных по характеру стула можно определить уровень поражения желудочно-кишечного тракта. Так, если у больного жидкий стул малыми порциями, отмечаются тенезмы (ложные, болезненные позывы на испражнение) и императивные позывы, то это наблюдается при поражении дистального отдела толстой кишки. Обильный стул (полифекалия) – признак поражения тонкой кишки.

СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПИЩЕВАРЕНИЯ

(Синдром мальдигестии)

Нарушения процессов пищеварения объединяют под общим понятием «синдром мальдигестии». В ее основе лежит расстройство секреторной функции пищеварительных желез, и, прежде всего, уменьшение содержания панкреатических и кишечных ферментов. Но нарушения пищеварения возникают так же и при расстройствах желчевыделения, количественном и качественном изменении микрофлоры кишечника, двигательных нарушениях пищевода, желудка и кишечника. Весьма условно можно выделить 3 формы нарушения пищеварения:

1) нарушение процессов полостного пищеварения;

2) недостаточность пристеночного пищеварения – пониженное расщепление пищевых веществ на поверхности клеточных мембран кишечного эпителия;

3) недостаточность внутриклеточного пищеварения - недостаточное расщепление дисахаридов в слизистой тонкой кишки в результате врожденной или приобретенной недостаточности в клетках эпителия дисахаридаз.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИСТЕНОЧНОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ

Наблюдается при заболеваниях тонкого кишечника, при которых нарушается структура ворсинок, уменьшается их количество, изменяется ферментативный слой кишечной поверхности и меньше выделяется кишечного сока.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВНУТРИКЛЕТОЧНОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ

К дисахаридазной недостаточности относят хроническую диарею из-за врожденной или приобретенной недостаточности ферментов, расщепляющих дисахариды. Выделяют лактазную, сахаразную, мальтазную и трикалазную недостаточность клеточных дисахаридаз.

Дисахаридазная недостаточность чаще встречается у детей и может быть обусловлена врожденным генетическим дефектом или приобретенным заболеванием тонкого кишечника (чаще всего энтеритом). Нерасщепленные дисахариды поступают в толстую кишку, где происходит их усиленное брожение. Клинически это проявляется поносами, возникающими после принятия пищи содержащей непереносимый дисахарид. Так при лактазной недостаточности поносы появляются после употребления молока и молочных продуктов. Трикалазная недостаточность ответственна за непереносимость грибов.

СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ВСАСЫВАНИЯ

(Синдром мальабсорбции)

Синдром нарушения всасывания (синдром мальабсорбции) – это симптомокомплекс клинических проявлений, возникающих вследствие расстройств процессов абсорбции в тонкой кишке. Он, как правило, сочетается с синдромом недостаточности пищеварения, и формирующаяся клиническая картина является суммарным результатом перечисленных нарушений.

Синдром нарушенного всасывания может быть первичным (врож-денная, генетически обусловленная энзимопатия) и вторичным. Вторичные расстройства всасывания наблюдаются при хроническом гастрите со сниженной секреторной функцией, болезни Крона, глютеновой энтеропатии, после резекции желудка и части тонкого кишечника, хроническом панкреатите, циррозе печени, билиарной обструкции, раке поджелудочной железы, тонкокишечной лимфоме, болезни Уиппла, энтеропатии, связанной с метаболическими дефектами или со СПИДом.

Основу мальабсорбции составляют:

•      уменьшение общей всасывающей поверхности тонкого кишечни-ка,

•      уменьшение всасывательной способности тонкого кишечника,

•      ускорение моторной активности кишки,

•      нарушение мезентериального кровотока.

Клинические проявления синдрома мальабсорбции во многом определяются конкретными заболеваниями, послужившими причиной его развития.

Основной причиной развития этого синдрома при резекции желудка является слишком быстрое поступление содержимого желудка в верхние отделы тонкой кишки с последующим расстройством процессов переваривания и всасывания. Дополнительную роль может играть также синдром избыточного размножения бактерий, возникающий в условиях резкого падения секреции соляной кислоты по-сле удаления части желудка.

Развитие синдрома мальабсорбции возникает при резекции значи-тельного участка тонкой кишки или когда резекции подвергаются функ-ционально важные отделы (например, подвздошная кишка).

Синдром нарушенного всасывания может развиться при энзимопатиях, таких как лактазная недостаточность. При этом не происходит расщепления лактозы и она поступает в толстый кишечник. Возникает брожение, поносы, ускоряется перистальтика всего кишечника.

ОСТРЫЙ ГАСТРИТ

Клинически острый гастрит подразделяется на:

1) простой; 2) коррозивный; 3) флегмонозный; 4) фибринозный.

Наиболее часто встречается простой (катаральный) гастрит. Фибринозный гастрит бывает при дифтерии, скарлатине. Коррозивный гастрит обусловлен приемом агрессивных жидкостей – кислот или щелочей.

ОСТРЫЙ ПРОСТОЙ ГАСТРИТ

Возникает после употребления недоброкачественной пищи, содер-жащей бактериальные токсины или раздражающие химические вещества (в том числе лекарства, алкоголь и др.). Кроме этого, причиной острого гастрита могут быть пищевые вещества, содержащие аллергены.

Клиническая картина

Заболевание возникает остро, через 4-6 часов после принятия недоброкачественной пищи. Беспокоит тошнота, потом появляется рвота, боли в эпигастральной области. В дальнейшем у части больных может быть повышение температуры до субфебрильных цифр, общая слабость. Иногда может быть жидкий стул.

При осмотре слизистой рта язык обложен бело-серым налетом, су-хой, может быть неприятный запах изо рта. При пальпации живота определяется болезненность в эпигастрии. Со стороны сердечно-сосудистой системы может быть тахикардия из-за интоксикации, умеренное снижение артериального давления.

При общем анализе крови иногда может быть умеренный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

При фиброгастроскопии отмечается гиперемия и отек слизистой, она обильно покрыта слизью. Часто видны подслизистые кровоизлияния и эрозии.

Простой гастрит протекает обычно легко, улучшение самочувствия наблюдается уже на 2-3 день. Однако морфологическое выздоровление отмечается через 10-14 дней. Заболевание завершается полным выздоровлением.

КОРРОЗИВНЫЙ ГАСТРИТ

Он представляет собой химический ожог крепкими кислотами или щелочами слизистой оболочки полости рта, пищевода и желудка.

Больных беспокоит сильные боли во рту, за грудиной по ходу пищевода и в эпигастрии. Возникает неоднократная кровавая рвота. Нарушается речь и глотание.

При осмотре полости рта обнаруживаются признаки химического ожога слизистой губ, щек, языка, ротоглотки.

При пальпации живота отмечается резная болезненность и напряжение мышц живота.

Спустя 1-2 часа у больных могут появиться сильнейшие боли, выраженное напряжение мышц живота, признаки раздражения брюшины. Это означает развитие перитонита. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия и снижение артериального давления вплоть до коллапса. При приеме больших количеств кислот и щелочей может развиться шок. Прогноз заболевания часто неблагоприятный. Часто развиваются такие осложнения, как токсическая почка, токсический гепатит.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ

Хронический гастрит (ХГ) - хроническое воспаление слизистой оболочки желудка с перестройкой ее структуры и прогрессирующей атрофией, нарушениями секреторной, моторной и инкреторной функции.

В настоящее время хронический гастрит в большей степени это морфологическое понятие. Поэтому постановка данного диагноза правомочна только при наличии гистологически подтвержденных изменений слизистой оболочки желудка. Даже ЭФГДС-исследование без биопсии слизистой не дает оснований для выставления диагноза хронического гастрита.

Этиология. Это полиэтиологическое заболевание. В настоящее время к причинам, вызывающим хронический гастрит относят:

1)    инфицирование слизистой оболочки желудка Helicobacter pylori;

2)    генетический фактор, приводящий к образованию аутоантител к обкладочным клеткам;

3)    повреждающее действие дуоденального содержимого на слизи-стую оболочку желудка.

Способствуют развитию заболевания экзогенные и эндогенные факторы.

К экзогенным факторам относят:

1)    нарушения режима питания, переедание, недостаточное проже-вывание пищи, злоупотребление грубой, острой, горячей пи-щей;

2)    курение и алкоголь;

3)    профессиональные вредности (заглатывание металлической пыли и различных химических веществ);

4)    длительный прием некоторых лекарств (аспирина, преднизолона, нестероидных противовоспалительных препаратов).

К эндогенным факторам относят:

1) хронические инфекции; 2) заболевания эндокринной системы; 3) нару-шения обмена веществ; 4) аутоинтоксикации (почечная недостаточность).

Различают 3 типа хронического гастрита: неатрофический, атрофический и особые формы: химический, радиационный, лимфоцитарный, неинфекционный гранулематозный, эозинофильный, другие инфекционные.

ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (АУТОИМУННЫЙ) ГАСТРИТ

Хронический аутоиммунный гастрит характеризуется поражением слизистой оболочки главным образом фундального отдела и тела желудка с ранним развитием атрофического процесса. Это приводит к резкому снижению секреции соляной кислоты и пепсина, а также внутреннего фактора Кастла. Дефицит последнего служит причиной раз-вития у больных В12-дефицитной анемии. Болезнь обычно развивается в среднем и пожилом возрасте и протекает часто латентно. Нередко выявляется у ближайших родственников, иногда сочетается с тиреоидитом, тиреотоксикозом, сахарным диабетом 1 типа и др. Ранее назывался хр. гастритом типа А.

Клиническая картина

Больные жалуются на снижение или даже отсутствие аппетита, ощущение давления и переполнения в эпигастрии после еды, отрыжку воздухом, пищей нередко с тухлым запахом, тошноту, реже рвоту. Со стороны кишечника часто наблюдается урчание, вздутие живота, нарушение стула (поносы, неустойчивый стул, реже запоры). Боли в эпигастрии мало выражены. Длительное существование выраженной гипосекреции желудка может приводить к заболеваниям других органов пищеварительной системы (хронические энтериты, колиты, холециститы, гепатиты), железодефицитной анемии вследствие нарушения всасывания железа, гиповитаминозам группы В.

При осмотре может наблюдаться похудание, бледность кожных покровов. Язык часто с атрофией сосочков – «лакированный язык». При пальпации живота отмечается урчание, он часто вздут. В эпигастрии умеренная болезненность при глубокой пальпации.

При исследовании желудочного сока обнаруживается гипосекреция, выражающаяся в уменьшении объема желудочного сока и концентрации соляной кислоты. Критерием аутоиммунного ХГ счи-таются дебит соляной кислоты не более 2-4 мэкв/ч и отсутствие снижения внутрижелудочного рН ниже 6 после субмаксимальной стимуляции гистамином.

Рентгенологически наблюдается мелкоскладчатый рельеф слизистой за счет атрофии складок.

При гастрофиброскопии слизистая оболочка бледная, хорошо виден сосудистый рисунок, складки в желудке низкие, антральный отдел не изменен. В биоптатах обнаруживается атрофический гастрит с утратой специализированных желез и замещением их псевдопилорическими железами и кишечным эпителием.

В крови у больных отмечаются высокий уровень гастринемии и наличие антител к париетальным клеткам и внутреннему фактору Кастла.

ХРОНИЧЕСКИЙ НЕАТРОФИЧЕСКИЙ

(ХЕЛИКОБАКТЕРНЫЙ) ГАСТРИТ

Он вызывается пилорическим хеликобактером - грамотрицательной S-образно изогнутой палочкой с 4-6 жгутиками на одном конце. Источник инфекции - зараженный человек, домашние животные. Основной путь распространения - контактно-бытовой. Ранее назывался хр. гастритом типа В.

Жалобы. Часто у больных отмечаются неприятные ощущения (тя-жесть, чувство переполнения) или незначительная боль в эпигастральной области. Боли носят ноющий характер, наступают после еды, продолжаются 1-1,5 часа, после чего самостоятельно стихают. Они более выражены после приема острой, жареной и жирной пищи, при торопливой еде и уменьшаются после отрыжки (воздухом, съеденной пищей). У части больных боли могут напоминать боли при язвенной болезни 12 п. кишки. При объективном обследовании внешний вид больного, как правило, не изменяется. При пальпации живота может определяться болезненность в эпигастральной области.

При исследовании секреторной функции желудка у 60% больных выявляются гиперсекреция соляной кислоты, у 30% - нормальная кислотопродукцияУ 60 % больных выявляются гиперсекреция соляной кислоты, у 30 % -нормальная кислотопродукция.

При эндоскопическом исследовании обнаруживаются яркая диффузная или пятнистая гиперемия и отек с преимущественной локализацией в антральном отделе, нередко множественные эрозии. Эрозии локализуются в зоне выраженного воспаления, их редко можно встретить в теле желудка. Активность ХГ совпадает со степенью обсемененности пилорическим хеликобактером.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХИМИЧЕСКИЙ (РЕАКТИВНЫЙ) ГАСТРИТ

Это форма заболевания, связанная с забросом содержимого двена-дцатиперстной кишки в желудок и повреждением его слизистой оболочки. Ранее он назывался гастритом типа С. Он развивается у лиц, перенесших резекцию желудка, ваготомию, холецистэктомию, а также при недостаточности привратника и хроническом нарушении дуоденальной проходимости. Морфологически проявляется дистро-фическими и некробиотическими изменениями эпителия. Клинически отмечаются боли в эпигастрии, усиливающиеся после приема пищи, иногда рвота с примесью желчи, склонность к потере массы тела и анемии.

Эндоскопически обнаруживаются очаговая гиперемия, отек слизи-стой оболочки, окрашенный в желтый цвет желудочный сок, зияющий привратник, нередко наблюдается обратный заброс кишечного содержимого в желудок через зияющий привратник или широкий анастомоз.

ХРОНИЧЕСКИЙ КОЛИТ

Хронический колит (ХК) – групповое понятие, включающее заболевание толстой кишки различной этиологии с воспалительными и воспалительно-дистрофическими изменениями ее слизистой оболочки.

Классификация хронических колитов

I.     По этиологии: 1) инфекционный колит; 2) паразитарный колит; 3) алиментарный; 4) интоксикационный; 5) неспецифический язвен-ный колит; 6) гранулематозный; 7) ишемический; 8) псевдомембранозный; 9) колит смешанной этиологии.

II.    По преимущественной локализации: 1) тотальный; 2) сегмен-тарный.

III.   По морфологии: 1) катаральный; 2) эрозивный; 3) язвенный; 4) атрофический; 5) смешанный.

IV.  По степени тяжести: 1) легкий; 2) средней степени; 3) тяжелый.

V.    По фазам заболевания: обострение и ремиссия.

Этиология и патогенез. Среди факторов, вызывающих хронический колит, чаще всего отмечаются кишечные инфекционные агенты, паразиты, лекарства, ишемия, радиационные воздействия. Редкие формы колита – туберкулезный, коллагеновый, лимфоцитарный.

Наиболее частой причиной ХК является инфекция. Чаще всего обна-руживаются шигеллы, сальмонеллы, реже – иерсинии, клостридии, кишечные кампилобактеры. Установлено, что бактериальные колиты могут персистировать в течение 4-5 лет. Поэтому обязательным исследованием для больных с ХК является анализ кала с определением широкого спектра бактерий. Для надежного исключения кишечных инфекций необходимо определение их антигенов не только в копрофильтрах, но и в сыворотке крови реакцией коагглютинации.

Паразитарные инвазии – это одни из самых распространенных заболеваний человека. Хроническое воспаление в толстом кишечнике могут вызывать ляблии. При этом продукты обмена лямблий оказывают токсическое и аллергическое влияние на слизистую оболочку толстой кишки. Кроме этого, лямблиозу всегда сопутствует дисбактериоз. При аскаридозе в слизистой оболочке толстой кишки возникают воспалительные инфильтраты с большим содержанием эозинофилов.

Кроме этого ХК могут возникать после длительного приема противовоспалительных средств (индометацин, аспирин, диклофенак), антибиотиков. Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают синтез простагландинов в результате блокады циклооксигеназы, подавляют секрецию слизи и изменяют ее состав, т.е. снижают цитопротективную функцию слизистого барьера кишечника. Это способствует повреждению мембран эпителия, усиленной его десквамации, повышенной проницаемости слизистой оболочки, образованию эрозий и язв.

 

Клиническая картина

Жалобы. Возникают спастические боли в животе по ходу толстого кишечника. Они усиливаются после еды и уменьшаются после дефекации и отхождения газов. Беспокоит метеоризм, жидкий стул несколько раз в сутки, но могут быть запоры или чередование запоров с поносами. Кала немного, но много в нем слизи и иногда может быть примеси крови.

При объективном обследовании внешний вид больного не меняется. В большинстве случаев в зоне поражения кишечник спастически сокращен, пальпируется в форме болезненного тяжа.

ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

Язвенный колит - неспецифическое некротизирующее воспаление слизистой оболочки прямой, сигмовидной и ободочной кишок.

В настоящее время в соответствии с МКБ 10 вместо термина «неспецифический язвенный колит» в качестве синонима рекомендуется использовать термин «язвенный колит».

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают роль инфекции, аллергии, иммунологических нарушений, генетических, психогенных факторов. Развитию воспаления способствует повышенная чувствительность эпителия слизистой оболочки к нарушениям кровообращения. В последующем происходит присоединение вторичной инфекции, исходящей из фекалий, с развитием изъязвлений.

Классификация

По клиническому течению

Молниеносная форма

Острая форма

Хроническая форма:

•      рецидивирующая

•      непрерывная

По локализации

Дистальный колит (проктит, проктосигмоидит)

Левосторонний колит

Тотальный колит

По тяжести клинических проявлений

Легкое течение

Течение средней тяжести

Тяжелое течение

По степени поражения слизистой оболочки кишки

I – степень: минимальная

II – степень: умеренная

III – степень: резко выраженная

Клиническая картина

В клинической картине выделяют три ведущих синдрома: нарушение стула, геморрагический и болевой. Затем присоединяются: анорексия, тошнота и рвота, слабость, уменьшение массы тела, лихорадка, анемия. Начало заболевания может быть постепенным или острым.

Молниеносная форма - наиболее тяжелая, угрожающая жизни больного. Эта форма встречается относительно редко, но дает наиболее высокий процент летальных исходов. Она почти всегда характеризуется тотальным поражением толстой кишки, развитием серьезных осложнений (перфорации, токсическая дилатация толстой кишки).

Больных беспокоит частый жидкий стул (до 20 раз в сутки), обиль-ное выделением крови и гноя, интенсивные боли в животе, похудание, лихорадка. Больные вялы, адинамичны, лежат на спине или боку с поджатыми к животу коленями. Кожные покровы бледные, язык сухой, АД снижено, тахикардия в пределах 110-140 в минуту, суточный диурез уменьшен до 500 мл, живот вздут, кишечная перистальтика отсутствует.

Рецидивирующая форма наблюдается чаще (у 60 % больных). В разгар болезни отмечаются схваткообразные боли в животе, главным образом в левой подвздошной области, частый жидкий стул с кровью, тенезмы, слабость, потеря массы тела. Если активный процесс затягивается более чем на 6 месяцев, течение колита считается хроническим непрерывным.

По степени тяжести выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы.

Диагноз верифицируется на характерных данных эндоскопического исследования с биопсией слизистой.

Прогноз. Зависит от тяжести заболевания, особенно неблагоприятен при обширной глубокой некротизации кишки, интоксикации, резких нарушениях белкового и водно-электролитного обмена, тяжелых осложнениях.

ЯЗВА ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ

Ранее в нашей стране широко использовался термин «язвенная бо-лезнь». В настоящее время в соответствии с МКБ 10 вместо термина яз-венная болезнь в качестве синонима рекомендуется термин язва или пеп-тическая язва с указанием локализации (желудка, 12-типерстной кишки).

Под этим заболеванием понимают хроническое, рецидивирующее заболевание, при котором в период обострения образуется пептическая язва в желудке или 12-типерстной кишке. Выделяют также симптоматические язвы желудка и 12-типерстной кишки. По этиологии и патогенезу они отличные от пептической язвы и являются лишь одним из местных желудочных или дуоденальных проявлений других заболеваний.

К симптоматическим язвам относятся:

1. язвы непептические (туберкулезные, сифилитические и др.);

2. язвы лекарственные; "ишемические", сопутствующие атероскле-розу, застойной сердечной недостаточности; гормональные; острые стресс-язвы при инфаркте миокарда, ожоговой болезни.

Язвенная болезнь относится к числу распространенных заболеваний - она встречается у 10-13% лиц с заболеваниями органов пищеварения. Язвенной болезнью болеют преимущественно молодые и среднего возраста мужчины (25-40 лет). Соотношение женщин и мужчин приблизительно 1:3; 1:4. Женщины чаще заболевают после менопаузы. Язва двенадцатиперстной кишки встречается примерно в 3 раза чаще, чем язва желудка.

