Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 149

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  147  148  149  150   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 149

 

 

14. Работники автотранспортных предприятий, водители международных перевозок, работники таксопарков

всех форм собственности, а также лиц, занимающихся частным извозом

В отделении медицинских осмотров также осматриваются периодически все шоферы и подсобные

рабочие магазинов, авгослесари,  диспетчеры, заправщики автохозяйств, водители городского авто-и

электротранспорта,   работники   спиртовых   заводов,   работники   овощехранилищ,   контролеры

общественного   транспорта,   работники  предприятий   по   санитарно-гигиеническому   обслуживанию

населения, спортивных сооружений, гостиниц, лица, посещающие поликлиники, медико-санитарные

части, женские консультации, вступающие в брак, направляемые на аборт, находящиеся на учете в

психоневрологическом   учреждении,   беженцы,   переселенцы,   лица,  занимающиеся   различного   рода

бизнесом, лица, задержанные органами   милиции.   При   проведении   профилактических   мероприятий

исходят из того, что чем больше охвачено населения профилактическими медицинскими осмотрами, тем

быстрее   будет   исчерпан   скрытый   резерв   инфекций,   тем   меньше   будет   регистрироваться   больных

заболеваниями, передаваемыми половым путем.

Проститутки, гомосексуалисты, бомжи, наркоманы наиболее подвержены ЗППП, являются основными

распространителями   инфекции   и   эпидемиологически   наиболее   опасны.   Эти   группы   —   под   особым

контролем в системе профилактического венерологического обследования.

Анализ заболеваемости венерическими болезнями по отраслям  народного хозяйства показал, что

уровень их среди отдельных групп значительно превысил среднегородские показатели (работники тор-

говли, общественного питания, жилищно-коммунального хозяйства и т.п.).

Медицинские   осмотры   проводятся   согласно   Инструкции   об   обязательных   предварительных   при

поступлении на работу и периодических медицинских осмотрах (приложение 6 к Приказу Минздрава РФ

от 07.12.93 г., № 286), в соответствии с п.2, ст.24 Закона РФ от  19.04.91 г. № 1034-1 «О санитарно-

эпидемиологическом благополучии населения».

Медосмотр осуществляется врачом, прошедшим специальную подготовку по диагностике заболеваний,

передающихся   половым   путем,   заразных   кожных   и   паразитарных   заболеваний.   При   проведении

медосмотра врач тщательно осматривает кожные покровы, ногтевые   пластинки,   видимые   слизистые

оболочки,   в   том   числе   в   области   гениталий   в   зеркалах   (у   женщин).   Пальпирует   регионарные

лимфатические узлы, производит забор материала из уретры, канала шейки матки и заднего свода

влагалища,   из   прямой   кишки   на  обнаружение   гонококка,   трихомонад,   хламидий,   уреаплазм,

гарднерелл, грибов рода Кандида. Проводится серологическое исследование на сифилис. По клиническим

показаниям проводится исследование на наличие грибковых заболеваний гладкой кожи, волос, ногтевых

пластинок, а также на чесотку, бледную трепонему. После  проведения медицинского осмотра выдается

соответствующее заключение. Выявление больные или лица с подозрением на заболевание направляются

к врачу специалисту кожно-венерологического диспансера. Вопрос о допуске к работе решает лечащий

врач   в   зависимости   от   динамики   заболевания   и   условий   работы   больного.   Отстранение   от работы

оформляется выдачей листка временной нетрудоспособности на период соответствующего лечения.

Сведения   о   лицах,   прошедших   медицинский   осмотр   направляются   в   адрес   администрации

предприятий и территориального Центра (административный округ) Госсанэпиднадзора для принятия

соответствующих мер, предусмотренных законодательством. Указанный порядок прохождения медосмотра

распространяется также и на лиц, занимающихся индивидуальной трудовой деятельностью.

Стоимость осмотра и порядок работы определяется договором  между предприятиями всех форм

собственности и кожно-венероло-гическим учреждением в соответствии с нормативными материалами.

