Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 172

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  170  171  172  173   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 172

 

 

Патогенез. Воротами инфекции в большинстве случаев являются верхние дыхательные пути и

легкие, реже наблюдается первичный криптококкоз кожи, возможно эндогенное развитие инфекции
у   здоровых   носителей   при   снижении   у   них   иммунной   защиты   (ВИЧ-инфицированные   и   др.).
Заболевание  чаще встречалось  у лиц 40—60 лет, мужчины болели  чаще, нередко криптококкоз
развивался   у   больных   лимфогранулематозом,   что   обусловлено   также   развивающимся
иммунодефицитом.

Симптомы   и   течение.   Длительность   инкубационного   периода   не   установлена.   Наиболее

характерным   проявлением   криптококкоза   является   менингоэнцефалит.   Описывали   его   и   под
названием   торулезного   менингита.   Заболевание   характеризуется   постепенным,   малозаметным
началом   в   виде   приступов   головной   боли,   чаще   в   лобной   области,   которые   постепенно
усиливаются,   становятся   нестерпимыми,   перемещаются   в   затылочную   область.   Появляются
менингеальные   признаки,   птоз,   нистагм,   гемиплегия.   Сознание   нарушено,   бред.   Характерная
особенность: при тяжелом состоянии температура тела остается субфебрильной. Течение болезни
медленно   прогрессирующее,   ведущее   к   истощению,   затем   коматозному   состоянию,   смерть
наступает от паралича дыхания через 4—6 мес от начала болезни. У 30% больных, кроме поражения
центральной нервной системы, развивается криптококкоз легких.

Криптококкоз   легких   протекает   в   виде   пневмонии,   мало   чем   отличающейся   от   пневмоний

другой   этиологии,   температура   тела   чаще   субфебрильная,   мокрота   скудная,   процесс   чаще
двухсторонний. При диссеминированной форме криптококкоза могут поражаться самые различные
органы   (печень,   почки,   селезенка   и   др.).   Поражения   кожи   и   слизистых   оболочек   протекают
относительно легко.

У   ВИЧ-инфицированных   криптококкоз   протекает   почти   исключительно   в   виде   тяжелого

менингита и менингоэнцефалита.

Диагноз   и   дифференциальный   диагноз.   Клинически   приходится   дифференцировать   от

туберкулезного   менингита,   новообразований   и   абсцесса   мозга.   Подтверждением   служит
обнаружение криптококка.

Прогноз. При менингеальной форме и диссеминированном криптококкозе прогноз плохой. При

поражении   кожи   и   слизистых   оболочек   благоприятный.   Лечение   амфотерицином   В   улучшает
прогноз.

Профилактика не разработана.

КСАНТОГРАНУЛЕМАТОЗ ЮВЕНИЛЬНЫЙ 

(xanthogranulomatosis juvenilis). Син.: невоксантоэндотелиома (naevoxanthoendothelioma).

Этиология   и   патогенез  не   установлены.   При   этом   ксантогранулематозе   гиперлипемия   и

гиперхолестеринемия   отсутствуют.   Заболевание   появляется   через   несколько   недель   или   месяцев   после
рождения, реже — у детей старшего возраста.

Клиника.  На   волосистой   части   головы,   лице,   конечностях,   в   подмышечных   областях   и   других

участках общего покрова появляются плотные, безболезненные узелки и узлы величиной до 0,5 см в диаметре,
слегка   возвышающиеся   над   уровнем   кожи,   желтовато-коричневого   цвета.   Общее   состояние   больных   не
нарушено.   Течение   заболевания   доброкачественное,   через   несколько   лет   наступает   самопроизвольное
выздоровление. На месте элементов временно остается гиперпигментация.                                

Патогистология.   Гистологически   определяют   инфильтрат   в   дерме,   состоящий   из   гистиоцитов   и

макрофагов,   а   также   из   малочисленных   лимфоидных   клеток,   эозинофильных   гранулоцитов,   пенистых   и
гигантских клеток типа Тутона. Липиды находятся среди гистиоцитов и макрофагов и в ваку-олизированной
цитоплазме ксантомных (пенистых) клеток. В зрелых элементах имеются очаги гранулематозного строения, в
старых очагах — пролиферация фибробластов и фиброз.

