Поражения периферических нервов при системных заболеваниях
соединительной ткани и васкулитах. Тесты НМО с ответами (2020 год)
.
8 задач.
Задача 1
Пациентка, 45 лет, прооперирована (невролиз) на левом запястном канале
по поводу туннельной нейропатии левого срединного нерва. Через 1 мес
после операции отметила "стреляющие" боли в правой кисти, онемение
пальцев правой кисти, особенно в покое и во время сна, слабость при
сжатии кистей и ограничение приведения больших пальцев; жалуется на
утреннюю скованность в руках. При осмотре обращают на себя внимание
отечность и деформация лучезапястных суставов, ульнарная девиация
кистей, отечность и деформация мелких суставов кисти, не может сжать
руки в кулак. В неврологическом статусе: гипотрофия тенаров, больше
справа, положительный симптом Тиннеля при перкуссии запястий, гипестезия
ладонной поверхности кисти и I, II, III пальцев справа. Явных парезов
нет. Сухожильные рефлексы средней живости, симметричны. На ЭНМГ:
признаки миелинопатии на уровне запястных каналов с 2-х сторон, справа
грубее, чем слева (рис. 4).
Какова тактика ведения пациентки?
Правильный ответ: Дообследование для установления нозологии артрита
Задача 2
Пациентка, 68 лет, госпитализирована с тетрапарезом. Около 3 мес назад
появились слабость "в ногах", трудности при ходьбе. Тогда же отметила
периодические подъемы температуры тела до субфебрильных цифр, снижение
аппетита, похудание, припухание коленных и локтевых суставов, сухой
кашель, одышку при физической нагрузке. Стала ходить с тростью,
нарушения ходьбы расценены как следствие двустороннего гонартроза. За
месяц до настоящей госпитализации отметила подъем температуры тела до 38
°С, нарастающую одышку, проходила стационарное лечение с диагнозом
"внебольничная пневмония", слабость в ногах наросла до невозможности
ходить без поддержки. Настоящая госпитализация в связи с возобновлением
лихорадки, нарастанием слабости в конечностях.
Соматическое обследование выявляет мультиорганное поражение: артрит
коленных и локтевых суставов (также ограничивающий двигательную
активность), бронхопневмонию, выпот в плевральной и брюшной полости,
признаки миокардита. В лабораторных анализах выявлены лейкопения,
антинуклеарные антитела, повышение ревматоидного фактора, протеинурия. В
неврологическом статусе: вялый тетрапарез, до 3 баллов в руках, 2 баллов
в ногах. Сухожильные рефлексы низкие, с ног практически отсутствуют.
Мышечный тонус диффузно низкий. Гипестезия по полиневритическому типу до
уровня локтей и середины бедер, нарушение суставно-мышечного чувства в
пальцах кистей и стоп, лучезапястных и голеностопных суставах,
выявляется сенситивная атаксия.
На ЭНМГ: демиелинизирующая полинейропатия (рис. 5). Скорости
распространения возбуждения (СРВ) снижены значительно, до 25-30 м/с на
руках (норма более 50 м/с), до 15 м/с на ногах (норма более 40 м/с);
М-ответы сниженной амплитуды (до 1,5-2 мВ при нижней границе нормы более
3,5 мВ), деформированы по демиелинизирующему типу (полифазные, с
увеличенной длительностью).
Каков неврологический диагноз пациентки?
Задача 3
Пациент, 53 года, отметил резко возникшую боль в левом плече, трудно
локализуемую, "мозжащую", нарастающую по интенсивности. Примерно через
час боль изменила характер: появились "прострелы" по передней
поверхности левых плеча и предплечья, иррадиирующие в пальцы. Боль
высокой интенсивности (до 8-9 баллов по ВАШ), плохо купируемая
анальгетиками. Через несколько часов боль регрессировала, но появились
слабость сгибания пальцев левой кисти, трудности противопоставления
большого пальца. В течение того же дня отметил похожие, но меньшие по
интенсивности боли по внутреннему краю правой кисти и в правой голени.
