Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 263

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  261  262  263  264   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 263

 

 

• Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Барбера).
• Пустулезный псориаз, протекающий по типу центробежной кольцевидной эритемы.
• Генерализованный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Цумбуша). 

Возраст

Тип 1(75% случаев): у женщин заболевание начинается в среднем в 16 лет, у мужчин—в 22 года. Тип  2 

(25% случаев): начинается в пожилом возрасте, в среднем в 56 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Псориаз редко встречается у японцев эскимосов и уроженцев Западной Африки
крайне редко — у североамериканских и южноамериканских индейцев.

Наследственность

Заболевание с полигенным наследованием. Если болен один из родителей, риск псориаза у ребенка 

составляет 8%: если псориазом страдают и отец, и мать — 41% У больных часто обнаруживают HLA класса 1: 
HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57., HLA-Cw6.

Провоцирующие факторы

Механические травмы кожи (в том числе растирание и расчесывание) — ведущая причина появления 

новых высыпаний (феномен Кебнера). 

Инфекции: острая стрептококковая инфекция способствует возникновению каплевидного псориаза. 
Cmресс: 40% взрослых больных связывают обострение псориаза с эмоциональными nepeгрузками; у 

детей это происходит еше чаще. 

Лекарственные средства для системного применения — кортикостероиды, соли лития, 

противомалярийные средства, интерфероны, -адреноблокаторы; кортикостероиды максимальной силы 
действия для наружного применения и, вероятно, употребление алкоголя обостряют течение псориаза либо 
вызывают псориазиформные высыпания.

Течение Заболевание обычно начинается исподволь;

дежурные бляшки могут существовать месяцами. Для каплевидного и генерализованного пустулезного 

псориаза характерно внезапное начало.

Жалобы

Зуд, особенно при поражении волосистой части головы и промежности. Боли в суставах при 

псориатическом артрите.

Общее состояние

Генерализованный пустулезный псориаз протекает с лихорадкой, ознобами, слабостью.

Кожа

Элементы сыпи. Папулы и бляшки с четкими границами, покрытые серебристо-белыми чешуйками (см.

рис. 4-1 и 4-2). Положительный симптом Ауспица (феномен кровяной росы): при поскабливании папул по-
лучают точечные, не сливающиеся между собой капельки крови. Пустулы, эритродермия.

Цвет. Розовый, «лососевый». 
Форма. Круглая, овальная, полициклическая, кольцевидная, линейная. 
Расположение. Отдельные элементы, расположенные беспорядочно или в виде дугообразных, 

змеевидных фигур. Охват одного или нескольких соседних дерматомов, как при опоясывающем лишае. Слияние
элементов между собой вплоть до эритродермии. 

Локализация. Один элемент, несколько элементов в одной области (например, половой член, ногти, 

волосистая часть головы); генерализованное или универсальное поражение (вся кожа).

Двустороннее поражение (см. рис. 4-4), которое изредка бывает симметричным. Излюбленная 

локализация — локти, колени, волосистая часть головы, кожные складки. На открытых участках тела 
высыпания бывают далеко не всегда. Поражение лица встречается редко и свидетельствует об упорном течении 
псориаза. Характерная локализация показана на схеме II.

При каплевидном псориазе — рассеянные мелкие папулы, не имеющие излюбленной локализации (см. 

рис. 4-2).

Артрит
Псориатический артрит, подобно анкилозирующему спондилиту и синдрому Рейтера, относится к 

спондилоартропатиям. Развивается у 5—8% больных псориазом, обычно старше 20 лет.

В 10% случаев псориатический артрит не сопровождается высыпаниями. В этом случае при постановке 

диагноза ориентируются на семейный анамнез.

Выделяют две основные формы псориатического артрита.

• Периферическая форма — асимметричный олигоартрит: поражение дистальных межфаланговых 

суставов кистей и стоп; подкожные узелки и ревматоидный фактор в крови отсутствуют.

