История болезни - Дерматовенерология (Склеродермия)
Общие сведения .
Османов Мурад Абдулаевич , 15 лет , учащийся СШ № 6 , проживающий по адресу : п. Энем , ул. Чкалова 18 кв. 9 , 25.03.98 г. поступил в стационар Краснодарского краевого кожно - венерологического диспансера с диагнозом при поступлении : очаговая склеродермия .
Окончательный диагноз : Очаговая склеродермия . Бляшечная форма .
Стадия уплотнения .
II . Жалобы больного .
Больной жалуется на наличие пятен, причиняющих ему только косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений .
Жалобы со стороны других систем и органов отсутствуют.
III . Анамнез настоящего заболевания .
Anamnesis morbi .
Считает себя больным с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . Провоцирующие факторы ( стресс , острые и хронические инфекционные болезни , физические и химические раздражители ) , которые могли бы быть причиной начала данного заболевания , больной указать не может . В конце ноября обратился в Краевую клиническую больницу , где его направили в ККВД . Был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ( два - на передней поверхности левой голени , одно - в правой поясничной области и одно - на животе , около пупка ) ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г.
IV . Анамнез жизни .
Anamnesis vitae .
Родился в срок от второй , нормально протекавшей беременности . Врождённой патологии не имеет . Растёт и развивается в соответствии с полом и возрастом . Из детских инфекций перенёс ветряную оспу , часто болеет ОРЗ .
Травм и операций не было . Гемотрансфузии отрицает .
Вредных привычек не имеет .
Туберкулёз , ЗППП , вирусный гепатит , опухоли , малярию у себя и родственников отрицает .
Аллергических реакций не было .
Наследственный анамнез не отягощён
.
В контакте с инфекционными больными не был .
Аллергические реакции не отмечает .
Социальный анамнез благополучный .
V . Результаты объективного исследования .
1 . Общее исследование .
Statuspraesens objectivus .
А . ОБЩИЙ ВИД БОЛЬНОГО . Состояние больного удовлетворительное. Положение активное . Сознание ясное . Температура тела 36,7o
С . Телосложение правильное , пониженного питания . Рост 160 см , вес 45 кг . Кожные покровы и видимые слизистые чистые матового цвета , влажные . Кровоизлияния , сыпи и рубцы на коже и слизистых оболочках , свободных от основного патологического очага , отсутствуют . Подкожно-жировая клетчатка слабо выражена . Лимфатические узлы не видны . Пальпации доступны поднижнечелюстные , подмышечные , паховые лимфатические узлы. Они обычной формы и величины , безболезненные , неспаянны с окружающими тканями . Мускулатура развита средне . Атрофии мышц при осмотре не обнаружено . Деформаций , асимметричности , болезненности при пальпации лицевого , мозгового черепа нет . Форма грудной клетки коническая . Деформаций , переломов нет . Патологических искривлений позвоночника , деформации костей таза нет . Суставы безболезненны при активных и пассивных движениях , конфигурация их не изменена .
Б . ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ . Дыхание через нос не затруднено . Тип дыхания смешанный . ЧДД 22 в минуту . Форма грудной клетки нормостеническая , деформаций нет , при пальпации безболезненна , правая и левая половины равномерно участвуют в акте дыхания . Перкуторно - ясный легочной звук . Аускультативно выслушивается везикулярное дыхание , хрипов нет .
Высота стояния верхушек :
- спереди , с обеих сторон : на 3 см выше ключицы
- сзади : на уровне IIV шейного позвонка
Ширина полей Кренинга - 4 см .
Нижние границы лёгких :
Линии
Справа
Слева
Парастенальная
V межреберье
V межреберье
Срединно-ключичная
VI ребро
VI ребро
Передняя подмышечная
VII ребро
VII ребро
Средняя подмышечная
VIII ребро
VIII ребро
Задняя подмышечная
IX ребро
IX ребро
Лопаточная
X ребро
X ребро
Околопозвоночная
Остистый отросток XI грудного позвонка
В .СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА .
Видимых выпячиваний и пульсации в области сердца нет .
Пальпаторно . Верхушечный толчок располагается в V межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии . Сердечный толчок не определяется . Эпигастральной пульсации нет .
Перкуторно . Границы относительной и абсолютной сердечной тупости не изменены.
Пульс ритмичный , нормального наполнения и напряжения , 80 ударов в минуту . АД - 120/70 мм.рт.ст.
Г . ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА .
ЖКТ
Осмотр . Язык влажный , чистый . Слизистая оболочка внутренних поверхностей губ , щёк , нёба , зев нормальной окраски . Миндалины не изменены . Запах изо рта обычный .
