Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 202

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  200  201  202  203   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 202

 

 

Локализация. Самая частая — лицо и шея, реже — туловище и конечности. Другие сведения. Внутридермальные невоклеточные 
невусы обычно появляются к 10— 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может появиться ножка 
или он приобретает бородавчатую форму. Для таких невусов инволюция нехарактерна.

Дифференциальный диагноз

Папула цвета окружающей кожи 
Базальноклеточный рак кожи, нейрофиброма, трихоэпителиома, гиперплазия сальных желез, 

дерматофиброма.

ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ

Показания к удалению приобретенных невоклеточньк невусов:

• Локализация: расположение невуса на волосистой части головы, подошвах, в промежности или на 

слизистых.

• Цвет: пестрая окраска или неравномерное изменение окраски.
• Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.
• Жалобы: боль, зуд, кровоточивость.
• Признаки злокачественного перерождения при эпилюминесцентной микроскопии.

Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного перерождения 

невоклеточных невусов. 

При наличии показаний невус иссекают и отправляют на гистологическое исследование. Особенно 

важно исключить врожденный невоклеточный, диспластический и голубой невусы.

Удаление сложных и внутридермальных невусов с косметическими целями путем электрокоагуляции 

допустимо только в том случае, если проведена биопсия и доброкачественность невуса не вызывает сомнений. 
Если нельзя с уверенностью исключить раннюю стадию меланомы, невус подлежит обязательному иссечению с
гистологическим исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.

Показания к удалению невоклеточных невусов включают анатомические критерии (локализацию, при 

которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфологические критерии (изменения окраски и 
формы невуса, указывающие на появление очага дисплазии — предшественника меланомы). 

Диспластические невусы

 обычно имеют диаметр более 6 мм, пеструю окраску и неправильную 

форму. Чаще всего они появляются на туловище и руках, кроме того — на ягодицах, в паху, на волосистой 
части головы и на молочных железах у женщин. Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в 
зрелом возрасте.

Галоневус

Галоневус — это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком. Депигментация обусловлена снижением 
содержания меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются 
самопроизвольно, при этом пигментация периферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.

Синонимы: halonaevus, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, 

лейкопигментозный невус, невус окаймленный.

Эпидемиология и этиология

Возраст
Первые 30 лет жизни.

Пол и раса
Встречается у представителей всех рас и обоих полов.

Частота
Встречается у 18—26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.

Семейный анамнез

В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у братьев и 

сестер больного.

Сопутствующие заболевания
Витилиго, метастазы меланомы (вокруг галоневуса или его центральной пигментированной части).

Анамнез

Стадии развития
• Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает несколько 

месяцев). Депигментации может предшествовать легкая эритема.

• Исчезновение невоклеточного невуса (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).
• Исчезновение депигментированного ободка (занимает от нескольких месяцев до нескольких лет).

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Коричневая папула диаметром около 5 мм (невоклеточный невус), окруженная четко 

очерченным депигментированным или гипопигментированным ободком 

Форма. Овальная или круглая. 
Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы числом от 1 до 90. 
Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных невоклеточных невусов.

Дифференциальный диагноз
Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна
Голубой невус, врожденный гигантский невоклеточный невус, невус Шпиц, простая бородавка, 

первичная меланома, нейрофиброма.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Невоклеточный невус. Пограничный, внутридермальный или сложный невус, окруженный 

лимфоцитарным инфильтратом. Лимфоциты и гистиоциты расположены между невусными клетками и вокруг 
гнезд невусных клеток. Разрушение и исчезновение невусных клеток.

Ободок. Электронная микроскопия: в эпидермисе — снижение содержания меланина или полное его 

отсутствие; исчезновение меланоцитов из эпидермиса.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине нужна биопсия.

Патогенез
Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения — появление в крови 

цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.

Течение
Галоневусы исчезают самопроизвольно. Поскольку депигментированный ободок иногда появляется и 

вокруг первичной меланомы, необходимо внимательно следить за признаками злокачественного перерождения 
галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).

Лечение
Во многих случаях единственное, что требуется — успокоить больного. При нетипичной клинической 

картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.