Классификация язвенной болезни

По этиологии

Ассоциированная с Helicobacter pylori

Не ассоциированная с Helicobacter pylori

По локализации

Язвы желудка:

•      кардиального и субкардиального отделов

•      тела

•      антрального отдела

•      пилорического канала

Язвы двенадцатиперстной кишки:

•      луковицы

•      залуковичного отдела (внелуковичные язвы)

Сочетанные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки

По типу язв

Одиночные, множественные

По размеру (диаметру) язв

Малые, диаметр до 0,5 см

Средние, диаметр 0,5-1 см

Большие, диаметр 1,1-2,9 см

Гигантские, диаметр 3 см и более для язв желудка, более 2 см для язв двенадцатиперстной кишки

По клиническому течениию

Типичные

Атипичные:

•      с атипичным болевым синдромом

•      безболевые (но с другими клиническими проявлениями)

•      бессимптомные

По уровню желудочной секреции

с повышенной секрецией, с нормальной секрецией, с пониженной секрецией

По характеру течения

Впервые выявленная язвенная болезнь

Рецидивирующее течение:

•      с редкими обострениями (1 раз в 2-3 года и реже)

•      с ежегодными обострениями

•      с частыми обострениями (2 раза в год и чаще)

По стадии заболевания

Обострение

Ремиссия:

•      клиническая

•      анатомическая:

-эпителизация

-рубцевание (стадия красного рубца и стадия белого рубца)

•      функциональная

По наличию осложнений

Кровотечение, пенетрация, перфорация, стенозирование, малигнизация

Этиология

Основную роль в развитии язвенной болезни сейчас отводят Helicobacter pylori. Существует несколько механизмов, с помощью которых этот микроорганизм вызывает развитие заболевания.

Кроме этого выделяют также предрасполагающие факторы:

1) отягощенная наследственность,

2) неблагоприятные условия внешней среды, среди которых ведущее место занимает нерегулярное питание, а также курение, прием алкоголя, частые стрессы и нервно-психические травмы.

Пусковым механизмом развития ЯБ могут быть длительные психо-эмоциональные перегрузки, повторные психические травмы, трудные жизненные ситуации.

В возникновении ЯБ имеют значение вредные привычки, такие как курение, злоупотребление алкоголем и кофе.

Нестероидные противовоспалительные средства вызывают резкое торможение синтеза местных простагландинов группы Е с ослаблением их цитопротекторного действия на слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки.

В основе патогенеза язвенной болезни лежит нарушение динамиче-ского равновесия между факторами агрессии и защиты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина

Клинические проявления язвенной болезни разнообразны и зависят от многих факторов, например, возраста, пола, давности заболевания и, что особенно важно, от локализации язвы.

Ведущим симптомом является боль в эпигастральной области. Боль, как правило, периодическая, связанная с приемом пищи. Различают ранние боли – боли, возникающие через 15-20 минут после еды, они типичны для локализации язвы в желудке. Поздние боли - это боли, возникающие на высоте пищеварения, через 1,5-2 часа после еды. Эти боли характерны для язвы расположенной около привратника и в 12-перстной кишке. Болевые ощущения могут отмечаться и по утрам, натощак (так называемые "голодные боли"), а так же ночные боли, которые так же характерны для язвы в 12-перстной кишке. Важно отметить, что после приема пищи, особенно жидкой (молока и др.) боли могут исчезать или уменьшаться, а возобновляются они через 1,5-2 часа.

Что касается точной локализации болей, то следует отметить, что при язве желудка боли ощущаются в подложечной области выше пупка, при язве 12-перстной кишки - справа от средней линии живота (в области проекции луковицы 12-перстной кишки). Боли могут иррадиировать в левый сосок, за грудину, в левую лопатку, грудной отдел позвоночника.

В течении хронической язвенной болезни можно выделить три стадии:

•      I стадия - функциональных расстройств (предъязва);

•      II стадия - органических изменений в желудке, 12-перстной кишке;

•      III стадия - рубцевания и послеязвенных осложнений.

Из особенностей язвенной болезни у женщин следует отметить то, что язвы имеют меньшие размеры, чем у мужчин, и течение у них более благоприятное. Меньше частота осложнений и лучшие результаты консервативного лечения.

Осложнения. Их целесообразно разделить на две группы:

1) связанные непосредственно с прогрессированием процесса, уг-лублением язвы, ее трансформацией;

2) связанные с реакцией ряда органов и систем на патологические изменения, развивающиеся в гастродуоденальной зоне.

К осложнениям первой группы относятся: кровотечение, перфорация или прободение язвы, стеноз привратника, пенетрация язвы, озлокачествление (малигнизация).

К осложнениям второй группы относятся: спастическая дискинезия кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, реактивный панкреатит, реактивный гепатит.

Больные, страдающие патологией гепатобилиарной системы, могут предъявлять следующие жалобы.

1. Боли, чувство тяжести, полноты в правом подреберье (болевой син-дром).

2. Снижение аппетита, появление горечи во рту, тошноту и рвоту (синдром печеночной диспепсии).

3. Увеличение живота в объеме.

4. Желтизну кожи и видимых слизистых, потемнение цвета мочи («моча цвета пива»), посветление цвета кала, зуд кожи (синдром желтухи).

5. Рвоту «кофейной гущей», алой кровью, черный, кашицеобразный стул.

6. Появление кровоподтеков на коже, кровоточивость десен, кровотечения из носа, рта, заднепроходного отверстия (геморрагический синдром).

7. Общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность, депрессивные состояния и т.п. (астеноневротический синдром).

8. Похудание или, наоборот, избыток массы тела.

9. Повышение или, наоборот, снижение температуры тела.

Боли являются одним из основных субъективных ощущений боль-ных с патологией печени и желчевыводящих путей. Они возникают или вследствие увеличения печени в силу воспалительной инфильтрации, се-розного отека или застоя в ней желчи, крови, вызывающего растяжение глиссоновой капсулы, или вследствие воспалительного процесса в желч-ной пузыре, желчевыводящих путях при спастическом сокращении, растяжении их.

При гепатите, циррозе печени боли в правом подреберье ноющего, тупого или распирающего характера, часто усиливающиеся после приема жирной, жареной пищи, не иррадиируют, облегчаются от тепла.

У больных с желчекаменной болезнью вследствие миграции камня или закупорки камнем желчных путей боли сильные, резкие, часто сжи-мающие (желчная колика). Они часто приступообразные, начинаются обычно вечером или ночью после приема жирной, жареной пищи, длятся от нескольких минут до нескольких часов, иногда дней. Боли иррадиируют в правую ключицу, правую лопатку, в спину, иногда в область сердца, часто сопровождаются синдромом печеночной диспепсии (тошнотой, рвотой, нередко с примесью желчи, не приносящей облегчения).

При холециститах, холангитах боли менее сильные, чем при желчной колике, носят тупой, ноющий характер, также усиливаются после приема жирной, жареной пищи.

При дискинетических расстройствах боли носят или спастический характер (гиперкинетическая дискинезия) или распирающий, тупой, напоминающий чувство полноты и тяжести (гипокинетический вариант дискинезии).

Снижение или отсутствие аппетита, горечь во рту, отрыжка прогорклым желудочным содержимым, тошнота, рвота могут наблюдаться при всех формах гепатобилиарной патологии и их особенностью, в отличие от желудочной диспепсии, является то, что рвота не всегда приносит облегчение больному.

Признаком тяжелой патологии печени, в частности цирроза, может быть кровавая рвота из варикозно расширенных вен пищевода, желудка (при выраженной портальной гипертензии), а при поступлении крови в кишечник - появление кала, окрашенного в черный цвет (melaena). При формировании анастомозов между воротной веной и венами прямой кишки, образовании варикозных узлов и их повреждении может быть стул с алой кровью.

Желтуха бывает истинной и ложной. Истинная возникает вследствие увеличения содержания билирубина в крови, который прокрашивает в желтый цвет кожу, ткани, склеры глаз. Ложная возникает при поступлении в организм некоторых неорганических (пикриновая кислота), органических (каротины) веществ, лекарств (акрихин), но при этом склеры глаз не прокрашиваются.

Больные могут предъявлять также жалобы и на увеличение живота в объеме при увеличении печени, метеоризме (вздутии живота при обильном газообразовании), асците (накоплении жидкости в брюшной полости) и ожирении (при жировом гепатозе и желчекаменной болезни).

У ряда больных, особенно при воспалении желчного пузыря, внут-рипеченочных желчных протоков, печени может быть повышение темпе-ратуры тела (синдром гипертермии, лихорадки).

Из анамнеза жизни больного уточняются условия труда (профессиональные вредности), быта (характер питания, употребление спиртных напитков), наследственность, а у женщин – возможная связь заболевания с беременностью и родами.

После расспроса больных начинают общий, а затем – местный ос-мотр. Общий осмотр больных проводится по общепринятой схеме. Обращают внимание на тип телосложения, наличие или отсутствие нарушения сознания, состояние кожи и видимых слизистых, головы, склер глаз, верхних и нижних конечностей.

Заболевания печени наблюдаются при любом типе телосложения, а билиарная патология (в частности – желчекаменная болезнь) – чаще при гиперстеническом.

Нарушение сознания в виде сумеречного сознания, ступора, сопора или комы чаще всего наблюдается при печеночной недостаточности у больных острым токсическим или хроническим активным гепатитом, а также в терминальном периоде цирроза печени.

Осмотр кожи при заболеваниях печени и желчевыводящих путей может выявить желтуху, сосудистые «звездочки», ксантомы, ксантелазмы, расчесы, геморрагические высыпания и другие признаки. Желтуха характеризуется не только прокрашиванием кожи в желтый цвет, но и склер глаз, других видимых слизистых оболочек.

При желтухе надпеченочного происхождения (гемолитической) ко-жа, склеры глаз преобретают лимонно-золотистый оттенок, так называе-мый flavin icterus. Печеночная желтуха (паренхиматозная) ха-рактеризуется оранжево-красным (rubin icterus) цветом кожи и склер глаз. При подпеченочной (механической) желтухе оттенки кожи могут быть от зеленовато-желтого (verdin icterus) до коричневато-бронзового (melas icterus).

Желтуха, как отмечалось ранее, является субъективно-объективным признаком болезни и при расспросе требует уточнения цвета мочи, кала, наличия зуда кожи.

У больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей можно обнаружить так называемые «печеночные знаки» к которым в первую очередь относятся сосудистые звездочки («паучки») – телеангиоэктазии величиною от 1 мм до 1 см в диаметре с ореолом мелких капилляров вокруг, чаще всего на коже грудной клетки (спереди, сзади, на плечах), на руках и лице. Возникают они при хроническом активном гепатите или циррозе печени и бывают иногда единичные, а порой – десятками.

Вследствие нарушения липидного обмена при заболеваниях печени, желчевыводящих путей могут появиться отложения холестерина под эпидермисом, обозначаемые как ксантомы, чаще всего в уголках глаз, на коже век в виде желтоватых пятен различной величины, округлой формы, немного приподнимающиеся над кожей.

На коже рук и туловища, иногда на лице при хроническом билиар-ном и холестатическом гепатите (реже) и циррозе печени (чаще) могут возникнуть и ксантелазмы – единичные продолговатой формы возвышающиеся образования желтовато-коричневого цвета с синевато-багровым оттенком в центре за счет веретенообразного расширения  кровеносных сосудов, уплотнения кожи вокруг них. Они могут появляться так же вследствие нарушения обмена липидов, воз-никновении местного отека.

Холестаз (затруднение поступления желчи из печени по желчевыводящим путям в 12-перстную кишку) сопровождается зудом кожи, о чем шла речь при изложении субъективных ощущений. При осмотре больных с холестатическим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени, желчекаменной болезни, осложнившейся закупоркой камнем общего желчного протока, на коже имеются следы расчесов как следствие нестерпимого зуда кожи.

Часто у больных хроническим гепатитом и циррозом печени с явлениями гепатоцеллюлярной недостаточности на коже появляются геморрагии в виде распространенной петехиальной (точечной) сыпи, либо в виде различных внутрикожных кровоизлияний (экхимозов) различной формы и величины, либо просто в виде синяков.

У больных циррозом печени, возникшем в раннем возрасте, можно обнаружить признаки инфантилизма, т.е. физического и полового недоразвития юношей (чаще) и девушек (реже). При этом у мужчин наблюдается увеличение грудных желез (гинекомастия).

При осмотре рук при хроническом гепатите и циррозе печени выявляются «печеночные» ладони, которые характеризуются пятнистой (мозаичной) гиперемией поверхности в области thenar и hypothenar. Концевые фаланги при хронической патологии гепатобилиарной системы, особенно характеризующейся холестазом, часто имеют вид «барабанных палочек», а ногти имеют очаговые белесоватые вкрапления или покрыты белым матовым налетом (эмалевые ногти).

При осмотре полости рта особенно у больных хроническим актив-ным гепатитом и циррозом печени, находят отек и гиперемию слизистой и кожи губ (ангулярный стоматит), трещины в уголках рта, как следствие гиповитаминоза группы В («заеды»). Губы нередко покрыты темно-коричневыми или красноватыми корочками со следами запекшейся крови. При развитии печеночной недостаточности изо рта определяется так называемый «печеночный запах» (foetor ex ore hepaticus) – сладковатый, ароматический запах, напоминающий запах мяса, начинающего подвергаться разложению, обусловленный выделением метилмеркаптана и альфаметилпиридина.

На внутренней поверхности щек также часто имеются геморрагические изменения, десны рыхлые, отечные, гиперемированные (гингивит), кровоточат, язык ярко-красного цвета («малиновый», цвета «кардинальской мантии»), нередко с атрофированными сосочками, а слизистая твердого неба желтушная.

При заболеваниях печени и желчевыводящих путей нередко выявляется увеличение живота, которое может быть обусловлено, как указывалось выше, и отложением жира, и вздутием за счет повышенного газообразования (метеоризм), и за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит). При этом при ожирении в лежачем положении живот слегка оседает, но остается несколько увеличенным с втянутым пупком и неравномерным уплотнением передней брюшной стенки за счет жировой ткани, при метеоризме он остается увеличенным или возвышенным как гора, т.е. не меняет своей формы и в вертикальном и в горизонтальном положении, а при асците в вертикальном положении он увеличен вперед вместе с пупком больше в нижней части, а в горизонтальном – уплощается, распространяется в стороны и приобретает форму «лягушачьего».

Рис.66. Выраженная венозная сеть брюшной стенки при циррозах печени (caput medusae)

При циррозах печени с синдромом портальной гипертензии на коже живота имеется выраженная венозная сеть, нередко напоминающая вокруг пупка голову медузы (caput medusae) (рис.66). Эта сеть является следствием развития анастамозов между воротной веной (v. portae), кровоток по которой при циррозе печени затруднен, и нижней и верхней полыми венами (v.cava inferior et superior).

При наличии асцита у больных циррозом печени в терминальной стадии кожа на передней брюшной стенке живота истончается и становится тонкой, как лист пергамента, а на этом фоне виден вытягивающийся пупок с расширенной пупочной веной. В этих случаях может быть «облысение» в подмышечных, паховых областях, а у мужчин нередко можно видеть так называемый «лысый» живот, когда характерное мужское оволосение живота пропадает. При билиарной патологии (желчнокаменной болезни, хроническом холецистите) вследствие частого применения грелки возникает усиленная пигментация кожи в правом подреберье, так называемая «шкура леопарда» или «тигровая» кожа.

Немаловажное значение при осмотре живота дает обнаружение по-слеоперационных рубцов, локализация которых нередко указывает на конкретную патологию, имевшую место у данного больного.

В некоторых случаях осмотр живота выявляет ассиметричное его увеличение в правом подреберье вследствие опухоли печени, паразитарного ее поражение (эхинококкоз), кист печени или желчного пузыря, и в левом – вследствие спленомегалии при спленомегалическом циррозе печени (синдром Банти) или лейкозах.

. Синдром механической (подпеченочной) желтухи

Причины возникновения: чаще всего желчно-каменная болезнь с обтурацией общего желчного протока, рак фатерового соска, холестаз.

Жалобы: при желчнокаменной болезни желтухе нередко предшест-вуют приступообразные интенсивные боли в правом подреберье (желчная колика), тошнота, рвота. Характерен зуд кожи, обесцвечивание кала и потемнение мочи (цвета пива).

Объективные данные: осмотр – выраженная желтушность склер и кожи (при длительном существовали желтухи темно-оливковый или жел-то-зеленый цвет кожных покровов), расчесы на коже. Пальпация: может пальпироваться увеличенный, болезненный желчный пузырь, напряжение в правом подреберье, положительные симптомы Георги-евского-Мюсси, Ортнера, Кера и др., при раке может пальпироваться увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье).

Биохимический анализ крови: повышен общий билирубин за счет связанного (прямого) билирубина, повышено содержание холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы.

Анализ мочи: моча цвета пива с желтой пеной при взбалтывании, качественная реакция на билирубин положительная, качественная реакция на уробилин отрицательная.

Анализ кала: ахоличный (белый), стеркобилин в кале не опреляется, стеаторея с преобладанием кристаллов жирных кислот.

Синдром гемолитической (подпеченочной) желтухи.

Причины возникновения: чаще всего переливание несовместимой крови, врожденные и приобретенные гемолитические желтухи, ДВС-синдром.

Объективно: цвет кожи лимонно-желтый, бледность видимых слизистых. Цвет мочи темно-коричневый с красноватым оттенком. Цвет кала темно-коричневый. Зуд кожи отсутствует. Увеличение печени и селезенки (не постоянно).

Общий анализ крови: количество эритроцитов и гемоглобина снижено, цветной показатель нормальный, пойкилоцитоз, анизоцитоз, повышено содержание ретикулоцитов, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Биохимический анализ крови: билирубин общий и свободный повышены, повышенное содержание железа в сыворотке крови, которое высвобождается при гемолизе эритроцитов.

Анализ мочи: моча цвета пива с белой пеной при взбалтывании, стеркобилиноген повышен, качественная реакция на билирубин отрица-тельная.

Анализ кала: содержание стеркобилиногена повышено, качественная реакция резко положительная.

Синдром паренхиматозной (печеночной) желтухи.

Причины возникновения: вирусные гепатиты, цирроз печени, токсические поражения печени (отравления свинцом, четыреххлористым углеродом и др.).

Объективно: цвет кожи желтый с красноватым оттенком. Увеличе-ние размеров печени.

Биохимический анализ крови: билирубин свободный и связанный повышены. Повышены активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), альдолазы.

Анализ мочи: цвет мочи темно-коричневый с желтой пеной при взбалтывании. Качественные реакции на билирубин и уробилин положительны.

Анализ кала: цвет кала светло-коричневый, иногда в разгар заболевания кал обесцвечен. Количество стеркобилина снижено, качественная реакция слабо положительная, стеаторея с преобладанием кристаллов жирных кислот.

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене.

Причины возникновения: В зависимости от локализации процесса в портальной системе выделяют три основных типа портального блока:

1) надпеченочный блок – чаще всего встречается при констриктивном перикардите и кардиомегалиях (сдавление нижней полой вены и нарушение оттока крови из печени), болезни Бада-Киари (флебит печеночных вен);

2) внутрипеченочный блок – при циррозах печени, реже при обширных опухолях;

3) подпеченочный блок – связан с поражением воротной вены или ее ветвей (тромбоз воротной вены, стеноз воротной и селезеночной вен, сдавленгие вены увеличенными лимфоузлами в воротах печени при раке желудка и др.).

Наиболее частой причиной портальной гипертензии является внут-рипеченочный блок, обусловленный циррозом печени. Надпеченочный блок составляет 0,9%, внутрипеченочный – 85-96,2%, подпеченочный – 2,9% всех случаев портальной гипертензии.

Клиническая картина

В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье, вздутие живота, увеличение размеров живота.

Объективно: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием фиброза.

Наряду с общими признаками, каждый вид блока имеет свои клинические особенности. При надпеченочном блоке основным симптомом заболевания является стойкий асцит, плохо поддающийся лечению диуретиками. Желтуха отсутствует, внепеченочных знаков нет, увеличение печени и слезенки умеренное. При внутрипеченочном блоке часто отмечается желтуха и внутрипеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия, малиновый язык), гепатомегалия с выраженным нарушением функциональных проб печени, но менее выражена спленомегалия. При подпеченочном блоке наиболее постоянным симптомом является значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, расширение вен пищевода и желудка с повторными кровотечениями. Асцит непостоянен и возникает обычно после кровотечений. Отсутствует желтуха и признаки печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

Кроме клинических признаков, в диагностике портальной гиперто-нии большое значение имеют специальные методы исследования: рентге-нологическое исследование и эзофагогастроскопия для выявления расширенных вен пищевода, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50-150 мм водного столба, а при портальной гипертензии оно может достигать 300-500 мм водного столба и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Одним из наиболее ценных методов исследования портальной гипертонии является спленопортография, позволяющая судить о состоянии спленопортального русла. Важное значение в диагностике портальной гипертонии имеют сканирование печени, а для оценки внутрипеченочного кровообращения – реогепатография и радиоизотопные методы исследования (внутривенная радиогепа-тография и радиоспленопортография).

Холецистит – это воспалительное заболевание желчного пузыря. Ведущую роль в его возникновении играет инфекция.

В желчный пузырь она может проникнуть:

1. восходящим путем (из кишечника);

2. гематогенным путем;

3. лимфогенным путем.

Этиология. Главную роль в развитии заболевания играет бактери-альная инфекция – кишечная палочка, стрептококки, стафилококки, энте-рококки, реже – дизентерийная палочка, тифозные, паратифозные бакте-рии, протей. Примерно в 1/3 случае имеется смешанная микрофлора.

Причиной холецисцита может быть также вирусный эпидемический гепатит, сенсибилизация организма к аутомиклофлоре, неправильное питание (редкий прием пищи, употребление жирной, жареной пищи), травмы слизистой оболочки конкрементами с последующим присоединением бактериальной инфекции (при желчнокаменной болезни).

К хроническому холециститу чаще всего предрасполагают: 1) застой желчи (ожирение, беременность, дискинезии желчевыводящих пу-тей); 2) нарушения режима питания; 3) перенесенный острый холецистит; 4) дисбактериоз кишечника; 5) рефлекторное влияние при воспалительных процессах органов брюшной полости.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Эта форма заболевания может быть продолжением острого холецистита, но чаще развивается постепенно и незаметно. При этом хроническое воспаление стенки желчного пузыря сочетается с моторно-тоническими нарушениями желчевыводящей системы. Заболеваемость составляет 6-7 случаев на 1000 населения. Женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины.