Форма живота обычная . Живот симметричен , не вздут . Видимая перистальтика и антиперистальтика желудка и кишечника отсутствует . Грыжевых выпячиваний нет . Равномерно участвует в акте дыхания . Венозные коллатерали отсутствуют .
Пальпация . При поверхностной пальпации живот мягкий , безболезненный , зон повышенной кожной чувствительности нет , расхождения мышц брюшного пресса , феномен «мышечной защиты», грыжи , поверхностно расположенные опухоли не определяются ; симптом Щёткина - Блюмберга отрицательный .
. Печень , селезёнка
Печень пальпируется у края рёберной дуги : край острый , поверхность гладкая , безболезненна . Размеры печени по Курлову 9см-8см-7см .
Желчный пузырь не пальпируется .
Селезёнка не пальпируется . Перкуторно : длинник - 7 см , поперечник - 5 см .
Д . МОЧЕПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ .
При осмотре поясничной области покраснения , припухлости , болезненности не выявленно . Напряжения поясничных мышц нет . Симптом покалачивания отрицателен с обеих сторон . Почки , мочевой пузырь не пальпируются . Дизурических расстройств нет .
Е . ЭНДОКРИННАЯ И НЕРВНАЯ СИСТЕМЫ .
Первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Нарушения роста нет . Части тела пропорциональны . Щитовидная железа не видна и не пальпируется .
Первичной патологии со стороны нервной системы и органов чувств
не выявленно .
Патологии по результатам объективного исследования не выявленно .
2 . Специальное исследование .
Status specialis .
Кожно - патологический процесс носит распространённый , асимметричный характер , располагается : на животе справа, около пупка; в правой поясничной области ; íà ïåðåäíåáîêîâîé ïîâåðõíîñòè левого áåäðà ; на передней поверхности левой голени , представлен пятнами .
На передней поверхности живота , справа от пупка расположено пятно , размером с пятирублёвую монету , округлой формы , восковидно - жёлтого цвета , с сиреневым ободком по периферии ( толщиной 1.5 см ) . Пятно не возвышается над поверхностью кожи . На участке поражения рисунок кожи сглажен , кожа плотно прилегает к подлежащим тканям , не собирается в складки , характеризуется деревянистым отверденением . Волосы в очаге отсутствуют , нет сало - и потоотделения . Кожная чувствительность отсутствует . Субъективных ощущений нет .
В поясничной области , на правом боку локализуется серовато - жёлтое , резко ограниченное лилово - розовым «бордюром» , не имеющее кожного рисунка , гладкое , плотное , как картон , овальное пятно 2 см в диаметре , слегка возвышающееся над поверхностью тела . Волосы , секреция сальных и потовых желёз , все виды чувствительности в очаге поражения отсутствуют.
На переднебоковой поверхности левого бедра находится кожно - патологический процесс в виде гладкого , блестящего , цвета слоновой кости плотной консистенции ( но более мягкого , чем другие ) , правильной формы , кольцевидного пятна диаметром 6 см , спаянного с подлежащими тканями и не выступающего над уровнем окружающей кожи . На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона ( шириной 0.5 см ) в форме кольца , постепенно переходящая в нормальную кожу . Кожа центральной части очага с трудом собирается в складку . В зоне бляшки не наблюдается волосяной покров, исчез рисунок кожи , прекратилось сало - и потоотделение , снижена чувствительность кожи , больной иногда ощущает лёгкий зуд .
На передней поверхности голени видны ещё два пятна неправильной формы , размерами 2
х 3 см и 3
х 4 см , желтовато - сероватого цвета , с сиреневыми ободками по периферии . Бляшки несколько приподнимаются над поверхностью тела . На участке поражения рисунок кожи сглажен . Кожа деревянистой плотности , не собирается в складки . В области пятна отсутствуют волосы , снижена секреция сальных и потовых желёз , ослаблена кожная чувствительность , ощущаются парестезии .
3 . Лабораторные исследования .
А . Общий анализ крови 26.03.98 г.
Эритроциты
4.75 Т/л
Гемоглобин
142 г/л
Цветной показатель
0.9
Тромбоциты
300000
Лейкоциты
6.5 Г/л
Базофилы
---
Эозинофилы
3 %
Нейтрофилы : Миэлоц .
---
Юные
---
Палочкоядерные
4 %
Сегментоядерные
65 %
Лимфоциты
26 %
Моноциты
6 %
СОЭ
10 мм/час
Б . Общий анализ мочи 26.03.98 г.
· цвет светло жёлтый
· реакция кислая
· удельный вес 1021
· прозрачность нет
· белок нет
· сахар нет
Микроскопия осадка .
1. Эпителиальные клетки
· Плоские 1-1-2
2. Лейкоциты 2-3-3
3. Эритроциты 0-1-0
4. Слизь +
5. Бактерин +
В . МОР 26.03.98 г.
