Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 174

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  172  173  174  175   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 174

 

 

— бензилпенициллин, 20 млн ед/сут (в дробных дозах) в/в в течение 14 —28 сут.
• Положительные серологические реакции

в отсутствие клинических проявлений:

— лечения не требуется.

 Лаймская болезнь: хронический атрофический акродерматит. Фаза атрофии: на обеих 

ногах — выраженная атрофия эпидермиса и дермы и эритема с синюшным оттенком. Отчетливо 
видны практически все поверхностные вены ног.

ЛЕЙКЕМИДЫ КОЖИ 

(leucaemidae cutis).

 Этиология и патогенез не выяснены. Под названием «лейкемиды кожи» объединяют специфические

и неспецифические поражения кожи, возникающие при лейкозах. Специфические лейкемиды по природе и
своей патогистологической структуре — опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения.

Клиника.   Неспецифические   высыпания   обычно   полиморфны:   эритематозные,   уртикарные,

везикулезные, петехиальные. Они сопровождаются зудом. Специфические поражения кожи, как правило, не
вызывают субъективных ощущений. Они мономорфны — представлены узелками и узлами величиной до 2—3
см в диаметре, плотной или мягкоэластической консистенции, синюшно-красного или желтовато-бурого цвета,
которые   иногда   изъязвляются.   Поверхность   узлов   гладкая,   но   в   некоторых   случаях   шелушится   и
образовываются корочки, возможно появление телеангаэктазии. Изъязвленные элементы, располагающиеся на
слизистой   оболочке   полости   рта,   болезненны.   Узловатые   лейкемиды   бывают   одиночными   или
множественными. Диссеминированные папулезные высыпания наблюдают чаще при острых миелобластомах,
миеломонобластном и монобластном лейкозе. При острых лейкозах и хроническом миелолейкозе узлы ярко-
красного   цвета,   появляются   телеангиэктазии,   геморрагии,   пузыри   и   язвы,   поражается   слизистая   оболочка
полости рта. При хроническом лимфолейкозе развитие узловатых лей-кемидов торпидное.

У   детей   наблюдаются   лейкемиды   крупных   размеров.   Они   имеют   вид   опухолевидных   образований

очень   плотной   консистенции,   глубоко   проникающих   в   гиподерму   и   подлежащие   ткани.   Эритродермия
возникает чаще при хроническом лимфолейкозе, но может развиваться и при остром миелолейкозе. В редких
случаях  при  хроническом  лимфолейкозе лейкемиды кожи  проявляются в  виде  диффузных инфильтратов и
«первичных» язв. Диффузные инфильтраты четко ограничены, могут сливаться между собой, ярко-красного
цвета,   располагаются   на   туловище   и   нередко   в   области   лица,   напоминая   «львиное»   лицо   при   лепре.
«Первичные»   язвенные   лейкемиды   локализуются   чаще   всего   на   нижних   конечностях.   Язвы   круглой   или
неправильной овальной формы с подрытыми краями, гранулирующим дном, в некоторых случаях покрытым
гнойно-некротическим   налетом.   Лейкемиды   кожи   возникают   обычно   на   фоне   максимально   развитых
клинических   проявлений   лейкоза:   лихорадки,   анемии,   лимфаденопатии,   гепатоспленомегалии,   а   также
изменений в гемо- и миелограмме. Однако кожные поражения могут развиваться на ранних этапах лейкоза при
отсутствии характерных признаков заболевания.

Патогистология.   При   неспецифических   высыпаниях   гистологически   обнаруживают   банальные

воспалительные   инфильтраты,   при   специфических   —инфильтраты,   состоящие   из   клеток,   соответствующих
виду лейкоза.

Дифференциальный   диагноз.  Лейкемиды   кожи   следует   отличать   от   папулезного,   бугоркового   и

гуммозного   сифилида,   высыпаний   лепроматозного   типа   лепры,   грибовидного   микоза,   злокачественной
лимфомы, саркоидоза, доброкачественной лимфомы.

Лечение проводят по общим принципам терапии лейкозов.  Больные находятся на диспансерном учете

у гематолога и дерматолога.

Лейкемиды

Лейкемидами называют очаговую или диффузную инфильтрацию кожи лейкозными клет-

ками. Появление лейкемидов может быть первым симптомом лейкоза, но чаще оно означает 
рецидив или переход болезни в терминальную стадию.

Эпидемиология.
Частота.

Вероятность появления лейкемидов определяется формой лейкоза и, по данным ли-

тературы, составляет от 3 до 50%.

Возраст.

Любой, но у больных старше 50 лет леикемиды встречаются чаще.

Пол.

Количество описанньк случаев среди мужчин несколько выше.

Сопутствующие заболевания.