Классификация. Общепризнанной классификации хронического холецистита нет. Его подразделяют (А.И. Мартынов, Н.А. Мухин, В.С. Моисеев, 2004 г.):

1.    по степени тяжести:

•      легкое течение (обостряется 1-2 раза в год);

•      средней тяжести (обостряется 3 и более раз в год);

•      тяжелое течение (обостряется 1-2 раза в месяц и более).

2.    фазы процесса:

•      обострение;

•      стихающее обострение;

•      ремиссия.

3.    функциональное состояние желчного пузыря и желчных путей:

•      дискинезия желчных путей по гипертонически-гиперкинетическому типу;

•      дискинезия желчных путей по гипотонически-гиперкинетическому типу;

•      без дискинезии желчных путей;

•      «отключенный» желчный пузырь.

Выделяют три формы хронического холецистита:

гнойно-бактериальную, калькулезную и дискинетическую.

Патогенез. На начальном этапе функциональные нарушения нервно-мышечного аппарата приводят к гипо-или атонии желчного пузыря. Это способствует внедрению микробной флоры гематогенным, лимфогенным и контактным (из кишечника) путем. Развивается и прогрессирует воспалительный процесс в слизистой оболочке желчного пузыря, а затем распространяется на слизистый и мышечный слои стенки пузыря. При переходе процесса на серозную оболочку образуются спайки с капсулой печени и соседними органами (желудком, двенадцатиперстной кишкой, кишечником) – развивается перихолецистит. В тяжелых случаях в стенках желчного пузыря образуются мелкие абсцессы, изъязвления, очаги некроза, которые могут вызвать его перфорацию.

Клиника. Заболевание характеризуется длительным, монотонным течением с периодическими обострениями. Клиника обострений напоминает острый холецистит, но с менее выраженными признаками. У больных появляются тупые, ноющие боли в правом подреберье, иногда острые схваткообразные, иррадиируют в спину, под правую лопатку. Чаще всего боль возникает через 1-3 часа после приема жирной, жареной пищи, иногда после физического напряжения, интеркурентных инфекций. Беспокоят тошнота, горечь во рту, поносы, чередующиеся с запорами, вздутие живота. Температура субфебриль-ная.

При пальпации живота (как и при остром холецистите) отмечаются боли в зоне желчного пузыря, но менее выраженные, положительный симптом Мерфи, Ортнера. Печень увеличена только при наличии гепатита, холангита. Желчный пузырь не пальпируется.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

Хронический гепатит с выраженной степенью активности от-личается наиболее выраженными проявлениями, большей тяжестью, упорством течения, переходом в цирроз печени.

Больных беспокоят боли отмечаются в правом подреберье, дли-тельные, ноющего, распирающего характера, иррадиируют в правое плечо, резко усиливаются после употребления жирной, жареной пищи, при физической нагрузке. Диспепсические расстройства: тошнота, иногда рвота, не приносящая облегчения, снижение аппетита, горечь во рту, вздутие живота, чередование поносов и запоров.

Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит наблюдается чаще у молодых женщин. Для него характерно, в отличие от хронического активного гепатита, преимущественное поражение стромы, а не паренхимы печени.

Клиника. Характеризуется сочетанием синдромов поражения гепатоцитов, печеночно-клеточной недостаточности, гепатолиенального, болевого, желтушного, диспепсического, астено-невротического, синдрома мезенхимального воспаления. Признаки диффузного поражения соединительной ткани нередко превалируют в течении заболевания: упорный лихорадочный синдром, суставной, кожный («волчаночная бабочка»), лимфоаденомопатия, легочный васкулит, синдром поражения серозных оболочек, почек, эндокринопатический синдром (гирсутизм, аменорея у женщин, acne vulgaris, «лунообразное» лицо).

Хронический гепатит с преобладанием синдрома внутрипече-ночного холестаза характеризуется воспалительной инфильтрацией и деструкцией междольковых и септальных желчных протоков, образованием новых желчных канальцев и их деструкцией, разрушением пограничной пластинки портальных трактов воспалительными инфильтратами, ступенчатым некрозом перипорталь-ных гепатоцитов и холестазом (образованием желчных тромбов в перипортальных пространствах, рубцеванием желчных канальцев с проникновением в дольку фиброзных септ). Отличительной особенностью этого гепатита является преимущественная локализация воспалительных инфильтратов вокруг пораженных холангиол и формирование холестаза.

Клиника. Основные жалобы больных сводятся к появлению болей в правом подреберье, желтухи, интенсивного кожного зуда, горечи во рту, потери аппетита, тошноты, иногда рвоты, не приносящей облегчения больному, общей слабости, умеренного повышения температуры, выделению темно-коричневого цвета мочи и обесцвеченного (ахолического) кала.

Помимо желтухи, нередко выявляются следы расчесов на коже конечностей, туловища, ксантомы, ксантелазмы и геморрагии различной формы и величины. Печень увеличена в размерах и болезненна, увеличена селезенка.

Хронический гепатит с минимальной активностью – это хронический гепатит с относительно доброкачественным течением. При этой форме воспалительного процесса в печени нет некроза гепатоцитов, а имеются лишь дистрофические их изменения. Со стороны стромы – умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация портальных трактов.

Клиника. Жалоб у больных мало. Их беспокоят боли ноющего или распирающего характера, тяжесть в правом подреберье, обусловленные увеличением печени, которые усиливаются после приема жирной пищи, поташнивание, отрыжка воздухом или съеденной пищей, появление сухости и горечи во рту. Крайне редко может быть быстро проходящая желтушность склер и кожных покровов.

Цирроз печени – прогрессирующее диффузное хроническое полиэтиологическое заболевание печени, характеризующееся дистрофией, некрозом ее паренхимы, уменьшением массы функционирующих клеток печени, узловой регенерацией, резко выраженным фиброзом, перестройкой дольковой структуры паренхимы и сосудистой сети печени и портальной гипертензией.

В настоящее время при формулировке диагноза цирроза целесообразно выделять этиологический фактор, а если проводилась биопсия, то морфологический вариант, кроме этого обязательно отразить стадии печеночной недостаточности и портальной гипертензии, выделяют еще степени активности и фазы.

I. По этиологии выделяют:

1. вирусный (В, С, Д); 2. алкогольный; 3. аутоиммунный; 4. токсический; 5. генетический; 6. кардиальный; 7. билиарный; 8. криптогенный.

II. По морфологическому варианту выделяют:

1. микронодулярный; 2. макронодулярный; 3. смешанный.

Клиническая картина. Зависит от этиологии, морфологической формы цирроза, стадии заболевания. У 20%-30% больных заболевание начинается незаметно при отсутствии явных жалоб.

Болевой синдром. Нечасто беспокоят боли в правом подреберье.

Астеновегетативный синдром: жалобы на повышенную утомляе-мость, снижение трудоспособности, общую слабость, раздражительность, психические расстройства.

Диспепсический синдром: снижение аппетита, вздутие живота, тош-нота, рвота, неустойчивый стул (поносы).

"Лихорадочный синдром": повышение температуры тела до субфебрильных цифр (особенно при билиарном циррозе).

Больные нередко жалуются на кровоточивость десен, носовые кро-вотечения (геморрагический синдром).

При физикальном исследовании отмечается желтушность кожи, проявления геморрагического синдрома, «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», трофические расстройства кожи, отечный синдром.

Осмотр полости рта: «малиновый язык», атрофия сосочкового слоя, ангулярный стоматит, гингивит.

Осмотр живота: признаки портальной гипертензии (усиление венозной сети брюшной стенки вплоть до симптома "головы медузы"), в более позднем периоде - асцит. При пальпации печень плотная, край заострен, нередко неровный, часто безболезненный. Пальпируется увеличенная селезенка.

Лабораторные и инструментальные данные

ОАК: лейкопения, тромбоцитопения, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, повышение СОЭ.

Биохимический анализ крови: явления диспротеинемии, но показатели более скудны по сравнению с активным гепатитом, нет высоких цифр ферментов.

УЗИ позволяет обнаружить увеличение печени и селезенки, характер по-ражения печени, расширение воротной, селезеночной и брыжеечной.

Радионуклидные исследования выявляют гепатоспленомегалию, характер поражения печени и значительное накопления изотопа селезенкой.

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование пищевода, желудка позволяет обнаружить варикозное расширение вен.

Наиболее надежный способ диагностики - биопсия. Прогноз плохой.

ОСОБЕННОСТИ ЦИРРОЗОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЭТИОЛОГИИ

Алкогольный цирроз печени: часто поражение нервной системы (полиневриты, полинейропатия, миопатия). Развивается у 15-30% лиц с хроническим алкоголизмом.

Начальная стадия заболевания чаще всего протекает бессимптом-но. Однако часть больных отмечает общую слабость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, вздутие живота, урчание, послабление стула. Иногда больные жалуются на чувство тяжести и реже боли в правом подреберье, при обследовании больных можно обнаружить увеличение печени и селезенки. Может быть увеличение и общего размера живота за счет метеоризма, который является начальным признаком портальной гипертензии.

Вирусный цирроз печени чаще всего является макронодулярным и характеризуется резкой деформацией органа, особенно левой доли. Поверхность ее представлена неравномерно расположенными узлами разной величины, часто довольно крупными (до 5 см в диаметре), которые разделены тяжами соединительной ткани разной ширины, ино-гда имеющими вид глубоких борозд.

В начальной стадии заболевания больные жалуются на продолжительные, почти постоянные, ноющие боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после употребления жирной или жареной пищи, а также после физической нагрузки, горечь во рту, поташнивание и дискомфорт, чувство полноты и тяжести в средней части живота, вздутие и урчание в области пупка. Уже в самом начале этого цирроза печени больные отмечают появление желтухи, потемнение цвета мочи (за счет уробилина и билирубина). Зуд кожи, как правило, отсутствует. Из общих признаков отмечается общая слабость, снижение работоспособности, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Билиарный цирроз печени – особая форма цирротического поражения печени, развивающаяся в связи с длительным, хроническим поражением желчных путей. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – это аутоиммунное заболевание внутрипеченочных желчных протоков типа идиопатического асептического деструктивного холангита и холангиолита, сопровождающегося развитием внутрипеченочного хо-лестаза.

Причина его возникновения неизвестна. В некоторых случаях установлена связь возникновения ПБЦ с приемом лекарств (аминазин, метилтестостерон, антибиотики, некоторые противотуберкулезные препараты). Согласно другой гипотезе, повреждение эпителия желчных протоков при ПБЦ связано с нарушением метаболизма желчных кислот и их повреждающим действием. Механизм поражения именно желчных ходов не ясен. Согласно иммунной теории повреждение эпителия желчных протоков объясняют воздействием связывающих комплемент реакций антиген – антитело, протекающих с участием иммуноглобулинов М, обнаруживаемых вокруг холангиол. Подтверждением иммунопатологических процессов в происхождении ПБЦ служит обнаружение в крови повышенного уровня IgM, антимитохондриальных, антиядерных антител и антител к гладкой мускулатуре. При этом асептическое деструктивное воспаление желчных канальцев в конечном итоге вызывает развитие соединительной ткани и формирование цирроза печени.

Печень при этом заболевании имеет зеленоватый цвет и неровную, мелкобугристую поверхность. Внутреннее строение ее и микроскопическая картина зависят от стадии развития ПБЦ. Выделяют 4 стадии ПБЦ: 1 – стадия негнойного деструктивного холангита; 2 – стадия дуктулярной пролиферации с формированием холестаза; 3 – стадия рубцевания; 4 – заключительная стадия.

На стадии сформировавшегося цирротического процесса ПБЦ во многом сходен с микронодулярным, хотя имеет и существенные различия: наличие холестаза (образование желчных тромбов в перипортальных пространствах), меньшая выраженность регенерации паренхимы печени и воспалительно-клеточный инфильтрации ее стромы, но более толстые прослойки соединительной ткани между уз-лами регенерации.

Почки выполняют уникальные функции в организме:

- участвуют в поддержании осмотического гомеостаза. Благодаря нор-мальной деятельности почек градиент внутренней среды организма остается стабильным;

- сохраняют постоянство ионного состава клеточной и внеклеточной жидкости (ионорегулирующая деятельность почек);

- поддерживают постоянство объема (волюморегулирующая функция почек);

- выполняют экскреторную функцию (удаление азотистых и т.п. шлаков);

- выполняют инкреторную функцию (участие в образовании ренина, простогландинов, витамина Д3, урокиназы и ряда других веществ);

- осуществляют метаболическую функцию (участие в обмене белков, жи-ров, углеводов).

Жалобы больных:

1. Боли различного характера и локализации. Они возникают из-за:

1) спазма и раздражения мочевыводящих путей;

2) воспалительного отека слизистой;

3) растяжения почечной капсулы.

В частности, при остром и хроническом гломерулонефрите вследствие воспалительного набухания паренхимы почек и растяжения почечной капсулы отмечаются неинтенсивные, но длительные ноющие боли в поясничной области с обеих сторон, чувство тяжести здесь же. При остром пиелонефрите (воспаление почечной лоханки) на стороне поражения возникает интенсивная распирающая боль, сопровождающаяся высокой температурой и признаками интоксикации. Во время приступа почечной колики вследствие движения камня по мочевыводящим путям и механического травмирования слизистой возникают интенсивные боли на стороне поражения. Они меняют локализацию по мере продвижения камня: в начале приступа эта боль локализуется в поясничной области, затем смещается по ходу мочеточника, иррадиирует в мочевой пузырь, сопровождается частыми позывами на мочеиспускание. Боль настолько интенсивная, что больные кричат от боли, мечутся в постели, часто требуют введения спаз-малитиков, обезболивающих препаратов, в том числе и наркотиков.

При воспалении мочевого пузыря (цистит) характер боли иной – это боли и рези внизу живота, особенно в конце мочеиспускания, одновременно с частыми позывами на мочеиспускание.

При воспалении уретры (уретрит) – рези по ходу мочеиспускательного канала. Острый паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки) сопровождается длительными распирающими, иногда пульсирующими болями в пояснице на стороне поражения, сопровождаются ремитирующей или гектической ли-хорадкой.

2. Группа жалоб, обусловленных расстройством мочеиспускания: полиурия – увеличение суточного количества мочи (более 2 литров); олигурия – уменьшение количества мочи (менее 500мл); анурия – уменьшение суточного количества мочи (менее 100-150мл или полное отсутствие мочи); ишурия – нарушение мочеиспускания, вплоть до полной задержки мочи в мочевом пузыре. Чаще всего это происходит при доброкачественной гипертрофии предстательной железы или, реже, при раке мочевого пузыря и простаты. В неврологической практике наиболее частая причина острой задержки мочи – поражение спинного мозга (травматический разрыв, спинальный инсульт). При этом происходит тяжелейший длительный спазм сфинктера мочевого пузыря с развитием парадоксальной ишурии (ischuria paradoxa); никтурия – увеличение ночного диуреза по сравнению с дневным. В норме дневной диурез должен быть больше ночного в 2-3 раза. Никтурия может быть признаком развивающейся хронической почечной недостаточности; странгурия – болезненное мочеиспускание; поллакиурия – учащенное мочеиспускание (более 7 раз в сутки).

3. Изменение цвета мочи: красный цвет различной интенсивности как признак гематурии. Последняя может быть обусловлена травматиче-ским поражением почки, наблюдается при мочекаменной болезни, раке почки, мочевого пузыря или предстательной железы. Моча цвета «мяс-ных помоев» (грязно-красного цвета) – характерный признак острого гломерулонефрита, цвета «пива» - признак желтух из-за наличия в моче уробилина или билирубина. При выраженной фосфатурии моча белого цвета, в последующем при отстаивании в осадок выпадает толстый слой фосфатов, а над ним моча нормального цвета.

4. Отеки – наиболее частая жалоба больных. Чаще всего отекают веки и лицо из-за рахлой клетчатки, хотя могут быть массивные общие отеки, в том числе и в полостях (гидроторакс, гидроперикард).

5. Жалобы общего характера: головная боль, головокружение, шум в голове, нарушение зрения, одышка, сердцебиение. Эта группа жалоб обусловлена развивающейся симптоматической почечной гипертензией и последующей перегрузкой сердца. При развивающейся хронической почечной недостаточности (ХПН) вследствие нарушения экскреторной функции почки и накопления в крови токсических продуктов азотистого обмена (мочевина, креатинин, индикан) и электролитов появляется масса диспепсических жалоб (потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы), зуд кожи, боли в мышцах, костях, суставах, кровоточивость десен, петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые кровотечения. По мере нарастания ХПН больные отмечают выраженную общую слабость, снижение работоспособности.

Осмотр. При осмотре больных с заболеваниями органов мочеотделения кожные покровы бледные с восковидным оттенком. Бледность обусловлена спазмом артериол и сдавлением их отечной жидкостью. Кроме того, у больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН) развивается анемия, в основе которой лежит уменьшение выработки эритропоэтинов почкой, а также

Рис.71. Выражение лица почечного

        больного (facies nephritica)

токсическое влияние азотистых шлаков на костный мозг. При ХПН кожа сухая, тургор ее снижен, могут отмечаться следы расчесов, патехиальные высыпания, кровоточивость десен.

Классический признак «почечного» больного – своеобразное выражение лица (facies nephritica): бледное, одутловатое, веки отечные, глазные щели сужены (рис.71).

Избирательные отеки на лице и периорбитальных областях объясняются повышенной гидрофильностью подкожной клетчатки в этих местах. Необходимо, однако, отметить, что очень часто у почечных больных бывают массивные распространенные общие отеки с вовлечением конечностей, туловища, поясничной области, накоплением жидкости в плевральных полостях и полости перикарда. Также распространенные отеки (анасарка) часто отмечаются при нефротической форме гломерулонефрита, амилоидозе почек.

Механизм развития почечных отеков сложен, однако основными звеньями патогенеза отечного синдрома у почечных больных являются:

1. повышение проницаемости капилляров;

2. снижение онкотического давления в русле крови вследствие потери белка с мочой, диспротеинемии;

3. активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с усиленной реабсорбцией ионов натрия в почечных канальцах, что неизбежно влечет за собой задержку жидкости и развитие отеков.

Непосредственный осмотр мочеполовой системы начинают с осмотра поясничной области. В норме обе ее половины симметричны, кожа не изменена. При остром воспалении околопочечной клетчатки (паронефрит) на стороне поражения отмечается гиперемия кожи, припухлость подкожной клетчатки, резкая болезненность при пальпации и повышение местной температуры.

При острой задержке мочи в надлобковой области можно выявить выбухание за счет переполненного мочевого пузыря.

ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ

Механизм возникновения почечных отеков сложен, поэтому не корректно объяснять их появление только снижением онкотического давления плазмы вследствие потери белка с мочой. По своему происхождению почечные отеки бывают нефритическими и нефротическими. Первые наблюдаются у больных гломерулонефритом в острой и хронической стадии заболевания, но без наличия нефротического синдрома. Они обусловлены следующими факторами:

1) первичной задержкой натрия и воды в связи с поражением клубочков;

2) повышением проницаемости капилляров при гломерилонефрите вследствие активации аутоиммунных процессов и поражения основного вещества соединительной ткани, повышения активности гиалуронидазы;

3) повышением гидростатического давления;

4) активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Усиленная продукция альдостерона надпочечниками еще больше увеличивает за-держку ионов натрия в организме, а это автоматически ведет к задержке воды в русле крови и тканях;

5) гиперпродукцией антидиуретического гормона (АДГ), задней долей гипофиза.

Нефротические отеки чаще всего развиваются при воспалительном или дегенеративном поражении канальцев. Именно при нефротическом синдроме ведущим механизмом развития отеков является выраженная гипопротеинемия вследствие массивной потери белка с мочой. Результатом является снижение онкотического давления в кровяном русле и выход жидкости в окружающие ткани. Особенно стойкие отеки бывают при одновременном включении нескольких меха-низмов.

Почечные отеки в классическом варианте локализуются на лице и появляются по утрам. Кожа над ними бледная, по консистенции они мяг-кие, рыхлые, подвижные. При больших отеках они распространяются по всему телу и часто бывают полостными.

МОЧЕВОЙ СИНДРОМ.

Этот синдром предполагает совокупность изменений органолептических, физико-химических свойств мочи и мочевого осадка в зависимости от характера патологического процесса у больного.

- При гломерулонефритах классической триадой является протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Протеинурия чаще умеренная, не превышает 1-1,5 г/л, при нефротической форме - >3-4г/л. Суточный диурез при остром гломерулонефрите чаще снижен за счет отеков и нарушения клубочковой фильтрации, в то же время удельный вес может быть повышен, т.к. концентрационная функция почки еще не нарушена. При хроническом гломерулонефрите суточный диурез зависит от стадии ХПН: во второй стадии характерна полиурия, в ІІІ и IVст. - прогрессирующая олигурия, плотность мочи начиная со ІІ ст. ХПН прогрессивно падает. Эритроциты при остром гломерулонефрите свежие и выщелоченные, особенно много их при гематурической форме; при хроническом гломерулонефрите – преимущественно выщелоченные. Цилиндры при остром гломерулонефрите преимущест-венно гиалиновые, при хроническом даже зернистые и восковидные.

- При хроническом пиелонефрите в мочевом осадке преобладает  лейкоцитурия и бактериурия; содержание белка не превышает 1г/л, плотность мочи, так же как и при хроническом гломерулонефрите, вследствие развивающейся ХПН снижается, а суточный диурез тоже зависит от стадии ХПН.