Дифференциальный диагноз. Ювенильный ксантогранулематоз следует отличать от болезни Хенда—

Шюллера— Крисчена, узелковой ксантомы, мастоцитомы, веснушек. 

Лечение. Эффективных терапевтических средств нет. 

КСАНТОМАТОЗ 

(xantfiomatosis). 

Этиология и патогенез  не установлены. Заболевание развивается в результате местного или общего

расстройства   липидного   оомена   с   отложением   в   тканях   жировых   веществ.   Для   ксантоматоза   характерны
генетически   обусловленные   или   вторичые   гиперлипопротеинемии.   Вторичные   гиперлипидемии   являются
симптомами   различных   патологических   процессов   (сахарный   диабет,   желчнокаменная   болезнь,   билиарный
цирроз, новообразования печени и др.).

Клиника.  Различают 4 разновидности ксантом: плоскую, множественную узелковую, туберозную и

сухожильную.

Плоская ксантома

 

   (xanthoma plames) наблюдается чаще у пожилых людей, страдающих атеросклерозом;

обычно у больных резко повышено содержание в сыворотке крови холестерина и триглицеридов. Плоская
ксантома   представляет   собой   небольшие   плоские   мягкие   желтовато-оранжевого   цвета   образования,
овоидной или лентовидной формы, расположенные на веках (xanthelasma) и ладонях.

Множественная   узелковая   ксантома

 

   (xanthoma   papulosum   multiplex)   клинически   характеризуется

множественными   плоскими   или   полусферическими   узелками   от   2   до   6   мм   в   диаметре,   желтого   или
желтовато-оранжевого цвета с розово-синюшным венчиком у основания. Элементы высыпаний могут быть
рассеянными по всему общему покрову, но наиболее многочисленны они на разгибательаых поверхностях
конечностей, в области суставов, спины и ягодиц. У больных отмечается триглицеридемия.

Туберозная   ксантома  

 

 (xanthoma   tuberoeum)   встречается   у   новорожденных,   детей   раннего   возраста   и   у

взрослых. В области разгибательных поверхностей каленных и локтевых суставов, на ягодицах возникают
симметрично расположенные безболезненные, плотной консистенции узлы величиной от 1,5 до 3,5 см в
диаметре, желтого цвета с буроватым или синюшным оттенком. Возможны поражения слизистых оболочек
и внутренних органов. При туберозной и сухожильной ксантомах может отмечаться высокая концентрация
в   крови   холестерина   при   нормальном   содержании   триглицеридов   или   повышенная   концентрация   и
холестерина, и триглицеридов.

Сухожильная   ксантома

 

   (xanthoma   tendinosa)   —   плотные,   медленно   увеличивающиеся   опухолевидные

образования   желтого   цвета,   располагающиеся   в   области   сухожилий,   наиболее   часто   —   ахилловых   и
разгибателей   пальцев.   Отмечается   сочетание   сухожильных   ксантом   с   атеросклерозом,   гипотиреозом,
болезнями печени.

Патогистология.  При   плоской   ксантоме   гистологически   в   верхней   части   дермы   обнаруживают

скопления пенистых и ксантомных клеток; фиброза обычно нет. При множественных ксантомах — скопления
ксантомных   клеток;   пенистые   клетки   почти   не   встречаются.   При   туберозной   ксантоме   —   диффузные   и
очаговые скопления ксантоматозных клеток, инфильтрирующих почти всю толщу кожи; в старых очагах —
преобладают фибробласты и новообразованные коллагеновые волокна, окружающие группы пенистых клеток,
которые впоследствии замещаются фиброзной тканью.

Дифференциальный диагноз.  Ксантомы следует отличать от липом, ювенильной ксантогранулемы,

внеклеточного холестероза, болезни Хонда— Шюллера—Крисчена, синдрома Франсуа, болезни Гирке. Диагноз
подтверждается результатом гистологических исследований.