отрицательная
Г . Кал на яйца глистов 26.03.98 г.
яйцаглистов не обнаружены
В результате проведённых лабораторных исследований патологии обнаружено не было .
4 . Окончательный диагноз .
На основании жалоб -
на наличие пятен , причиняющих только - лишь косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений ; анамнеза данного заболевания
-болеет с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . В ККВД был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г. ; проведённогодифференциального диагноза с каплевидной формой ограниченной склеродермии (
болезнь белых пятен сходна с бляшечной формой очаговой склеродермии округлыми , овальными , резко очерченными , гладкими , блестящими пятнами плотной консистенции , которые могут слегка возвышаться над уровнем окружающей кожи или , наоборот , несколько западать , наличием сиреневого ободка вокруг пятна - венчика периферического роста . В области поражения при обеих формах очаговой склеродермии сглажен рисунок кожи , отсутствуют волосы , снижается секреция сальных и потовых желёз , кожная чувствительность , больные могут ощущать чувство стягивания , парестезии , незначительный зуд . Но в отличие от бляшечной формы пятна при каплевидной форме очаговой склеродермии характеризуются более мелким размером - диаметр 3 - 10 мм , фарфорово - белым цветом ( восковидно - жёлтый в стадии уплотнения ) , меньшей плотностью - тестоватая консистенция (деревянистая консистенция , спаянность с подлежащими тканями , невозможность собрать пятно в складки ) , они нередко располагаются группами , могут сливаться , образуя крупные очаги фестончатых очертаний , в виде мозаики . Различается и характерная локализация: бляшечная форма - боковые поверхности туловища , спина , поясница , конечности , лицо ; пятнистая форма - шея , плечи , верхняя часть груди или спины , слизистая оболочка рта , половые органы . Кроме того при болезни белых пятен отсутствует стадийность процесса , характерная для бляшечной формы : в частности изменение цвета бляшек в зависимости от стадии )
можно поставить окончательный клинический диагноз :
Склеродермия . Бляшечная форма . Стадия уплотнения .
5 . Лечение .
· Активное выявление и санация очагов инфекции : хронические синуситы, тонзиллит , кариозные зубы , инфекционные и паразитарные заболевания кишечника и желчевыводящих путей .
· Полноценное питание с достаточным содержанием животных белков , растительного масла , овощей , фруктов .
Пенициллин способен расширять кровеносные сосуды , что необходимо , так как в процессе патогенеза склеродермии происходит спазм сосудов , приводящий наряду с другими факторами к развитию патологии кровеносных сосудов ; тормозит избыточный синтез проколлагена ; обладает противовоспалительным действием . Кроме того пенициллин во время своего распада образует один из промежуточных продуктов - пеницилламин , который является продуктом обмена соединительной ткани . Пенициллинотерапия более эффективна в стадии отёка , её хорошо сочетать с введением стекловидного тела .
Пенициллин : по 200000 - 300000 через 3 - 4 часа , в/м ; на курс от 10000000 до 30000000 ЕД .
Фузидин - натрия : по 0,5 г четыре раза в день в течение трёх дней , а потом 1-2 недели по 0,5 два раза в день .
Эритромицин : по 0.25 г 4 раза в сутки .
Гризеофульвин : внутрь по 4 - 6 табл/сут в течение месяца .
Rp . : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД
D . t . d . № 12
S . Растворить содержимое флакона в 2 мл 0.5 %
раствора новокаина , вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
· Средства , влияющие на тканевый обмен .
Þ Ферментные препараты .
Лидаза , ронидаза .
Содержат фермент - гиалуронидазу , активность которого при склеродермии резко снижена . Вызывают распад гиалуроновой кислоты , являющейся «цементирующим» веществом соединительной ткани, до глюкозамина и глюкуроновой кислоты , уменьшая тем самым её вязкость . В конечном итоге увеличивается проницаемость тканей и облегчается движение жидкостей в межтканевых пространствах .
Лидаза : по 1 мл ( содержимое флакона - 0.1 г - 64 УЕ растворяют в 1 мл 0.5 % раствора новокаина ) подкожно или внутримышечно ежедневно или через день (20 - 30 инъекций); можно проводить несколько курсов с перерывом 3 - 4 месяца .
Ронидаза : применяют местно , в виде аппликаций - 0.5 г порошка наносят на салфетку , увлажнённую стерильным изотоническим раствором натрия хлорида , покрывают вощённой бумагой и фиксируют на поражённом участке бинтом на период до 18 часов , в течение 2 недель ; по показаниям повторяют 2 - 3 цикла с перерывом 3 - 4 дня .
Препараты гиалуронидазы можно вводить непосредственно в очаги поражения методом электрофореза , с помощью ультразвука , а также в виде подкожных обкалываний .