Исследование на ВИЧ входит в обязательный комплекс венерологического обследования и проводится

бесплатно для всех.

Значительное место в системе профилактики принадлежит медицинским осмотрам и обследованиям лиц,

поступающих на работу и работающих в детских учреждениях, коммунальных и пищевых предприятиях,

шоферов   такси,   грузовых   машин,   особенно   совершающих   международные   перевозки.   В   1993   г.

Минздравмедпром РФ Приказом № 286 увеличил контингента лабораторных обследований для групп

риска.   Усиление   работы   по   активному   выявлению   среди  населения   так   называемых   групп

венерологического риска является одним из активных путей, путей уменьшения скрытого резерва

зппп.

Удельный   вес   декретированных   профессий   среди   других   отраслей   составляет   12-16%,   однако

отделениями медицинских осмотров выявляется не более 2-3% больных сифилисом и 10% — гонореей

среди   общего   числа   вновь   регистрируемых   больных   венерическими  заболеваниями,   что   должно

учитываться при планировании проти-вовенерических мероприятий.

Проводя важнейшие мероприятия по обязательным профилактическим медицинским обследованиям

на венерические заболевания, особое внимание уделяется полноте и своевременности осмотров, особенно

работников   дошкольных   детских   учреждений,   ресторанов,   гостиниц,   проводников   пассажирских

поездов, шоферов и  т.п. За качество и организацию обследований несут полную ответственность и

руководители   учреждений,   своевременность   обследования   и   полный   охват   обеспечиваются

администрацией предприятий и учреждений, где работают лица, подлежащие медицинским осмотрам.

Списки   не   явившихся   на   медицинский   осмотр   передаются   администрации   предприятия   и   центру

санэпиднадзора для принятия мер.

При анализе эффективности периодических медицинских осмотров на ЗППП обращается внимание на:

удельный   вес   в   процентах  осмотренных   среди   всех   подлежащих   осмотрам;   удельный   вес   всех

выявленных при этом больных сифилисом, гонореей, хламидиозом и др. среди всех зарегистрированных

изданной территории больных этими инфекциями в данный отрезок времени (квартал, полугодие, год);

заболеваемость   каждой   профессиональной   группы   осматриваемого   контингента.   Каждый   случай

выявления   венерического  заболевания   улица,   подлежащего   осмотру   по   инструкции,   подлежит

детальному анализу.

Общие статистические данные свидетельствуют о сравнительно более высокой частоте ЗППП, среди

декретированных континген-тов, чем среди других профессиональных групп.

Однако повсеместно имеет место тенденция к выявлению в процессе периодических осмотров лишь части 
больных. Поэтому отделения медицинских осмотров уделяют максимальное внимание качеству осмотров, 
полноте охвата для повышения их эффективности, особенно среди работников детских учреждений 
(детских ясель, садов), детских оздоровительных учреждений, молочных кухонь, предприятий 
общественного питания, работников детских больниц, родильных домов и др. Анализ эффективности 
работы отделения медицинских осмотров показывает, что полный охват осмотрами, (это особенно 
важно), активное использование лабораторных современных исследований, качественная документация 
обеспечивает оптимальные показатели активного выявления больных ЗППП и инфекционными 
заболеваниями кожи Обращается внимание на качество работы по углубленному обследованию на 
гонорею женщин с хроническими воспалительными поражениями мочеполовой сфера. При анализе работы 
отделений медицинских осмотров обращается внимание на недопустимость расхождений в числе 
диагностированных больных сифилисом, гонореей, а такие другими ЗППП, выявленных при 
медицинских осмотрах, со сведениями, представленными в таблицах социального состава больных 
венерическими болезнями в части декретированных контингентов в отчетных материалах кожно-
венерологического диспансера. Контроль за организацией работы и соблюдением условий, необходимых 
для своевременного, полного и качественного проведения медицинских осмотров осуществляется 
органами санитарно-эпидемиологического надзора, который привлекает к ответственности администрацию 
объектов, где нарушается режим проведения профилактических обследований.