Голубой невус

Голубой невус — это приобретенное доброкачественное новообразование, представляющее собой 

папулу или узел темносинего, серого или черного цвета. Он имеет плотную консистенцию и четкие границы. 
При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают очаговую пролиферацию меланоцитов.

Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассона—Тиче.

Эпидемиология и этиология

Возраст
Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.

Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Клинические формы
• Простой голубой невус.
• Клеточный голубой невус.
• Комбинированный голубой и невоклеточный невус.

Анамнез
Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба — косметический дефект. 

Невус растет медленно и нередко подолгу остается незамеченным.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр которых обычно не превышает 10 мм 
Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня-черный. Иногда из-за неравномерной окраски невус напоминает 

мишень. 

Форма. Обычно круглая или овальная. 
Пальпация. Консистенция плотная. 
Локализация. Любая. Излюбленная локализация — тыльные поверхности кистей и стоп.

Дифференциальный диагноз

Синяя или серая папула
Дерматофиброма, гломангиома, узловая меланома, метастазы меланомы, невус Шпиц, травма с 

внедрением инородных частиц в кожу.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части сетчатого слоя — скопления удлиненных 

отростчатых меланоцитов, заполненных меланином (они похожи на фибробласты). Меланоциты располагаются
вперемешку с макрофагами, содержащими меланин. Разрастание соединительнотканньк волокон.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для исключения 

узловой меланомы может потребоваться иссечение и гистологическое исследование невуса.

Патогенез

Скопления меланоцитов в дерме, по-видимому, представляют собой результат незавершенной 

миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.

Прогноз
Большинство невусов со временем не меняется. Изредка на месте голубого невуса образуется 

меланома.

Лечение
Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в хирургическом 

лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или изменении его внешнего вида 
невус иссекают и проводят гистологическое исследование.

Невус Шпиц

Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S. Меlanomas of 

childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой (диаметром менее 1 см) 
куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета. Около половины больных — дети. 
Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет. При биопсии обнаруживают веретенообразные и
эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из них — с признаками атипизма. Гистологическая картина на-
столько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог.

Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювенильная меланома, 

невус Спитца.

Эпидемиология

Частота
В Австралии- 1,4:100000.

Возраст
Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть — больные в возрасте 10—20 

лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.

Анамнез

Начало
Более 90% невусов — приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения к врачу.

Жалобы
Отсутствуют.

Семейный анамнез Не отягощен.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. 
Цвет. Розовый , желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый. Окраска равномерная. 

Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.
Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. 
Локализация. Голова и шея.

Дифференциальный диагноз
Розовая или коричневая папула 
Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная опухоль, имеющая темную окраску, 

часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В 
диагностике незаменима эпилюминесцентная микроскопия. Опухолевые клетки образуют компактный узел — 
в отличие от невуса Шпиц, для которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.

Телеангиэктатическая гранулема, гемангиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная ксантогранулема, 

мастоцитома, дерматофиброма, диспластический невус, узловая меланома, внутридермальный невоклеточный 
невус.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Локализация изменений — сетчатый слой дермы и эпидермис.
Патологические процессы — гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоцитов, расширение 

капилляров.

Клеточный состав — смесь крупных эпителиоидньк клеток и крупных веретенообразных клеток с 

обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в сетчатый слой дер-
мы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (с основанием на границе дермы и 
эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).

Диагноз
Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое подтверждение 

диагноза.

Клиническое значение
Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев возникают 

рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте образуется редко. Однако 
гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно затрудняет диагностику. Кроме того, 
невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают метастазы в регионарные лимфоузлы.

Течение и прогноз
В отличие от приобретенных невоклеточных невусов невус Шпиц редко подвергается инволюции. 

Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие фиброза, из-за чего невус Шпиц 
на поздних стадиях приобретает сходство с дерматофибромой.

Лечение

Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции — 5 мм. После операции 

показано наблюдение в течение 6—12 мес (особенно при атипичных не-вусах).