• Аксиальная форма — деформирующий артрит: преимущественное поражение тазобедренных, 

крестцово-подвздошных суставов и шейного отдела позвоночника (спондилит); костные эрозии, остеолиз и в 
конечном счете анкилозы. Эта форма обычно развивается на фоне пустулезного псориаза и псориатической 
эритродермии, а у больных с повышенной частотой обнаруживаются HLA-B28.

Дифференциальный диагноз

Шелушащиеся бляшки: себорейный дерматит (иногда он сосуществует с псориазом — это состояние 

называют себопсориазом); ограниченный нейродермит (иногда осложняет течение псориаза, провоцирующий 
фактор — зуд); кандидоз (особенно при псориазе кожных складок); лекарственная токсидермия 
(псориазиформные высыпания возникают при лечении -адреноблокаторами, препаратами золота и 
метилдофой); глюкагонома (злокачественная гормональноактивная опухоль, растущая из -клеток островков 
поджелудочной железы).

Дополнительные исследования.

Патоморфология кожи

• Акантоз: значительное утолщение эпидермиса; удлинение межсосочковых клиньев и истончение 

надсосочковой зоны эпидермиса.

• Большое число кератиноцитов, фибробластов и эндотелиальньк клеток находится в митозе.
• Гиперкератоз с паракератозом (в клетках рогового слоя эпидермиса сохранены ядра).
• В дерме — воспалительный инфильтрат, как правило, из лимфоцитов и моноцитов. В роговом слое 

эпидермиса — скопления нейтрофилов (микроабсцессы Манро).

Серологические реакции

Внезапное начало псориаза может быть обусловлено ВИЧ-инфекцией. Больным из группы риска 

показано обследование на ВИЧ-инфекцию,

Патогенез

Патогенез псориаза во многом неясен. Не исключено, что это не одно, а целая группа заболеваний. 

Ведущую роль играет изменение кинетики пролиферации кератиноцитов. Клеточный цикл уменьшается с 311 
до 36 ч. В результате кератиноцитов образуется в 28 раз больше, чем в норме. Причина этих нарушений пока не 
выяснена. Возможно, она кроется в изменении свойств самих кератиноцитов базального слоя эпидермиса; 
возможно также, что пусковым фактором служит воспалительная реакция дермы. Немалую роль играют и 
иммунные нарушения. Доказательством тому служит быстрое наступление ремиссии при лечении 
иммунодепрессантами (циклоспорином). Сосуды сосочкового слоя дермы в области бляшек окружены Т-
лимфоцитами, которые по спектру продуцируемых цитокинов относятся к Т-хелперам типа I. Непрерывность 
патологического процесса при псориазе обусловлена, по-видимому, хронической аутоиммунной реакцией.

Факторы, определяющие выбор лечения

• Возраст: детский, подростковый, юношеский, средний, пожилой (старше 60 лет).
• Форма заболевания: обычный псориаз, каплевидный псориаз, ладонноподошвенный пустулезный 

псориаз, генерализованный пустулезный псориаз, псориатическая эритродермия.

• Степень поражения и локализация высыпаний: бляшки локализованы в одной области (ладони и 

подошвы, волосистая часть головы, промежность) или рассеяны по всему телу, но занимают менее 5% площади 
поверхности тела; либо генерализованные высыпания, занимающие более 30% площади поверхности тела.

• Предшествующее лечение: лучевая терапия, кортикостероиды (внутрь или парентерально), 

фотохимиотерапия, препараты мышьяка, циклоспорин, метотрексат.

• Сопутствующие заболевания (например, ВИЧ-инфекция).

Обычный псориаз: дежурные  бляшки и поражение локтей и коленей.

Синонимы: обычный псориаз — psoriasis vulgaris, вульгарный псориаз. 
Лечение.
Больному объясняют, что он не должен тереть и чесать бляшки, так как это ведет к появлению новых 

высыпаний (феномен Кебнера). Показано только местное лечение.