Обратился к врачу в связи с сохраняющейся слабостью левой кисти и
возникшими также затруднениями ходьбы. В анамнезе бронхиальная астма,
наблюдается у инфекциониста по поводу гепатита С.
В неврологическом статусе: парез (до 1 балла) и гипестезия в зоне
иннервации левого срединного нерва, парез (до 3 баллов) и гипестезия в
зоне иннервации правого локтевого нерва, нижний парапарез - слабость
подошвенного (до 2 баллов) и тыльного (до плегии) сгибания правой стопы,
слабость тыльного сгибания (до 3 баллов) левой стопы. Гипестезия
поверхностной чувствительности на ногах по типу "чулок". Сухожильные
рефлексы снижены, но вызываются, отсутствуют лишь ахилловы.
ЭНМГ (рис. 6): аксонально-демиелинизирующее поражение левого срединного
нерва; демиелинизация правого локтевого нерва; правые малоберцовый и
большеберцовый нервы невозбудимы; аксонально-демиелинизирующее поражение
левого малоберцового нерва; тестированные также правый срединный, левый
локтевой, левый большеберцовый нервы интактны.
Каков неврологический диагноз данного пациента?
Правильный ответ: Множественная мононейропатия
Задача 4
Пациент, 60 лет, длительно страдающий ревматоидным артритом, не
получающий базисной терапии, принимающий лишь нестероидные
противовоспалительные средства эпизодически, жалуется на появившиеся
"жжение" и "онемение" в стопах и голенях, "стреляющие" боли в ногах в
ночное время. В неврологическом статусе: парезов нет, гипотрофия мелких
мышц стоп, "западение" коротких разгибателей пальцев. Сухожильные
рефлексы с рук живые, коленные, ахилловы снижены. Гипестезия
поверхностной чувствительности по типу "носков" и "перчаток".
ЭНМГ выявила снижение амплитуды сенсорных потенциалов движения (на ногах
- до отсутствия) и М-ответов периферических нервов - сенсомоторную
аксональную полинейропатию.
Каковы неврологический диагноз и дальнейшая тактика ведения пациента?
Правильный ответ: Сенсомоторная дистальная полинейропатия, необходимы
дообследование для исключения других причин полинейропатии и
консультация ревматолога для назначения базисной терапии
Задача 5
Пациентка, 36 лет, наблюдающаяся у ревматолога с диагнозом "смешанное
заболевание соединительной ткани", направлена на ЭНМГ с последующей
консультацией невролога в связи с болями в конечностях, наличием
мышечных гипотрофий. Из анамнеза: наблюдается у ревматолога в течение 5
лет, в качестве базисной терапии получает преднизолон в сочетании с
циклофосфамидом. Дважды лечилась стационарно, по поводу полиартрита и
полимиозита, применялась пульс-терапия глюкокортикоидами, с хорошим
эффектом. Настоящая госпитализация по поводу нарастающей хронической
почечной недостаточности.
При осмотре выявлена гипотрофия дистальных мышц конечностей, отсутствие
коленных и ахилловых рефлексов с ног, гипестезия по типу "носков" и
"перчаток", на стопах - с гиперпатическим компонентом, затрудняющим
нейрофизиологическое обследование. Парезов, координаторных нарушений
нет.
ЭНМГ: выявлена сенсомоторная аксональная полинейропатия. При игольчатой
ЭМГ в мышцах признаков текущей денервации, спонтанной активности нет.
Регистрируются полиморфные потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) -
невральные (нормальной длительности, увеличенные по амплитуде) и
миопатические (сниженной длительности и амплитуды, полифазные).
Каков неврологический диагноз данной пациентки?