Для   отделений   медицинских   осмотров   подготавливаются   кадры   врачей,   медицинских   сестер,

лабораторных работников с высших и средним образованием, регулярно повышается их квалификация

по вопросам лабораторной диагностики ЗППП.

Клинико-лабораторное обследование декретированных контингентов

Работники обществен-

ного питания, торговли.

Работники родильных 

домов (отделений, отде-

лений патологии ново-

рожденных)

Работники детских до-

школьных учреждений 

(детские ясли, детские 

сады, интернаты и т.п.)

Осмотр 

дерматоло-

гом 4 раза в 

год

Исследова-

ние крови 

на сифилис 

4 раза в год

Бактерио-

скопические 

исследования 

на ЗППП 4 

раза в год

Работники лечебно-

профилактических 

учреждений для 

взрослых

Работники предприятий

по санитарно-гигиени-

ческому обслуживанию

Осмотр 

дермато-

венеролого

м 2 раза в 

год

Исследова-

ние крови на

КСР 2 раза в

год

Бактерио-

скопическое 

исследование 

на ЗППП 2 

раза в год

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — это воспаление эндокарда с преимущественным поражением

клапанов сердца. Характерны лихорадка, постепенное разрушение клапанов и септическая эмболия 
периферических артерий (табл 24 А).

Эпидемиология и этиология.
Классификация.

Острый инфекционный эндокардит. Заболевание вызывают высоковирулентные 

возбудители Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumomae (при пневмонии у больных 
алкоголизмом), стрептококки группы A, Neissena gonorrhoeae, Salmonella spp , Pseudomonas 
aeruginosa (у инъекционных наркоманов). Эти бактерии поражают даже интактный эндокард и 
здоровые клапаны. 

Подострый инфекционный эндокардит. Подострым называется эндокардит, продолжаю-

щийся более 6 нед. Заболевание вызывают менее вирулентные, нередко — условно-патогенные 
микроорганизмы: стрептококки полости рта, ЖКТ и мочевых путей, Наеmophilus spp , 
Staphylococcus epidermidis. Обычно поражаются измененные, деформированные клапаны.

Этиология.

Бактерии (1) Streptococcus viridans, другие стрептококки, энтерококки — 50% случаев, (2) 

Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis — 20%, (3) в 15—20% случаев выделить 
возбудителя не удается. Кроме бактерий инфекционный эндокардит вызывают грибы (Candida 
albicans), риккетсии и хламидии. Самый частый возбудитель острого инфекционного эндокардита 
— Staphylococcus aureus. У инъекционных наркоманов заболевание обычно вызывают стафилокок-
ки, грамотрицательные бактерии (Pseudomonas spp ), грибы, нередко оно обусловлено 
полимикробнои флорой.

Заражение.

Причиной может стать любое событие, которое сопровождается попаданием возбудителя в 

кровоток: стоматологическое вмешательство, в/в инъекция наркотика, инфекционное заболевание, 
аборт, внутриматочная контрацепция? эндокардиальная электрокардиостимуляция, длительная в/в 
инфузия, эндоскопическое вмешательство.

Факторы риска.

Болезни сердца. Приобретенные пороки сердца (у 70% больных), ревматические пороки, 

кальциноз аортального клапана, пролапс митрального или аортального клапана, гипертрофическая 
кардиомиопатия, кальциноз митрального кольца. Врожденные пороки сердца: дефект 
межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз клапана легочной артерии, 
тетрада Фалло. Протезированные клапаны сердца. Механические протезы, ксенотрансплантаты, а 
также любой инородный материал (хирургические швы, протезы сосудов).

Наркомания. Риск инфекционного эндокардита у инъекционных наркоманов очень высок и 

достигает 5% в год. Чаще поражаются правые отделы сердца. Этиология: более 50% случаев — 
Staphylococcus aureus, 5% — полимикробная флора. Частое осложнение — септическая эмболия.

Анамнез.