Лечение. Прежде всего необходимо нормализовать нарушенный обмен веществ. Особую сложность

для   лечения   представляет   первичный   гиперхолестеринемический   ксантоматоз,   в   основе   которого   лежит
наследственное   расстройство   обмена   липидов.   Необходимо   проводить   лечение   имеющихся   заболеваний
печени,   поджелудочной   железы,   почек.     должны   находиться   под   наблюдением   терапевта.   Больным
рекомендована   молочнорастительная   диета   с   ограничением   животных   жиров.   Показаны   препараты
гипохолестеринемического и гиполипопротеинемического действия: 

клофибрат   (противопоказан   при   нарушениях   функции   печени   и   почек,   при   беременности,   детям,   при
склонности к образованию камней в желчном пузыре и желчных путях) — по 0,5—0,75 г (2—3 капсулы) 3
раза в день после еды в течение 1 мес, проводят 4—6 курсов с перерывами между ними 1 мес; 

цитамифен —по 0,5 г (2 таблетки) 3 раза в день после еды в течение 1—3 мес; 

линетол — по 1,5 столовой ложки утром до еды или во время еды, лечение проводят длительно непрерывно
или курсами (1 мес) с перерывами 2—4 нед; 

пармидин — по 0,25 г 4 раза в день в течение 2—6 мес; 

метионин —по 0,5 г (2 таблетки) 3 раза в день в течение 20—30 дней; 

кислота  липоевая   — по 0,025—0,05  г (1—2  таблетки)  3  раза  в  день  в  течение  30 дней,  курс  лечения
повторяют после перерыва 1 мес. 

Назначают пиридоксин и витамин B5, аскорбиновую и никотиновую кислоты, эссенциале (по 2 капсулы 3
раза в день в течение 20 дней). 

При   необходимости   ксантоматозные   элементы   удаляют   хирургическим   путем   или   подвергают   их
диатермокоагуляции.

Ксантомы

Ксантомы образуются из-за отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-

коричневые, оранжевые или розоватые пятна (плоские ксантомы), папулы (эруптивные 
ксантомы), бляшки (ксантелазмы), узлы (бугорчатые ксантомы) или инфильтраты (сухожильные
ксантомы). Гистологически они представляют собой скопления ксантомных, или пенистых, 
клеток — макрофагов, нагруженных липидами. Ксантомы появляются при нарушениях 
липидного обмена (первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоцитозах (болезнях,
обусловленных пролиферацией гистиоцитов, то есть оседлых макрофагов) и иногда — без 
видимой причины, вероятно, в результате местных нарушений функции макрофагов. На этом 
основании различают: (1) ксантомы, обусловленные гиперлипопротеидемией, и (2) ксантомы 
при нормальном уровне липидов. Из всех ксантом только ксантелазма и плоская ксантома 
встречаются при нормальном уровне липидов. Ксантомы, обусловленные 
гиперлипопротеидемией, — более частое явление, поэтому им и будет уделено основное 
внимание.

Гиперлипопротеидемии бывают первичными (наследственными) и вторичными (при 

тяжелом гипотиреозе, билиарном циррозе печени, хроническом панкреатите, 
декомпенсированном сахарном диабете, нефротическом синдроме и ряде других более редких 
заболеваний).

В 1967 году Фредриксон и Лис разделили гиперлипопротеидемии на пять типов, для ка-

ждого из которых характерен определенный фенотип липопротеидов (подвижность при 
электрофорезе, количественные соотношения разных липопротеидов). Фенотипы обозначаются 
римскими цифрами (табл. 16-А). Липиды (триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и 
фосфолипиды) нерастворимы в воде и переносятся кровью только в форме водорастворимых 
липопротеидов. Липопротеиды — это сферические частицы, состоящие из гидрофобной 
сердцевины (неполярные липиды) и гидрофильной оболочки (полярные липиды и 
апопротеины).

