Главная      Учебники - Медицина     Лекции по медицине - часть 15

 

поиск по сайту            

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  785  786  787   ..

 

 

Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера

Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Кожа

Суставы

Рефлекторная сфера

Патологические рефлексы

Менингеальные симптомы

Чувствительная сфера

Исследование чувствительности начинается с изучения жалоб на боли, парестезии, на нарушение чувства положения конечностей в пространстве, а затем выясняется, как больной воспринимает нанесенные ему определенные раздражения. Проверка чувствительности требует спокойной обстановки, позволяющей больному сосредоточиться (покой, тишина, теплое помещение). Необходимо предлагать больному четкие задания, предварительно показывая ему какие исследования будут проводиться, а затем больной с закрытыми глазами должен определить характер наносимых раздражений. Раздражение нужно производить с различными интервалами на симметричных участках с больной и здоровой стороны, начиная сверху вниз или наоборот. Следует избегать внушающих формулировок (больной должен сам описывать свои ощущения).

Поверхностная чувствительность .

Болевая чувствительность : на кожу больного наносят нечастые, короткие, не вызывая резкой боли, уколы булавкой или иглой, а больной определяет раздражение как "остро" или "тупо".

Температурная чувствительность определяется сравнением интенсивности восприятия температурных раздражений на различных участках кожи. Пробирки с горячей и холодной водой прикладывают к коже, и больной отвечает "теплое" или "холодное". Здоровые замечают разницу в пределах 2 С.

Тактильная чувствительность проверяется легким скользящим прикосновением к коже ваткой или кисточкой. При прикосновении больной говорит "да".

При исследовании поверхностной чувствительности (болевой, температурной, тактильной) изменений не выявлено.

Глубокая чувствительность:

Мышечно-суставное чувство составляет основу чувства положения и движения (кинестезии). При исследовании его проводят пассивные движения в суставах, переходя с дистальных отделов конечности к более проксимальным, а больной должен различать перемещение в суставе. Затем конечности придают какую-либо позу, а больной описывает положение конечности.

Кинестезию кожи проверяют смещением складки кожи, при этом больной должен определить направление перемещения.

В формировании чувства давления и веса участвует глубокая чувствительность. Эти виды чувствительности в клинике проверяются редко. Ориентировочно это проверяют, сдавливая с различной силой мышцу или надавливая на кожу, а исследуемый должен отличить давление от прикосновения и отметить разницу степени оказываемого давления. Чувство веса определяется набором гирек, помещаемых на ладонь вытянутой руки больного. В норме улавливается разница веса 10 г.

При исследовании глубокой чувствительности изменений не наблюдается.

Сложные виды чувствительности.

Стереогностическое чувство : больной с закрытыми глазами определяет вложенный ему в руку знакомый предмет (ручку, ключ, и др.).

Двумерно-пространственное чувство : больной определяет наносимые врачом на коже изображения (кружок, крест, треугольник, однозначные цифры).

Дискриминационное чувство : способность различать два одновременно наносимых раздражения на близкорасположенных точках тела. Проверяется с помощью специального циркуля Вебера.

Чувство локализации: больной с закрытыми глазами показывает указательным пальцем место прикосновения. В норме точность до 1 см.

При исследовании сложных видов чувствительности патологических изменений не наблюдается.

Помимо вышеописанного исследуются болевые точки в местах выхода затылочных нервов; над- и подключичных ямках; паравертебральных точках; по ходу нервных стволов на руках; межреберных нервов; по ходу седалищного нерва (на середине ягодичной складки, подколенной ямке, по середине задней группы мышц голени), бедренного нерва (на середине паховой складки). Выявляют наличие анталгических поз, сколиоза. Исследуют симптомы натяжения нервных стволов и корешков (Ласега, Мацкевича, Вассермана, Нери). При пальпации болевых точек болезненности не выявлено.

Вегетативная нервная система

Обращается внимание на состояние кожных покровов (бледность, гиперемия, мраморность, сальность, акроцианоз, гиперкератоз, сухость, гипергидроз, отеки, трофические язвы, пролежни), волос (облысение, гипертрихоз, поседение), ногтей (поперечная исчерченность, хрупкость, деформация, утолщение).