Мази с фторированными кортикостероидами (сильнодействующими или максимальной силы 
действия) — бетаметазона валерат, бетаметазона дипропионат, флуоцинолон, клобетазол. 
Пораженное место вымачивают в воде для удаления чешуек, потом прямо на влажную кожу 
накладывают мазь, сверху покрывают полиэтиленовой пленкой и оставляют на ночь. Клобетазол 
настолько активен, что хорошо действует без всякой повязки. Применяют и пластыри с 

кортикостероидами (флудроксикортид). Эффективны синтетические покрытия из гидроколлоида, 
которые оставляют на коже на 24—48 ч. Помимо лечебного действия, синтетические покрытия 
препятствуют расчесыванию.

В дневное время употребляют кремы с кортикостероидами, сильнодействующими или 
максимальной силы действия, без повязки. При длительном лечении кортикостероидами к ним 
развивается привыкание. 

Внимание: длительное лечение фторированными кортикостероидами приводит к атрофии кожи. 

развитию стрий и телеангиэктазий. Доза кортикостероидов максимальной силы действия не должна превышать 
50 г в неделю во избежание системных побочных эффектов. 

В небольшие бляшки (диаметром меньше 4 см) вводят триамцинолон в виде водной суспензии в 
дозе 0,1 мг/мм

2

. Препарат вводят не подкожно, а внутрикожно. Если раствор вытекает из шприца 

свободно, без всякого усилия — значит, игла находится не в дерме. Внимание: иногда в местах 
инъекций возникает гипопигментация, которая более заметна у негров и азиатов. 

Дитранол (мазь или крем) при правильном использовании очень эффективен. Главное — точно 
следовать инструкции по применению препарата. 

Аналоги витамина D, (например, кальципотриол, мазь или крем) наносят на бляшки 2 раза в сутки. 
По сравнению с кортикостероидами эффект наступает медленнее, но более продолжителен. 
Площадь обрабатываемой поверхности не должна превышать 40% от площади поверхности тела; 
доза препарата не должна превышать 100 г в неделю.

Каплевидный псориаз

Это достаточно редкая разновидность обчного псориаза (встречается менее чем в 2% случаев). 

Высыпания подобны сыпи, которая бывает при инфекционных болезнях: появляются так же стремительно и 
покрывают почти все тело. Каплевидный псориаз встречается в основном у молодых людей, во многих случаях 
он возникает после ангины. Синонимы: psoriasis guttata, psoriasis punctata, капельный псориаз.

Физикальное исследование.

Кожа

Элементы сыпи. Папулы диаметром от 2 мм до 1 см (рис. 4-2). Цвет. Розовый, «лососевый». 
Форма. Каплевидная (в переводе с латинского «gutta» означает «капля»). 
Расположение. Беспорядочно разбросанные, обособленные элементы. 
Локализация. Генерализованная сыпь. Туловище, в меньшей степени — лицо, волосистая часть головы, 

ногти. Ладони и подошвы, как правило, не поражены.

Дифференциальный диагноз
Множество мелких шелушащихся папул.
Лекарственная токсидермия, вторичный сифилис, розовый лишай.

Дополнительные исследования
Серологические реакции

У больных, перенесших стрептококковую инфекцию (ангину), повышен титр антистрептолизина О.

Посев

Посев мазка из глотки позволяет обнаружить стрептококков группы А.
Течение и прогноз.
Каплевидный псориаз иногда самостоятельно разрешается в течение нескольких недель, но может 

принять и хроническое течение.

Лечение
При каплевидном псориазе эффективно светолечение (УФ-В). В упорных случаях прибегают к 

фотохимиотерапии и другим методам лечения, изложенным далее.

Если при посеве выявлены стрептококки группы А, назначают феноксиметилпенициллин или 

эритромицин. 