Острые и хронические лейкозы (включая волосатоклеточный), лейкемизированные 

неходжкинские лимфомы. Чаще всего лейкемиды появляются при остром монобластном и остром 
миеломонобластном лейкозах (варианты М5 и М4 по классификации FAB).

Анамнез.

Как правило, лейкемиды — поздний и не единственный симптом лейкоза, поэтому они 

редко становятся причиной первого обращения к врачу. Однако иногда лейкемиды служат первым 
признаком лейкоза.

Жалобы.

Высыпания обычно появляются внезапно, в течение нескольких дней. Зуд, боль, бо-

лезненность бывают редко.

Общее состояние.

Как правило, нарушено.

Физикальное исследование.
Кожа.

Высыпания многообразны и нередко имитируют другие воспалительные заболевания кожи.
Элементы сыпи. Чаще всего — мелкие (2— 5 мм) папулы (рис 21-20), узлы (рис 21-21 и 21-

22) или бляшки. При разных вариантах лейкоза встречаются одинаковые элементы сыпи, и 
наоборот — при одном и том же варианте лейкоза бывают разные элементы. Воспалительные 
заболевания кожи у больных лейкозами протекают иначе из-за присутствия в очаге воспаления 
лейкозных клеток. При этом появляются неспецифические высыпания экхимозы, пальпируемая 
пурпура, язвы, эритродермия, буллезная сыпь, сыпь, напоминающая каплевидный псориаз, 
крапивницу, пигментную крапивницу и гангренозную пиодермию. Цвет. Зависит от 
конституциональной пигментации. Лейкемиды обычно темнее здоровой кожи. У светлокожих цвет 
высыпаний от розового до синюшного, у темнокожих — от синюшного до коричневого. При 
тромбоцитопении появляется геморрагический компонент.

Пальпация. Консистенция плотная болезненность не характерна.  Лейкемиды почти всегда 

выступают над поверхностью кожи, что лучше всего видно при боковом освещении. 

Локализация. Любая. Чаще всего — туловище (рис 21-20), конечности (рис 21-21) и лицо. 

Встречаются локализованные и диссеминированные высыпания.

Слизистые.

Гипертрофический гингивит (лейкозная инфильтрация десен), особенно при остром 

монобластном лейкозе.

Другие органы.

Как правило, имеют место и другие симптомы лейкоза. Гораздо реже лейкемиды счужат 

первым признаком заболевания.

Дифференциальный диагноз.

Из-за разнообразия элементов сыпи и высокой частоты неспецифических лейкемидов 

дифференциальный диагноз сложен. Ниже приведен перечень важнейших заболеваний, которые 
необходимо исключить.

Диссеминированные инфекции, особенно у больных со сниженным иммунитетом и 

нейтропенией, бактериальный сепсис (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), фунгемия 
(Candida spp , Aspergillus spp ), вирусные инфекции (вирус простого герпеса, вирус varicella-zoster). 

Воспалительные заболевания кожи: синдром Свита, гангренозная пиодермия, 

лекарственные токсидермии, реакция «трансплантат против хозяина» (возникшая после 
переливания крови), полиморфная экссудативная эритема, васкулиты.

Дополнительные исследования.

Общий анализ крови.

Изучение мазка крови позволяет обнаружить опухолевые клетки (за исключением 

алейкемических форм острого лейкоза).

Пункция костного мозга. Позволяет подтвердить диагноз острого лейкоза.

Патоморфология кожи.

В дерме и подкожной жировой клетчатке — массивные инфильтраты, периваскулярные, 

вокруг придатков кожи или диффузные. Инфильтраты состоят из бластных клеток, атипичных 
промиелоцитов или миелоцитов.

Иммунофенотипирование.

Позволяет установить вариант лейкоза.

Диагноз.

Для постановки диагноза необходимы исследование мазка крови, пункция костного мозга, 

биопсия кожи и иммунофенотипирование опухолевых клеток. Если лейкемиды появились в 
отсутствие иных проявлений лейкоза, нужно тщательно изучить мазок крови и биоптат костного 
мозга. Быстро подтвердить диагноз лейкемидов можно с помощью мазков-отпечатков, полученных 
при биопсии кожи.

Течение и прогноз.

Прогноз полностью определяется формой лейкоза.

Лечение.

Лечение должно быть направлено на основное заболевание. Если с помощью химиотерапии

достигнута ремиссия, а лейкемиды все еще сохраняются, прибегают к химиотерапии в сочетании с 
облучением электронным пучком или с PUVA-терапией.

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых — опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-

лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Характерны поражение кожи и внутренних 
органов, резорбция костной ткани и гиперкальциемия. В крови обнаруживают атипичные 
лимфоциты.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

Заболевание начинается в 35—55 лет.
Пол. Мужчины болеют чаще.

Раса.

Японцы, негры.

Этиология.

Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семейству ретровирусов. Опухолевые 

клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избытке экспрессирующие а-цепи 
рецептора интерлейкина-2. Опухоль развивается примерно у 5% инфицированных, у остальных 
наблюдается носительство провируса в лимфоцитах CD4. Поэтому полагают, что в патогенезе Т-
клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют еще какие-то факторы. После заражения часть 
лимфоцитов CD4 приобретает способность к неограниченному размножению, отмечаются также 
повышенная митотическая активность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного 
иммунитета. Основная роль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Заражение.

Происходит при половых контактах, переливании крови и ее компонентов. Кроме того, 

вирус передается с молоком матери. Опухоль развивается через 20—40 лет после заражения.

География

Юго-западная часть Японии (остров Кю-сю), Африка, страны Карибского бассейна, юго-

восточная часть США.

Классификация.

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: (1) острую, (2) 

лимфоматозную, (3) хроническую и (4) тлеющую. При острой и лимфоматозной формах половина 
заболевших умирает через 4— 6 мес, при хронической — через 2 года при тлеющей — через 5 лет.

Анамнез.
Жалобы.

Лихорадка, похудание, боли в животе понос, одышка, кашель, обильная мокрота.

Физикальное исследование.
Кожа.

Элементы сыпи. Поражение кожи наблюдается у половины больных. Папулы, единичные 

или множественные (рис 21-2), иногда с геморрагическим компонентом, крупные бляшки, узлы (рис
21-1), возможно изъязвление. Эритродермия, пойкилодермия, шелушащиеся папулы и бляшки. 
Диффузная алопеция.

Цвет. Красный, фиолетовый, бурый. 
Пальпация. Консистенция плотная. 
Локализацияю В порядке убывания частоты: туловище, лицо, конечности.

Другие органы.

Брюшная полость. Гепатомегалия (у 50% больных), спленомегалия (у 25%). Асцит. 
Легкие. Плевральный выпот
Лимфоузлы. У 75% больных увеличены. Лимфоузлы средостения не поражаются.

Дифференциальный диагноз.

Множественные узлы Грибовидный микоз, синдром Сезари.

Дополнительные исследования.
Общий анализ крови.

Количество лейкоцитов от нормального до 500 000 мкл '. В мазке крови — атипичные 

лимфоциты с дольчатыми ядрами, похожие на клетки Сезари.

Патоморфология кожи.

В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные или диффузные инфильт-

раты из крупных атипичных лимфоцитов; эпидермис обычно не затронут. Иногда инфильтраты в 
дерме плотные, а в эпидермисе встречаются микроабсцессы Потрие, состоящие из большого 
количества крупных атипичных лимфоцитов, среди которых попадаются гигантские клетки.

Биохимический анализ крови. Гиперкальциемия: в начале заболевания — у 25% больных, 

в дальнейшем —более чем у половины.

Серологические реакции.

Антитела к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 выявляют с помощью 

иммуноферментного анализа и иммуноблоттинга. Среди инъекционных наркоманов, зараженных 
ВИЧ, около 30% одновременно инфицированы Т-лимфотропным вирусом человека типа 1.

Диагноз.

Клиническая картина и обнаружение антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1. 

Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетического исследования (в ДНК пораженных 
лимфоцитов CD4 встроена ДНК провируса).

Патогенез

Опухолевые клетки продуцируют ряд факторов, активирующих остеокласты. Резорбция 

костной ткани приводит к гиперкальциемии.

Течение и прогноз.

При хронической и тлеющей формах Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых един-

ственными симптомами болезни могут быть инфильтрация кожи и небольшой лимфоцитоз в крови 
и костном мозге. Острая и лимфоматозная формы характеризуются бурным течением, тяжелым 
поражением кожи, легких и костей. При нормальном уровне кальция в крови средняя про-
должительность жизни составляет 50 нед с момента постановки диагноза, а при гиперкальциемии 
— 12,5 нед (от 2 нед до 1 года). Причины смерти: оппортунистические инфекции, ДВС-синдром.

Лечение и профилактика.

Используют различные комбинации противоопухолевых средств. Ремиссии непродол-

жительные, достигаются менее чем в 30% случаев. Острая и лимфоматозная формы болезни к 
стандартным схемам химиотерапии не чувствительны. Недавно получены обнадеживающие 
результаты при комбинированном лечении зидовудином (внутрь) и интерфероном а (п/к).

Для предотвращения дальнейшего распространения инфекции обследуют всех членов 

семьи и половых партнеров больного. Серопозитивные носители не должны становиться донорами

ЛЕЙКОПЛАКИЯ МЯГКАЯ

 

(leucoplakia mollis)  
доброкачественное поражение слизистой оболочки рта, наблюдаемое в основном у детей и лиц до 30

лет, чаще у женщин. 