Правильный ответ: Дистальная сенсомоторная полинейропатия в сочетании с
невоспалительной миопатией
Задача 6
Пациентка, 68 лет, госпитализирована с остро, в течение 3 дней,
развившимся восходящим тетрапарезом. Известно, что в течение 5 лет
страдает системной склеродермией, эпизодически проходит курсы лечения у
ревматолога. За 2 нед до развития неврологической симптоматики перенесла
острый бронхит, получала антибиотикотерапию. В неврологическом статусе:
в сознании, менингеальных знаков нет. Негрубые дизартрия и дисфония;
негрубый прозопарез по периферическому типу слева. Глубокий тетрапарез
до плегии в ногах, с низким мышечный тонусом, сухожильной арефлексией.
Чувствительность сохранна.
В лабораторных анализах: признаки воспалительного синдрома, лейкоцитоз,
повышение СОЭ, уровней С-реактивного белка и фибриногена. На ЭНМГ:
признаки демиелинизации моторных волокон, СРВ снижена до 30-35 м/с на
руках (норма боле 50 м/с), до 22-25 м/с на ногах (норма более 40 м/с);
амплитуда М-ответов снижена до 1,5-2 мВ (норма более 3,5 мВ); сенсорное
проведение сохранно. Заключение: признаки демиелинизирующей
полинейропатии.
Каков неврологический диагноз данной пациентки?
Задача 7
Пациент, 57 лет, в течение 10 лет страдающий ревматоидным артритом и
получающий базовую терапию (метотрексат), жалуется на боли в левой
стопе, возникающие только при ходьбе в фазу опоры, онемение подошвенной
поверхности левой стопы. Рентгенография голеностопных суставов выявляет
признаки подвывиха с 2 сторон, более выраженные слева, данные
консультации у ревматолога не подтверждают обострения основного
заболевания (нет признаков воспаления в лабораторных анализах,
ревматоидный фактор отрицательный, нет клинических и рентгенологических
признаков артрита). Неврологический статус выявляет легкую слабость
подошвенного сгибания пальцев левой стопы, болевую гипестезию в области
подошвенной поверхности левой стопы, положительный симптом Тиннеля в
области внутренней лодыжки слева, снижение ахилловых рефлексов.
На ЭНМГ: снижение амплитуды М-ответа левого большеберцового нерва (до 2
мВ при норме более 3,5 мВ), увеличение дистальной латентности (до 6,5 мс
при 4 мс справа) и снижение СРВ по левому большеберцовому нерву (до 37
м/с при норме более 40 м/с); также выявлены признаки сенсорной
аксональной полинейропатии.
Каков неврологический диагноз этого пациента?
Правильный ответ: Туннельный синдром тарзального канала слева
Задача 8
Пациентка, 55 лет, обратилась к терапевту с жалобами на боли в коленных
суставах, периодические боли и отечность в области голеностопных
суставов (несколько раз лечилась с диагнозом "артрит голеностопного
сустава"), боли в области крестца, периодическую мелкоточечную сыпь на
нижних конечностях. Проходит углубленное обследование с предварительным
диагнозом: "полиартрит неуточненный. Васкулит?". На консультацию к
неврологу и ЭНМГ направлена в связи с жалобами на боли и "судороги" в
стопах и голенях, ощущение онемения ног, периодическое ощущение боли и
"сведения" в левой кисти.
В неврологическом статусе: черепные нервы интактны. Парезов нет.
Сухожильные рефлексы с рук средней живости, симметричны, с ног снижены.
Выявляется болевая гипестезия по полиневритическому типу ("носки"),
гипотрофия мелких мышц стоп, положительный симптом Тинеля при перкуссии
в области левого запястья.
На ЭНМГ: снижена амплитуда М-ответов малоберцовых (0,6 мВ справа и 1,6
мВ слева при норме более 3,5 мВ) и большеберцовых (0,7 справа и 0,6
слева при норме более 3,5 мВ), снижена амплитуда сенсорных ПД икроножных
нервов (1 мкВ справа и 2 мкВ слева при норме более 6 мкВ), увеличена
резидуальная латентность М-ответа срединного нерва слева (3,1 мс при
норме менее 2,5 мс).
Каков неврологический диагноз пациентки?
Правильный ответ: Сенсомоторная аксональная полинейропатия, синдром
запястного канала слева