Подострый инфекционный эндокардит. Лихорадка, потливость, недомогание, слабость, 

утомляемость, миалгия, артралгия, потеря аппетита, ознобы кашель. Незадолго до начала 
заболевания — удаление зуба или снятие зубного камня, цистоскопия, операция на прямой кишке, 
тонзиллэктомия. В дальнейшем — похудание, артриты, нарушения мозгового кровообращения. 
Острый инфекционный эндокардит. Внезапное начало с высокой лихорадкой и ознобами. 
Заболевание быстро прогрессирует.

Инфекционный эндокардит: пятна Джейнуэя. Геморрагические пятна и папулы на 

пальцах при инфекционном эндокардите. Возбудитеть — Staphylococcus aureus.

Физикальное исследование.

Инфекционный эндокардит нужно исключить у каждого больного с лихорадкой и сер-

дечным шумом.

Кожа (табл 24-А).

• Пятна Джейнуэя. Маленькие гиперемические или геморрагические пятна или папуты на 

ладонях и подошвах (рис 24-1). Чаще встречаются при остром инфекционном эндокардите.

• Узелки Ocлepa. Болезненные подкожные узлы величиной с половину горошины, имеющие

лиловый оттенок. Распотагаются на подушечках пальцев рук и ног, а также на возвышении 
большого пальца и мизинца (рис 24-2). Исчезают через несколько суток. Встречаются у 5% боль-
ных. При остром инфекционном эндокардите узелки Ослера — результат септической эмболии 
капилляров, с помощью аспирационной биопсии узелка можно выделить возбудителя. При 
подостром инфекционном эндокардите узелки Ослера появляются в результате отложения им-
мунных комплексов в стенках сосудов и развития васкулита.

• Продольные подногтевые кровоизлияния. Возникают в центре ногтевого ложа (см рис 18-

8).

• Петехии. Мелкие красно-коричневые пятна. При диаскопии не бледнеют. Возникают на 

конечностях, груди, слизистой рта (чаще на небе), конъюнктивах (рис 24-3). Расположены 
группами. Исчезают через несколько суток. Встречаются у 20—40% больных.

• Симптом барабанных палочек. Появляется при затяжном нелеченном инфекционном 

эндокардите (у 15% больных).

• Гангрена конечностей. Последствие септической эмболии.
• Гнойная пурпура. Пустулезно-петехиальная сыпь. Встречается при инфекционном 

эндокардите, вызванном Staphylococcus aureus.

Другие органы.

Сердце. Шум выслушивается у 90% больных подострым и у 70% больных острым инфек-

ционным эндокардитом. Характер шума может меняться. Сердечная недостаточность. Глаза. 
Петехиальные кровоизлияния в сетчатке, ватообразные экссудаты на глазном дне, пятна Рота 
(кровоизлияния в сетчатку с белым овальным или вытянутым пятном в центре). Эндофтальмит.

Селезенка. Спленомегалия (у 25—60% больных), абсцесс селезенки. 
Печень. Гепатомегалия.
Суставы. Септический артрит (при остром инфекционном эндокардите). Септическая 

эмболия. Тяжелые эмболические поражения отмечаются у 30% больных: нарушения мозгового 
кровообращения, эпилептические припадки, монокулярная слепота, окклюзия брыжеечных артерий 
(острый живот, кишечная непроходимость, желудочно-кишечное кровотечение), инфаркт сечезенки,
инфаркт легкого, гангрена конечностей, септическая аневризма.

Дифференциальный диагноз.

Острый инфекционный эндокардит. Менингококковый сепсис. ДВС-синдром. Подострый 

инфекционный эндокардит. Ревматическая атака, марантический эндокардит, системные васкулиты,
системная красная волчанка, диспротеинемии, миксома предсердия, тромбоз левого предсердия, 
атероэмболия, постперфузионный синдром (цитомегаловирусная инфекция после операции с 
искусственным кровообращением).

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

В узелках Ослера — асептический некротический васкулит.

Анализ крови.

Анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз (при подостром инфекционном эндокардите часто 

отсутствует), снижение активности комплемента, появление иммунных комплексов (у 90%) и 
ревматоидного фактора (у 50% больных подострым инфекционным эндокардитом).