Выявляется наличие асимметрии артериального давления. Кожные сосудистые рефлексы.

Местный дермографизм проверяется штриховым раздражением кожи тупым предметом - появляется белая полоса (белый дермографизм). Если раздражение наносить с большим нажимом, то через 5-15 секунд появляется красная полоса, которая удерживается от нескольких минут до нескольких часов (красный дермографизм). Рефлекторный дермографизм исследуется штриховым раздражением кожи острым предметом, через 5 секунд появляется красная полоса с неровными фестончатыми краями шириной 1-З см, которая удерживается 5-10 минут.

Пиломоторный рефлекс вызывается щипковым или холодовым раздражением кожи надплечья или затылка, при этом возникает "гусиная кожа" на одноименной половине грудной клетки.

При исследовании больного кожные покровы обычной окраски, ногти нормального цвета.

Дермографизм – сосудистая реакция на механическое раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки). У исследуемого больного дермографизм красный нестойкий.

Висцеральные рефлексы.

Глазо-сердечный рефлекс Ашнера исследуется у больного, лежащего на спине с закрытыми глазами.

Определяют частоту пульса, а затем производят нерезкое давление пальцами на боковые поверхности глазных яблок в течение 20-30 секунд. Через 10 секунд, не прекращая надавливания, еще раз подсчитывают пульс. В норме происходит замедление пульса на 8-10 ударов в минуту.

У данного больного замедление пульса на 8 ударов в минуту.

Ортостатический рефлекс - учащение пульса при переходе из горизонтального положения (до начала подсчета пульса больной лежит спокойно 4-6 мин) в вертикальное. В норме учащение на 6-24 ударов в минуту.

У данного больного учащение пульса на 10 ударов в минуту

Клиностатический рефлекс - замедление пульса при переходе исследуемого из вертикального положения в горизонтальное. В норме замедление на 4-6 ударов в минуту. Подсчет пульса нужно проводить через 15-25 секунд после изменения положения больного при исследовании орто- и клиностатического рефлексов.

При опросе и наблюдении у больного выясняют состояние функции тазовых органов (нормальная, задержка, недержание мочи и кала, императивные позывы).

У данного больного патологических изменений не выявлено.

Высшие мозговые функции

Сознание больного (ясное, оглушенное, сопорозное, коматозное). Ориентирование во времени и месте. Критика. Контакт больного с врачами и окружающими (осуществляется легко, затруднен, невозможен). Память (сохранена, ослаблена, отсутствует). Интеллект соответствует возрасту и образовательному цензу. Настроение (ровное, депрессивное, эйфоричное, повышенная раздражительность, плаксивость). Внимание (ослабление, истощаемость).Поведение больного при обследовании (адекватное, психомоторное возбуждение). Сон (скорость засыпания, продолжительность и глубина ночного сна, характер сновидений). Наличие галлюцинаций, бреда, навязчивых мыслей и действий. Ипохондрические состояния.

Исследование гнозиса (способности узнавать предметы, животных, людей по виду, цвету, запахам и другим характерным признакам) проводится согласно следующей методике:


Исследование функции гнозиса

Тип гнозиса Методика исследования Особенности исследования
Стереогноз Врач предлагает больному закрыть глаза и вкладывает в его руки какие-либо известные предметы (ключ, карандаш, спички, очки) и просит назвать их У больного не должно быть существенных расстройств поверхностной и глубокой чувствительности в соответствующей руке. При взгляде на предмет больной быстро узнает его
Схема тела Врач просит больного показать, где у него правая, а где левая рука; ответить, сколько у него рук и ног, есть ли паралич Больные нередко критически относятся к своим ощущениям (например, к «наличию» нескольких рук или ног), но все воспринимают их как реальность
Зрительная гнозия Врач показывает больному ряд знакомых предметов (книга, тетрадь, ручка) и просит назвать их Необходимо убедиться, что больной видит показываемый предмет. Формы зрительной агнозии разнообразны и могут касаться не узнавания знакомых предметов, людей, красок
Слуховая гнозия Врач предлагает больному закрыть глаза и назвать источник шума. Например: узнать часы по тиканью, стеклянный стакан по звону, радио по голосу диктора Необходимо убедиться, что у больного сохранен слух