Трипсин кристаллический :
по 10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида в/м ежедневно или через день ( 10 - 15 инъекций ) , одновременно электрофорез раствора трипсина на очаги поражения .
Rp . : Trypsini crystallisati 0.005
D . t . d . № 6 in amp .
S . Вводить в/м по 2 ампулы , предварительно
растворив в 2 мл 0.9 % NaCl
Þ Витамины .
В1
, В2
, В5
, В6
, В12
, В15
, Е , А , С , РР , аевит , дипромоний , биотин , карнитина хлорид .
Тиамин ( вит . В1
) : входит в состав ряда ферментов и участвует в углеводном обмене , в процессах декарбоксилирования a - кетокислот и синтеза ацетил - коэнзима А . Является основной частью молекулы кокарбоксилазы , которая способствует декарбоксилированию пировиноградной кислоты ( участвует в углеводном обмене ) . Превращение тиамина в кокарбоксилазу происходит путём его фосфорилирования . Оказывает также влияние на белковый и жировой обмен , участвует в регулировании водного обмена .
Rp . : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .
Рибофлавин ( вит . В2
) : при поступлении в организм взаимодействует с АТФ и образует флавинмононуклеотид и флавинаденин нуклеотид . Последние являются коферментами флавинпротеинов и участвуют в переносе водорода и регулировании окислительно - восстановительных процессов . Принимает участие в процессах углеводного , белкового и жирового обмена ; стимулирует рост и регенерацию тканей .
Rp . : Tab . Riboflavini 0.005 № 50
D . S . Принимать по 1 таблетке 2 раза в день .
Кальция пантотенат ( вит . В5
) : входит в состав коэнзима А , который играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления . Участвует в углеводном и жировом обмене , в синтезе ацетилхолина . Находясь в коре надпочечников , стимулирует образование кортикостероидов .
Rp . : Sol . Calcii pantothenatis 20 % - 2 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить в/м по 1 - 2 мл 1 раз в день .
Пиридоксин ( вит . В6
) : поступая в организм , фосфорилируется , превращается в пиродсаль - 5 - фосфат и входит в состав ферментов , осуществляющих декарбоксилирование и переаминирование аминокислот . Активно участвует в обмене триптофана , метионина , цистеина , глютаминовой и других аминокислот . Играет также важную роль в обмене гистамина , участвует в процессах жирового обмена .
Rp . : Tab . Pyridoxini 0.005 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 - 2 таблетки
2 - 3 раза в день .
Цианокобаламин ( вит . В12 ) : является фактором роста , необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов ; участвует в синтезе лабильных метильных групп и в образовании холина , метионина , креатина , нуклеиновых кислот ; способствует накоплению в эритроцитах соединений , содержащих сульфгидрильные группы ; оказывает благоприятное влияние на функцию печени и нервной системы , на обмен углеводов и липидов . Активирует свёртывающую систему крови . Усиливает процессы регенерации в тканях .
Rp . : Sol . Cyanocobalamini 0.01 % - 1 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня .
Кальция пангамат ( вит . В15
) : улучшает липидный обмен , повышает усвоение кислорода тканями , повышает содержание креатинфосфата в мышцах и гликогена в мышцах и печени , устраняет явления гипоксии , прекрасно расширяет сосуды , улучшает микроциркуляцию .
Rp . : Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100
D . S . Принимать внутрь по 2 таблетки
3 раза в день .
Никотиновая кислота ( вит . РР ) : является простетической группой кодегидразы I ( дифосфопиридиннуклеотида - НАД ) и кодегидразы II (трифосфопиридиннуклеотида - НАДФ ) , являющихся переносчиками водорода и осуществляющих окислительно - восстановительные процессы . Улучшает углеводный обмен . Оказывает сосудорасширяющее действие , стимулирует эритропоэз , нормализует трофику , улучшает периферическое кровообращение , обладает антиоксидантными свойствами и гипохолестеринемической активностью .
Назначают никотиновую кислоту внутрь по 0.05 г 3 - 4раза в сутки до 20 дней или в/м 1 % раствор натрия никотината по 5 - 10 мл 1 раз в сутки ( 10 - 15 дней ) .
Rp . : Tab . Acidi nicotinici 0.05 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке
3 - 4 раза в сутки .
Токоферола ацетат ( вит . Е ) : является синтетическим препаратом витамина Е ; участвует в окислительно - восстановительных процессах ; активный антиоксидант , защищает от окислительных изменений различные вещества , в том числе ненасыщенные жирные кислоты , витамин С , провитамин А ; тормозит обмен белков , нуклеиновых кислот , стероидов . Стимулирует тканевое дыхание, уменьшает потребность тканей в кислороде,
участвует в обмене белков , жиров , углеводов , стероидных гормонов , нормализует функцию половых желёз , укрепляет сосудистую стенку , обладает капиллярорасширяющим , противовоспалительным , противотромбозным действием .