Псориаз волосистой части головы

Еще одна разновидность обычного псориаза. Поражение головы может быть изолированным или 

сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд. Волосы обычно не выпадают. 
Псориаз волосистой части головы подобен псориазу кожных складок: и тот, и другой лечить очень сложно; эти 
области не поддаются светолечению. Постоянное расчесывание приводит к лихенизации и появлению новых 

элементов — феномену Кебнера. Феномен Кебнера, или изоморфная реакция, — это возникновение новых 
высыпаний в месте механических травм (в том числе при растирании и расчесывании кожи).

Течение

Высыпания держатся от нескольких месяцев до нескольких лет.

Сезонность

Ни солнечный свет, ни светолечение не влияют на течение болезни.

Жалобы

Зуд, нередко мучительный. Со временем расчесывание превращается в привычку, которую больные 

перестают замечать.

Кожа

Элементы сыпи. Бляшки, покрытые толстыми, трудно отделяемыми чешуйками (рис. 4-3). Лихенизация

(результат постоянного расчесывания и растирания кожи). Мокнутие и трещины, особенно за ушами. 

Расположение. Беспорядочно разбросанные обособленные бляшки или диффузное поражение всей 

волосистой части головы.

Внимание: при псориазе волосистой части головы почти никогда не бывает алопеции, даже при крайне 

тяжелом поражении. Таким образом, бляшки обычно скрыты волосами. Это — одна из причин, в силу которых 
больные не спешат обратиться к врачу.

Дифференциальный диагноз.

Красные шелушащиеся бляшки на волосистой части головы

Себорейный дерматит (иногда он сосуществует с псориазом — это состояние называют 

себопсориазом); дерматофития волосистой части головы; диффузный нейродермит; ограниченный нейродермит.

Прогноз

 относительно благоприятный. Лечение обычно приводит к ремиссии, которая длится от 

нескольких месяцев до нескольких лет.

Лечение

Легкая форма

Шелушение волосистой части головы, толстых чешуек нет:
•   Шампуни, содержащие деготь или кетоконазол.
• После мытья головы — бетаметазона валерат (0,1% лосьон). Лечение проводят 2 раза в неделю.
• Если эффекта нет, назначают клобетазол (специальная лекарственная форма — 0,05% аппликации для 

головы).

Тяжелая форма

Толстые, трудно отделяемые чешуйки.
•   Лосьоны с аналогами витамина D, (кальципотриол, кальцитриол).
• Перед применением кортикостероидов нужно удалить чешуйки, иначе препарат будет неэффективен. 

Для этого на волосистую часть головы наносят 2—10% раствор салициловой кислоты в вазелиновом масле, 
надевают пластиковую шапочку (можно использовать обычные шапочки для душа) и оставляют на ночь. 
Проводят 1—3 таких процедуры.

• После удаления чешуек наносят флуоцинолон (крем или лосьон), надевают пластиковую шапочку и 

оставляют на ночь.

• После того, как толщина бляшек уменьшится, для закрепления результата применяют клобетазол 

(0,05% аппликации для головы) или кальципотриол (0,005% лосьон).

• Внимание: расчесывание и растирание кожи могут свести на нет все результаты лечения. Руки прочь 

от головы!

Обычный псориаз: поражение туловища

Лечение

Больных с генерализованными высыпаниями (рис. 4-4) лечат в специализированных дерматологических

клиниках или в центрах по лечению псориаза. Применяют: 

(1)

светолечение (УФ-В) в сочетании со смягчающими средствами; 

(2)

PUVA-терапию; 

(3)

метотрексат (1 раз в неделю); 

(4)

комбинацию PUVA-терапии с метотрексатом или ретиноидами (этретинатом, ацитретином, 
изотретиноином); сегодня это самые эффективные методы лечения псориаза; 

(5)

циклоспорин.