Внимательно проанализировав табл. 16-А, мы увидим, что гиперхолестеринемия может 

быть обусловлена как повышением уровня ЛНП, так и повышением уровня ЛОНП. В первом 
случае уровень триглицеридов остается нормальным, а во втором гиперхолестеринемия 
сопровождается гипертриглицеридемией. Таким образом, повышение уровня ЛНП чревато 
более тяжелыми последствиями. Избыток ЛНП — один из главных факторов риска 
атеросклероза и ИБС.

Апопротеины
Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, называются 

апопротеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в воде и взаимо-
действие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают ферментативной активностью.

В организме существует два места образования и, соответственно, два каскада превра-

щений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизистой кишечника, где 
образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются ЛОНП. Основной апопротеин
хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100, Е и CII. ЛОНП превращаются в 
ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и CII.

В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные 

Фредриксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный пато-
генез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопротеидов может иметь 
место при нескольких заболеваниях, и наоборот.

Таблица 16-А. Классификация гиперлипопротеидемии

Тип 
гиперлипопротеидеми
и\фенотип 
липопротеидов

Характеристика 
нарушений

Внешний вид плазмы*

Липиды плазмы

1

Выраженная 
гиперхиломикронемия,
уровень ЛОНП в 
норме, уровни ЛНП и 

Прозрачная, сверху 
молочно-белый слой

ХС в норме, ТГ 

ЛВП – в норме или 
понижены

2 а

Уровень ЛНП 
повышен. ЛОНП в 
норме

Прозрачная

ХС , ТГ в норме 

2 б

Уровни ЛНП и ЛОНП 
повышены

Обычно слегка мутная

ХС , ТГ 

3

Имеются ЛПП

Мутная, сверху тонкий
молочно-белый слой

ХС , ТГ 

4

Уровень ЛОНП 
повышен

Мутная без 
поверхностного слоя

ХС в норме, ТГ

5

Имеются 
хиломикроны, уровень
ЛОНП повышен

Мутная, сверху 
молочно-белый слой

ХС , ТГ 

Таблица 16-Б. Классификация наследственных гиперлипопротеидемий

Заболевание

Тип гиперлипопротеидемии\
фенотип липопротеидов

Семейная гиперхолестеринемия

2 а

Семейная дисбеталипопроидемия

3

Семейная смешанная гиперлипопроидемия

2а. 2б. 4

Семейная гипертриглицеридемия

4, 5

Семейная недостаточность липопротеидлипазы (очень редко)

1

Таблица 16-В. Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях

Ксантелазмы

Нормальный уровени липидов. 
Семейная гиперхолестеринемия. 
Семейная дисбеталипопроидемия

Сухожильные ксантомы

Семейная гиперхолестеринемия

Бугорчатые ксантомы

Семейная дисбеталипопроидемия
 Семейная гипертриглицеридемия с фенотипом 4
Семейная гиперхолестеринемия, гомозиготная форма

Эруптивные ксантомы

Семейная дисбеталипопроидемия 
Семейная гипертриглицеридемия с фенотипами 4 и 5
Семейная недостаточность липопротеидлипазы

Плоские   ксантомы   на   ладонях,
ксантохромия

Семейная дисбеталипопроидемия

Ксантомы

Ксантелазмы

Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только 

у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией. Синонимы: 
xanthelasma, ксантома век.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Обычно — старше 50 лет. Ксантелазма у детей, подростков и молодых людей — при-

знак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково
часто.

Частота

Самая частая среди всех ксантом.

Клиническое значение

Уровень липидов плазмы при ксантелазме может быть нормальным или повышенным. 

Высокий уровень холестерина — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной 
дисбеталипопротеидемии.

Анамнез
Течение

Начинается с крошечного пятна, которое в течение нескольких месяцев послепенно 

увеличивается.

Жалобы

Отсутствуют.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Мягкие папулы или бляшки
(рис.16-23).
Цвет. Желто-оранжевый.
Форма. Неправильная.

Локализация. Веки.

Дополнительные исследования

Общий холестерин плазмы. При повышенном уровне холестерина — определение типа 

гиперлипопротеидемии.

Течение и прогноз

Ксантелазма — одно из проявлений семейной гиперхолестеринемии и семейной дис-

беталипопротеидемии. У таких больных высок риск атеросклероза и ИБС.