- При амилоидозе (нефротическом синдроме), как указывалось в соответствующем разделе, в моче наиболее характерна выраженная протеинурия и за счет этого высокая плотность, а также большое количество разных цилиндров при относительно скудном клеточном составе осадка. Суточный диурез снижен.

- Во время приступа почечной колики при неосложненной мочека-менной болезни наиболее характерным является выявление большого количества свежих эритроцитов. Содержание белка незначительное за счет эритроцитов. Суточный диурез нормальный или несколько снижен из-за выраженного болевого синдрома.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротический синдром (НС) – это клинико-лабораторный ком-плекс, состоящий из массивной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперлипидемии, выраженных отеков (иногда с водянкой полостей). Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный НС. Первичный встречается очень редко. Основные причины вторичного нефротического синдрома: бурно протекающий гломерулонефрит; системные заболевания (сахарный диабет, системная красная волчанка, геморрагический васкулит); повышение давления крови в почках (тромбоз почечных вен, тяжелая правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит); амилоидоз внутренних органов, развивающийся часто на фоне хронических нагноительных заболеваний, туберкулеза, ревматоидного артрита, инфекционного эндокардита, миеломной болезни, лимфогрануламатоза. В основе развития НС лежат аутоиммунные механизмы и метаболические нарушения, в частности, белкового и липидного обменов. В результате нарушается трофика и проницаемость капилляров клубочков, развиваются дистрофические изменения эпителия канальцев, что, в конечном итоге, приводит к на-рушению функции почек.

Жалобы больных: упорные, мягкие отеки на лице, туловище, конечностях. Они постепенно нарастают и нередко развивается анасарка с водянкой серозных полостей. Больные отмечают выраженную общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, головную боль, чувство тяжести в поясничной области. При наличии гидроторакса и гидроперикарда наблюдается выраженная одышка и может быть вынужденное положение больного (ортопноэ), отличается олигурия.

Больные малоподвижны, кожные покровы бледные. Отмечается ломкость ногтей, волос. Температура тела нормальная или даже снижена.

При аускультации сердца тоны приглушены. Часто наблюдается наклонность к брадикардии. В первую стадию заболевания, до развития выраженных склеротических изменений в почках и признаков хронической почечной недостаточности, АД остается нормальным или даже имеет тенденцию к снижению. С развитием ХПН АД повышается и имеет все признаки симптоматической почечной гипертензии. Тяжесть состояния в этой стадии определяется проявлениями ХПН (см. раздел «Синдром хронической почечной недостаточности»).

Нередко проявлением НС является тенденция к гиперкоагуляции, которая служит причиной тромбоза и эмболии венозных и артериальных сосудов. В крови у этих больных повышается уровень фибриногена, увеличение концентрации V,VII,VІІІ и Х факторов свертывания крови. Тромбоз почечных вен – еще одно осложнение этого синдрома.

Вследствие снижения иммуноглобулинов в крови больные стано-вятся очень восприимчивыми к инфекциям, особенно к пневмококкам.

Лабораторные данные

Общий анализ крови: умеренная анемия, увеличение СОЭ до 40-50мм/час.

Биохимический анализ крови: выраженная гипопротеинемия за счет снижения альбуминов, повышение фибриногена, характерна гиперлипидемия, которая характеризуется повышенной концентрацией холестерина, триглицеридов и фосфолипидов, характерна гипог-ликемия.

Эскреция почками мочевины и креатинина длительно остаются на нормальном уровне, с развитием ХПН уровень их прогрессивно нарастает.

Общий анализ мочи: Суточный диурез снижен, плотность мочи высокая из-за высокого содержания белка. Протеинурия может достигать 20-30г/л и выше. Суточная потеря белка с мочей в пересчете на площадь тела пациента составляет более 3,5г./24ч. на 1,73м2. В мочевом осадке выявляются разные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные, жировые), округлые жировые тела, кристаллы холестерина. Содержание эритроцитов и лейкоцитов в осадке обычно скудное, лишь при мембранозном гломерулонефрите может быть ге-матурия.

СИНДРОМ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Острая почечная недостаточность - это состояние, при котором внезапно нарушаются основные гомеостатические функции почек. Она характеризуется олигоанурией, гиперазотемией, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия. Острую по-чечную недостаточность можно разделить на 4 формы: 1) преренальную (шоковая почка), 2) ренальную (токсическая почка), 3) постренальную (при нарушении проходимости верхних мочевых путей), 4) аренальную (тяжелая травма или удаление единственной почки).

Этиопатогенез. По этиопатогенезу выделяют следующие клинические формы острой почечной недостаточности.

1) Шоковая почка. Бывает при острой сосудистой недостаточности (шок, коллапс).

2) Токсическая почка - наблюдается при прямом токсическом воз-действии на почки нефротропных ядов (соли ртути, мышьяка, меди, четыреххлористый углерод, дихлорэтан, метиловый спирт, яды растительного и животного происхождения - грибной и змеиный яды и др.).

3) Острая инфекционная почка - при сепсисе, особенно анаэробном.

4) Сосудистая обструкция.

5) Урологическая обструкция.

Клиническое течение острой почечной недостаточности разделяют на 4 периода (стадии).

1) Начальная стадия, от нескольких часов до 6-7 дней. Клиниче-ская картина характеризуется симптомами основного заболевания. В на-чальной стадии на первый план выступает шок и нарушение гемодинамики.

2) Олигоанурическая стадия длится 5-10 суток. Основным сим-птомом этого периода является выраженное уменьшение суточного диуреза, вплоть до полной анурии. При этом происходит задержка воды в организме, развивается общая гипергидратация, следствием чего может развиться отек легких, мозга, периферические и полостные отеки. Наблюдается гиперкалиемия, гипернатриемия и гипохлоремия, обменный ацидоз. Самочувствие больных постепенно ухудшается. Они начинают жаловаться на слабость, потерю аппетита, головную боль. Нарушается сон в ночное время и появляется сонливость днем. Появляется тошнота и рвота. В крови быстро повышаются цифры мочевины, остаточного азота, креатинина, развивается анемия, нейтрофильный лейкоцитоз (токсический) - развивается острая уремия, от которой больные часто погибают.

3) Стадия восстановления диуреза. При благоприятном исходе стадия олигоанурии сменяется стадией восстановления диуреза. Начинает выделяться моча, количество которой постепенно увеличивается и достигает нормального суточного диуреза, а затем развивается полиурия. В фазу полиурии может наблюдаться гипокалиемия. Гиперазотемия постепенно снижается, улучшается общее самочувствие.

4) Стадия исходов. Может быть полное выздоровление, когда уровень остаточного азота, мочевины, креатина становится нормальным. Общий анализ мочи тоже нормальный. Это самый дли-тельный период (3-6-12 месяцев), в течение которого восстанавливаются функции почек. При неблагоприятном исходе полного восстановления не происходит. Заболевание протекает по типу хронического гломерулонефрита с возможным исходом в хроническую почечную недостаточность.

Общий анализ мочи: удельный вес в 1 стадии остается в пределах нормы или может быть даже повышен, в остальные стадии отмечается гипостенурия. Отмечаются умеренно выраженные протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, большие скопления клеток почечного эпителия и выраженная цилиндрурия.

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

К хронической почечной недостаточности (ХПН) приводят различные хронические диффузные заболевания почек, вызывающие прогрессирующий диффузный нефросклероз. Начальные признаки ХПН появляются лишь при гибели более 75% всех нефронов. В течение хронической почечной недостаточности различают два периода.

1) Скрытый период - когда нарушения работы почек клинически не проявляются и обнаруживаются они только специальными лабораторными методами: уменьшается клубочковая фильтрация (норма - 90-130 мл/мин). Несколько позже снижается концентрационная способность почек (разница между цифрами максимальной и минимальной плотности при пробе по Зимницкому менее 8, при норме не менее 10), выявляются начальные нарушения реабсорбции почечными канальцами, появляется небольшая полиурия (суточный диурез 2,0-2,5 л) за счет снижения канальцевой реабсорбции, никтурия. Незначительные нарушения функции почек выявляются также методом радиоизотопной нефрографии. Азотвыделительная функция почек еще не нарушена.

2) Явный период ХПН проявляется клинически картиной гиперазотемии и уремии. Наблюдается снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек, выраженная гипоизостенурия (относительная плотность всех порций мочи колеблется в пределах 1009-1011, т.е. приближается к плотности первичной мочи) и выраженная полиурия за счет уменьшения реаб-сорбции воды в почечных канальцах. В эту стадию могут наблюдаться нарушения электролитного обмена: гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия. Гиперазотемия наблюдается периодически при обострении основного заболевания.

В терминальной стадии второго периода в результате резкого снижения клубочковой фильтрации (до 5 мл/мин и меньше) полиурия исчезает, наблюдается стойкая нарастающая гиперазотемия. Диурез сначала поддерживается на нижней границе нормы. Развивается метаболический ацидоз. Содержание калия в сыворотке крови повышается (гиперкалиемия). Вскоре в результате дальнейшего снижения клубочковой фильтрации развивается олигурия, появляются и увеличиваются отеки, нарастает артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, интоксикация продуктами белкового обмена и больные впадают в уремическую кому. В клинической картине хронической уремии можно выделить несколько синдромов.

1. Астенический синдром: общая слабость, вялость, апатия, эмо-циональная лабильность, неадекватное поведение, сонливость днем и бессонница ночью, угнетается функция органов чувств.

2. Диспепсический и дистрофический синдромы: анорексия, тошнота, рвота, сухость и неприятный вкус во рту, жажда, боли и чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, поносы.

3. Анемически-геморрагический синдром. Анемия носит гипопластический характер, возникает вследствие отсутствия эритропоэтина, синтезирующегося в почках. Наблюдается также усиленная кровоточивость в результате тромбоцитопении и поражения сосудистой стенки и токсический лейкоцитоз.

4. Серозно-суставной и костный синдромы: уремический фибри-нозный перикардит, плеврит, полиартрит или "вторичная подагра". Жалобы на боли в костях (обусловлены декальцификацией скелета), в суставах. Развивается гипокальциемия, но происходит отложение солей кальция в виде кальцинатов по ходу артерий, в коже, подкожной клетчатке и внутренних органах.

5. Гипертонический и сердечно-сосудистый синдромы. Повыша-ется артериальное давление. Тяжелая гипертензия приводит к ретинопа-тии, дальнейшему поражению коронарных, мозговых, почечных сосудов с развитием левожелудочковой сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг и др.

6. Мочевой синдром. Нередко при терминальной уремии, вследст-вие затухания воспалительного процесса и низкой клубочковой фильтрации, мочевой синдром мало выражен.

Уремическая кома является завершающей стадией почечной недос-таточности. При общем осмотре таких больных наблюдается выраженная бледность кожных покровов, кожа сухая, с расчесами (в результате кожного зуда), нередко с геморрагическими высыпаниями. Слизистые оболочки сухие, губы потрескавшиеся, запах аммиака изо рта. Отмечается резкое похудание, часто наблюдается дыхание Куссмауля. Азотистые вещества, накопившиеся в организме, в результате резкого уменьшения выделения их почками, выделяются слизистыми, серозными оболочками и кожей. На коже можно видеть отложение мочевины в виде белой пыли. Раздражение ими слизистой оболочки органов дыхания вызывает ларингит, трахеит, бронхит, а раздражение слизистой желудка и кишечника - уремический гастрит, колит. Очень характерно развитие уремического перикардита, при котором выслушивается шум трения перикарда ("похоронный звон уремика"). В конечной стадии больной впадает в глубокую кому и вскоре наступает смерть.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ОГН) - заболевание, возникающее после инфекции (раньше считалось кокковой природы), приводящей к иммуновоспалительному поражению клубочков, характеризующееся пролиферативно-экссудативными изменениями.

Острый гломерулонефрит – болезнь молодого возраста. У боль-шинства заболевших первые признаки болезни выявляются до 40 лет. У мужчин ОГН встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Роль инфекции в развитии этого заболевания в настоящее время не вызывает сомнения. Ведущее значение имеют стрептококки группы А. Входными воротами инфекции у 75% больных ОГН служат миндалины и лимфатическое кольцо зева. Ангина и грипп предшествуют заболеванию почек у 43% больных. В 2-10% случаев ОГН является осложнением скарлатины. В последние годы роль стрептококковой инфекции в развитии ОГН снизилась  в связи с широким использованием антибиотиков при лечении инфекций. Считается, что любая инфекция (с разной частотой) может привести к развитию ОГН. Особо при этом надо подчеркнуть возможность развития гломерулонефрита при гнойничковых заболеваниях кожи.

Провоцирующие факторы: носительство гемолитического стрептококка в зеве или на коже, переохлаждение, респираторно-вирусные инфекции, введение вакцин и сывороток.

Определенная роль в этиологии отводится генетическим факторам.

Патогенез. Основные звенья патогенеза ОГН с современных позиций можно представить следующим образом:

1. 1-е звено – иммунологическая перестройка организма. ОГН развивается спустя 1-3 недели после перенесенной инфекции. Этот своеобразный инкубационный период как раз необходим для осуществления иммунных процессов.

2. 2-е звено – активация системы комплемента с последующим первичным повреждением базальной мембраны (БМ) клубочков. Повреждающее действие комплемента может реализоваться косвенно и другим путем – через стимуляцию тромбоцитов, нейтрофилов, мезангиальных клеток клубочков. В результате эти клеточные структуры выделяют большое количество биологически активных веществ-медиаторов воспаления, которые еще больше повреждают эпителий клубочков, БМ, интерстиций, стенку сосудов.

3. 3-е звено – активация пролиферативных процессов в клубочко-вой зоне с развитием клеточной воспалительной инфильтрации. Свойством цитокинов является то, что они резко увеличивают образование раз-личных клеток в клубочковой зоне (пролиферация). Этот процесс приобретает безудержный, избыточный, лавинообразный характер. Кроме того, цитокины обладают способностью привлекать в зону воспаления огромное количество нейтрофилов, моноцитов и других клеточных элементов. Образующаяся гиперклеточность в клубочковой зоне, образование огромного количества агрессивных факторов воспаления (лизосомальных ферментов, супероксидов и др.) еще больше усугубляет функциональное состояние клубочков;

4. 4-е звено – рассасывание, обратное развитие клеточного ин-фильтрата с восстановлением функционального состояния клубочков или, наоборот, развитие склеротических процессов.

Клиническая картина

Для ОГН характерны четыре основных синдрома: изменение мочи, повышение артериального давления, отеки. Реже развивается и нефротический синдром. В зависимости от сочетания этих признаков в острой стадии болезни можно выделить три основных клинических варианта болезни.

1. Моносимптомный – проявляется только изолированными измене-ниями мочи.

2. Нефротический вариант – в клинике преобладают массивные отеки.

3. Развернутый (отечно-гипертонический) вариант, проявляющийся отеками, артериальной гипертензией и мочевым синдромом.

Жалобы.

1. Боли в поясничной области. Они ноющие, не интенсивные. Боли связаны с увеличением размеров почек, растяжением их капсулы. Они держатся в течение нескольких недель.

2. Головная боль. Она обусловлена повышением АД, а также повышением внутричерепного давления. Боль не сильная, хотя иногда приобретает острый, мигренеподобный характер.

3. Повышение температуры до 37,5-38°С.

4. Дизурия – учащенное и (редко) болезненное мочеиспускание, связанное с нарушением внутрипочечной гемодинамики.

5. Жажда у 15-40% больных за счет нарушения вводно-солевого баланса.

6. Снижение суточного диуреза (олигурия): при нефротическом синдроме встречается в 85,7%, а при смешанной форме – в 44,4% случаев. Часто больные отмечают красный цвет мочи (цвет мясных по-моев).

7. Одышка при движении при нефротическом синдроме отмечается в 57,1%, при смешанной форме – в 22,2% и лишь в 7,6% - при изолированном мочевом синдроме. Одышка зависит от лево-желудочковой сердечной недостаточности и элементов нефрогенного отека легких.

Осмотр: прежде всего выявляются различной степени выраженно-сти отеки. Они локализуются на лице, чаще под глазами и более выражены по утрам. Лицо бледное, одутловатое, глазные щели сужены (facies nefritica).

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При осмотре и пальпации выявляется разлитой верхушечный толчок со смещением влево. Характерна брадикардия, особенно при смешанном варианте течения заболевания.

Повышение давления, хотя бы эпизодически, выявляется у 100% больных. Высокие цифры давления  отмечаются достаточно редко.

Осложнения: Среди классических осложнений, характерных для ОГН, необходимо указать на сердечную недостаточность, энцефалопатию и почечную недостаточность.

Сердечная недостаточность выявляется очень часто. В ее развитии имеют значение три момента – острая перегрузка левого желудочка в связи с высоким артериальным давлением, гипергидротация и дистрофия миокарда.

Энцефалопатия (эклампсия) – судорожные припадки с потерей сознания. Они развиваются обычно в период нарастания отеков в сочетании с высоким артериальным давлением. Предвестниками эклампсии являются сильные головные боли, состояние оглушенности, появление тумана перед глазами, тошнота, рвота. Эклампсические припадки могут быть частыми, до 10-100 и даже 200 раз в сутки.

Исходы: Выделяют три вероятных исхода ОГН: выздоровление, переход в хроническую стадию и смерть.

Выздоровление встречается при ОГН с частотой от 40-60% случаев.

О переходе в хроническую стадию можно говорить, по данным различных авторов, когда спустя 1-2 года сохраняются клинические и лабораторные проявления гломерулонефрита.

Летальные исходы при ОГН отмечаются не более чем в 1% случаев. Возможные причины смерти – острая сердечная недостаточность, эклампсия, острая почечная недостаточность.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Хронический гломерулонефрит – сборная группа заболеваний, разных по происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующихся поражением клубочкового аппарата почек, канальцев и интерстиция, в результате чего развиваются  склероз почек (интерстиция и клубочков) и почечная недостаточность.

Этиология. Причины развития хронического гломерулонефрита (ХГН) могут быть уточнены только у определенных больных. Как показывают литературные данные, почти у половины лиц с ХГН заболевание впервые было выявлено при случайном обследовании, беременности и поступлении на работу (учебу). Только у четвертой части больных развитию предшествовали простудные заболевания, в том числе вирусная, стрептококковая инфекция. Доказана возможность развития ХГН при вирусном гепатите, сифилисе, шистоматозе, хлами-диозе, малярии. В редких случаях заболевание развивается после вакцинации.

Патогенез ХГН. Большая часть отечественных и зарубежных нефрологов считают, что развитие хронического гломерулонефрита (ХГН) обусловлено иммунным воспалением клубочков почек. При этом можно выделить два основных механизма иммунного ответа организма - иммунокомплексный и антительный.

Иммунокомплексный – повреждающим фактором здесь являются образующиеся иммунные комплексы (ИК). В упрощенном виде для их образования необходимо наличие антигена (АГ), в ответ на который вырабатываются антитела (АТ), а последние, соединяясь с антигенами, образуют иммунные комплексы.

Примером эндогенных внеклубочковых источников антигенов яв-ляются аутоиммунные заболевания (антинуклеарный фактор при систем-ной красной волчанке, ревматоидный фактор при ревматоидном артрите), опухолевые антигены. В этих случаях гломерулонефрит развивается вторично на фоне основного заболевания.

В любом случае образующиеся иммунные комплексы частично фагоцитируются нейтрофилами, другая часть длительно циркулирует в крови и в конечном итоге оседает в клубочках почки. В последующем развивается иммунокомплексное воспаление, которое проявляется сначала процессами экссудации, клеточной  инфильтрации, а затем и безудержной неконтролируемой пролиферацией клеток клубочкового эпителия, мезангинальных, эндотелиальных и других клеток клубочковой зоны. В процессе воспаления  образуются биологически активные, агрессивные факторы (лизосамальные ферменты, цитокины и др.), которые повреждают клубочковую мембрану. Наряду с пролиферативным течением постепенно развивается склеротический процесс, клубочки гибнут, а это, в конечном итоге, приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Антительный механизм иммунного ответа приводит к развитию аутоиммунного гломерулонефрита. При этом на фоне патологической перестройки иммунной системы у некоторых людей происходит спонтанное образование антител к базальной мембране клубочков, клеткам эндотелия, мезангиальным клеткам, клубочковому эпителию. Образующиеся антитела сами способны повреждать основные структурные образования клубочка и запускать каскад иммунновоспалительных реакций.

Клинические проявления ХГН

Они характеризуются сочетанием трех основных синдромов: мочевого, отечного и гипертензионного.

Изменения со стороны мочи наиболее типичны и выявляются стабильно. Встречаются крайне редкие варианты, когда изменения со стороны мочи не обнаруживаются. Однако у подавляющего большинства больных изменения со стороны мочи характеризуются преходящей (чаще стабильной) протеинурией, эритроцит- и цилиндрурией.

Эритроцитурия является постоянным симптомом ХГН. Однако не установлена зависимость гематурии от морфологической формы заболевания, выраженности склеротических изменений в клубочках и интерстиции, а также от функционального состояния.

Считается, что лейкоцитурия не характерна для больных гломерулонефритом. Тем не менее она всегда (или почти всегда) встречается при развитии нефротического синдрома. Поэтому наличие повышенного количества лейкоцитов в моче не всегда является проявлением воспалительных изменений.

Очень характерно для больных гломерулонефритом повышение артериального давления, особенно часто она встречается при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите.

