Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 167

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  165  166  167  168   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 167

 

 

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции в 

активных очагах (появившихся не менее 6 нед тому назад и не леченных кортикостероидами) 
выявляют гранулярные отложения IgG и IgM вдоль границы эпидермиса и дермы (у 90% 
больных). В рубцах и в здоровой коже (как на открытых, так и на закрытых от солнца участках) 
отложений иммуноглобулинов нет. Напомним, что при системной красной волчанке эти 
отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на 
открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%).

Серологические реакции

Титр антинуклеарных антител редко превышает 1:16.

Общий анализ крови

Иногда лейкопения (менее 4500 мкл').

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз

Системная красная волчанка развивается лишь у 1—5% больных. Стойкая ремиссия 

наступает у половины больных (при диссеминированной красной волчанке она наблюдается 
редко, менее чем у 10%). Внимание: типичные «дискоидные» бляшки могут оказаться одним из 
проявлений системной красной волчанки.

Лечение и профилактика
Профилактика

Ежедневное применение солнцезащитных средстве коэффициентом зашиты более 30.
Кортикостероиды
Назначают фторированные кортикостероиды для наружного применения (необходима 

осторожность). В небольшие бляшки и папулы — инъекции триамцинолона (3— 5 мг/мл).

Ретиноиды

Ороговевшие очаги поддаются лечению этретинатом (1 мг/кг/сут внутрь).

Противомалярийные средства

Назначают внутрь гидроксихлорохин, до 6,5 мг/кг/сут. При неэффективности до-

полнительно назначают мепакрин, 100 мг внутрь 3 раза в сутки.

Наблюдение за больным при назначении противомалярийных средств

• Определение биохимических показателей функции печени (до и после курса лечения).
• Исследование глаз с помощью щелевой лампы и офтальмоскопия (до и после курса 

лечения).

• Оценка остроты зрения (до и после курса лечения).
• Исследование полей зрения методом статической и кинетической периметрии с 

красным тест-объектом диаметром 3 мм (до и после курса лечения).

• Самоконтроль с помощью сетки Амслера (каждые 4 нед).
• Контроль за состоянием зрения необходим потому, что отмечены случаи ретинопатии.
• Осмотр каждые 6 мес.
• Если больной жалуется на трудности при чтении («пропадающие» буквы и слова), а 

также если положительна проба Амслера (прямые линии воспринимаются как ломаные), 
показано внеочередное исследование зрения.

Глубокая красная волчанка

Разновидность хронической кожной красной волчанки, которая проявляется плотными 

подкожными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и 
ягодицах. У большинства больных имеются также типичные «дискоидные» бляшки. Глубокая 
красная волчанка изредка бывает одним из проявлений системной красной волчанки.

Синонимы: lupus erythematosus profundus, волчаночный панникулит, люпус-панникулит.

глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга.

Анамнез
Течение

Узлы могут появиться за несколько лет до «дискоидных» бляшек либо, наоборот, — 

через несколько лет после них.

Жалобы

Боль, болезненность при надавливании.

Общее состояние

Примерно у 35% больных — стертая клиническая картина системной красной волчан-

ки.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. См. рис. 15-26. Глубокие узлы или плоские инфильтраты, кожа над ко-

торыми часто кажется нормальной. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдавления. 
Малозаметные изменения кожи становятся отчетливыми (возвышения и ямки), если осмотреть 
больного в темноте при боковом освещении электрическим фонариком. Над узлами могут быть 
типичные «дискоидные» бляшки. Изъязвление узлов и бляшек.

Пальпация. Узлы и плоские инфильтраты легко выявляются при пальпации.
Форма. Блюдцеобразные или линейные инфильтраты, круглые узлы. Расположение. 

Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Волосистая часть головы, 
лицо, плечи, туловище (особенно молочные железы), бедра и ягодицы.

Дифференциальный диагноз

Ограниченная склеродермия, узловатая эритема, саркоидоз, другие панникулиты.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

В подкожной клетчатке — некробиоз с отложениями фибриноида, плотные лимфо-

цитарные инфильтраты. Впоследствии — гиалиноз жировых долек, мукоидное набухание, 
изредка — васкулит.