Серологические реакции.

Показано обследование на ВИЧ-инфекцию, которое у инъекционных наркоманов нередко 

дает положительные результаты.

Посев крови.

Имеет решающее значение. Берут по две пробы крови из разных вен трижды на про-

тяжении 2 ч. Если результат отрицательный,  на счедующий день иссчедование повторяют. 
Результаты посева положительны у 95% больных (до начала антимикробной терапии).

Анализ мочи. 
Гематурия, лейкоцитурия.

Эхокардиография.

Вегетации на клапанах, выраженная митральная или аортальная регургитация.

Лучевая диагностика.

Признаки септической эмболии легочной артерии — при поражении трехстворчатого 

клапана, эмболия сосудов большого крута кровообращения — при поражении аортального или 
митрального клапанов.

Диагноз.

Клиническая картина, данные эхокардиографии и выделение возбудителя при посеве крови.

Патогенез.

Подострый инфекционный эндокардит. Предпосылки: деформированный клапан, 

наслоение тромботических масс (стерильные вегетации состоящие из фибрина и тромбоцитов), бак-
териемия, высокий титр агглютинируюших антител к возбудителю. Попадая с током крови в 
полость сердца микроорганизмы оседают на стерильных вегетациях, покрывающих клапан или 
стенку желудочка. Поражение кожи обусловлено циркулирующими иммунными комплексами.

Острый инфекционный эндокардит. Возбудители более вирулентны и способны внедряться

в неизмененный эндокард. Поражение кожи (узелки Ослера) в большей части случаев обусловлено 
септической эмболией.

Течение и прогноз.

Определяются сопутствующим Заболеванием сердца, общим состоянием больного и 

развившимися осложнениями. Возможны сердечная недостаточность, ишемическии инсульт, другие
тромбоэмболические осложнения, септическая эмболия легочной артерии. Наихудший прогноз — 
при поражении аортального клапана, в этом случае чаще требуется хирургическое лечение.

Лечение.

• Антибиотики для в/в введения подбирают с учетом чувствительности возбудителя.
• Протезирование клапанов. Основное показание — сердечная недостаточность.

Инфекционный эндокардит: узелки Ослера. Бледнолиловые болезненные узлы на 

пальцах появляются при септической эмболии капилляров, либо в резутьтате отложения иммунных 
комплексов в стенках сосудов.

Инфекционный эндокардит: кровоизлияние под конъюнктиву. У этого пожилого 

больного — сахарный диабет и инфекционный эндокардит, вызванный энтерококками. На нижнем 
веке — кровоизлияние под конъюнктиву, а на руках обнаружены пятна Джейнуэя и подногтевые 
кровоизлияния (см рис 18-8).

Элемент

Пальпация

Морфология

Узелки Ослера

Болезненны

Красноватые папулы или узлы, иногда некротизируются

Пятна Джейнуэя

Безболнзненны

Геморрагические пятна

Подногтевые
кровоизлияния.

Безболезненны
.

Продольные красные полосы на ногтевом ложе.

Таблица 24-А. Проявления инфекционного

эндокардита

ИСТИННАЯ, ИЛИ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ЭКЗЕМА 

(eczema venim, sen idiopaticum). 

Истинная   экзема   нередко   развивается   у   детей   грудного   возраста,   при   этом

отмечается поливалентная сенсибилизация. Клиническая картина характеризуется всеми
вышеперечисленными признаками.  Очаги имеют тенденцию к распространению,  могут
сливаться,   образуя   обширные   участки   поражения,   в   некоторых   случаях   развивается
экзематозная   эритродермия.   Заболевание   протекает   с   частыми   обострениями   и
рецидивами. 

Лечение экземы.

 

\
Терапия больных экземой должна быть строго индивидуальной, направленной не

только на лечение кожной патологии, но и на все выявленные патологические изменения
других органов и систем. Комбинированная терапия должна включать препараты общего
действия и лекарственные средства для наружного применения.

