содержание   ..  327  328  329   ..

Заключение………………………………………………………………………………. 33 Процесс накопления молекул инфекционного прионного белка Таблица 1. Современная классификация прионных болезней человека и животных Нозологическая форма Естественный хозяин Болезнь Крейтцфельдта – Якоба Человек Куру - // - Синдром Герстманна – Штреусслера – Шейнкера - // - Фатальная семейная инсомния (смертельная семейная бессонница) - // - Скрепи Овцы и козы Трансмиссивная энцефалопатия норок Норки Хроническая изнуряющая болезнь Олени и лоси Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота Коровы и быки Губкообразная (спонгиоформная) энцефало­патия кошек Кошки Губкообразная энцефалопатия экзотических копытных Антилопы и большой куду ЗАКЛЮЧЕНИЕ Изучение прионов и вызываемых ими заболеваний является новой, быстро развивающейся областью биомедицинских ис­следований. Проблема этих болезней, оставаясь до последнего времени экзотической в связи с их большой редкостью в чело­веческой популяции, в последние годы приобрела важное на­учно-практическое значение. Практический интерес связан прежде всего с разразившейся эпизоотией губкообразной энцефалопатии коров в Великобри­тании, а также с выявлением, в основном в Великобритании, молодых людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба (новый ва­риант БКЯ) и доказательством возможности передачи этого за­болевания людям в результате употребления в пищу мясопро­дуктов, полученных из зараженных животных. И хотя для населения России нет прямой угрозы заражения инфекцион­ным прионным белком, на современном этапе важным являет­ся налаживание в общегосударственном масштабе работы по регистрации прионных болезней человека и животных на всей территории страны с обращением особого внимания на группы риска (работники скотоводческих и звероферм, боен, мясоком­бинатов и др.). Постоянно увеличивающийся теоретический интерес к про­блеме обусловлен результатами молекулярно-биологических ис­следований прионов, позволивших собрать и уже в большой мере систематизировать значительный фактический материал о структуре, функции и накоплении в зараженном организме этих новых и необычных возбудителей инфекционных заболе­ваний человека и животных. Именно результаты молекулярно-биологических исследова­ний структуры прионных белков дали основание наметить но­вые направления в дальнейших подходах к терапии прионных болезней. В заключение следует подчеркнуть, что все возрас­тающий мировой интерес к прионам и прионным болезням обусловлен в первую очередь тем, что прионы представляют со­бой совершенно новый класс инфекционных агентов, открытие которых без преувеличения можно сравнить по своему значе­нию с открытием А.Левенгуком мира микроорганизмов или с открытием Д.И.Ивановским царства вирусов. С П И С О К Л И Т Е Р А Т У Р Ы 1. Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных: Руководство для врачей. – М., 1999. 2. Покровский В.И., Киселев О.И. Молекулярные основы прионных болезней. // Вестн. РАМН. – 1998. - № 10. 3. Борисов Л.В. Медицинская микробиология, вирусология, иммунология. – М., 2001. Таблица 2. Типы прионных болезней человека с учетом причины их возникновения Типы Клинический синдром Причина заболевания Спорадические БКЯ Возможно, соматиче­ская мутация PRNP или спонтанная кон­версия PrPC Приобретенные(инфекционные) Куру Каннибализм Наследственные Наследственная БКЯ Мутации PRNP