Общий анализ крови

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Серологические реакции

У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.

Лечение

Такое же, как при дискоидной красной волчанке.

Красная волчанка: клиника, диагностика и лечение

С

уществуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и 

сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в 
настоящее время представляют лишь исторический интерес. 
Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов 
хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу 
концепции бактериального генеза. 
Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в 
сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные 
образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение 
о вирусной природе этой патологии. 
Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, 
обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в 
генезе заболевания. 
В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость 
клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-
кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и 
формированию асептического воспаления. 
О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых 
близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости 
(HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических 
феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. 
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с 
преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими 
нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к 
собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими 
изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного 

иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий 
уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и 
разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов,
лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается 
ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, 
пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной 
болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа). 
В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны 
характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие 
обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с 
помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и 
фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой 
РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой – сыворотка 
больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или 
пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой 
(СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) – в 30 – 40% 
случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и 
начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения 
в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и 
в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение 
идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и 
гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные 
антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток,
своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 – 100% случаев в 
острой фазе заболевания, при ДКВ – в 3 –7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ – 
неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса. 
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная 
волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или 
диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы. 
Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева 
слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней 
части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся 
главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические 
изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными 
деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы. 
В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток 
базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными
инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани 
– фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного 
вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости. 
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными 
очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных 
складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс 
распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, 
спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших
рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. 
Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых 
очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая 
название "феномен бабочки". 
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются 
серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне 
волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом 
и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге 
поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. 
Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие 
косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс 
ограничивается одним или тремя очагами. 
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется 
наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной 
разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны 

по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут 
наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в
системный процесс.
Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет 
некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, 
гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, 
дисхромическую, пигментную, опухолевую формы. 
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется 
отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного
гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко 
ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-
воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением 
температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм 
трансформируется в системный процесс. 
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematodes profundus) относится к редко 
встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется 
наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой 
консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги 
располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение 
длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая
атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей. 
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко 
встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко 
очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного 
цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения 
незначительны. 
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной 
локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется 
выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые 
серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка 
инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по 
периферии очага поражения. 
Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме 
пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или 
трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, 
снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, 
может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично 
красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в 
виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, 
инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной 
зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к 
другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми 
наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus 
erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться 
фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине
ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых 
остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus,
s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми 
наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности
рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, 
волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на 
кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или 
кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая 
форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При 
дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет 
исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована. 
Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, 
что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. 
К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по 
внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели 

при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При 
диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества 
лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, 
половых желез, щитовидной железы. 
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое 
заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-
нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, 
полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или 
внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, 
расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже 
полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, 
уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать 
скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим 
компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме. 
Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг 
телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, 
гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, 
появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА. 
Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных 
клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на 
лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение 
волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, 
повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости 
рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики, кроме ранее названных, 
отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-
эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, 
протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические 
изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из 
вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным 
пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга. 

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 
0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-
дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. 
Продолжительность лечения составляет 2 – 3 мес. Параллельно назначают ангиопротекторы: 
ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в 
течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в 
течение 1,5 – 2 мес. 
Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие 
результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед, а затем 
по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 
нед. 
Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин
или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения 
иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня 
адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 – 2,4 г курсом 4 – 12 нед. При СКВ назначают
глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 – 120 мг в 
сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 
дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед 
приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги 
поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные 
дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки. 