Если бляшки тонкие, половине больных помогает УФ-В в сочетании со смягчающими средствами. При 

поражении менее 40% площади поверхности тела весьма эффективен кальципотриол. Доза препарата не должна
превышать 100 г в неделю. Улучшение наступает не сразу. Если бляшки толстые, а также если светолечение 
неэффективно, показана PUVA-терапия либо, что еще лучше, PUVA-терапия в сочетании с ретиноидами 
(REPUVA-терапия). 

Мужчинам REPUVA-терапию проводят с этретинатом, женщинам — с изотретиноином.

 Во

время лечения и в течение 2 мес после него женщинам необходима контрацепция. Метотрексат назначают 
пожилым больным (старше 50 лет), а также в тех случаях, когда светолечение (УФ-В + смягчающие средства + 
ретиноиды) и REPUVA-терапия оказались безуспешными.

Общая PUVA-терапия. Назначают метоксален, 0,3—0,6 мг/кг внутрь за 1 ч до облучения. Доза УФ-А 

определяется индивидуальной чувствительностью (то есть типом светочувствительности кожи). Начинают с 1,0 
Дж/см

2

 и с каждым сеансом увеличивают дозу на 0,5—1 Дж/см

2

. Для того чтобы точнее подобрать дозу УФ-А и 

избежать фототоксической реакции, можно провести фотопробы. Обычно проводят 2— 3 сеанса PUVA-терапии 
в неделю; если требуется интенсивное лечение — 4 сеанса в неделю. Большинству больных достаточно 19—25 
сеансов, суммарная доза УФ-А при этом колеблется от 100 до 245 Дж/см

2

. Отдаленные осложнения: кератозы, 

изредка — плоскоклеточный рак кожи.

При упорном течении обычного псориаза применяют ретиноиды (мужчинам — этретинат, женщинам 

— изотретиноин) в сочетании с другими видами лечения, то есть с УФ-В, PUVA-терапией, кортикостероидами 
для наружного применения, дитранолом. Такой подход позволяет, во-первых, ускорить наступление ремиссии 
и, во-вторых, значительно сократить как суммарную дозу облучения, так и общую дозу каждого из препаратов.

Дневные стационары

В дневных стационарах проводят светолечение (УФ-В + смягчающие средства; УФ-В + препараты 

дегтя) и фотохимиотерапию. Светолечение в сочетании с препаратами дегтя известно как метод Гекермана 
(перед облучением на бляшки наносят препараты дегтя). Больные днем получают назначенное лечение, а 
вечером уходят домой.

Метотрексат

Препарат принимают внутрь. Это удобный и эффективный метод лечения обычного псориаза, 

показанный при генерализованных высыпаниях. Однако при длительном лечении возможно токсическое 
действие метотрексата на печень. Факторы риска — злоупотребление алкоголем, нарушение функции печени, 
наркомания (в/в инъекции) и ожирение. Вероятность токсического эффекта на печень тем выше, чем больше об-
щая доза препарата, принятая в течение всей жизни. Поэтому метотрексат не рекомендуют назначать молодым 
больным. Метотрексат выводится почками. Поскольку с возрастом скорость клубочковой фильтрации падает, 
многим пожилым больным достаточно более низкой дозы препарата. 

Схема лечения. Еженедельную дозу метотрексата можно принимать за один раз. Но предпочтительнее 

разделить ее на три приема, с интервалом в 12 ч. Лечение начинают с определения чувствительности к 
метотрексату: принимают 2 раза по 2,5 мг (1 таблетка) с интервалом в 24 ч. Через неделю проводят общий 
анализ крови. Если он в норме, в дальнейшем препарат принимают еженедельно, 3 раза по 2,5 мг с интервалом в
12 ч (схема 1/1/1, недельная доза — 7,5мг). Многим больным этого достаточно. При неэффективности лечения 
через 2 нед недельную дозу увеличивают до 10 мг (схема 2/1/1). Если и этого мало, через 2 нед назначают 
максимальную дозу — 15 мг (схема 2/2/2). Общий анализ крови проводят каждую неделю, а после того как 
подбор дозы закончен — 1 раз в месяц. Чем больше доза, тем выше риск гепатотоксического эффекта препарата.
Под действием метотрексата площадь поражения уменьшается в среднем на 80%, но полностью высыпания не 
исчезают. Время от времени еженедельную дозу снижают на 2,5—5 мг. Летом можно не только уменьшить 
дозу, но и сделать перерыв в лечении. 