Прежде   всего   необходимо   установить   аллерген,   вызвавший   заболевание.   Во

многих   случаях   выявить   его   не   удается,   поэтому   патогенетическое   лечение   включает
неспецифические гипосенсибилизирующие средства: глюконат, глицерофосфат и хлорид
кальция,   тиосульфат   и   салицилат   натрия   и   др.   Широко   применяют   антигистаминные
препараты:   димедрол,   супрастин,   дипразин   и   др.   Для   нормализации   функции   нервной
системы   назначают   препараты   брома,   при   выраженном   невротическом   состоянии   —
кратковременно психотропные средства — транквилизаторы (элениум, тазепам, седуксен,
мепробамат и др.), нейролептические препараты (резерпин, аминазин). При выраженном
отеке   целесообразно   назначать   фуросемид   внутрь   по   0,04   г   1—2   раза   в   день   или
гипотиазид   25—50   мг/сут   в   течение   2—3   дней.   После   стихания   проявлений   острого
воспаления  назначают    так  называемые   адаптогены—биостимуляторы   растительного   и
животного происхождения: элеутерококк, китайский лимонник, женьшень, экстракт алоэ,
сыворотку Филатова и др.

Для коррекции сорбционной детоксикации применяют полисорб по 1—2 г 3 раза в

день, курс лечения — 2—3 нед. С целью энтеросороции целого ряда веществ, в том числе
аллергизирующих,  образующихся  в процессе  пищеварения,  назначают  активированный
уголь КМ по 2 г 3 раза в день через 2 ч после приема пищи и медикаментов в течение 5—7
дней.

В   тяжелых   случаях   экземы,   при   острой   экземе   применяют   глюкокортикоидные

гормоны по 25 мг/сут по преднизолону, в течение 5—10 дней. При микробной экземе
назначают антибиотики широкого спектра действия или сульфаниламидные препараты с
учетом чувствительности микро-флоры.

Выбор средств для наружного лечения экземы зависит от клинического течения

воспалительного  процесса.  В случаях  острой экземы  или обострения  хронической  при
наличии   гиперемии,   отечности,   везикуляции,   мокнутия   применяют   примочки.   Во   всех
стадиях экземы хороший эффект оказывают кремы и мази с глюкокортикоидами, а при
мокнутии — аэрозоли, содержащие эти препараты. После купирования острых явлений
назначают   индифферентные   взбалтываемые   лекарственные   взвеси   (в   их   состав   можно
добавлять   2   %   ихтиола,   1   %   ментола),   цинковую   пасту,   пасту   Лассара.   В   случаях
хронической экземы рекомендуют разрешающие дегтярные пасты и мази, нафталанскую
нефть,   пасту   с   АСД   в   постепенно   нарастающих   концентрациях.   При   инфильтрации   и
лихенефикации   хорошие   разультаты   дает   криомассаж   (аппликатор   КД-З   с
фторопластовыми насадками) .

В связи с тем что  экземой плохо переносят водные процедуры, в острый период

заболевания гигиенические ванны с добавлением калия перманганата, отвара череды им

назначают не чаще 1 раза в неделю.

Целебно   действует   полноценный   сон   как   одна   из   форм   охранительного

торможения   коры   большого   мозга.   Заслуживает   внимания   условнорефлекторный
удлиненный физиологический сон, к которому переходят через неделю после применения
небольших   доз   снотворных   препаратов.   По   показаниям   используют   электросон,
гипнотерапию.

При   лечении   экземы   необходимо   скорректировать   диету.   Ограничивают   прием

жидкости, соли, легкоусвояемых углеводов, исключают острую и соленую пищу, яичный
белок, мясные отвары, консервы, жареное мясо, пряности, спиртные напитки, цитрусовые
и т. д. Если невозможно кормление   ребенка грудью, целесообразнее заменить грудное
молоко ферментативно-кислыми смесями (кефир, ацидофильное молоко. биолакт и др.).

ИХТИОЗ 

(ichthyosis).