В настоящее время установлено, что исходы ХГН напрямую зависят от вариантов течения заболевания. Выделяют три типа течения:

1. редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет);

2. умеренно частые (каждые 4-7 лет);

3. частые обострения (1 раз в 1-3 года) или непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков обострения под влиянием лечения на 1-2 года или постоянное их сохранение на протяжении всего известного периода болезни).

Понятно, что чем чаще обострения, тем хуже прогноз и неблагоприятный исход заболевания.

КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ

Аллергия – это иммунная реакция организма, сопровождающаяся повреждением собственных тканей. Среди аллергических заболеваний крапивница и отек Квинке – одни из самых распространенных.

Классификация крапивниц и отека Квинке

I. Аллергическая форма.

1). Неинфекционные: пищевая, лекарственная, химическая, бытовая, эпи-дермальная, пыльцевая (поллиноз).

2). Инфекционные (инфекционно-зависимые): бактериальная, грибковая, вирусная, паразитарная.

3). Аутоаллергическая (аутоиммунная).

II. Псевдоаллергическая форма.

1. Неинфекционные (пищевая, лекарственная, химическая и др.).

2. Инфекционные (бактериальная, грибковая, вирусная, паразитарная).

3. Физическая: холодовая, тепловая, механическая, лучевая, аквагенная.

4. Холинергическая.

5. Эндогенные: метаболические, иммунодефицитные, дисгормональные (предменструальная и др.), психогенные.

Развитие псевдоаллергической крапивницы чаще связано с вегета-тивной дистонией холинергического типа, на фоне которой наряду с аце-тилхолином наблюдается повышенная либерация гистамина, провоцируемая рядом неспецифических раздражителей.

Течение:

•      острое (до 3-4 дней),

•      подострое прогрессирующее (до 5-6 недель),

•      хроническое, рецидивирующее (более 3 месяцев).

Тяжесть: легкая, средней тяжести, тяжелая.

Локализация: очаговая, генерализованная.

Крапивница - заболевание, характеризующееся высыпанием на коже зудящих волдырей. Волдырь представляет собой отек сосочкового слоя кожи.

Патогенез. Патогенез аллергической крапивницы включает сенси-билизацию к аллергену и вторичную гиперергическую реакцию при по-вторном его попадании в организм. Реакции протекают как атопические, в которых участвуют реагиновые антитела класса Ig Е. Кроме этого бывают иммунокомплексные реакции III типа, для которых характерно поражение капиллярной сети. Среди медиаторов, выделяемых лейкоцитами, важная роль принадлежит гистамину. Гистамин способен индуцировать волдырь и отек кожи. Это происходит из-за расширения венул и капилляров, повышения проницаемости сосудов и экссудации плазмы. Волдырь в центре бледный из-за сдавливания сосудов кожи отечной жидкостью, а по краю имеется ободок гиперемии, развивающийся в связи с расширением артериол. Параллельно возникает зуд кожи, который обусловлен раздражением кожных нервов медиаторами аллергической реакции. В патогенезе хронической крапивницы участвуют как немедленная, так и замедленная реакции.

Клиническая картина

В связи с расширением сосудов наблюдается отек сосочкового слоя дермы и появление волдырных высыпаний. В начале волдыри розового цвета или красного, но по мере накопления экссудата и сдавления капилляров бледнеют. В центре их отечная жидкость может отслаивать эпидермис и образуется пузырь. При диапедезе эритроцитов экссудат может приобретать геморрагический характер. Элементы могут локализоваться изолированно на лице, руках или туловище, но при прогрессирующем варианте постепенно возникают на свободных участках тела, приобретая генерализованный характер. В других случаях крапивница сразу становится первично-генерализованной, тогда чаще образуются пузыри, которые при слиянии вызывают отслойку значительных участков эпидермиса. Высыпания могут быть на слизистых оболочках ротовой полости и желудочно-кишечного тракта. Степень интоксикации при этом усиливается. Больных беспокоит высокая температура, сильные головные боли, слабость, могут наблюдаться боли в суставах.

Аллергический отек Квинке отличается тем, что отечная жидкость скапливается в более глубоких слоях кожи, пропитывая дерму и подкожную клетчатку и даже мышцы, но не распространяется на эпидермис. В течение нескольких минут образуется различных размеров бледный плотный незудящий инфильтрат. При надавливании на него не остается ямки. Он сохраняется несколько дней, после чего подвергается обратному развитию. При пищевой аллергии, при глистной инвазии он может принять рецидивирующее течение.

Он возникает в местах расположения рыхлой соединительной ткани, богатой тучными клетками (веки, губы, мошонка, слизистая рта, языка, гортани и др.).

Отек гортани может вызвать асфиксию. При его появлении отмечается беспокойство, нарастающая осиплость голоса, кашель, затрудненное шумное стридорозное дыхание, цианоз кожи лица. В легких случаях отек умеренный и продолжается от 1 часа до суток, после чего состояние улучшается. В тяжелых случаях отек распространяется на трахеобронхиальное дерево, развивается асфиксия.

Отек Квинке может локализоваться в различных органах. При отеке слизистой желудочно-кишечного тракта иногда возникает кишечная непроходимость. Характерны тошнота и рвота, острые схваткообразные боли в животе, метеоризм, усиленная, а позже ослабленная перистальтика кишечника. Обратное развитие проявляется профузным поносом с наличием в кале эозинофилов и кристаллов Шарко-Лейдена.

Наличие отека в области головы может сопровождаться отеком се-розных мозговых оболочек с появлением менингиальных симптомов, головных болей, рвоты и судорог.

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК

Анафилактический шок (АШ) - острая генерализованная немед-ленная аллергическая реакция, возникающая на повторное введение в организм аллергена, в результате которой выделяются медиаторы, вызывающие угрожаемые для жизни нарушения деятельности жизненно важных органов и систем.

Основная причина АШ - контакт высокосенсибилизированного ор-ганизма со специфическими антигенами и аллергенами. Лекарственная аллергия нередко сопровождается АШ. Практически все лекарства могут быть причиной АШ. Причиной АШ может быть повторное введение чужеродной сыворотки, когда возникает анафилактическая форма сывороточной болезни. Аллергия на укусы насекомых, встречающаяся почти у 5% населения - нередкая причина АШ. Сильные реакции развиваются на укусы перепончатокрылых, к ядам которых имеется высокая сенсибилизация.

Патогенез АШ. Основой его является аллергическая реакция немедленного типа, развивающаяся в высокосенсибилизированном организме. В типичных случаях АШ протекает как немедленная реакция I типа, т.к. под влиянием контакта с аллергеном образуются реагиновые антитела класса Ig Е. Связываясь с тучными клетками и базофилами, они делают их способными реагировать на аллерген выделением гранул, содержащих медиаторы повышенной чувствительности немедленного типа. Важнейшим звеном патогенеза шока являются гемодинамические нарушения. Они возникают под влиянием медиаторов аллергии, вызывающих повышение проницаемости и потерю тонуса сосудистого русла, что приводит к уменьшению объема циркулирующей крови. Затем снижается ударный объем сердца и резко падает АД, развивается сосудистый коллапс. Нарушается также микроциркуляция. Вследствие уменьшения капиллярного кровотока развивается нарушение обмена веществ в тканях, приводящее к метаболическому ацидозу.

Клиническая картина

Шок может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой степени.

Для легкого течения АШ характерно наличие короткого продро-мального периода (от нескольких минут до 1 часа), когда появляются его предшественники: зуд кожи, крапивница, гиперемия кожи, чувство жара и жжения, заложенность носа, спастический кашель, першение в горле. Больные жалуются на слабость, приливы крови, головокружение, тошноту, тяжесть и боли в голове, сердце, за грудиной, в животе, пояснице, затрудненное дыхание.

Объективно отмечается бледность, цианоз губ, возбуждение, а затем вялость, депрессия, сумеречное состояние, заторможенность, реже полная потеря сознания. В связи со спазмом гладкой мускулатуры наблюдается бронхоспазм, одышка, сухие свистящие хрипы, схваткообразные боли в животе, рвота, непроизвольные дефекация и мочеиспускание. Пульс нитевидный, тоны сердца глухие, тахикардия до 110-150 уд в мин, экстрасистолы, АД резко снижается (до 90/40 - 60/20 мм. рт. ст.).

При среднетяжелом течении АШ могут тоже отмечаться такие предвестники, как общая слабость, чувство страха, гиперемия лица, боли различной локализации, высыпания, кашель, рвота, затем быстро наступает потеря сознания.

Объективно: Кожные покровы бледны, губы, цианотичны, черты лица заостряются. На лбу холодный липкий пот, иногда пена у рта. Зрачки расширены и не реагируют на свет. Одышка со свистящими сухими хрипами, могут развиваться удушье и асфиксия на фоне развития отека легкого с обильными крепитацией и влажными хрипами. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный, аритмичный, тахикардия (может быть брадикардия), АД резко снижено или не определяется. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. В связи с отеком серозных оболочек мозга появляются тонические и клонические судороги. Активация фибринолитической системы крови может приводить к носовым, желудочным и кишечным кровотечениям. Если процесс прогрессирует, больные могут погибнуть.

При тяжелом течении АШ молниеносно развиваются выраженные нарушения деятельности ЦНС, сердечно-сосудистой и дыхательных сис-тем, наступающие в течение нескольких секунд или минут. Больные успевают только крикнуть: "мне плохо" и тут же теряют сознание. Кожные покровы резко бледные, на губах, руках,  груди цианоз, пена у рта. Лоб покрывается холодным липким потом. Зрачки расширены, на свет не реагируют, шейные вены набухшие. Дыхание шумное, аритмичное, в случаях отека гортани - свистящее, стридорозное. Если резкий бронхоспазм, то наблюдается картина "немого легкого". Пульс и АД не определяются, тоны сердца не прослушиваются. Отмечаются тонические и клонические судороги, дефекация и мочеиспускание. Развивается сосудистый коллапс, коматозное состояние.

По ведущему клиническому синдрому выделяют 4 варианта:

1) Гемодинамический вариант АШ характеризуется преобладанием симптомов нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Признаки нарушений функции внешнего дыхания и ЦНС выражены относительно слабее, главный синдром - это сердечно-сосудистая недостаточность.

2) При асфиксическом варианте АШ ведущим является острая дыхательная недостаточность и нарушение газообмена. Тяжесть состояния обусловлена отеком слизистой гортани и частичной или полной обтурацией ее просвета, резким бронхоспазмом, интерстициальным или альвеолярным отеком легких.

3) Церебральному варианту характерны изменения со стороны ЦНС. Отмечаются головная боль, тошнота, психомоторное возбуждение, потеря сознания, судороги. Иногда шок напоминает эпилептический приступ с последующей остановкой дыхания и сердца.

4) При абдоминальном варианте развивается картина "острого живота" с болями в эпигастрии и симптомами раздражения брюшины, что симулирует перфорацию язвы или кишечную непроходимость. Нередко наблюдается вздутие живота, рвота, кишечные кровотечения.

В отдельных случаях выделяют кардиогенный вариант, напоми-нающий острый инфаркт миокарда с симптомами внезапной, резкой боли за грудиной и признаками острой коронарной недостаточности.

Основными причинами смерти при АШ являются:

1) острая сердечно-сосудистая недостаточность вследствие сосудистого коллапса и нарушения микроциркуляции, стаза и тромбоза.

2) Асфиксия в результате отека Квинке гортани, тяжелого бронхоспазма, отека слизистой бронхов, накопления слизи и обтурации их просвета.

3) Тромбоз сосудов и кровоизлияния в жизненно важных органах.

Жалобы. Особенностью многих заболеваний крови является то, что в начальной стадии заболевания у больных преобладают жалобы общего характера: нарастающая общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головная боль, снижение трудоспособности, обусловленные развивающейся анемией и гемической гипоксией. Этим же можно объяснить одышку, чувство нехватки воздуха, сердцебиение, колющие боли в области верхушки, основания сердца. Частой жалобой является повышение температуры, которая может быть субфебрильной (например при гемолитической анемии) или высокой с большими суточными колебаниями (при острых лейкозах). Лихорадка обусловлена с одной стороны пирогенным эффектом продуктов распада незрелых клеточных элементов крови, а также присоединением вторичной инфекции. Для лимфогрануломатоза характерна волнообразная (ундулирующая) форма температурной кривой. Частое проявление лимфогрануломатоза, эритремии, хронического лимфолейкоза - выраженная потливость и зуд кожных покровов.

При железо- и В12-дефицитных анемиях больные часто жалуются на жжение в языке, извращение вкуса и обоняния.

Характернейшая жалоба при геморрагических диатезах – повышенная кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, обильные менструации у женщин; появление различных геморрагиче-ских высыпаний на коже и слизистых в виде петехий, экхимозов, синяков и даже гематом. Все эти проявления обусловлены нарушением различных звеньев гемостаза сосудисто-тромбоцитарного, а также плазменных факторов свертывания крови.

Вследствие безудержной пролиферации клеток костного мозга при лейкозах, миеломной болезни больные предъявляют жалобы на боли в костях (оссалгии), они также испытывают боли  и тяжесть в левом и правом подреберьях из-за увеличения селезенки и печени.

Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризую-щееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гемическая гипоксия, то есть кислородное голодание тканей. При этом в клинике заболевания имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.

Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Одним из основных механизмов компенсации является стимуляция кровеносной и кроветворной системы. В частности, недоокисленные продукты обмена веществ при малокровии путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения способствуют учащению сердцебиения и ускорению кровотока – минутный объем циркулирующей крови увеличивается примерно вдвое (до 8-10л вместо 4л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением из кровяных депо в кровеносное русло клеточных эле-ментов крови.

 

В более легких случаях малокровия компенсация кислородной недостаточности достигается повышением физической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромоксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода.

Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восста-новления нормального состава крови принадлежит костному мозгу.

Классификация анемий

Приводим в сокращенном варианте классификацию анемий (В.Я. Шустов, 1988).

1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).

2. Анемии при нарушении кровообразования:

•      Железодифицитные (нутритивная анемия детского возраста, юве-нильный хлороз, анемия беременных и кормящих, агастральная и анэнтеральная анемия).

•      Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии (наследственные, приобретенные).

•      Витамин В12 (фолиево)-дефицитные анемии (анемия Аддисона-Бирмера, раковая, агастральная, анэнтеральная, глистная, на фоне инфекций, анемия беременных).

•      Гипо-апластические анемии (наследственная, анемии от воздействия химических веществ, медикаментов, радиации, при иммунных нарушениях).

•      Метапластические анемии (при гемобластозах, при метастазах ра-ка).

3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические).

•      Эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз, ночная пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели).

•      Ферментопатии (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.).

•      Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия, гемоглобинозы С, Д и др.).

•      Гемолитические анемии при воздействии антител, гемолизинов, хи-мических веществ и других факторов (соли тяжелых металлов, отравление грибами, змеиный яд, разрушение эритроцитов паразитами, бактериями, малярийными плазмодиями и др.); аутоиммунные, изоимунные; гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

ВИТАМИН В12-(ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Витамин В12 – (фолиево)-дефицитные анемии – это большая группа мегалобластных анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК вследствие дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты.

Впервые этот вид малокровия описал Addison в 1849 году. Biermer в 1872 году обозначил эту болезнь как прогрессирующую пернициозную (злокачественную) анемию. Приблизительно в это же время Fenwick показал, что при этом заболевании наблюдается атрофический гастрит. В 1926г. Minot и Murphy опубликовали данные, что сырая печень эффективна при пернициозной анемии.

В 1930г. Сastle предположил, что в мясе содержится «внешний фактор», который соединяется с «внутренним фактором» и при этом образуется какое-то гемопоэтическое вещество, которое всасывается и откладывается в печени, а затем уже расходуется на образование гемоглобина. В последующем было установлено, что внешним фактором Кастла является витамин В12 , а внутренним – гаст-ромукопротеин желудочного сока, который, соединяясь с витамином В12, предохраняет его от разрушения и тем самым способствует его поступлению в организм.

Малокровие, обусловленное дефицитом витамина В12, характеризуется развитием в костномозговой кроветворной ткани мегалобластного типа кроветворения, сопровождающегося появлением в костном мозге мегалобластов (больших ядерных эритроцитов) при одновременном разрушении эритрокариоцитов, уменьшении количества эритроцитов в периферической крови с некоторым увеличением их размеров (мегалоциты). Последнее обуславливает их гиперхромию и меньшую, по сравнению с эритроцитами, степень уменьшения общего количества гемоглобина (цветной показатель больше 1,0 – гиперхромная анемия). Количество тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови снижено, последнее в основном за счет ней-трофилов.

Дефицит витамина В12 в организме может возникать вследствие нарушения его всасывания из-за отсутствия внутреннего фактора Кастла в желудке, поражения тонкой кишки и конкурентного поглощения большого количества витамина В12 в кишечнике. В первом случае витамин В12- (фолиево) – дефицитная анемия чаще всего имеет наследственное происхождение и связана с полным отсутствием гастромукопротеина в желудочном соке из-за атрофии слизистой оболочки желудка, во-втором – с резекцией значительной части тонкого кишечника, поражением его болезнью Крона, целиакией или развитием воспалительного, затем и атрофического процесса в виде энтерита, при котором нарушается всасывание витамина В12. При третьем варианте возникновение дефицита витамина В12 связано с конкурентным его расходованием при инвазии широким лентецом, который жадно поглощает витамин В12 и его недостает иногда человеческому орга-низму.

Клинические проявления витамин В12- (фолиево)-дефицитной ане-мии складываются из признаков анемии как таковой, изменений со стороны желудочно-кишечного тракта и поражения нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Субъективные ощущения анемического характера – это общая слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, потемнение в глазах, появление «летающих мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, сонливость днем и бессонница ночью.

При общем осмотре бросается в глаза бледность кожи с лимонно-желтоватым оттенком, субиктеричность склер, одутловатость лица, пас-тозность голеней и стоп. Больные несколько повышенного питания.

Изменения со стороны ЖКТ проявляются жалобами на покалыва-ние и жжение в языке, неприятный приторно-сладковатый или с металлическим оттенком привкус во рту, снижение аппетита, иногда отвращение к мясу, отрыжка воздухом, или съеденной пищей, тошноту, чувство полноты или распирания в подложечной области, нередко вздутие и урчание в животе, кашицеобразный стул с обильным отхождением газов. При осмотре полости рта выявляются участки воспаления в виде очаговой или распространенной гиперемии боковых отделов и кончика языка или всей его поверхности (симптом «ошпаренного» языка), афтозных высыпаний (афтозный стоматит) или трещин (язык типа «географической карты»). После ликвидации воспалительных изменений довольно четко определяется атрофия сосочков языка. Последний становится гладким и блестящим (лакиро-ванный язык). Все вышеуказанные изменения языка при витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии были описаны Hunter и потому обозначаются как гюнтеровский (немецкая лексика) или хантеровский (англоязычная лексика) глоссит. При осмотре живота выявляется метео-ризм, перкуторно-тимпанический звук. Почти у половины больных отмечается увеличение печени, у четверти больных - спленомегалия.

Исследование желудочной секреции выявляет ахлоргидрию (отсутствие соляной кислоты) и уменьшение или полное подавление продукции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла). Рентгенологически и эндоскопически констатируется атрофический гастрит. Последнее подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала. Указанные изменения наиболее выражены в фундальном отделе  желудка, но могут захватывать и весь желудок.

Поражение нервной системы при витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии заключается в демиелинизации нервных волокон и развитии фуникулярного миелоза с вовлечением в патологический процесс главным образом задних и боковых столбов спинного мозга. Проявляется это парестезиями в виде ощущения «ползания мурашек», покалывания иголками в кончики пальцев рук и ног, похолодания и онемения конечностей, нарушением чувствительности (поверхностной и глубокой), неуверенной, шаткой походкой, иногда появлением параплегий или параличей, нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Могут быть нарушения психики в виде слуховых или зрительных галлюцинаций, бреда, депрессии и, наконец, деменции. При тяжелом течении болезни, главным образом в терминальном периоде, возможно возникновение коматозного состояния (coma perniciosum).

Температура тела в период обострения заболевания нередко повышается до 38?С. Гипертермия связана с усиленным распадом эритроцитов.

Лабораторная диагностика. Общий анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов и гемоглобина, причем первое более выражено чем второе, из-за чего цветной показатель больше 1,0 (гиперхромная анемия). Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, СОЭ – ускорена. Поскольку витамин В12- (фолиево)-дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови видны макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон), мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мегалобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты). Снижено содержание витамина В12 в крови.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Это самая распространенная форма малокровия (75% всех форм анемий). В основе этой формы малокровия лежит дефицит железа, идущего на образование гемоглобина. Организм обычно теряет железа больше, чем получает из пищи. За сутки мужчина теряет в среднем около 1 мг железа, у менструирующих женщин намного больше. Повышенная потребность в железе наблюдается в период становления менструального цикла (ранний хлороз) и в период его угасания (поздний хлороз), а также во время беременности и лактации (не менее 800 мг). Все это предопределяет большую частоту железодефицитных анемий у женщин, нежели у мужчин. Следует помнить, что физиологическое всасывание железа из пищи ограничено 1-2мг за сутки из 15-18мг, поступающих извне. Дефицит железа возникает тогда, когда потери его достигают более 2мг в сутки, либо потребность в нем превышает эту величину.

Пищевые продукты содержат железо в виде гемма и в виде двух- и трехвалентных ионов. Всасывается же, главным образом, двухвалентное железо. Недостаточность последнего возникает при нарушении процессов ионизации железа соляной кислотой желудочного сока, что имеет место при ахлоргидрии, а также при снижении кишечной абсорбции железа при энтерите либо резекции тонкого кишечника.