Фотобиология красной волчанки

Фоточувствительность   -   одна   из   ведущих   особенностей

красной   волчанки   (KB).   Начиная   с   1985   г.   мы   проверяли   всех
пациентов с KB (л =236), поступавших в наше отделение, используя

стандартизованный   протокол   фотоиспытания.   Нам   удалось
воспроизвести   характерные   повреждения   кожи   у   65%   больных   с
подострой   KB   и   у   45%   с   дискоидной.   Таким   образом,   наиболее
чувствительной   к   ультрафиолетовому   (УФ)   излучению   оказалась
группа   больных   с   подострой   формой   кожной   КВ.   Все
специфические   проявления   KB   вызывались   с   помощью   УФ-
излучения   А-и   В-спектров.   В   отличие   от   идиопатического
фотодерматоза  эти проявления развивались постепенно, в течение
нескольких дней, и сохранялись длительное время (до нескольких
месяцев).  Фотопровокация   является   идеальной   возможностью
оценки процессов, вовлеченных в патогенез KB на ранних этапах ее
развития.

Так   как   уже   неоднократно   сообщалось   о   роли

цитокининдуцированного   синтеза   окиси   азота   (INOS)   в
аутоиммунных   процессах,   мы   исследовали   изменения   iNOS   и
уровня   белков   у   больных   с   KB   под   воздействием   УФ-облучения.
Результатом этой части исследования стал отсроченный рост iNOS,
как специфического маркера после УФ-облучения по сравнению с
контрольной группой.
Следующим этапом исследования стало изучение процессов 
апоптоза при УФ-облучении и в контроле. При исследовании 
различными методами отмечено существенное увеличение 
количества ядер в состоянии апоптоза в верхних слоях эпидермиса 
после УФ-облучения. Это данные говорят о том, что кинетика 
iNOS и явление апоптоза могут играть очень важную роль в 
патогенезе УФ-индуцированной кожной КВ.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. 

Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение 
почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для 
дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в 
системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

Эпидемиология и этиология
Возраст

30 лет (женщины); 40 лет (мужчины).
Пол Женщины болеют в 8 раз чаще.

Раса

Чаще болеют негры.

Другие сведения

Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки 

способствует пребывание на , солнце (у 36%). Причиной заболевания могут быть лекарственные средства 
(гидрала-зин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном 
волчаночном синдроме наблюдается редко.

Анамнез
Течение

Высыпания держатся неделями (острая форма заболевания) и месяцами.

Жалобы

Зуд (особенно при папулезной сыпи). Артралгия, боль в животе.

Общее состояние

Слабость, утомляемость (у 100% больных), лихорадка (у 100%), похудание.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Эритема-бабочка: гиперемическое пятно на лице, очертаниями напоминающее бабочку

(рис. 15-21), легкое шелушение, эрозии и корки. Сыпь из изолированных папул или волдырей (на лице, тыльной 
поверхности кистей, предплечьях; (рис. 15-22). Пузыри, часто с геморрагическим содержимым (при 
обострении). «Дискоидные» высыпания — папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки 
(на лице и предплечьях). Пальпируемая пурпура (васкулит). Волдыри в сочетании с геморрагической сыпью 
(уртикарный васкулит).

Цвет. Ярко-красный (рис. 15-21). Форма. Круглая или овальная. Расположение. Диффузное поражение 

открытых участков лица. Обособленные элементы (лицо, предплечья, тыльная поверхность кистей).

Локализация. Генерализованное или ограниченное поражение. Излюбленная локализация: лицо (у 

80%), волосистая часть головы («дискоидные» высыпания), предгрудинная область, плечи, наружная 
поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, кончики пальцев (васкулит). ладони (эритема), ногтевые 
валики (телеангиэктазии).

Волосы

Рубцовая алопеция на месте «дискоидных» высыпаний. Диффузная алопеция.

Слизистые

Язвы на небе (у 80% больных), щеках и деснах; возникают как результат кровоизлияний и некроза.

Другие органы

Артралгия и артрит (у 15% больных), поражение почек (у 50%), перикардит (у 20%), пневмонит (у 

20%), поражение ЖКТ (из-за артериита и асептического перитонита), гепатомегалия (у 50%), спленомегалия (у 
20%), увеличение лимфоузлов (у 50%), миопатия (у 30%), периферическая нейропатия (у 14%); поражение ЦНС
(у 10%); эпилептические припадки, психоз, органический психосиндром (у 14%).

Дополнительные исследования
Патоморфология Кожа

• Световая микроскопия. Атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия базального слоя, отек дермы, 

воспалительная инфильтрация дермы лимфоцитами, фибриноидное набухание или фибриноидный некроз 
соединительной ткани и стенок сосудов.

• Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции выявляют 

гранулярные отложения IgG, IgM и Clq в виде непрерывной толстой полосы вдоль границы дермы и 

эпидермиса. Эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой коже (на 
открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%). Отложения иммуноглобулинов и 
компонентов комплемента в здоровой коже — признак волчаночного нефрита и дефицита компонентов 
комплемента. Другие органы. Фибриноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и 
стенок сосудов, воспалительные инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов.

Серологические реакции

Антинуклеарные антитела выявляют более чем у 95% больных; патогномоничные признаки — 

периферическое свечение ядер и антитела к двуспиральной ДНК. Характерен низкий уровень комплемента, 
особенно при поражении почек. Аутоантитела к кардиолипину (известны как волчаночный антикоагулянт) 
обусловливают развитие так называемого антифосфолипидного синдрома (увеличение АЧТВ, рецидивирующие
тромбозы вен и артерий, привычный выкидыш, эндокардит с поражением митрального клапана, хорея и 
эпилепсия). Антитела к ядерному антигену Ro/SS-A характерны для подострой кожной красной волчанки 
(обширное поражение кожи и фотосенсибилизация), у половины больных вьывляют также антитела к ядерному 
антигену La/SS-B.

Общий анализ крови

Анемия (нормоцитарная нормохромная, изредка — аутоиммунная гемолитическая анемия), лейкопения 

(менее 4000 мкл '), тромбоцитопения, увеличение СОЭ (по СОЭ можно судить об активности заболевания).

Патогенез

Повреждение кожи вызвано отложением на границе эпидермиса и дермы иммунных комплексов, 

которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют 
и цитотоксические Т-лимфоциты, несущие маркер CD3.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость составляет 93%.

Лечение
Общие мероприятия

Отдых и покой. Избегают пребывания на солнце.

Кортикостероиды

Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь в несколько приемов. Показания: (1) поражение ЦНС; (2) 

поражение почек; (3) тяжелые формы заболевания независимо от поражения ЦНС; (4) гемолитический криз.

Иммунодепрессанты

Азатиоприн или циклофосфамид. Схема лечения зависит от активности заболевания и степени 

поражения внутренних органов. Назначают в дополнение к кортикостероидам.

Противомалярийные средства

Гидроксихлорохин эффективен при подостром и хроническом течении системной красной волчанки. 

Однако он не устраняет необходимость в преднизоне. Меры предосторожности при назначении 
гидроксихлорохина изложены на с. 362.

Куриозин в комплексной терапии язвенных поражений

кожи у больных системной склеродермией и системной

красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом 

Поражение   кожи   является   одним   из   наиболее   частых   клинических   симптомов   диффузных   заболеваний
соединительной ткани, к которым относятся системная склеродермия (ССД), системная красная волчанка (СКВ)
и   антифосфолипидный   синдром   (АФС).   Характер   и   уровень   поражения   сосудистого   русла,   изменения
соединительной   ткани   лежат   в   основе   и   обусловливают   многообразие   клинических   проявлений   кожного
синдрома при системных аутоимунных заболеваниях. 
Процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования занимают центральное место в патогенезе системной
склеродермии   и   определяют   нозологическую   специфику   этого   заболевания.   Свойственные   заболеванию
индуративные   изменения   кожи   и   фиброз   внутренних   органов   обусловлен   значительным   повышением
биосинтеза   коллагена   (в   меньшей   степени   -   гликозаминогликанов,   протеогликанов),   фибробластами   с
последующим увеличенным неофибриллогенезом. Обнаружена так же избыточная продукция фибронектина,
гликопротеида,   осуществляющего   связь   фибробластов   с   коллагеновым   матриксом.  Важным   фактором
патогенеза   заболевания   являются   нарушения   микроциркуляции
,   обусловленные   поражением   сосудистой
стенки и изменениями внутрисосудистых свойств плазмы и форменных элементов крови. Сужение просвета
сосуда, изменения сосудистой стенки, деформация и редукция капиллярной сети с образование бессосудистых

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  165  166  167  168   ..