Наблюдение за уровнем метотрексата в крови и количеством тромбоцитов. Исследования проводят 

каждую неделю, а после того как подбор дозы закончен — 1 раз в месяц. Количество тромбоцитов — очень 
важный показатель. Кроме того, тромбоцитопения нередко предшествует лейкопении. Наблюдение за функцией
печени и почек. Биохимические показатели функции печени определяют до начала лечения, в начале лечения и 
затем каждые 3 мес. Уровень креатинина в сыворотке определяют в начале лечения и затем каждые 2—4 мес. 

Если в анамнезе есть заболевания печени или обнаружены отклонения функции печени от нормы, перед

началом лечения необходима биопсия печени. В остальных случаях биопсию печени проводят по достижении 
общей дозы метотрексата 1500 мг. Если патологических изменений нет, биопсию повторяют после увеличения 
общей дозы еще на 1000—1500 мг. Внимание: метотрексат взаимодействует со многими лекарственными 
средствами, чего никак нельзя упускать из виду.

Циклоспорин

Препарат высокоэффективен, хотя во многих странах до сих пор не применяется. Назначают внутрь в 

дозе 4—5 мг/кт/сут. Как только состояние больного улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эф-
фективной. Циклоспорин нефротоксичен, поэтому необходимо следить за АД и уровнем креатинина в 
сыворотке. Больным из группы риска Циклоспорин не назначают. 

Псориаз ногтей

Поражение ногтей различной степени тяжести встречается у 25% больных псориазом. Псориаз ногтей 

нередко проходит самостоятельно либо по мере разрешения высыпаний на коже, особенно часто — в ходе 
светолечения, фотохимиотерапии и лечения метотрексатом.

Ногти
Ногти поражены у 25% больных псориазом, особенно часто — при псориатическом артрите. Страдают 

ногти как на руках, так и на ногах. Характерны точечные углубления (симптом наперстка), подногтевой 
гиперкератоз, онихолиз (рис. 4-5 и 4-6). Патогномоничный признак — желтовато-бурые пятна под ногтем 
(симптом масляного пятна).

Лечение.
Деформация ногтей на руках особенно беспокоит больных. Специальные методы лечения ногтей 

обычно малоэффективны. Неплохие результаты дают внутрикожные инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в 
ногтевые валики. Эффективна PUVA-терапия, которую проводят в специальных кабинах, позволяющих 
облучать кисти и стопы большими дозами УФ-А. Многим больным помогает длительный прием ретиноидов 
(ацитретин, 0.5 мг/кг), а также метотрексата и циклоспорина.

Обычный псориаз: поражение ладоней и подошв

Ладони и подошвы (рис. 4-7) могут быть единственной пораженной областью. Высыпания поддаются лечению с большим трудом: 
обычно неэффективны ни кортикостероиды для наружного применения, ни светолечение (УФ-В)

Лечение

• PUVA-терапия на ладони и подошвы. Лечение проводят в специальных кабинах, позволяющих 

облучать кисти и стопы большими дозами УФ-А.

• Ретиноиды (этретинат внутрь).
• REPUVA-терапия (комбинация ретиноидов с PUVA-терапией) позволяет, во-первых, ускорить 

наступление ремиссии, во-вторых — значительно сократить как суммарную дозу облучения, так и общие дозы 
препаратов (см. с. 86). В очень тяжелых случаях назначают метотрексат или циклоспорин.