Изредка причиной дефицита железа может быть экзогенная (али-ментарная) его недостаточность, которая чаще всего наблюдается в раннем детском возрасте при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком.

В связи с этим железодефицитные анемии подразделяются на ане-мии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности железа (нут-ритивные анемии), анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с повышенным запросом организма в период роста и полового созревания, во время беременности и лактации – это ювениль-ный (ранний) хлороз, анемии беременных и кормящих женщин, а также поздний хлороз; анемии вследствие резорбционной недостаточности железа при патологических состояниях ЖКТ – это алхоргидридная железодефицитная анемия, агастральная анемия после резекции желудка и анэнтеральная анемия после резекции кишечника.

Определенный интерес представляет так называемая эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия, когда явной причины дефицита железа установить не удается.

Особую группу анемий вследствие нарушенного кровообразования составляют железонасыщенные (сидероахрестические) анемии, которые могут быть наследственными и приобретенными.

Клинические проявления железодефицитных анемий

Жалобы: общая слабость, утомляемость, головные боли, голово-кружения, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Могут быть также жалобы на ощущение жжения в языке, извращение вкуса (желание есть мел, глину) и обоняния (приятным становится запах бензина, ацетона и др.)

Общий осмотр: бледность кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной, длительно существующей железодефицитной анемии наблюдаются трофические изменения со стороны волос и ногтей: они те-ряют свой блеск, становятся ломкими, на ногтях появляется поперечная исчерченность, вогнутость – ложкообразные ногти, (койлонихии). Со стороны сердечно-сосудистой системы: небольшое или умеренное увеличение сердца со смещением левой границы влево, тахикардия, приглушение тонов, систолический «анемический» шум на верхушке, может выслушиваться «шум волчка» на яремных венах. Артериальное давление часто снижается, на ЭКГ – диффузные мышечные изменения: низкий вольтаж, снижение зубца Т, реже снижение сегмента ST.

Осмотр полости рта: гладкий, блестящий язык из-за атрофии сосочков, кариозное разрушение зубов с воспалением слизистой оболочки вокруг зубов (альвеолярная пиорея). Со стороны органов пищеварения: при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. При исследовании желудочного сока: гистаминоустойчивая ахлоргидрия, уменьшение часового напряжения желудочной секреции.

Анализ крови: выраженное снижение гемоглобина при менее выраженном снижении эритроцитов, цветной показатель снижен, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, снижено содержание сывороточного железа (норма – 12-30 мкмоль/л). Пунктат костного мозга: существенных патологических признаков нет.

Хронический миелоидный лейкоз относится к миелопролиферативным опухолям кроветворной системы, возникающим из ранних клеток - предшественниц миелопоэза (нейтрофильного ряда), сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых клеток. Основной клеточный субстрат хронического миелолейкоза составляют созревающие и зрелые клетки гранулоцитов, преимущественно нейтрофилы.

Хронический миелолейкоз встречается преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет чаще у мужчин.

Этиология этого заболевания созвучна в целом с этиологией гемобластозов. Речь идет прежде всего о врожденных или приобретенных хромосомных дефектах. В 86-88% случаев при хрониче-ском миелолейкозе во всех клетках костного мозга, за исключением лимфоцитов, обнаруживается Ph-хромосома, она вдвое меньше обычной. Впервые ее нашли при миелолейкозе Nowell и Hurigezford в 1969г. в Филадельфии, откуда и произошло ее название – Ph-хромосома (филадельфийская). Приобретенные хромосомные нарушения (транслокации, делеции  и др.) возникают, как уже упоминалось ранее, под влиянием мутагенных факторов (радиация, химические факторы, лекарственные воздействия, вирусы). Мутировавшие клетки в последующем начинают усиленно делиться и весь кроветворный аппарат костного мозга переключается на продукцию одной какой-то клетки (процесс клонирования), которые подавляют другие ростки кроветворения.

Клинические проявления хронического миелолейкоза

В течении этого заболевания выделяют три стадии:

•      1 стадия – начальная. Характеризуется миелоидной пролиферацией только костного мозга и небольшими изменениями в периферической крови без явлений интоксикации.

•      2 стадия – развернутая. Проявляется выраженными клинико-гематологическими проявлениями (миелоидная пролиферация костного мозга и других внутренних органов, выраженные изменения в периферической крови, признаки интоксикации).

•      3 стадия – терминальная. Соответствует развитию поликлоновой опухоли. Характеризуется развитием абсолютной рефрактерности к проводимой цитостатической терапии, значительным увеличением печени и, особенно, селезенки, общим истощением, дистрофическими изменениям внутренних органов, подавлением других ростков кроветворения (выраженная анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром и др.).

Начальная стадия заболевания протекает с маловыраженными клиническими признаками и сопровождается выраженным астеническим синдромом: немотивированная общая слабость, быстрая утомляемость, повышенная потливость, потеря аппетита, нарушение сна, по которым трудно заподозрить системное заболевание крови. Лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. Однако уже в эту стадию при проведении традиционного анализа крови, помимо зрелых форм нейтрофилов, могут выявляться миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты и миелобласты, что может стать решающим фактором в диагностике хронического миелолейкоза. Анемия на раннем этапе развития заболевания не характерна. Замечено, что уже в начальную стадию хронического миелолейкоза выявляется базофильно-эозинофильная ассоциация, т.е. одновременное увеличение базофилов (более 2%) и эозинофилов (свыше 9%) в периферической крови.

Развернутая стадия хронического миелолейкоза, наряду с клиническим признаками  начального периода, характеризуется дальнейшим развитием  миелопролиферативного синдрома, который выходит за рамки костного мозга и распространяется на лимфоузлы, печень, селезенку. Кроме того, очаги миелоидной пролиферации появляются в других внутренних органах. Нарастают признаки анемии и интоксикации.

Больные жалуются на выраженную общую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, обусловленные анемическим синдромом. Отмечается периодическое повышение температуры, обусловленное повышенным клеточным распадом, оссалгии, артралгии, боли в левом и правом подреберьях.

При общем осмотре в эту стадию отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, довольно часто наблюдается лимфаденопатия, проявляющаяся увеличением и уплотнением шейных, подмышечных и паховых лимоузлов. Пункция или биопсия выявляют лейкемическую миелоидную инфильтрацию лимфоузлов миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами и, даже, сегментоядерными нейтрофи-лами.

Увеличение селезенки (спленомегалия) – наиболее характерный признак хронического миелолейкоза. Она иногда достигает очень больших размеров, занимая большую часть брюшной полости, достигая нижним полюсом малого таза. Селезенка плотная, что обусловлено,

Рис.74. Увеличение печени

и селезенки при хроническом

миелолейкозе

помимо лейкемической инфильтрации, фиброзом и рубцовыми измене-ниями в ее капсуле. Одновременно может увеличиваться и печень (рис.74).

При отсеве очагов миелоидной  гиперплазии в легкие и плевру появляется сухой кашель, одышка. При объективном обследовании могут выявляться признаки экссудативного плеврита.

Лейкемическое поражение миокарда сопровождается колющими или ноющими болями в области сердца, сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой, отеками на нижних конечностях. Отмечается акроцианоз, перкуторно – расширение границ относительной сердечной тупости влево, при аускультации – ослабление 1 тона на верхушке сердца. На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов и особенно зубца Т, который довольно часто становится отрицательным.

При анализе крови у большинства больных общее количество лейкоцитов увеличивается до 150-200х109/л, из них гранулоциты составляют 95% и больше со сдвигом лейкоцитарной формулы до промиелоцитов, наличием всех промежуточных форм созревающих лейкоцитов нейтрофильного ряда. В эту же стадию отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина, СОЭ может увеличиваться до 50-60 мм/час.

В костномозговом пунктате резко преобладают миелоидные клетки (миелобласты, промиелоциты, миелоциты).

Терминальная стадия хронического миелолейкоза характеризуется прогрессирующим похуданием, общей адинамией в сочетании с усилением болей в костях, значительным подъемом температуры тела на фоне возникновения бластных кризов, свидетельствующих об озлокачествлении патологического кроветворения. Бластный криз характеризуется нарастанием бластов в костном мозге и крови (до 5-10%). Они представлены главным образом миелобластами, хотя возможны варианты с миеломонобластами, монобластами, эритробластами или мегакариобластами, что говорит о переходе процесса в поликлоновую стадию. Состояние больных резко ухудшается, нарастает интоксикация.

Кожа серовато-воскового цвета, иногда с землистым оттенком, дряблая, нередко покрыта липким потом, особенно при повышении температуры тела. Иногда на коже лица и конечностей выявляются очаги некроза. Одно из проявлений терминальной стадии - появление лейкемидов в коже. Они выглядят слегка приподнимающимися над поверхностью папулами розовато-песочного или красновато-коричневого цвета, плотными наощупь, безболезненными.

Очень важным признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является выявление в биоптате лимфоузла опухолевых клеток типа сарком, в которых есть Ph-хромосома.

В ряде случаев начало терминальной стадии сопровождается до-вольно быстрым увеличением селезенки с развитием в ней инфарктов и перисплинита. Над ней выслушивается шум трения брюшины.

Важным и довольно раним признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является развитие рефрактерности к проводимому лечению. Такими же признаками является нарастающая анемия, геморрагические проявления (петехии, экхимозы, кровотечения, которые довольно часто приводят к летальному исходу).

Причинами смерти больных хроническим миелолейкозом могут стать также сердечная, печеночная или почечная недостаточности, нарастающая кахексия и различные инфекционные осложнения (гнойные пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки).

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)

Это заболевание относится к лимфопролиферативным опухолям, происходящим из Т- и В-лимфоцитов, и представляет собой относительно доброкачественную опухоль, основной морфологический субстрат которой составляют зрелые и созревающие лимфоциты, но функционально не полноценные, так как не выполняют свою защитную функцию.

В странах Европы и Северной Америки в 95-98% случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, в азиатских странах (Япония и Китай) преобладает Т-клеточный хронический лимфолейкоз. Болезнь характеризуется лимфатической пролиферацией лимфоузлов, костного мозга, селезенки и печени, а также других органов и систем.

Этиопатогенез хронического лимфолейкоза имеет некоторые от-личительные особенности.

1. Большое значение имеет наследственно-семейная предрасположен-ность и нарушения иммунологической реактивности. ХЛЛ является самой частой формой лейкоза у кровных родственников.

2. Как правило отсутствует связь с мутагенными факторами, в частности с радиацией, химическими агентами, вирусом Эпштейна-Барр и др.

В то же время, согласно данным VIII Международного рабочего сове-щания по ХЛЛ (1999г.), у 90% больных выявляются различные хромосомные аберрации: у 55% больных выявляются дефекты в хромосоме 13, у 18% - в хромосоме 11, у 7% - в хромосоме 17 и др.

3. Болезнь развивается в определенных этнических группах, чаще болеют пожилые мужчины.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. В странах Азии и Африки ХЛЛ является редким заболеванием. В Японии, например, на всю страну регистрируется не боле одного нового случая ХЛЛ в год. Если среди белого населения в Северной Америке на долю ХЛЛ приходится 9% от злокачественных заболеваний, то среди черного – только 0,7%. Отмечается повышенная его частота среди евреев.

4. В его течении, как правило, отсутствуют признаки опухолевой про-грессии, большая редкость развития бластного криза в терминальной стадии.

5. Нет врожденного морфологического атипизма опухолевых клеток или он встречается крайне редко при злокачественном волосатоклеточном лимфолейкозе.

В течении хронического лимфолейкоза принято выделять началь-ный период, развернутый и терминальный. Есть и другие классификации стадий ХЛЛ. В 1981г. была разработана новая классифи-кация стадий ХЛЛ (J. Binet с соавт), которую мы приводим ниже. Она широко распространена в Европе.

Классификация стадий ХЛЛ по J. Benet

Стадия         Характеристика             Медиана вы-живаемости

А     Содержание гемоглобина более 100г/л, тромбо-цитов – более 100х109/л, увеличение лимфоузлов в 1-3 областях            Такая же, как в популяции

В     Содержание гемоглобина более 100г/л, тромбо-цитов – более 100х109/л, увеличение лимфоузлов в 3 и более областях             7 лет

С     Содержание гемоглобина менее 100г/л, тромбо-цитов – менее 100х109/л при любом количестве зон с увеличенными лимфоузлами и независимо от увеличения органов             2 года

На раннем этапе развития хронического лимфолейкоза клинические симптомы могут отсутствовать, самочувствие больных чаще всего удовлетворительное и диагноз устанавливается на основании случайно произведенного анализа крови. Ретроспективно в течение многих лет в лейкоцитарной формуле отмечается лимфоцитоз порядка 40-50% при нормальном общем количестве лейкоцитов. Первым и основным клиническим признаком хронического лимфолейкоза является лимфаденопатия, характеризующаяся длительным небольшим увели-чением шейных и подмышечных лимфоузлов (рис.75).

Первоначально лимфатические узлы могут быть почти нормальных размеров, но они увеличиваются при различных инфекциях, например при ангине, патологии зубов, носоглотки, возвращаясь до исходной величины после ликвидации воспалительного процесса. Далее процесс характеризуется более стойким увеличением лимфатических узлов, которые приобретают повышенную плотность и тугоэластическую консистенцию. Большей частью они безболезненны, не спаянные с кожей, не сопровождаются изъязвлениями и нагнояниями. В отдельных случаях хронического лимфолейкоза, сопровождающихся лимфоретикулярной реакцией, лимфатические узлы бывают довольно плотными и болезненными при пальпации.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза общее ко-личество лейкоцитов в периферической крови первоначально находится на верхней границе нормы, но затем постепенно увеличивается, не превышая, однако, величин порядка 30-50х109/л. Главный морфологический признак хронического лимфолейкоза – лимфоцитоз и полуразрушенные лимфоциты (тени Боткина-Гумпрехта). Последние представляют слегка поврежденные ядра лимфоцитов, которые образуются в процессе приготовления мазка.

Исследование костного мозга выявляет увеличение количества лимфоцитов в миелограмме более 30%.

Рис.75. Лимфаденопатия при

           хроническом лимфолейкозе

Развернутая стадия хронического лимфолейкоза характеризуется прогрессирующим увеличением лимфатических узлов с генерализацией процесса, когда захватываются более чем 2 группы узлов, появление лимфом в коже, а также присоединением рецидивирующих инфекций в различных органах и системах.

Лимфомы кожи являются специфическим проявлением хрониче-ского лимфолейкоза, связанным с лимфоидной инфильтрацией кожи. Чаще всего это округлые, чувствительные при ощупывании, эластичной консистенции образования, различной величины и локализации. При появлении лимфом в коже шеи и лицевой части головы визуально создается впечатление формирования «львиного» лица (facies leolina) с складчатым утолщением кожи.

Помимо лимфом кожи при хроническом лимфолейкозе нередко отмечается лейкемическая лимфодермия, при которой кожа приобретает красную окраску, которая держится почти постоянно. Кожа, как правило, сухая и шелушится. Больные при этом отмечают мучительный зуд.

Из неспецифических поражений кожи при хроническом лимфолейкозе следует отметить также эксфолиативную эритродермию, генерализованную экзему, парапсориаз, пузырчатку и herpes zoster. Главным отличием данной патологии при хроническом лимфолейкозе от обычной кожной патологии является одновременное увеличение лимфатических узлов.

В развернутую стадию в процесс вовлекаются другие органы и системы. В частности, отсев лимфопролиферативной ткани в миокард и легкие (плевру) может сопровождаться соответствующей симптоматикой. С другой стороны, дыхательная и сердечнососудистая система могут поражаться и банальным воспалительным процессом из-за функциональной неполноценности лимфоцитов и развитием иммунодефицита.

Возникновение инфекционных осложнений – одна из характерных особенностей хронического лимфолейкоза. Они возникают на протяжении заболевания у 75-80% больных, имеют склонность к затяжному тяжелому течению и остаются главной непосредственной причиной смерти больных ХЛЛ, иногда даже в отсутствие  признаков прогрессирования опухолевого роста. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей (бронхиты, пневмонии, плевриты). Довольно часты также бактериальные и грибковые инфекции мочевыводящих путей, кожных покровов и мягких тканей с развитием абсцессов и флегмон, herpes zoster. Herpes zoster обусловлен недостатком интерферона, так как при ХЛЛ способность лимфоцитов к его выработке заметно снижена.

Другим важным следствием иммунных нарушений при ХЛЛ является возникновение аутоиммунных осложнений. Наиболее часто развивается аутоимунная гемолитическая анемия, она выявляется у 20-35% больных. Аутоиммунная тромбоцитопения встречается примерно у 2-3% больных, однако она представляет большую опасность, так как резкое снижение тромбоцитов может привести к жизненно опасным кровотечениям.

Из других органов в патологический процесс в первую очередь вовлекаются печень и селезенка. Инфильтрация их лимфоидными элементами отмечается почти всегда, однако увеличение их не бывает столь выраженным, как при хроническом миелолейкозе. В связи с их увеличением больные жалуются на боли и тяжесть в левом и правом подреберье.

Увеличение медиастинальных лимфоузлов может сопровождаться признаками сдавления верхней полой вены («синдром верхней полой ве-ны»): отек и цианоз лица, шеи («воротник Стокса»), верхней части туло-вища, переполнение яремных вен.

Увеличение мезентериальных лимфоузлов, а также лимфоидная инфильтрация желудка и кишечника сопровождаются болями в животе, признаками желудочной и кишечной диспепсии.

Все эти симптомы выявляются на фоне общих проявлений, обу-словленных интоксикацией: лихорадка, потливость, боли в костях, кожный зуд, выраженная общая слабость.

При лабораторном исследовании периферической крови в развитую стадию заболевания лейкоцитоз может достигать огромных цифр (500-1000 х109/л). При этом от 80 до 99% составляют лимфоциты. Преобладают зрелые формы, но, как правило, обнаруживается 5-10% пролимфоцитов и нередко 1-2% лимфобластов. Как отмечалось ранее, для ХЛЛ характерно наличие в мазке крови теней Гумпрехта-Боткина – полуразрушенных при приготовлении мазка размытых ядер лимфоцитов. При исследовании костномозгового пунктата больного ХЛЛ уже на ранних этапах болезни обнаруживается увеличение числа лимфоцитов до 40-50-60%. При выраженных проявлениях болезни число лимфоцитов нарастает до 70-90-99%.

Терминальная стадия хронического лимфолейкоза характеризуется озлокачествлением патологического процесса, развитием цитопенического синдрома (тромбоцитопения, эритропения), который в свою очередь осложняется выраженной анемией, геморрагическими проявлениями. Развивается дистрофия внутренних органов, кахексия, тяжелая интоксикация и сепсис.

В эту же стадию часто происходит трансформация лимфолейкоза в лимфосаркому. Саркомный рост лимфоузлов распознают по интенсивному их увеличению, появлению каменистой плотности, инфильтрации и сдавлению окружающих тканей. Он сопровождается повышением температуры и характерной гистологической картиной (выявляются саркомные клетки в биоптате лимфоузла).

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет (СД) - заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом инсулина и нарушением всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного.

Этиология и патогенез. Заболевание возникает при абсолютной или относительной недостаточности инсулина в организме. При абсолютной инсулиновой недостаточности содержание инсулина в крови больных снижено, больные нуждаются в постоянном введении инсулина. Развивается сахарный диабет 1-го типа.

Выделяют факторы риска этого заболевания:

1) вирусные инфекции (предполагают поражение поджелудочной железы вирусами Коксаки, эпидемического паротита, краснухи);

2) влияние токсических веществ (нитрозаминов, цианистых соединений и др.);

3) отягощенная по сахарному диабету наследственность;

4) в настоящее время большое значение уделяется аутоиммунным нарушениям, при которых у больных образуются антитела к антигенам островков поджелудочной железы.

При относительной инсулиновой недостаточности уровень инсулина в крови нормален или даже повышен, но снижается чувствительность рецепторов к инсулину. Так развивается сахарный диабет 2-го типа. К СД 2-го типа относят нарушения углеводного обмена, сопровождающиеся выраженной инсулинорезистентностью с дефектом секреции инсулина или с преимущественным нарушением секреции инсулина и умеренной инсулинорезистентностью.

Среди факторов риска этой формы диабета выделяют: ожирение, атеросклероз, ИБС, артериальная гипертензия, переедание и также осложненная наследственность. Особенно следует выделить ожирение. Врожденная склонность к ожирению и нарушению углеводного обмена при избыточном питании и низкой физической активности обусловливает развитие и прогрессирование нарушений углеводного обмена. Начало заболевания характеризуется прогрессирующим снижением чувствительности тканей к инсулину, что приводит к повышенной секреции инсулина и развитию нарушения толерантности к углеводам. Эта стадия нарушения углеводного обмена предшествует стадии развития сахарного диабета и проявляется периодическими подъемами уровня глюкозы натощак более 6,1 ммоль/л (но не более 7 ммоль/л) и через 2 часа после приема внутрь глюкозы – более 7,8 ммоль/л (но не выше 11,1 ммоль/л). В последующем, при несоблюдении лечебных или профилактических мероприятий, направленных на снижение массы тела и нормализацию обменных процессов, и при-соединении других неблагоприятных факторов среды происходит истощение ?-клеток поджелудочной железы и развивается сахарный диабет типа 2.