Назначают токоферола ацетат внутрь по 1 - 2 капсулы ( 0.5 мл 20 % раствора ) 2 - 3 раза в день или по 20 - 40 капель 5 % , 10 % , 30 % , раствора в масле 3 раза в день , а также в/м ( в подогретом виде ) по 1 мл 5 %, 10 %, 30 %масляного раствора 1 раз в день или через день ; на курс лечения 25 - 30 инъекций .
Аевит ( масляный раствор , содержащий в 1 мл аксерофтола ацетата ( вит. А ) 35 мг ( около 100000 МЕ ) и токоферола ацетата ( вит. Е )- 100 мг ) : токоферола ацетат усиливает действие ретинола . Назначают - по 1 капсуле ( 0.2 г ) 2 - 3 раза в день или по 1 мл в мышцу ; местно - добовляют в мази для фонофореза ( жиры , составляющие основу должны быть свежие , так как при прогоркании их ретинол и токоферола ацетат разрушаются .
Тигазон ( циклический ретиноид , синтетический аналог вит . А пролонгированного действия ) : стабилизирует межуточный обмен мезенхимальных клеток и коллагена . Назначают - 50 - 75 мг/сут в течение 10 - 15 дней .
Þ Препараты , содержащие фосфор .
Кислота аденозинтрифосфорная : участвует во многих процессах обмена веществ , при взаимодействии с актомиозином распадается на АДФ и неорганический фосфат , при этом освобождается энергия . Экспериментально доказано , что под её влиянием усиливается коронарное , мозговое кровообращение , улучшается периферическое кровообращение , нормализуется трофика тканей .
Назначают в/м по 1 мл 1 % раствора ежедневно ( до 30 инъекций ) .
Rp . : Sol . Natrii adenosintriphosphatis 1 % - 1 ml
D . t . d . № 30 in amp .
S . Вводить в/м по 1 ампуле
Þ Гормоны коры надпочечников . Глюкокортикостероиды и их синтетические аналоги .
Применяют , как правило ,при системной склеродермии. Больным ограниченными формами склеродермии назначать глюкокортикостероиды нецелесообразно ( А . П . Монахова , 1982 г . ) .Их можно только в начальной стадии заболевания . Оказывают противовоспалительное , десенсибилизирующее и антиаллергическое действие . Обладают противошоковыми и антитоксическими свойствами . Тормозят развитие лимфоидной ткани - иммунодепрессивная активность , соединительной ткани, в том числе ретикулоэндотелия ; уменьшают количество тучных клеток ,б являющихся местом образования гиалуроновой кислоты ; подавляют активность гиалуронидазы и способствуют уменьшению проницаемости капилляров . Задерживают синтез и ускоряют распад балка .
Назначают внутрь по 20 - 40 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей ( не менее 2 - 3 месяцев ) . Одновременно применяют калия оротат (
нестероидное анаболическое вещество , является исходным продуктом для биосинтеза уридинфосфата , входящего в состав нуклеиновых кислот , которые участвуют в синтезе белковых молекул , общий стимулятор обменных процессов )
внутрь по 0.25 г 2 - 3 раза в день .
Rp . : Tab . Prednisoloni 0.005 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке
4 раза в день
Rp . : Tab . Kalii orotatis 0.25 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке
2 раза в день до еды
Þ Противоядия и комплексоны .
А . Препараты , содержащие тиоловые группы . Унитиол .
Б .Комплексообразующие соединения .Пеницилламин ( купренил , мелкаптил ) :
подавляет избыточный синтез коллагена , способствует торможению склерозирующих процессов . Влияя на синтез и состав коллагена , снижает его антигенные свойства , подавляя тем самым развитие аутоаллергического процесса . Связывая свободные радикалы кислорода , ограничивает их повреждающее влияние на клеточные мембраны , что в конечном итоге обусловливает , противовоспалительный эффект , уменьшает степень фиброзирования . Подавляет участие Т - хелперов в клеточно - опосредованных реакциях , в результате чего снижается способность В - лимфоцитов к продукции иммуноглобулинов , а следовательно тормозятся аутоиммунные реакции .Его сочетание с глюкокортикоидами и препаратами меди усиливает противовоспалительный эффект .
Назначают внутрь по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 раза в сутки через 2 - 2.5 часа после еды в течение 2 - 3 месяцев .