Исследование речи проводят по ходу опроса больного о жалобах, сбора анамнеза и обследования. Обращают внимание на плавность речи, правильность произношения слов. Определяют речевую активность, наличие расстройств артикуляции, афатических нарушений. Методика выявления моторной и сенсорной афазии представлена в табл:


Исследование моторной речи

Вид исследования Методика исследования Особенности исследования
Повторение букв, слогов, слов, фраз Врач просит больного повторять за ним буквы, затем слоги, слова. Нужно подбирать слова трудные как для произношения (с большим количеством согласных), так и по смыслу. Например: метрострой, астронавтика, кораблекрушение, воздухоплавание и т.п. Затем следует повторение фраз коротких и длинных с конкретным и абстрактным содержанием. (На дворе дождь. Суворов – великий полководец. Космическая ракета достигла Луны. Худой мир лучше доброй ссоры и т.п.) В какой мере удается повторение букв, слов, предложений, рядовая речь?
Автоматическая рядовая речь

Врач просит больного считать от 1 до 10,

затем в обратном порядке и т.п.

Если больной не может начать счет,

то врач начинает счет сам. Просит

больного продолжать или спеть песню.

Удается ли порядковая речь?
Называние предметов Больной должен назвать показываемые ему предметы (стакан, ключ, ложка, книга). Затем больному предлагают назвать предметы по описанию их свойств. Например: «Как называют то, из чего пьют чай? Что вставляют в окна? Какого цвета небо?» Есть ли нарушения структуры речи – парафазия и персеверация?
Разговорная речь Врач просит больного ответить на вопросы как личного (где живет, состав семьи, где работает), так и общего характера (события общественные, исторические). Затем врач предлагает больному рассказать что-либо о своем прошлом, пересказать какое-либо известное литературное произведение Охотно ли больной говорит, не испытывает ли затруднения в подыскивании слов, достаточен ли его словарный запас. Чисто ли это моторная афазия или имеются элементы сенсорной афазии, аграфии, алексии?

Исследование сенсорной речи

Вид исследования Методика исследования Особенности исследования
Понимание смысла слов Врач называет вслух ряд окружающих предметов и просит больного показать их. Например: «Покажите, где простыня, где подушка, где стакан?» Все задания должны даваться только через слово, недопустимы подсказки с помощью жестов
Понимание и выполнение простых инструкций Врач просит больного выполнить несколько заданий. Например: «Покажите язык, закройте глаза, поднимите правую руку, возьмите стакан в левую руку…» Правильно ли выполняются простые задания и более сложные инструкции
Понимание и выполнение сложных инструкций Врач просит больного выполнить несколько сложных заданий. Например: «Когда я подниму правую руку, возьмите левой рукой стакан и поставьте его в центре тумбочки» Сразу ли больной понимает обращенную к нему речь или приходиться несколько раз повторить задание
Способность различать правильные и неправильные в смысловом отношении фразы Врач говорит больному несколько сходных в звуковом отношении, но различных по смыслу фраз, правильных и неправильных. Например: «Волк съел козленка, так может быть? Волк съеден козленком, может быть так? Лисица съела зайца и заяц съеден лисицей – это одно и то же или нет?» Какие имеются дефекты речи (парафазия, персеверация, жаргонофазия)
Понимание смысла рассказа Врач рассказывает коротко, но динамично какую-либо историю и затем просит больного повторить ее содержание или сказать, кто герой рассказа, что стало с действующими лицами и т.п. Чистая ли это форма сенсорной афазии или имеются элементы моторной афазии, алексии, аграфии

Амнестическая афазия выявляется при показывании различных знакомых больному предметов и просьбе назвать их.

Среди других нарушений речи следует обратить внимание на ее монотонность, наличие дизартрии, анартрии, афонии, скандированной речи и т.д.