Лентиго

 Юношеское лентиго

Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они представляют собой 

гиперпигментированные пятна, образовавшиеся в результате пролиферации меланоцитов. Старческое лентиго  
бывает светло-коричневым, остальные, как правило, имеют темно-коричневый или черный цвет. 

Юношеское лентиго — это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или овальное пятно коричневого 

или темно-коричневого цвета, которое может возникнуть на любом участке тела. Цветом и размером 
юношеское лентиго напоминает пограничный невоклеточный невус; оба образования отличает увеличение 
числа меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и расположены в гнездах. 
Юношеское лентиго бывает одиночным и множественным. Оно может появиться на губе, чаще на нижней, или 
на половом члене (особенно часто — на головке), а у негров — на ногтевом ложе, что делает ноготь полосатым.
Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные по всему кожному покрову либо 
имеющие определенную локализацию, например на губах, вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. 
Лентигиноз такой локализации изредка сочетается с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, 
слизистой рта или пальцев рук и ног с полипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца — Егерса. Разви-
тия меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.

Пятнистый невус

Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет собой светло-коричневое пятно размерами от 1

—2 до 15 см и более, на фоне которого располагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2—3 мм. Из-за 
этих пятнышек невус и получил свое название (в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфоло-
гически пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом исследовании светло-
коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаруживают пролиферацию меланоцитов, как 
при юношеском лентиго, а сами пятнышки представляют собой пограничные или сложные невоклеточные 
невусы либо, изредка, диспластические невусы. Пятнистый невус — отнюдь не редкость, хотя встречается он 
намного реже, чем пограничный и сложный невоклеточные невусы. Пятнистый невус обнаруживают примерно 
у 3% белых людей, обращающихся к дерматологу. Меланома на месте пятнистого невуса образуется крайне 
редко

Монгольское пятно

Это врожденное серовато-синее пятно обычно расположено на коже поясничной и крестцовой области,

реже — на волосистой части головы или других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и
по нескольку монгольских пятен. В отличие от невуса Оты  монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При 
гистологическом исследовании в дерме обнаруживают меланоциты (в норме их там не бывает). Считают, что 
это результат незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис. Своим названием 
монгольское пятно обязано тому, что его находят у 99—100% новорожденных монголоидной расы, включая 
эскимосов, алеутов и индейцев. У негров монгольские пятна встречаются реже, а у белых — крайне редко. 
Случаи развития меланомы на месте монгольского пятна неизвестны

Невус Оты 

Синонимы:  меланоз глазокожный, невус темно-синий глазничноверхнечелюстной. Невус Оты — это нарушение

пигментации   в   зоне   иннервации   глазного   и   верхнечелюстного   нервов.   Он   очень   часто   встречается   у   представителей
монголоидной  расы.   Например,   в  Японии   его  обнаруживают   у  1  %  амбулаторных   больных.   Невус   описан  у  негров   и
уроженцев   Юго-Восточной   Азии,   изредка   он   возникает   у   белых.   Невус   Оты   представляет   собой   синевато-серое
неравномерно окрашенное пятно на одной стороне лица. Он может быть едва заметным или ярким, уродующим. Синий
оттенок обусловлен скоплением меланоцитов в дерме. Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив,
склеры и барабанной перепонки. Невус Оты бывает врожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннем
детстве или во время полового созревания. В отличие от монгольского пятна невус Оты сохраняется до конца жизни. Очень
хороший косметический эффект дает лазерная терапия. Изредка на месте невуса Оты развивается меланома

Сосудистые новообразования

Классификация сосудистых невусов

В основе предлагаемой классификации лежит патоморфология новообразований. Опухоли
• Капиллярная гемангиома. Доброкачественная опухоль — результат пролиферации эндотелиальных 

клеток; рассасывается самостоятельно. Пороки развития сосудов

• Пламенеющий невус. Порок развития капилляров, которому не свойственно самостоятельное 

рассасьшание; пролиферации эндотелиальных клеток нет.

• Кавернозная гемангиома. Порок развития вен, которому не свойственно самостоятельное 

рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет. В образовании кавернозной гемангиомы могут 
участвовать капилляры, вены, артерии и лимфатические сосуды.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома — это сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после рождения, а к 

пятому году жизни самостоятельно рассасывается. Опухоль представляет собой мягкий ярко-красный или 
темно-вишневый узел или бляшку.