Применяют при тяжелопротекающих формах склеродермии . Удаляют патологические субстанции , обладающие аутоагрессивным антигенным действием , оказывают иммунокорригирующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммунорегуляторных клеточных клонов .Уменьшают агрегацию форменных элементов крови , способствуют перемещению жидкости из тканей в кровяное русло , в связи с чем повышают суспензионные свойства крови , улучшают микроциркуляцию , уменьшают её вязкость , способствуют восстановлению кровотока в мелких капиллярах , оказывают дезинтоксикационное действие .
Назначают : в/в капельно по 200 - 400 мл 1 - 2 раза в неделю ; 5 - 8 вливаний на курс .
Понижают артериальное давление , вызывают расширение периферических кровеносных сосудов .
Андекалин : назначают по 10 - 40 ЕД в/м ежедневно или через день в течение 2 - 4 недель ( на курс до 1.2 - 1.8 г ) .
Дилминал : назначают по 1 - 2 драже 3 раза в сутки .
Rp . : Andecalini pro injectionibus 40 EД № 10
D . S . Для внутримышечных инъекций
( 10 - 40 ЕД на инъекцию )
Þ Производные пурина и пиримидина .
Ксантиноланикотинат ( компламин ) : расширяет периферические сосуды и улучшает периферическое коллатеральное кровообращение . Уменьшая периферическое сопротивление и усиливая сокращения сердца , способствует увеличению минутного объёма .
Назначают внутрь по 1 таблетке ( по 0.15 г ) 3 раза в день .
Þ Производные изохинолина .
Никошпан : комбинированный препарат , в состав которого входят но - шпа и никотиновая кислота . Сочетание этих веществ обеспечивает повышенный сосудорасширяющий эффект .
Назначают внутрь по 1 таблетке 2 - 3 раза в день после еды .
Þ Препараты разных химических групп .
Галидор : оказывает миотропноеспазмолитическое и сосудорасширяющее действие . Действует успокаивающее на ЦНС .
Назначаютвнутрь по 0.1 г 3 раза в день (2 - 3 недели ) .
· Противомалярийные средства .
Хингамин и др.: оказывает тормозящее действие на синтез нуклеиновых кислот , на активность некоторых ферментов , на иммунологические процессы .
Назначают внутрь по 0.25 г 2 раза в день ( после обеда и ужина ) в первые 10 дней , затем по 0.25 г 1 раз в день , после ужина ; всего на курс 17.5 - 25 г .
Rp . : Tab . Chingamini 0.25 № 100
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке
2 раза в день
· Средства , действующие на афферентную иннервацию .
Þ Отхаркивающие средства .
Глицирам : оказывает противовоспалительное действие , связанное с умеренным стимулирующим влиянием на кору надпочечников . Может применяться с глюкокортикостероидами с целью некоторого уменьшения их дозировки .
Назначают внутрь по 0.05 - 0.1 г 2-4 раза в день , за 1/2 часа до еды ; курс лечения : 2 - 6 месяцев .
Rp . : Tab . Glycyrrami 0.05 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке
4 раза в день за 1/2 часа до еды
· Блокаторы кальциевых каналов .
Коринфар ( нифедипин ) , фенигидин , верапамил .
Оказывают антиаритмическое , антиангинальное и гипотензивное действие . Блокируют потенциалозависимые кальциевые каналы и нарушают поступление ионов кальция внутрь клеток . Расширяют периферические артерии . Они оказались эффективными ещё и потому, что при склеродермии имеет место избыток кальция в клетках .
Коринфар - назначают по 20 - 50 мг в сутки .
Rp . :Dragee « Corinfar » № 100
D . S . Принимать внутрь по 2 драже
2 раза в день
· Гемосорбция .
· Плазмаферез .
· Обменные переливания плазмы .
· Бальнео
- и физиотерапия.
Все то, что каким-либо образом расширяет кровеносные сосуды в очаге, улучшает микроциркуляцию , нагнетает кислород к тканям и т.д. Это:
Þ Фонофорез
лидазы, йодистого калия , ихтиола, гидрокортизона , аевита 10 % ихтиоловой , 5 % теониколовой мази , протеолитических ферментов в 70 % растворе димексида ( для одной процедуры требуется 0.05 г трипсина, химотрипсина или 0.1 г химопсина ) .
При этом ультразвук оказывает противовоспалительное , рассасывающее , улучшающее регенеративные , трофические , обменные процессы действия , повышает адсорбционные свойства тканей , и усиливает проницаемость кожи для лекарственных веществ ( направленность действия применяемого медикаментозного средства должна по возможности приближаться к терапевтическому эффекту УЗК ) .
Хорошие результаты дают 5 - 20 минутные аппликации перед сеансом фонофореза препаратов гиалуронидазы или 25 % раствора димексида .