У данного больного гнозис сохранен, сенсорной и моторной афазии нет.

Наличие апраксии у больного определяется при производстве действий, привычных для человека.

Методика исследования праксиса представлена в табл:

Исследование функции праксиса

Вид исследования Методика исследования Степень нарушения
Подражание движениям Больной подражает движениям врача. Например: а) поднять вверх руку, затем обе руки, одну поднять, другую отпустить, развести их в стороны; б) делать из двух указательных пальцев различные знаки – Г, Л, Т и т.п.; в) воспроизвести вслед за врачом некоторые движения, например, погрозить пальцем, приставить руку к носу, уху При моторной апраксии подражание невозможно или затруднено, при идеаторной или конструктивной апраксии оно обычно удается больному
Движение по устному заданию Врач просит больного произвести ряд движений по устному заданию: а) манипуляции с частями собственного тела. Например: дотронуться левой рукой до кончика носа, до лба, до правого уха; б) манипуляции действительными предметами. Например: вдеть нитку в иглу, положить спички в коробку, причесаться; в) манипуляции с воображаемыми предметами: больной, не имея соответствующего предмета в руках, должен показать, как едят ложкой, как пьют воду из стакана, ловят мух, стреляют из ружья Нарушения наблюдаются обычно в той или иной мере при моторной или идеаторной апраксии
Конструирование целого из частей Врач: а) складывает из спичек или кубиков какую-либо фигуру и просит больного из того же материала скопировать ее в точности; б) просит больного начертить план комнаты, многоугольник, лицо человека

Конструирование сильно расстроено при конструктивной апраксии.

В небольшой степени может страдать при моторной апраксии. При идеаторной апраксии чаще не нарушается.

Для выявления аграфии и алексии просят больного под диктовку писать и читать.

Методика представлена в табл.:

Исследование функции письма

Вид исследования Методика исследования Особенности исследования
Списывание Больной должен скопировать буквы, фразы из таблицы, букваря или книги Удается ли копирование или больной допускает ошибки?
Письмо под диктовку Врач диктует больному буквы, слова, целые предложения из букваря или книги Каков темп письма, нет ли замедления, так ли больной писал раньше, что изменилось?
Рядовое письмо Врач предлагает больному самостоятельно написать перечень дней недели, месяцев года, числовой ряд
Написание названий показываемых предметов Врач показывает больному ряд предметов (ручка, часы, халат, стул) и просит написать их название на бумаге Нет ли литеральных и вербальных параграфий?
Запись ответов на вопросы Врач предлагает больному: а) ответить письменно на ряд вопросов; б) написать пересказ какого-либо известного литературного произведения, исторического события; в) описать какое-либо время года, явление природы Сопоставить дефекты письменной и устной речи. Запас слов в письменной речи чаще бывает богаче, чем в устной, но может быть и наоборот

Исследование функции чтения

Вид исследования Методика исследования Особенности исследования
Чтение вслух букв, слогов, слов, фраз Врач просит больного прочитать по таблице, букварю или книге буквы, слова, слоги и целые предложения Соответствует ли темп чтения образованию больного, так ли больной читал раньше. Нет ли паралексий литеральных и вербальных.
Чтение про себя Врач дает больному ряд письменных инструкций и просит их выполнить. Наряду с правильными и выполнимыми инструкциями следует дать несколько неверных и невыполнимых инструкций. Например: «Когда я опущу руку в карман, то вы должны поднять вверх указательный палец вашей левой руки», «Возьмите ложку и напишите на бумаге ваше имя». Понимает ли больной смысл предложения, может ли отличить правильные инструкции от нелепых, выполнимые от невыполнимых? Достаточно ли быстро и правильно он выполняет письменные инструкции?

При исследовании больного высшие мозговые функции в пределах возрастной нормы.

ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ

1.

2.Общий анализ крови, общий анализ мочи, холестерин.

3.Рентген позвоночника

4.МРТ

Рентген позвоночника: изменения соответствуют возрасту пациента.Патологических изменений не обнаружено.