Синонимы: haemangioma сарillаге, земляничный невус, ювенильная гемангиома.

Эпидемиология

Частота
Встречается у 1—2% детей.

Раса
Болеют в основном белые.

Факторы риска
Низкий вес при рождении.

Анамнез

Течение
У большинства больных гемангиома появляется в течение первого месяца жизни, у остальных — не 

позднее девятого месяца. Характерен быстрый рост опухоли в течение первого года жизни.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Узел или бляшка диаметром 1—8 см. Когда опухоль начинает рассасываться, в 

центральной части появляется участок серо-белого цвета. При быстром рассасывании возможно изъязвление. 
Язвы осложняются инфекциями. Множественные капиллярные гемангиомы нередко сочетаются с 
гемангиомами внутренних органов (ЦНС, ЖКТ, печени). После рассасывания капиллярной гемангиомы оста-
ется небольшой рубец .

Цвет. При поверхностном расположении опухоли — ярко-красный, при более глубоком — вишневый, 

фиолетовый. Глубоко расположенные опухоли часто имеют дольчатую структуру. 

Пальпация. Консистенция может быть мягкой или довольно плотной — в зависимости от того, какой 

компонент преобладает, сосудистый или соединительнотканный. При диаскопии опухоль обесцвечивается не 
полностью.  

Локализация. Капиллярная гемангиома может занимать целую анатомическую область. 50% опухолей 

расположены на голове и шее, 25% — на туловище. Излюбленная локализация — лицо, туловище, голени, 
слизистая рта.

Дифференциальный диагноз
Красный или фиолетовый узел или бляшка 
Кавернозная гемангиома (отличается от капиллярной цветом и глубиной расположения). Встречаются 

смешанные гемангиомы (поверхностный компонент представляет собой капиллярную гемангиому, а глубокий 
— кавернозную).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудах дермы и подкожной клетчатки. Чем поверхностнее 

расположена гемангиома, тем сильнее выражена пролиферация. В глубоко расположенной опухоли 
пролиферация эндотелиальньк клеток может отсутствовать.

Патогенез
Очаговая пролиферация ангиобластов приводит к разрастанию капилляров.

Диагноз
Клиническая картина и МРТ.

Течение и прогноз

Капиллярная гемангиома самостоятельно рассасывается к пяти, реже — к десяти годам . У 20% больных на месте опухоли остаются 
депигментация, атрофия или утолщение кожи. Глубоко расположенные гемангиомы, особенно на слизистых, полностью не 
рассасываются. Вовлечение синовиальных оболочек чревато развитием артропатии, напоминающей гемофилический артрит. Крупные 
капиллярные гемангиомы и, особенно, смешанные гемангиомы приводят к депонированию тромбоцитов и тромбоцитопении (синдром 
Казабаха—Мерритт). Изредка капиллярные гемангиомы осложняются про-фузным кровотечением или сердечной недостаточностью с 
высоким сердечным выбросом, что может привести к смерти.

Лечение
Подход должен быть строго индивидуальным. Существует много возможностей: отказ от лечения 

(лучший косметический результат бывает при самостоятельном рассасывании опухоли); лазерная терапия (ис-
пользуют непрерывный или импульсный лазер на красителях); криодеструкция; медикаментозное лечение 
(кортикостероиды внутрь).

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное или 

фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не рассасывается 
самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с пороками развития сосудов глаз, 
мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное 
пятно, телеангиэктатический невус.

Эпидемиология

Возраст
Врожденное заболевание.

Частота
Встречается у 0,3% новорожденных.

Клинические формы

• Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней поверхности шеи 

примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье. Это единственная разновидность
пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.

• Синдром Стерджа—Вебера. Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации тройничного нерва 

с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых оболочек (обызвествление коры 
головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).

• Синдром Клиппеля— Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития сосудов мягких 

тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или нескольких конечностей).

• Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками развития 

сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  200  201  202  203   ..