Для повышения эффективности ультрафонофореза кожу перед процедурой обрабатывают этиловым спиртом ( или смесью его с эфиром ) , увлажняют некоторое время горячей водой , затем втирают в очаг поражения мазь с лекарственным препаратом . После озвучивания на соответствующие участки тела накладывают на 5 - 6 часов необходимую мазь под компрессную повязку . Процедуры проводят через день или 2 раза в неделю ( 10 - 15 сеансов ) . При необходимости повторные курсы назначают через 3 - 5 месяцев.
Þ Переменное магнитное поле низкой частоты .
Механизм его действия связывают с возникновением в тканях с разной проводимостью вихревых токов , что способствует эндогенному теплообразованию , усилению местного крово - и лимфообращения , обменных процессов , понижению чувствительности нервных окончаний , уменьшению симптомов воспаления .
Применяют аппарат « Полюс - 1 » , являющийся источником переменного и пульсирующего магнитного поля .
Þ Гелийнеоновое лазерное излучение .
Оказывает противовоспалительный эффект , улучшает периферическое кровообращение . Действует на кожные рецепторы , периферические нервы , вызывает активацию обменных и трофических процессов , метаболизма БАВ , стимулирует ряд защитных механизмов ( фагоцитоз и др . ) , расширяет ( при экспозиции 5 - 8 минут ) кровеносные сосуды .
Применяют слабоэнергетическое ( низкоинтенсивное ) излучение с длиной волны 0.632 мкм . Используются разнообразные лазерные установки : УЛФ - 01 , « Ягода » , ЛГ - 38 , ЛГ - 75 , ЛГ - 78 и другие , излучающие монохроматический , когерентный , поляризованный красный свет . Применяемая плотность мощности излучения составляет 1 -10 мВт/см2
, начальная экспозиция облучения варьирует от 1 до 3 - 5 минут , далее повышается до 10 минут в зависимости от исходного состояния больного , степени активности процесса ( при большей выраженности воспалительного процесса начальная экспозиция должна быть меньше ) . Курс лечения ( 14 - 15 ежедневных процедур ) при необходимости повторяют после 6 - 7 - дневного перерыва .
Þ Электрофорез лидазы .
Þ Диадинамические токи Бернара .
Þ Диатермия ( местная и косвенная ) .
Þ Теплолечение
- аппликации парафина 40 - 45 0
С , лечебных грязей , озокерита - компресс и лепёшку накладывают на 40 - 60 минут , воска .
Þ Гипербарическая оксигенация
с применением барокамер по 40 - 50 минут ежедневно при давлении 1.5 - 1.7 атм в количестве до 20 сеансов , хорошо в сочетании с дипромонием .
Þ Очаговое воздействие кислородом
под давлением 202650 - 303997 Па ( 2 - 3 атм ) . Хорошо в сочетании с лечебными грязями и другими тепловыми процедурами .
Þ Ванны
, 38 - 39 0
С , лучше лечебные :
à сероводородные
à йодобромные
à радоновые и др .
Очаги поражения можно предварительно смазывать раствором Люголя ( препараты йода внутрь не назначают ) .
Þ Массаж .
Þ Лечебная гимнастика .
Þ Рефлексотерапия .
· Наружная терапия .
Þ Димексид
à Поражённую кожу смазывают 50 % раствором ( димексид растворяют в дистиллированной воде ) 1 - 2 раза в сутки ежедневно ( доза 10 - 15 мл и более ) .
Лечение прекращают при регрессе лиловой окраски , уплотнения и других проявлений ( иногда проводят в течение нескольких месяцев и даже 2 - 2.5 лет). Эффект усиливается при сочетании димексида с лидазой .
à Эффективно сочетание димексида с мазями :
à 2.5 % гидрокортизоновой
à 0.5 % преднизолоновой
à солкосериловой
à троксевазиновой
à 20 % нафталановой
à 5 % теониколовой
à бутадионовой
à индометациновой
à 5 - 10 % компламиновой
à гепариновой
Очаги поражения предварительно смазывают 30 % раствором димексида , после чего наносят одну из мазей , или димексид добавляют в саму мазь в концентрации 15 - 20 % .
à 90 % раствор димексида с содержанием 0.05 % дексаметазона - даёт активное уменьшение уплотнения очагов склеродермии .
Þ Во все наружные средства целесообразно добавлять растворы ретинолаи токоферола ацетата
в соотношении 1/4 - 1/5 .
Þ Мази :
à актовегин - депротеинизированный гемодериват из телячьей крови с низкомолекулярными пептидами и дериватами нуклеиновых кислот ; активирует клеточный метаболизм путём увеличения транспорта и накопления глюкозы и кислорода , усиления внутриклеточной утилизации , что ускоряет метаболизм АТФ и повышает энергетические ресурсы клетки ; улучшает кровоснабжение .
à солкосерил - экстракт крови крупного рогатого скота ; улучшает трофику кожи , обменные процессы , ускоряет регенерацию тканей .