У половины больных с ксантелазмами липидный обмен не нарушен. При нормальном 

уровне липидов и общего холестерина плазмы дальнейшее исследование нецелесообразно.

Лечение

Хирургическое иссечение, электрокоагуляция, лазерная терапия, прижигание 

трихлоруксусной кислотой. Рецидивы редки.

Сухожильные ксантомы. Большие подкожные опухолевидные образования на 

ахилловых сухожилиях

Бугорчатая ксантома. Крупный желтоватый узел с плоской поверхностью и красным 

ободком

Эруптивные ксантомы

Эруптивные ксантомы напоминают сыпь: они появляются внезапно, в большом количе-

стве, сопровождаются воспалительной реакцией. Типичная локализация — ягодицы.

Синонимы: xanthoma papuloeruptivum, папулезная ксантома, множественные узелковые 

ксантомы.

Этиология

Появляются при семейной гипертриглицеридемии, семейной дисбеталипопротеидемии, 

декомпенсированном сахарном диабете и крайне редко — при семейном дефиците 
липопротеидлипазы (если в диете много жиров).

Анамнез

Высыпания появляются внезапно.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Папулы с четкими границами. При слияния папул образуются бляшки. 

Цвет. Сначала красный. Затем желтый с красным ободком.

Форма. Куполообразная, полусферическая. Расположение. Беспорядочно 

расположенные, обособленные элементы на каком-либо участке тела — локтях, ягодицах (рис. 
16-26). При слиянии папул образуются крупные бляшки (рис. 16-27). Папулы, расположенные 
близко друг к другу, разрастаясь, образуют так называемые бугорчато-эруптивные ксантомы. 

Локализация
• Папулы: ягодицы, локти, колени, спина, реже — другая локализация.
• Бугорчато-эруптивные ксантомы: локти.

Лечение

Эффективна низкокалорийная диета с низким содержанием жиров.

Плоские ксантомы на ладонях

Желто-оранжевые плоские или слегка выпуклые полосы в складках ладони и пальцев 

(рис. 16-28) появляются при семейной дисбеталипопротеидемии (фенотип липопротеидов III). 
Заболевание характеризуется увеличением уровня остаточных компонентов хиломикронов и 
ЛПП (остаточных компонентов ЛОНП); отношение общего холестерина к триглицеридам 
составляет около 1. Причина заболевания — наследственный дефект апопротеина Е, из-за 
которого нарушается связывание ЛПП с гепатоцитами и их метаболизм.

Помимо плоских ксантом на ладонях при семейной дисбеталипопротеидемии появля-

ются бугорчатые ксантомы (рис. 16-25), эруптивные ксантомы (рис. 16-26) и ксантелазмы 
(рис.16-23).

Семейная дисбеталипопротеидемия — фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний 

(главным образом облитерирующего атеросклероза артерий ног и ИБС).

Синонимы: xanthoma striatum palmare, ксантомные полосы на ладонях, ладонные ксан-

томы.

Лечение

Эффективна диета с низким содержанием жиров и углеводов. При необходимости на-

значают клофибрат, который подавляет синтез ЛОНП в печени.

Плоские ксантомы на ладонях. Кожные складки окрашены в желтый цвет. При 

беглом осмотре эти изменения часто не замечают

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов

Плоские ксантомы, которые появляются при нормальном уровне липидов в крови, 

представляют собой очаги желто-красной гиперпигментации с довольно четкими границами. 
Они возникают либо без видимых причин, либо при болезнях крови — лейкозах, лимфомах, но 
чаще всего при миеломной болезни (иногда за много лет до других ее проявлений). Синоним: 
xanthoma planum.

 Плоские ксантомы. На шее — желтовато-красная, слегка приподнятая над 

поверхностью кожи бляшка. Кожный рисунок в пределах бляшки усилен. У больного — 
лимфома; уровень липидов крови в норме. Чаще всего такие ксантомы появляются при 
миеломной болезни. Излюбленная локализация — верхняя часть туловища и шея

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  170  171  172  173   ..