Нарушение углеводного обмена проявляется гипергликемией. Не-смотря на большое содержание глюкозы в крови, нарушается ее утилизация тканями, возникает «энергетический голод». В связи с этим увеличивается распад жиров. Однако жирные кислоты «сгорают» с образованием большого количества кетоновых тел. Так развивается кетоацидоз. Нарушается белковый обмен: уменьшается синтез белка. Поэтому нарушается регенерация тканей и иммунитет. Из-за гипергликемии возникает глюкозурия. Это сопровождается полиурией. Она приводит к потере электролитов и, прежде всего, потере калия.

Таким образом, при сахарном диабете нарушаются все виды обмена и в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани.

Сахарный диабет – это распространенное заболевание. Заболевае-мость сахарным диабетом во всех промышленно развитых странах Америки и Европы составляет 1-2%. Последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости сахарным диабетом.

Основные симптомы: усиленная жажда (полидипсия), повышенный аппетит, полиурия, похудание, слабость, снижение работоспособности, зуд кожи.

Кожные покровы. Кожа становится сухой, шелушится, снижается ее тургор. На лбу, щеках, подбородке появляется специфический румянец (гиперемия) – рубеоз. Нередко у больных возникают фурункулы и гнойничковые заболевания. Они характеризуются длительным, рецидивирующим характером течения. Часто у больных возникают грибковые поражения кожи и ногтей. Многих больных беспокоит зуд кожи особенно в области промежности и половых ор-ганов.

Со стороны костно-мышечной системы наблюдаются снижение то-нуса мышц, их атрофия, снижается мышечная сила, развивается остеопо-роз, который может приводить к патологическим переломам.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается быстрое и раннее развитие атеросклероза и ишемической болезни сердца. Возникают микро- и макроангиопатии. Поражение сосудов нижних конечностей проявляется клиникой облитерирующего атеросклероза сосудов нижних конечностей. В этом случае больных беспокоят боли в икроножных мышцах при ходьбе, атрофия мышц голеней. Могут развиться трофические язвы на ногах и гангрена пальцев ног или стопы (рис. 77).

Со стороны пищеварительной системы часто развивается пародон-тоз, который приводит к выпадению зубов. Часто развиваются стоматиты, гингивиты, гастрит со сниженной кислотообразующей функцией. Возникает стеатоз печени (жировая дистрофия печени).

Поражение сосудов почек приводит к развитию диабетического гломерулосклероза, который проявляется протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией, повышением артериального давления, а потом отеками и хронической почечной недостаточностью. Поражение почек наблюдается не только из-за диабетическоо гломерулосклероза, но и поражения канальцевой системы и собственно паренхимы почек. Это объединяется понятием диабетической нефропатии. Кроме этого со стороны органов мочеотделения наблюдается частое развитие хронического пиелонефрита и цистита.

Поражение сосудов сетчатки приводит к дистрофии сетчатки и, в конечном итоге, к снижению зрения. Кроме этого развивается помутнение хрусталика – катаракта.

Поражения нервной системы очень разнообразны. Развивается диабетическая полинейропатия: больных беспокоят боли в ногах, парестезии, снижается чувствительность и сухожильнве рефлексы. Со стороны головного мозга развивается энцефалопатия: беспокоят частые головные боли, головокружения, снижается память. Больные становятся раздражительными, плаксивыми, они эмоционально неустойчивы, конфликтны, эгоистичны, снижается критичность мышления.

Со стороны половых органов у мужчин развивается импотенция. У женщин характерны нарушения менструальной и детородной функции. Беременности нередко протекают с осложнениями.

Лабораторная диагностика

В крови отмечается гипергликемия. Если содержание глюкозы в венозной и капиллярной крови натощак (цельной) 6,1 ммоль/л и более, то у больного сахарный диабет, в плазме – 7,0 и более ммоль/л.

В анализе мочи при сахарном диабете отмечается глюкозурия, при развитии кетоацидоза и кетонурия.

Осложнения сахарного диабета очень разнообразны. Они изложены выше в описании болезни. Но наиболее опасным является гипергликемическая кома.

ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА

(КЕТОАЦИДЕМИЧЕСКАЯ, ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА)

Причины развития комы:

1) нераспознанный и нелеченный сахарный диабет;

2) прекращение введения инсулина или других сахароснижающих препаратов, неправильный подбор дозы инсулина;

3) грубые нарушения диеты в виде большого приема углеводов, жиров, употребление алкоголя, самовольное изменение дозы инсулина и не-систематическое его введение;

4) острые инфекционные заболевания, инсульт, инфаркт миокарда, физические и психические травмы, хирургические операции, которые значительно повышают потребность в инсулине.

Клиническая картина

Кетоацидемическая кома развивается медленно, постепенно. В начале развиваются явления кетоацидоза. От появления первых признаков кетоацидоза до потери сознания проходит несколько суток. В течение диабетического кетоацидоза различают 3 периода (стадии):

I стадия - прекома – появляются общая слабость, повышенная утомляемость, головная боль, тошнота, снижается аппетит. У больных появляется запах ацетона изо рта. В крови отмечается гипергликемия, превышающая 16,5 ммоль/л. В анализе мочи – большое содержание глюкозы, кетоновые тела.

II стадия - начинающаяся кома. Больных беспокоит многократная рвота. У части из них появляются боли в животе различной интенсивности, понос или запор. Нарастают вялость, сонливость, апатия, угнетается сознание с появлением ступора, затем сопора.

III стадия – кома. Сознание полностью отсутствует. При осмотре наблюдаются признаки обезвоживания. Кожа сухая, холодная, иногда шелушащаяся, со следами расчесов. Губы сухие, покрытые запекшимися корочками. Лицо бледное, иногда имеется диабетический рубеоз. Черты лица заострены, глаза глубоко запавшие, глазные яблоки при надавливании мягкие, зрачки сужены. Тургор кожи и тонус скелетной мускулатуры снижены. На коже нередко обнаруживается ксантоматоз и фурункулез. Температура тела нормальная или сниженная. Появляется глубокое, редкое, шумное дыхание Куссмауля. В выдыхаемом воздухе запах ацетона. При аускультации легких иногда выслушивается шум трения плевры (из-за выраженной дегидратации). Пульс малый, частый, слабого наполнения. Артериальное давление снижено. Язык сухой, по-крытый грязно-коричневым налетом. Может быть рвота с примесью крови (нарушение свертываемости, повышенная ломкость капилляров, развитие эрозивного гастрита). Живот обычно мягкий, часто пальпируется увеличенная печень. Мочеиспускание непроизвольное.

Общий анализ крови: в связи с обезвоживанием и сгущением крови отмечается относительный эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ увеличена.

Биохимический анализ крови: гипергликемия, превышающая 19 ммоль/л, большое содержание кетоновых тел, сниженное содержание ка-лия, явления декомпенсированного метаболического ацидоза.

Общий анализ мочи: глюкозурия и кетонурия.

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА

Гипогликемическое состояние возникает при значительном сниже-нии сахара в крови. Чаще всего оно возникает при передозировке инсулина. Но оно может возникнуть так же, когда больной забывает принять пищу после введения инсулина.

Клиническая картина

Гипогликемическое состояние развивается при снижении содержа-ния сахара в крови менее 2,75 ммоль/л и возникает чаще остро. У больного появляется ощущение общей слабости, голода, усиленная потливость, дрожание рук, иногда головная боль, головокружение, сердцебиение. Быстро нарастает возбуждение, потоотделение становится профузным, появляются признаки дезориентации. Больной становится злобным, агрессивным, кричит, совершает бессмысленные поступки. В последующем возникают клонические и тонические судороги, психомоторное возбуждение сменяется общей апатией, оглушенностью, сонливостью, затем развивается кома. Часто кома развивается без предвестников с внезапной потерей сознания.

Объективно: Кожа бледная, влажная, ее тургор и тонус глазных яблок обычные. Язык влажный. Дыхание обычное. Запаха ацетона изо рта нет. Тахикардия, АД нормальное или слегка повышенное. Температура нормальная. Мышечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы повышены. Однако по мере увеличения продолжительности комы прекращается потоотделение, учащается и становится поверхностным дыхание, снижается артериальное давление, иногда появляется брадикардия.

Лабораторные данные - низкий уровень сахара в крови и отсутствие ацетонурии (экспресс методы).

Диффузный токсический зоб - заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит гиперфункция щитовидной железы, сопровождающаяся ее гиперплазией.

Этиология и патогенез. К предрасполагающим факторам относятся:

1)    наследственная предрасположенность;

2)    очаги хронической инфекции, особенно нёбных миндалин;

3)    наличие других аутоиммунных заболеваний: инсулинзависи-мый сахарный диабет, гипопаратиреоз, первичный гипокортицизм, хронический гепатит.

Важную роль в этиологии диффузного токсического зоба играют состояния длительного психоэмоционального перенапряжения, а также гормональная перестройка в период пубертации и во время климакса.

Пусковой механизм, вызывающий заболевание - нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов с избыточной секрецией тироксина в сосудистое русло, а также активация перехода тироксина в трийодтиронин в клетках тиреочувствительных тканей.

Патогенез диффузного токсического зоба рассматривается в настоящее время как аутоиммунное заболевание. При этом заболевании имеется дефект Т-лимфоцитов, при котором снижается супрессорная их активность. Это способствует накоплению патологических клонов лимфоцитов, которые взаимодействуют с органоспецифическими антигенами щитовидной железы. В процесс вовлекаются и В-лимфоциты, продуцирующие тиреоидстимулирующие иммуноглобулины. Они взаимодействуют с рецепторами, расположенными на мембранах тиреоидных клеток, и приводят к повышению функции щитовидной железы, действуя подобно тиреотропину. Иммуноглобулины, повышающие функцию щитовидной железы, получили название «длительно действующий тиреоидный стимулятор».

В основе симптомов тиреотоксикоза лежит резкое усиление выра-ботки гормонов щитовидной железой (тироксина и трийодтиронина) с более интенсивным их выделением в ток крови. Первичный механизм действия йодтиронинов состоит в их влиянии на энергетический обмен клетки. При этом увеличивается поглощение кислорода, но разобщается окислительное фосфорилирование. Вследствие этого при тиреотоксикозе коэффициент полезного действия окислительных процессов понижается. Необходимое организму количество макроэргов (АТФ), может быть получено только путем увеличения тканевого дыхания. Поэтому наблюдается усиление окислительных процессов, вызываемое избытком тиреоидных гормонов.

Клиническая картина

Основные признаками тиреотоксикоза являются зоб (увеличение щитовидной железы), пучеглазие, тахикардия.

Больных беспокоит общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, потливость, дрожание рук, похудание, сердцебиение, чувство жара. В дальнейшем присоединяются жалобы, связанные с нарушением функции внутренних органов. Больные очень беспокойны, тревожно настроены, легко раздражаются по любому поводу. Им свойственны необычная суетливость, нетерпеливость. Они становятся конфликтными, неуживчивыми. Наблюдаются быстрая смена идей и настроения, непоследовательность поступков, психическая неустойчивость, беспричинные слезы, бессонница. Ухудшается память, наступает быстрая физическая и умственная утомляемость, вследствие чего чрезмерная активность больных является весьма непродуктивной. Больные находятся в состоянии постоянной спешки. Речь их становится торопливая и сбивчивая, движения резкие, порывистые. Характерно дрожание конечностей, особенно пальцев вытянутых рук (мелкий тремор - симптом Мари). Оно нередко сочетается с дрожанием век, губ, языка, всего туловища и головы. К наиболее типичным признакам болезни относятся и глазные симптомы тиреотоксикоза, в первую очередь экзофтальм (пучеглазие). Основной причиной экзофтальма считается накопление кислых мукополисахаридов в ретробульбарной клетчатке. Эти вещества интенсивно связывают воду и увеличивают в объеме ретробульбарную клетчатку, которая выталкивает глазное яблоко кпереди.

"Глазные симптомы":

•      симптом Дальримпля - широкое раскрытие глазных щелей;

•      симптом Краузе - усиленный блеск глаз;

•      симптом Кохера - отставание верхнего века от радужки при фиксации взгляда на медленно перемещающийся снизу вверх предмет;

•      симптом Грефе - отставание верхнего века от радужки при фиксации взгляда на медленно перемещающийся  предмет вниз;

•      симптом Мебиуса - недостаточность конвергенции глаз;

•      симптом Эллинека - гиперпигментация век;

•      симптом Жофруа - отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх.

Прямой зависимости между выраженностью глазных расстройств и тяжестью тиреотоксикоза не отмечается, кроме этого перечисленные признаки не являются постоянными симптомами заболевания.

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ТИРЕОТОКСИКОЗА

I степень (легкая) - неосложненная форма заболевания (потеря массы тела не превышает 10%, тахикардия до 100 ударов в 1 минуту основной обмен не превышает +30%);

II степень (средней степени)- форма заболевания с выраженными симптомами со стороны ЦНС, тахикардия от 100 до 120 сокращений в минуту, основной обмен повышен до +30-60%, потеря массы тела до 20 %;

III степень (тяжелая) - тяжелая форма заболевания с резко выраженными симптомами болезни (быстро прогрессирующее похудание, резко выраженная психическая возбудимость и другие нервные симптомы, выраженная тахикардия - более 120 сокращений в минуту, основной обмен больше + 60%). К этой степени относятся также формы, осложненные мерцательной аритмией, сердечной недостаточностью, поражением печени, психозами.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз - заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой.

Этиология и патогенез. Гипотиреоз может быть первичным (про-цесс в самой щитовидной железе), вторичным (поражение, приводящее к прекращению продукции тиреотропного гормона гипофизом), третичным – поражение гипоталамуса.

В зависимости от срока развития болезни первичный гипотиреоз бывает врожденный и приобретенный. Основными причинами врожденного гипотиреоза являются дефекты развития щитовидной железы (аплазия, гипоплазия), врожденные дефекты биосинтеза гормонов вследствие ферментопатий, дефицит йода в окружающей среде. Приобретенный гипотиреоз развивается в результате ятрогенных воздействий (хирургическое лечение зоба, тиреостатическая терапия, лучевые воздействия), аутоиммунных процессов, дефицита йода.

Вторичный и третичный гипотиреоз являются следствием нейро-инфекции, черепно-мозговых травм, сосудистой патологии, опухолей ги-поталамо-гипофизарной области и сопровождаются снижением продукции тиреотропного гормона  и тиролиберина соответственно.

Основой патогенеза гипотиреоза является недостаточная продукция тиреоидных гормонов. Это приводит к нарушению процессов энергетического обмена, роста и развития организма. Наиболее характерным признаком является появление специфических отеков - микседемы, которые развиваются вследствие накопления в тканях гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, муцина из-за нарушений метаболизма белков. Одновременно угнетается липолиз, нарушается метаболизм углеводов.

Клиническая картина

Больные жалуются на общую слабость, утомляемость, головную боль, снижение аппетита, частые запоры, угнетенное настроение, резкое снижение работоспособности, повышенную сонливость, чувство зябкости и холода.

Осмотр. При выраженной форме болезни вид больных весьма характерен: тестообразный отек лица, узкие глазные щели из-за отечности верхних и нижних век, тоскливый, безжизненный взгляд, утолщенные губы, нос, восковая бледность кожных покровов, иногда с желтушным оттенком (вследствие каротинемии). Речь из-за отека голосовых связок и ограничения подвижности языка невнятная, голос грубый. Кожа сухая, шелушащаяся, холодная на ощупь. Секреция потовых и сальных желез резко уменьшена, отмечается гиперкератоз, ломкость ногтей, выпадение волос, особенно в наружных отделах бровей. Возникает своеобразный отек кожи и подкожной клетчатки, связанный с пропитыванием тканей слизистым веществом - муцином. В отличие от обычного отека надавливание не оставляет ямки. Температура держится пониженная (субнормальные цифры), и даже различные инфекционные заболевания и воспалительные процессы не сопровождаются значительной температурной реакцией.

Сердечно-сосудистая система: часто регистрируется брадикардия, тоны сердца резко приглушены. Изменения артериального давления не характерны: возможна артериальная гипер-, нормо- или гипотензия. Часто появляются гидроперикард или выпоты в другие полости.

Желудочно-кишечный тракт. Нарушается двигательная функция желудка и кишечника, развивается ахлоргидрия, изменяются процессы всасывания слизистой желудочно-кишечного тракта. Появляются тошнота, метеоризм, запоры. Особенностью запоров является отсутствие реакции кишечника на введение слабительных средств.

Эндокринная система. У мужчин снижаются либидо и потенция, у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи. При первичном гипотиреозе за счет гиперпродукции пролактина возможно появление галактореи (синдром Ван-Вика-Хенеса-Росса).

Нарушения со стороны периферической нервной системы: про-являются сильными радикулитными болями в руках и ногах, парестезиями, шаткостью походки. Изменения со стороны центральной нервной системы характеризуются снижением внимания и памяти, развитием депрессивных состояний, сонливости.

При возникновении гипотиреоза внутриутробно или в раннем дет-ском возрасте отмечается выраженное снижение интеллекта вплоть до дебильности или имбецильности.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ

(СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУННОДЕФИЦИТА (СПИД)

ВИЧ-инфекция – инфекционный процесс в организме человека, ха-рактеризующийся медленным течением, поражением иммунной и нервной систем, последующим развитием на этом фоне оппортунистических инфекций, новообразований, приводящих ВИЧ-инфицированных к летальному исходу (Я.Л. Мархоцкий, 2003).

Этиология. Вирус иммунодефицита человека - это РНК-содержащий экзогенный вирус, относящийся к подсемейству Lentiviridae "медленные" семейства Retroviridae (ретровирусы). В настоящее время известны генетические разновидности ВИЧ: ВИЧ-1 и ВИЧ-2 типа. Вич-2, в основном, наблюдается у населения Западной Африки, где антитела были обнаружены у 2% обследуемых.

ВИЧ нестоек во внешней среде. Он полностью инактивируется при прогревании при температуре +56?С в течении 30 мин., при кипячении через 1 мин, при воздействии дезинфицирующих веществ (3%-перекись водорода, 5%-лизол, 0,2%-гипохлорит натрия, 1%-глютаровый альдегид, 70%-этиловый спирт). Тепловая 3-минутная обработка белья при температуре 71?С (температура в стиральных машинах) так же убивает его. Но он весьма устойчив к ультрафиолетовым лучам и ио-низирующей радиации. В нативном состоянии в крови и на предметах внешней среды он сохраняет заразную способность до 14 дней, в высушенных субстратах – до 7 суток.

Эпидемиология. Источником ВИЧ-инфекции является больной СПИДом человек или бессимптомный вирусоноситель. ВИЧ обнаружен в крови, сперме, слюне, грудном молоке, слезной жидкости, вагинальном и цервикальном секретах больных СПИДом и вирусоносителей, а также в спинномозговой жидкости и аутопсированных тканей головного мозга. Наибольшую эпидемиологическую опасность в качестве факторов передачи ВИЧ представляют кровь и семенная жидкость.

Передача возбудителя СПИДа происходит:

1) половым путем (этот путь инфицирования играет самую сущест-венную роль в настоящее время);

2) от матери к ребенку (вертикально - через плаценту, во время ро-дов, после родов - при грудном вскармливании);

3) артифициальным путем при парентеральных вмешательствах - переливаниях крови и ее препаратов, внутривенном введении лекарств или наркотиков нестерильными шприцами и иглами.

Определены группы риска заражения ВИЧ. Это:

1) мужчины-гомосексуалисты и бисексуалисты (70% от общего кол-ва в США)

2) наркоманы, вводящие наркотики внутривенно (20% больных в США);

3) проститутки, а так же люди не разборчивые в половых связях и имею-щие большое число половых партнеров;

4) реципиенты крови (больные с заболеваниями, требующими частых переливаний крови или ее компонентов).

Патогенез. Подобно возбудителям других медленных вирусных инфекций, ВИЧ может длительное время находиться в организме человека в латентном состоянии, не вызывая клинических проявлений болезни. ВИЧ поражает широкий спектр клеток организма человека. Это Т-хелперы, макрофаги, клетки мозга - нейроглия и дендриты, клетки печени, сердца, пищеварительной системы. Однако, весьма избирателен и наиболее выражен цитопатический эффект ВИЧ проявляет по отношению к Т4-лимфоцитам с антигенным маркером СD4, то есть Т-хелперам.

1. Если Т4- лимфоцит заражен ВИЧ, то при действии антигена он уже не может осуществлять свою иммунную функцию.

2. Размножение вируса в этих клетках приводит к их гибели, причем разрушаются синтиции Т4-лимфоцитов, содержащие и клетки, непораженные вирусом.

3. При поражении Т-хелперов не могут нормально работать и проводить антигензависимый синтез антител В-лимфоциты, не активизируются цитотоксические Т-лимфоциты, нарушаются другие иммунологические реакции. Происходит постепенное разрушение иммунной системы, нарушение нормальной реакции на инфекционный агент и на клетки, подвергающиеся злокачественной трансформации. Последние получают возможность развиваться в раковую опухоль. Человек, зараженный ВИЧ становится беззащитными перед микроорганизмами даже перед такими, которые не представляю угрозы для нормального человека (оппортунистические инфекции).

Клиническая картина

В клинической картине ВИЧ-инфекции выделяют 5 стадий заболевания.