МРТ объемных образований не выявлено.

Симптомы:

- гиперрефлексия (коленный, ахилов) D>S;

- спастическая гипертония мышц голени (феномен складного ножа) D>S;

- мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.;

- неустойчивость в позе Ромберга;

- спастико- паретическая походка;

- асинергия Бабинского;

- патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева- Менделя, Жуковского.

- слабость в ногах.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.

Дифференциальный диагноз:

-Спинальная форма рассеянного склероза

-Боковой амиотрофический склероз

- нейросифилис

- болезнь Литтля

Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.

В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.

При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов

Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.

Обоснование клинического диагноза:

Диагноз выставлен на основании жалоб больного:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,

- Изменение походки.

Анамнеза:

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.

Синдромы:

- 1. Спастический нижний парапарез

Топический диагноз :

- Избирательное поражение пирамидных путей.

Обследования:

МРТ объемных изменений не выявлено.

Проведенный дифференциальный диагноз

Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.

Этиология:

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:

-аутосомно-доминантного;

-аутосомно-рецессивного;

- сцепленного с полом наследования болезнь

Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

Патогенез и патоморфология:

Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект не известен.

Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках , пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины обнаруживается уменьшение количества пирамидных клеток Беца, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Лечение заболевания вообще:

- Препараты снижающие мышечный тонус: Мидокалм, Баклофен,Мелликтин, Изопротан(Скутамил),

- Транквилизаторы: Сибазон(Седуксен), Нозепам (Тазепам) , Элениум;

- Физиотерапевтические процедуры: парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей; хвойные ванны;

- Точечный массаж;

- Иглорефлексотерапия;

- Лечебная физкультура;

-Ортопедическое лечение (при необходимости);

- Витамины группы В;

- Метаболические препараты: Пирацетам (Ноотропил) , Энцефабол, Аминолон, Церебролизин, Аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилаза.

Лечение данного больного:

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура

заболевание спастическая параплегия штрюмпель

Прогноз:

Прогноз для жизни благоприятный, но патологические отклонения в нижних конечностях значительно снижают качество жизни пациента.

Дневник.

Общее состояние удовлетворительное. На фоне проводимого лечения отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания выражены еще значительно.

Рекомендации. Рекомендуется продолжить получать назначенное лечение.

Эпикриз

Больной _________ 1949 года рождения находится на стационарном лечении с 18.04.2009 с клиническим диагнозом спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего течения.

Больной поступил с жалобами:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,их тугоподвижность.

- Изменение походки,

- Боли в коленных суставах.

Анамнез настоящего заболевания( anamnesis morbi )

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Заболевание привело к потери трудоспособности и инвалидизация пациента.

Объективно:

При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления- гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей.. Контрактуры в коленном суставе справа , спастико- паретическая походка. Проба Барре положительная. неустойчивость в позе Ромберга. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.

В отделении больной обследован: ОАК, ОАМ, трансаминазы, печеночные, почечные тесты, холестерин, сахар крови (в пределах возрастных изменений)

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 68 уд. в мин. Полувертикальное положение ЭОС. Умеренно снижен вольтаж. Изменения соответствуют возрасту пациента.

На МРТ объемных образований не выявлено.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Лечение полученное в отделении :

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура.

На момент выписки:

пациент отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания еще выражены.


Рекомендации:

- Придерживаться режима: сон- бодрствование;

- Точечный массаж;

- Лечебная физкультура;

- Мидокалм внутрь, начальная доза - 50 мг 2-3 раза в сутки, с постепенным увеличением до 150 мг 2-3 раза в сутки. Принимать курсами по 3—4 недели с перерывами 2—3 мес.

- Витамин В1 по 1(0,002) таблетке 3 раза, пить курсами по 30 дней.

- Витамин В6 но 1 таблетке (0,005) 2 раза в день, пить курсами по 25 дней с перерывами 2-3 месяца.

- Витамин В12 по 1 таблетке 2 раза в день, принимать курсами по 1,5 месяца.

- наблюдение в поликлинике.

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  785  786  787   ..