Псориаз кожных складок

Синонимы: psoriasis inversa, psoriasis plicarum. Это еще одна разновидность обычного псориаза. 

Локализация поражения — паховые складки (рис. 4-8), пупочная область, подмышечные впадины, складки под 
молочными железами, межъягодичная складка и наружные половые органы. В этих областях кожа особенно 
склонна к атрофии при местном лечении кортикостероидами. Поэтому используют только слабодействующие 
кортикостероиды, а они наименее эффективны. Дитранол и препараты дегтя тоже не годятся, поскольку 
раздражают кожу. При поражении половых органов и перианальной области применяют жидкость Кастеллани. 
Эффективен аналог витамина D, кальципотриол (0,005% мазь); он не вызывает привыкания и атрофии кожи.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. На ладонях и подошвах появляется 

множество желтоватых, расположенных глубоко в эпидермисе пустул со стерильным содержимым. В 
дальнейшем на их месте образуются красно-бурые пятна.

Синонимы: psoriasis pustulosa Barber, пустулезный псориаз Барбера, пустулезный псориаз ладоней и 

подошв.

Частота

Редкое заболевание.

Возраст

50—60 лет.
Пол 
Женщины болеют в 4 раза чаще.

Течение

Несколько месяцев.

Кожа

Элементы сыпи. Одновременно присутствуют элементы сыпи на разных стадиях развития. Пустулы 

диаметром 2—5 мм, расположенные глубоко в эпидермисе, эритема, шелушение (рис. 4-9). Со временем на мес-
те пустул образуются корки и красно-бурые пятна.

Локализация. Ладони и подошвы. Излюбленная локализация — возвышение большого пальца, 

возвышение мизинца, сгибательная поверхность пальцев, свод стопы, пятка. Кончики пальцев обычно не 
поражены.

Дифференциальный диагноз.
Поражение ладоней и подошв. Эпидермомикозы (дерматофития стоп, дерматофития кистей), 

дисгидротическая экзема, герпес.

Патоморфология кожи

Сначала отек и миграция лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз) приводят к формированию везикул. 

Позже экзоцитоз огромного числа нейтрофилов приводит к образованию спонгиоформных пустул Когоя. 
Акантоз.

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия

Позволяет исключить дерматофитию.

Посев

Иногда необходим для исключения стафилококковой инфекции.

Выделение вируса в культуре клеток

Позволяет исключить герпес.
Прогноз
Заболевание длится годами, с внезапными обострениями и ремиссиями. Изредка к нему присоединяется

обычный псориаз.

Лечение.
Заболевание с трудом поддается лечению.

REPUVA-терапия

Эффективный метод, который иногда сочетают с метотрексатом (подробнее — ранее).

Местное лечение

Кортикостероиды для наружного применения, дитранол и препараты дегтя неэффективны. Многим 

больным помогают окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами (на ночь), но часто из-за
развивающейся атрофии кожи от них приходится отказаться

Генерализованный пустулезный псориаз 

Это -  тяжелая, нередко угрожающая жизни форма псориаза. Начинается внезапно. В течение 

нескольких часов развивается яркая, огненно-красная эритема, которая охватывает обширные участки кожи. На 
ее фоне появляются мелкие сгруппированные пустулы, их становится все больше, они сливаются с 
образованием «гнойных озер». Заболевание всегда сопровождается лихорадкой, недомоганием, нарастающей 
слабостью и лейкоцитозом. Разновидность генерализованного пустулезного псориаза — герпетиформное 
импетиго Гебры—Капоши, которое встречается у беременных и сопровождается гипокальциемией. 

Синонимы: psoriasis pustulosa von Zumbusch, пустулезный псориаз Цумбуша, гнойный псориаз 

Цумбуша.

Эпидемиология.
Возраст. Дети болдеют крайне редко.
Провоцирующие факторы. Не установлены. Наличие в анамнезе обычного псориаза никакой роли не 

играет.