Клиника.  Заболевание   характеризуется   наличием   слегка   возвышающихся   над   уровнем   слизистой

оболочки   очагов   белесоватого   цвета,   покрытых   мягкими   чешуйками,   легко   снимаемыми   с   поверхности
поражений. Субъективных ощущений нет.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   эпидермисе   обнаруживают   акантоз,

паракератоз, отсутствие зернистого слоя, наличие своеобразных «светлых» клеток; в строме воспалительная
реакция отсутствует. Дифференциальный диагноз. См.: Лейкоплакия. Лечение. См.: Лейкоплакия.

ЛЕЙКОПЛАКИЯ

 (leucoplakia).

Этиология и патогенез. В основе лейкоплакии лежит ороговевание слизистой оболочки рта, красной

каймы губ и реже — слизистой оболочки половых органов, возникающее в результате длительного местного
механического или химического раздражения. Наиболее частой причиной лейкоплакии являются курение и
раздражающее действие зубных протезов и камней. В некоторых случаях развитию заболевания способствуют
хронические воспалительные процессы (кандидозный глоссит, обыкновенная пузырчатка и др.) и заболевания
пищеварительной системы. Лейкоплакия наблюдается преимущественно у мужчин старше 40 лет. 

Клиника. Различают 3 клинические формы лейкоплакии. Плоская лейкоплакия (leucoplakia planus) —

характеризуется наличием на слизистой оболочке рта различной величины и формы участков ороговения серо-
белого цвета, напоминающих пленку, которая при поскабливании не снимается. Лейкоплакические поражения
четко   ограничены,   не   возвышаются   над   уровнем   слизистой   оболочки.   При   гистологическом   исследовании
обнаруживают акантоз, паракератоз, в строме — отек и периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат.

Бородавчатая лейкоплакия  (leucoplakia verrucosa) проявляется бородавчатыми ороговевшими очагами

серовато-белого   цвета,   несколько   возвышающимися   над   уровнем   слизистой   оболочки.   Нередко   они
располагаются   на   участках   плоской   лейкоплакии.   Гистологически   определяют   значительно   выраженный
гиперкератоз,   акантоз   с   неравномерными   эпидермальными   выростами   и   гранулез;   в   строме   —   отек   и
лимфоцитарный инфильтрат вокруг расширенных сосудов.

Эрозивно-язвенная лейкоплакия (leucoplakia erosiva et ulcerosa) характеризуется наличием на участках

плоской лейкоплакии единичных или множественных эрозий и язв.

Течение лейкоплакии хроническое с тенденцией к прогрессированию и трансформации в рак.
Дифференциальный диагноз.  Лейкоплакию следует отличать от красного плоского лишая, красной

волчанки, сифилитических папул, кандидоза, мягкой лейкоплакии.

Лечение. Устраняют действие раздражающих факторов. Санируют полость рта. Больных обследуют с

целью выявления патологии пищеварительной системы, а при ее наличии проводят лечение у соответствующих
специалистов.   Внутрь   назначают   ретинола   ацетат   и   токоферола   ацетат,   аевит,   пиридоксин,   местно   —
аппликации   масляного   раствора   ретинола   ацетата.   Бородавчатые   разрастания,   эрозии   и   язвы   удаляются
хирургическим путем, а также методом криодеструкции.

Больные лейкоплакией полости рта находятся на диспансерном учете у стоматолога.

Волосатая лейкоплакия рта у ВИЧ-инфицированных

Волосатая лейкоплакия рта представляет собой доброкачественную гиперплазию слизистой, 

вызванную вирусом. Встречается она в основном у ВИЧ-инфицированных. Чаще всего страдают нижняя и 
боковые поверхности языка: на них появляются белые бородавчатые бляшки, придающие слизистой 
гофрированный вид. 

Синоним: волосистая лейкоплакия рта.

Эпидемиология и этиология

Пол. Мужчины болеют чаще.
Этиология. Вирус Эпштейна—Барр.

Группы риска

Болеют почти исключительно ВИЧ-инфицированные; изредка — люди, получающие 

иммуносупрессивную терапию после трансплантации почки.

Анамнез

Начало

Как правило, проходит более 5 лет после заражения ВИЧ.

Жалобы

Жалоб обычно нет, иногда больных беспокоит косметический дефект. Размер бляшек меняется день 

ото дня.

Физикальное исследование
Слизистая рта

Элементы сыпи. Белесые или сероватые бородавчатые бляшки с четкими границами (рис. 33-11). 

Поверхность слизистой шероховатая, «лохматая» или «гофрированная». Поражение обычно двустороннее, но 
не симметричное.

Локализация. Чаще всего — боковые и нижняя поверхности языка. Реже — слизистая щек и мягкое 

небо.

Дифференциальный диагноз

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  172  173  174  175   ..