à « Оксикорт » - содержит окситетрациклина ацетата 1 % и гидрокортизона ацетата 1 % ; сочетает пртивомикробное действие антибиотика с противовоспалительным действием гидрокортизона
à « Гиоксизон » - содержит окситетрациклина гидрохлорида 3% и гидрокортизона ацетата 1 %
Назначают при появлении на трофически изменённой коже трещин , некроза , изъязвлений .
· Санаторно - курортное лечение .
Сочи , Мацеста , Пятигорск , Серноводск , Кемери , Цхалтубо , Хадыжи , Усть - Килим и др .
6 .Прогноз .
Прогноз благоприятный , достоверных случаев перехода ограниченной формы склеродермии в системную не описано .
7 . Дневник .
10.04.98 г.
t 36,6о
С
АД 115/70 мм.рт.ст.
Р 68 уд в /
ЧДД 20 в /
Состояние : удовлетворительное
Жалобы на :
наличие пятен , причиняющих больному только косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений .
Стул и диурез в норме .
St . localis : см . выше
Лечение :
· Rp. : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .
· R . : Tab . Acidi nicotinici 0.05 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1
таблетке 3 - 4 раза в сутки .
· Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД
D . t . d . № 12
S.Растворить содержимое
флакона в 2 мл 0.5 % раствора
новокаина , вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
· Фонофорез лидазы
· Иглорефлексотерапия
14.04.98 г.
t 36,5о
С
АД 120/75 мм.рт.ст.
Р 72 уд в /
ЧДД 21 в /
Состояние : удовлетворительное .
Жалобы на : лёгкий зуд в зоне поражения .
Стул и диурез без изменений .
St . localis : кожный дефект без динамики .
Лечение :
· Rp . : Trypsini crystallisati 0.005
D . t . d . № 6 in amp .
S . Вводить в/м по 2 ампулы ,
предварительно растворив
в 2 мл 0.9 % NaCl, 1раз в сутки
· Rp . : Sol . Natrii
adenosintriphosphatis 1 % - 1 ml
D . t . d . № 30 in amp .
S . Вводить в/м по 1 ампуле
· Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД
D . t . d . № 12
S.Растворить содержимое
флакона в 2 мл 0.5 % раствора
новокаина , вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
· Rp.: Sol. Corpi vitrei 2 ml
D . t . d . № 6 in amp .
S . Вводить подкожно по 1
ампуле 1 раз в сутки
18.04.98 г.
t 36,6о
С
АД 110/70 мм.рт.ст.
Р 66 в /
ЧДД 20 в /
Состояние : удовлетворительное .
Жалобы : отсутствуют .
Стул и диурезв норме
.
St . localis : В очаге поражения стало наблюдаться небольшое шелушение .
Больной Османов М . А . , 15 лет , поступил в ККВД 25.03.98 г. с жалобами на наличие пятен , причиняющих ему косметическое неудобство .
Учитывая жалобы
; анамнез данного заболевания
- в сентябре 1997 г. на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . В ККВД был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ( два - на передней поверхности левой голени , одно - в правой поясничной области и одно - на животе , около пупка ) ярко - красного цвета размером с монету, что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г. и проведённый дифференциальный диагноз с каплевидной формой ограниченной склеродермии
был поставлен окончательный клинический диагноз :
Склеродермия . Бляшечная форма . Стадия уплотнения .
Проводится следующее лечение :
1. Rp . : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД
D . t . d . № 12
S . Растворить содержимое флакона в 2 мл 0.5 % раствора новокаина,
вводить в мышцу по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
2 . Rp . : Trypsini crystallisati 0.005
D . t . d . № 6 in amp .
S . Вводить в/м по 2 ампулы , предварительно
растворив в 2 мл 0.9 % NaCl
3 . Rp . : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .
4 . Rp . : Tab . Riboflavini 0.005 № 50
D . S . Принимать по 1 таблетке 2 раза в день .
5 . Rp . : Sol . Calcii pantothenatis 20 % - 2 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить в/м по 1 - 2 мл 1 раз в день .
6 . Rp . : Sol . Cyanocobalamini 0.01 % - 1 ml
D . t . d . № 10 in amp .
S . Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня .
7 . Rp . : Tab . Acidi nicotinici 0.05 № 50
D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке 3 - 4 раза в сутки .
8 . Rp . : Sol . Natrii adenosintriphosphatis 1 % - 1 ml
раствором ( димексид растворяют в дистиллированной воде ) 1 - 2 раза в
сутки ежедневно ( доза 10 - 15 мл и более ) .
В результате проводимого лечения состояние больного значительно улучшилось - прекратилось появление новых очагов поражения кожи , остановился рост уже появившихся пятен , некоторые из них стали размягчаться .