Анамнез

Течение.
Огненно-красная эритема, пустулы и «гнойные озера» появляются стремительно, менее чем за сутки.
Пустулы иногда появляются волнами: по мере подсыхания одного поколения пустул развивается 

другое. 

Жалобы
Жжение и болезненность кожи.

Общее состояние.
 Головная боль, лихорадка, недомогание, нарастающая слабость.
Физикальное исследование.

Общий вид

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Основные физиологические показатели

Тахикардия, тахипноэ, возможна высокая температура тела.

Кожа

Элементы сыпи. Высыпания всегда развиваются в определенной последовательности. Сначала — яркая 

эритема, на ее фоне — точечные поверхностные пустулы, затем — слияние пустул и образование «гнойных 
озер» (рис. 4-10). При удалении покрышек «озер» образуются эрозии с влажной поверхностью, позже — корки.

Расположение. Одиночные или сгруппированные элементы; иногда образуются кольца и дуги. Пустулы

располагаются в промежутках между волосяными фолликулами.  

Локализация. Генерализованная сыпь. Тяжелое поражение сгибательных поверхностей суставов, 

наружных половых органов и перианальной области.

Волосы и ногти

Ногти утолщаются, начинается онихолиз. Отслоение ногтевых пластинок происходит из-за 

подногтевых «гнойных озер». Спустя 2—3 мес после начала болезни может развиться телогеновая алопеция.

Дифференциальный диагноз.

Пустулы и распространенная эритема. Бактериемия и сепсис (для исключения необходим посев крови); 

герпес (везикулы имеют пупковидное вдавление в центре; методы дифференциальной диагностики — проба 
Цанка и выделение вируса в культуре клеток); лекарственная токсидермия (фуросемид, 
амоксициллин/клавуланат и другие препараты; в отличие от генерализованного пустулезного псориаза общее 
состояние нарушается в меньшей степени).

Патоморфология кожи

Из-за миграции нейтрофилов из капилляров сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса 

образуются крупные спонгиоформные пустулы Когоя. Нейтрофилы располагаются в межклеточном простран-
стве вперемешку с разрушенными и истонченными кератиноцитами; это и придает пустулам характерный 
«губчатый» вид.

Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Общий анализ крови
Лейкоцитоз. Содержание нейтрофилов достигает 20 000 мкл-'.
Диагноз
Клиническая картина — внезапное начало и характерная последовательность развития высыпаний. Для 

исключения бактериемии (в частности, вторичной стафилококковой инфекции) необходим посев крови.

Патогенез.
Полагают, что лихорадка и лейкоцитоз обусловлены массивной инфильтрацией дермы нейтрофилами, 

которые высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления. Воспалительная реакция заканчивается нек-
розом кератиноцитов и лейкоцитов.

Клиническое значение
Больные генерализованным пустулезным псориазом часто попадают в инфекционные отделения 

больниц с подозрением на бактериемию и сепсис. Отрицательный результат посева крови снимает этот диагноз.

Течение и прогноз.
Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом на протяжении многих лет. Заболевание иногда 

трансформируется в обычный псориаз.

Лечение
Во время обострения необходима госпитализация. Лечение во многом сходно с лечением тяжелых 

ожогов: отдельная палата, постельный режим, инфузионная терапия, многократные посевы крови.

Иногда высыпания довольно быстро разрешаются самостоятельно. Если в анамнезе есть сведения о 

спонтанной ремиссии, можно обойтись поддерживающим лечением. Если заболевание возникло впервые, не до-
жидаясь результатов посева крови, назначают антибиотики в/в. Назначение кортикостероидов внутрь 
допустимо только в остром периоде болезни.

Ретиноиды

Препараты выбора. Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5—1,0 мг/кг. 

Улучшение обычно наступает быстро, но отмена ретиноидов приводит

к рецидиву, поэтому их продолжают принимать довольно длительное время.

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  261  262  263  264   ..