I. Острая инфекция (ранее выделялся инкубационный период).

Уже через 3-5 недель с момента заражения (может и через 1-2 недели) примерно у 15-25% ВИЧ-инфицированных развивается острое заболевание, напоминающее инфекционный мононуклеоз и обозначаемое как мононуклеозоподобное состояние (синдром). Длится оно 13 - 14 суток (до 3-х недель). Клинически проявляется повышением температуры тела до фебрильной в течение 2-10 дней, ангиной, фарингитом, увеличением лимфатических узлов, гепатолиенальным синдромом, головной болью, артралгией, миалгией, возможны даже эпилептиформеные припадки, в анализе крови - лимфопения. Заболевание может также протекать в виде гриппоподобного варианта или ОРВИ и в виде энцефалопатических реакций (беспокоит головная боль, повышение температуры тела и увеличение лимфатических узлов). У 50-90% инфицированных стадия острой инфекции может развиться в первые 3-6 месяцев после заражения. Потом первичные клинические проявления исчезают и человек годами остается практически здоровым, хорошо себя чувствует. Это стадия асимптомной инфекции. Антитела после инфицирования определяются у 90% по истечении 3 недель и до 3 месяцев, а у 10% - только через 6 месяцев и позднее.

II. Асимптомная инфекция (вирусоносительство).

В эту стадию может наблюдаться умеренное увеличение лимфатических узлов. Длится стадия 1-5 лет.

III. Персистирующая генерализованная лимфоаденопатия.

Увеличиваются лимфоузлы многих групп. Это сохраняется в течение не менее 3-месяцев. Как правило, лимфоузлы увеличены симметрично. По консистенции узлы чаще мягкие, подвижные. Но могут быть и плотно-эластические. Размеры их от 0,5 до 2 см. Некоторые больные отмечают периодическую боль в подмышечных и паховых лимфоузлах. Лимфаденопатия может длиться многие годы (1-5 лет) с периодами обострений и ремиссий. Продолжительность первых трех стадий может колебаться от 2-3 до 10-15 лет.

IV. СПИД-ассоциированный комплекс (ПреСПИД).

Эта стадия начинается через 3-5 лет после заражения. Характеризуется, кроме увеличения лимфоузлов, продолжительными подъемами температуры до 38-39? С, потливостью особенно в ночное время, длительной диареей, потерей массы тела (10% и более), слабостью, недомоганием, отсутствием аппетита, тромброцитопенией, лабораторными признаками нарушения иммунитета. У таких больных уже могут быть обнаружены типичные осложнения, обусловленные характерными условно-патогенными микроорганизмами. Клинические проявления в этот период очень сходны со СПИДом, отличаются лишь меньшей степенью выраженности и отсутствием летальных осложнений. Характерны такие заболевания как опоясывающий лишай, герпес, локализованная саркома Капоши, волосистая лейкоплакия, туберкулез легких, грибковые поражения внутренних органов. Длится эта стадия 1-2 года.

V. Последняя стадия развития, собственно СПИД. "Развернутый СПИД" проявляется в виде новообразований и тяжелых множественных инфекций. Вся совокупность оппортунистических инфекций обусловливает разнообразие клинических проявлений, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Виды инфекций и инвазий при СПИДе:

1) бактерии: атипичный микобактериоз – туберкулез, гемофиллез, стрептококковая инфекция, сальмонеллезная инфекция, легионеллез;

2) вирусы: цитомегаловирусная инфекция, простой герпес, опоясывающий лишай, многоочаговая лейкоэнцефалопатия (паповавирусы), инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр;

3) грибы: - криптококкоз, кандидоз, гистоплазмоз, кокцидоидомикоз, ас-пергилез, дерматомикозы;

4) простейшие: пневмоцистная пневмония (pneumocyctis carinii), криптоспоридоз, токсоплазмоз, изоспороз, бластоцистоз.

По рекомендациям экспертов ВОЗ условно выделены формы заболевания больных СПИДом: легочная (пневмоническая), церебральная, желудочно-кишечная (диарейная), септическая.

Легочная форма определяется развитием инфильтративной пнев-монии. В 60% случаев это пневмоцистная пневмония, в остальных случаях возбудителями являются легионеллы и цитомегаловирус. Основные клинические проявления: постепенно усиливающаяся одышка, кашель чаще сухой, но в далеко зашедших случаях бывает с мокротой, озноб с повышением температуры тела до высокой, по мере усугублении дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз. Пневмоцистные пневмонии могут протекать как вялотекущий процесс длительностью, до полугода и более и в острой форме, могут быстро привести к летальному исходу.

Желудочно-кишечная (диарейная) форма клинически выражается в длительной диарее, потери массы тела. Связана с множеством микроорганизмов, но в первую очередь криптоспоридиозом. Реже наблюдается кандидоз и изоспороз. Криптос-поридоз - протозойная инвазия человека и животных, которая характеризуется гастроэнтеритом, обезвоживанием. Возбудитель - кокцидии. У больных СПИДом криптоспоридоз протекает тяжело и длительно в течении многих месяцев. Потери жидкости с частым водянистым и очень зловонным запахом могут достигать 10 л в сутки. Возможна мучительная боль по ходу кишечника, тошнота.

Поражение ЦНС (церебральная форма). Наблюдается у многих больных (до 95%). Клинические проявления неоднородны и сгруппированы в 4 разновидности.

1). Инфекции, вызываемые токсоплазмой гондии (некротичекий эн-цефалит, абсцессы мозга), криптококковый менингит, многоочаговая лейкоэнцефалопатия, микобактериями.

2). Опухоли ЦНС - лимфома головного мозга.

3). Сосудистые осложнения - кровоизлияние в головной мозг, свя-занные с тромбоцитопенией.

4). Изменения ЦНС, проявляющиеся очаговыми поражениями го-ловного мозга. Возможны осложнения со стороны периферической НС: периферические невриты, поражения черепно-мозговых нервов, радику-лит, полимиозит. В заключительной стадии - слабоумие, потеря координации движения - СПИД- деменция.

Из злокачественных заболеваний чаще всего наблюдается саркома Капоши (30% больных). Патологические изменения кожи локализуются на голове, туловище и верхних конечностях, при дис-семенировании опухоли - во внутренних органах. На коже и слизистых оболочках обнаруживаются множественные пятна и синюшно-бурые или коричнево-бурые узелки, склонные к изъязвлению.

Прогноз при СПИДе неблагоприятный. Продолжительность жизни больных от нескольких месяцев до 3-4 лет. При этом наиболее длительное течение отмечается в случаях СПИДа, проявляющихся саркомой Капоши.

Диагностика. Основана на клинической картине при подтвержде-нии серологическими или вирусологическими методами.

Лабораторная диагностика основывается на трех подходах: индикации ВИЧ в материале больных, выявлении противовирусных антител, определении специфических изменений в иммунной системе. Наибольшее распространение получили методы, базирующиеся на выявлении антител. С этой целью используются иммуноферментный, радиоиммунный, иммунофлуоресцентный методы, реакции иммунопреципитации, метод иммуноблотинга.

Профилактика. В настоящее время отсутствуют специфические средства профилактики, поэтому чрезвычайно важное значение имеют меры по неспецифическому предупреждению заболевания. Огромное значение имеет санитарно-просветительная работа. Целесообразно рекомендовать использование презервативов, особенно при случайных половых контактах. Следует предостеречь от совместного использования бритвами и другими предметами личной гигиены, которые могут быть загрязнены кровью и другими биологическими жидкостями инфицированных. Важно место в предупреждении распространении СПИДа в стране занимают скрининговые исследования по выявлению инфицированных лиц.

Мокротой называется патологический секрет, выделяемый с кашлем из дыхательных путей. Мокроту собирают после тщательного полоскания полости рта и горла в чистую сухую стеклянную банку или чашку Петри в утренние часы (до приема пищи).

Клиническое исследование мокроты включает осмотр, измерение количества, изучение физических, химических свойств, микроскопическое, бактериоскопическое, а при необходимости бактериологическое и цитологическое исследования.

МАКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИЗУЧЕНИЕ

При макроскопическом изучении обращают внимание на характер мокроты, ее количество, цвет, запах, консистенцию, наличие различных включений.

Характер мокроты определяется ее составом.

Слизистая мокрота. Выделяется при острых бронхитах, катарах верхних дыхательных путей, после приступа бронхиальной астмы.

Слизисто-гнойная. Наблюдается при хронических бронхитах, бронхопневмониях.

Гнойно-слизистая. Появляется при хронических бронхитах, бронхоэктазах, абсцедирующей пневмонии и т.д.

Гнойная. Появляется в случае открытого в бронх абсцесса легкого, при прорыве эмпиемы плевры в полость бронха.

Слизисто-кровянистая. Отмечается при бронхогенном раке, но иногда может быть при катарах верхних дыха-тельных путей, пневмониях.

Слизисто-гнойно-кровянистая. Появляется при бронхоэктазах,туберкулезе, актиномикозе легких, бронхогенном раке.

Кровавое отделяемое (кровохарканье). При легочных кровотечениях (туберкулез, ранение легкого, опухоли легкого и бронхов, актиномикоз).

Серозное отделяемое – характерно для отека легких (острая левожелудочковая недостаточность, митральный стеноз).

Консистенция тесно связана с характером мокроты и может быть вязкой, густой, жидкой.

Количество мокроты.

Небольшое количество мокроты выделяется при воспалении дыхательных путей (ларингит, трахеит, острый бронхит в начальной стадии, бронхиальная астма вне приступа, бронхопневмония).

Обильное – количество мокроты (от 0,3 до 1 л) выделяется обычно из полостей в легочной ткани и бронхах, при пропотевании в бронхи большого количества плазмы крови.

Цвет и прозрачность зависят от характера мокроты.

ИССЛЕДОВАНИЕ ПЛЕВРАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ

Пункцию плевральной полости производят обычно в восьмом или девятом межреберье между задней подмышечной и лопаточной линиями (соответственно области наибольшей тупости) в положении больного сидя со скрещенными впереди руками. Пробную пункцию осуществляют с помощью толстой иглы, на которую насажен 10- или 20-граммовый шприц; при лечебной пункции удобнее пользоваться аппаратом Потена.

МАКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИЗУЧЕНИЕ

При макроскопическом исследовании определяют характер, цвет, прозрачность, относительную плотность жидкостей.

По характеру их делят на две большие группы - транссудаты и экссудаты.

Транссудаты образуются при повышении венозного давления, снижении онкотического давления в сосудах, нарушении обмена электролитов, увеличении продукции альдостерона и некоторых других состояниях.

Экссудаты бывают серозные и серозно-фибринозные, геморрагические, гнилостные.

Цвет и прозрачность плевральной жидкости зависит от их характера. Транссудаты и серозные экссудаты имеют светло-желтый цвет, прозрачные; остальные виды экссудатов в большинстве случаев мутные, различного цвета.

ХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Определение содержания белка проводят теми же методами, что и в моче или аналогично определению белка в сыворотке крови с помощью рефрактометра. В транссудатах содержится 5-25 г/л белка, а в экссудатах – более 30 г/л.

Проба Ривальты предложена для дифференцирования транссуда-тов и экссудатов. В цилиндр наливают 100-150 мл дистиллированной воды, подкисляют 2-3 каплями ледяной уксусной кислоты и добавляют по каплям исследуемую жидкость. Падающая капля экссудата образует помутнение в виде белого облачка, опускающегося до дна сосуда. Капля транссудата не образует помутнение или оно бывает незначительным и быстро растворяется. Причина образования помутнения - содержание в экссудатах серомуцина, свертывающегося под влиянием уксусной кислоты.

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Цитологическому исследованию подвергают препараты, полученные из осадка после центрифугирования жидкости.

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене.

Причины возникновения: В зависимости от локализации процесса в портальной системе выделяют три основных типа портального блока:

1) надпеченочный блок – чаще всего встречается при констриктивном перикардите и кардиомегалиях (сдавление нижней полой вены и нарушение оттока крови из печени), болезни Бада-Киари (флебит печеночных вен);

2) внутрипеченочный блок – при циррозах печени, реже при обширных опухолях;

3) подпеченочный блок – связан с поражением воротной вены или ее ветвей (тромбоз воротной вены, стеноз воротной и селезеночной вен, сдавленгие вены увеличенными лимфоузлами в воротах печени при раке желудка и др.).

Наиболее частой причиной портальной гипертензии является внут-рипеченочный блок, обусловленный циррозом печени. Надпеченочный блок составляет 0,9%, внутрипеченочный – 85-96,2%, подпеченочный – 2,9% всех случаев портальной гипертензии.

Клиническая картина

В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье, вздутие живота, увеличение размеров живота.

Объективно: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием фиброза.

Наряду с общими признаками, каждый вид блока имеет свои клинические особенности. При надпеченочном блоке основным симптомом заболевания является стойкий асцит, плохо поддающийся лечению диуретиками. Желтуха отсутствует, внепеченочных знаков нет, увеличение печени и слезенки умеренное. При внутрипеченочном блоке часто отмечается желтуха и внутрипеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия, малиновый язык), гепатомегалия с выраженным нарушением функциональных проб печени, но менее выражена спленомегалия. При подпеченочном блоке наиболее постоянным симптомом является значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, расширение вен пищевода и желудка с повторными кровотечениями. Асцит непостоянен и возникает обычно после кровотечений. Отсутствует желтуха и признаки печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

Кроме клинических признаков, в диагностике портальной гиперто-нии большое значение имеют специальные методы исследования: рентге-нологическое исследование и эзофагогастроскопия для выявления расширенных вен пищевода, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50-150 мм водного столба, а при портальной гипертензии оно может достигать 300-500 мм водного столба и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Одним из наиболее ценных методов исследования портальной гипертонии является спленопортография, позволяющая судить о состоянии спленопортального русла. Важное значение в диагностике портальной гипертонии имеют сканирование печени, а для оценки внутрипеченочного кровообращения – реогепатография и радиоизотопные методы исследования (внутривенная радиогепа-тография и радиоспленопортография).

АБСЦЕСС ЛЕГКОГО

Абсцесс легкого - это очаг некроза легочной ткани, развивающийся вследствие нагноения легочной паренхимы. Выделяют первичные (при ранениях грудной клетки, аспирации инородных тел) и вторичные абсцессы (как осложнение пневмонии).

Этиология. Чаще всего абсцедирование наблюдается при острых пневмониях, вызванных стафилококком, клебсиеллой и стрептококком. Очаг нагноения может развиваться при гематогенном попадании микробов из вен малого таза при тромбофлебите, инфекционном эндокардите. Абсцедированию способствует значительное снижение защитных реакций организма. Это бывает при алкоголизме, у старых людей, при лечении цитостатиками, у больных СПИДом.

Клиническая картина

В клинической картине абсцесса выделяют два периода: до вскры-тия и после вскрытия гнойника. Морфологически абсцесс легкого до вскрытия представляет участок (часто массивный) воспалительной ин-фильтрации легочной ткани, практически не отличимый от такового при пневмонии. В последующем глубинные структуры этого инфильтрата, испытывающие гипоксию и внутритканевое давление под влиянием протеолитических ферментов микрофлоры некротизируются и лизируются. В центре инфильтрата образуется гнойник без оболочки, окруженный воспалительной инфильтрированной легочной тканью. В дальнейшем в наиболее слабом месте гнойник вскрывается и его содержимое попадает либо в бронх и откашливается в виде гнойной мокроты, либо в плевральную полость с развитием эмпиемы плевры и пневматоракса (пиопневмоторакса). До вскрытия абсцесса клиническая картина заболевания напоминает пневмонию. Данные объективного обследования соответствуют синдрому очагового уплотнения легочной ткани.

Жалобы. Беспокоит сухой кашель, часто боли на пораженной стороне, усиливающиеся при глубоком дыхании и кашле. Характерна высокая температура тела с ознобом и выраженной потливостью. Температура гектическая (большие колебания между утренней и вечерней температурой, 2 и более градусов). Если абсцесс развивается как осложнение пневмонии, то в температурной кривой появляются так называемые "температурные свечи" (периодические подъемы до 39-40? С). Больного беспокоит также выраженная общая слабость, снижение аппетита.

Осмотр грудной клетки. Часто одышка (частота дыхания 30-35 в 1 мин). Иногда больные занимают вынужденное положение - на больном боку (из-за боли). Пораженная половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Голосовое дрожание усилено. Перкуссия: притупление перкуторного звука, при абсцедирующей крупозной пневмонии тупой звук. Кроме этого отмечается уменьшение подвижности нижнего края легкого на стороне поражения. Аускультация: ослабленное везикулярное дыхание или бронхиальное дыхание (при больших очагах). Из побочных дыхательных шумов может быть крепитация и шум трения плевры (он возникает при поверхностно расположенных очагах).

При прорыве в бронх, больной отмечает появление сильного кашля с отхождением большого количества (до 200-300мл) гнойной и часто зловонной мокроты полным ртом («бронхиальная рвота»). Часто прорыву абсцесса предшествует усиление болей в грудной клетке на стороне поражения.

Перкуторно над большой полостью (>5см в диаметре) определяется тимпанический звук. При небольших полостях, которые окружены большим количеством инфильтрированной ткани, звук притупленно-тимпанический (на полость указывает тимпанический оттенок).

Аускультация. Характерно амфорическое дыхание, звучные крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, усиленная бронхофония. При небольших полостях, а так же при расположении их в прикорневой зоне амфорическое дыхание может не выслушиваться. В таких случаях может определяться тихое бронхиальное дыхание.

Течение болезни: достаточно часто наблюдается хронизация процесса, то есть формируется фиброзная капсула и развивается хронический абсцесс легких. 

Объективная симптоматика хронического абсцесса соответствует типичному синдрому воздухосодержащей полости в легком. При общем осмотре может быть диффузный цианоз. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»

При осмотре грудной клетки пораженная половина может отставать в акте дыханя. Голосовое дыхание усилено за счет резонирующих свойств полости. Перкуторно над большой полостью определяется тимпанический звук, а над большими гладкостенными поверхностнорасположенными полостями - металлический звук. Аускультация: характерно амфорическое дыхание, а так же звучные крупно- или среднепузырчатые влажные хрипы. При полостях меньше 5см в диаметре перкуторно определяется притупленный и притуплено-тимпанический звук, а аускультативно – тихое бронхиальное дыхание.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Общий анализ крови: в период обострения также характерен ней-трофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличенная СОЭ.

Анализ мокроты: в отличие от острого абсцесса, как правило, отсутствуют элементы деструкции легочной ткани – эластичные волокна и альвеолярный эпителий (из-за наличия жесткой фиброзной капсулы вокруг абсцесса, ограничивающей полость от здоровой легочной ткани).

Рентгенологически определяется полость с четкой фиброзной обо-лочкой, на дне полости – горизонтальный уровень жидкости.

Осложнения хронического абсцесса легких: «отсев» абсцессов в пределах других долей легких, в головной мозг и другие внутренние органы, развитие амилоидоза внутренних органов, особенно печени, почек с последующим нарушением их функции. При длительном течении абсцесса развивается эмфизема легких и признаки дыхательной недостаточности.

1. Недостаточность митрального клапана.

Шум регургитации вследствие обратного тока крови в левое пред-сердие в систолу левого желудочка. Шум систолический, точка наилучшего выслушивания – верхушка сердца, проводится в двух направлениях: в левую подмышечную впадину и по левому краю грудины в III-IV межреберья (т. Боткина-Эрба). Лучше выслушивается в положении лежа на левом боку с задержкой дыхания на выдохе.

2. Недостаточность трехстворчатого клапана.

По аналогии с митральным клапаном по гемодинамическому меха-низму возникающий шум – шум регургитации вследствие обратного тока крови в правое предсердие в систолу правого желудочка. Шум систолический, точка наилучшего выслушивания – основание мечевидного отростка, может проводиться по правому краю грудины. Лучше выслушивается в положении лежа с задержкой дыхания на вдохе.

3. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Шум диастолический (прото-мезо-диастолический или, чаще, пре-систолический), возникает в фазу диастолы желудочков при прохожде-нии крови из левого предсердия в левый желудочек. Лучше всего выслушивается на верхушке или в точке проекции митрального клапана (место прикрепления III ребра к левому краю грудины), точка выслушивания его часто ограничена, шум практически никуда не проводится. Лучше выслушивается в положении сидя с задержкой дыхания на выдохе.

4. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

Как самостоятельный порок, встречается редко. Шум диастоличе-ский, возникает при прохождении крови через суженое атриовентрикулярное отверстие в правый желудочек. Точка выслушивания – основание мечевидного отростка, в положении сидя.

5. Недостаточность клапана аорты.

Диастолический шум обратного тока крови, возникает в фазу диастолы желудочков в результате обратного тока крови через щель между деформированными створками аортального клапана. Шум нежный, льющийся, иногда трудно диагностируемый. Точка максимального выслушивания – II межреберье у правого края грудины (точка выслушивания аортального клапана), но очень часто лучше выслушивается по центру грудины или в точке Боткина-Эрба. Лучше выслушивается в положении сидя с наклоном туловища вперед.

6. Недостаточность клапана легочной артерии.

Чаще имеет место относительная недостаточность этого клапана на фоне длительной легочной гипертензии и последующего расширения ствола легочной артерии. Возникающий в таких случаях шум (шум Грехема-Стилла) – протодиастолический шум в результате обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек. Точка максимального выслушивания – II межреберье у левого края грудины (точка выслушивания клапана легочной артерии). Шум может проводиться вниз по направлению к правому желудочку. Лучше выслушивается в положении сидя или стоя.

7. Стеноз устья аорты.

Часто встречающийся порок сердца, особенно у мужчин. Возникающий шум систолический, грубый, скребущий. Точка наилучшего выслушивания - II межреберье у правого края грудины. Проводится в подключичные, сонные артерии, в межлопаточную область. Лучше выслушивается в положении лежа на спине.

8. Стеноз легочной артерии.

Чаще встречается как изолированный врожденный порок, редко – ревматического происхождения. Шум систолический. Точка оптимального выслушивания - II межреберье у левого края грудины. Практически никуда не проводится. Лучше выслушивается в положении лежа на спине.

содержание      ..     10      11      12      13     ..