Этиология и патогенез. Заболевание представляет собой генодерматоз, протекающий как врожденный

дефект кератинизации по типу гиперкератоза и нарушения процесса отшелушивания, которое замедлено в 4—5
раз по сравнению с нормой.

Клиника. Выделяют следующие нозологические формы ихтиоза.

ИХТИОЗ ОБЫКНОВЕННЫЙ 

(ichthyosis vulgaris) 

ДОМИНАНТНЫЙ  — наиболее частая  форма ихтиоза, передающаяся по аутосомно-доминантному

типу. Клинические проявления заболевания возникают в первые годы жизни ребенка (обычно до 4 лет). К
периоду полового созревания они становятся менее выраженными. Отмечаются сезонные колебания: летом
состояние улучшается.

В   зависимости   от   выраженности   и   распространенности   гиперкератоза   различают   несколько

разновидностей доминантного обыкновенного ихтиоза.

Ксеродермия   (xerodermia)  —   самая   легкая   форма   ихтиоза,   которая   проявляется   сухостью   кожи,

отрубевидным   шелушением   и   фолликулярным   кератозом   кожи   в   области   разгибательных   поверхностей
конечностей.

Простой   обыкновенный   ихтиоз  (ichthyosis   vulgaris   simplex)   —   относительно   легкая   форма,

характеризуется распространенным отрубевидным шелушением, наслоением полигональных полупрозрачных
серого   цвета   чешуек,   размеры   которых   не   превышают   1   см.   Их   края   отстают   от   поверхности   кожи,   а
центральная   часть   плотно   прикреплена   к   эпидермису.   Поражения   наиболее   выражены   в   области
разгибательных   поверхностей   конечностей   и   боковых   поверхностей   туловища.   Подмышечные,   локтевые,
подключичные и пахово-бедренные складки не поражаются.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitidans) — появление более крупных блестящих чешуек.
Змеевидный ихтиоз  (ichthyosis serpantina) характеризуется крупными, толстыми, плотными, темно-

серого цвета чешуйками, располагающимися лентовидно. Чешуйки разделены глубокими бороздами.

Шиповидный, или гистриксоидный  (hystrix — ёж), ихтиоз (ichthyosis hystrix), — тяжелая форма

ихтиоза,   характеризующаяся   массивными   симметрично   расположенными   роговыми   наслоениями   и
иглоподобными образованиями. Изредка при шиповидном ихтиозе поражения располагаются односторонне,
напоминая линейный невус.

Кожа   ладоней   и   подошв   при   обыкновенном   ихтиозе   сухая,   с   подчеркнутым   рисунком.   Частый

клинический   признак   ихтиоза   —   диффузное   шелушение   красной   каймы   губ,   иногда   на   губах   образуются
трещины. У части больных наблюдаются помутнение слизистой оболочки щек, гиперкератоз и гиперплазия
сосочков языка. Волосы и ногти обычно не изменены. Функция потовых и сальных желез значительно снижена.

Доминантный   обыкновенный   ихтиоз  редко   сочетается  с   другими   кожными   и   внекожными

поражениями.   При   нем   могут   наблюдаться   атопический   дерматит,   пруриго,   пиодермии,   красная   волчанка,
бронхиальная астма, вазомоторный ринит, болезнь Реклингхаузена, имбецильность, отставание в физическом
развитии. Проявления обыкновенного ихтиоза могут наблюдаться при таких наследственных синдромах, как
синдром Рефсума (syndroma Refsum) и синдром Конради— Хюнерманна (syndroma Conradi—Hiinermann).

Синдром   Рефсума,  или   наследственно-семейная   полиневритическая   атаксия,   наследуется   по

аутосомно-рецессивному   типу.   Заболевание   относят   к   наследственным   липидозам.   Этот   синдром
характеризуется полиневритом, пигментным ретинитом и ихтиозом. Кожные изменения генерализованные или
ограниченные на кистях и стопах появляются в детском возрасте. В сыворотке крови обнаруживают 3,7,11,15 -
тетраметилгексадексановую   кислоту,   отсутствующую   в   норме,   повышение   количества   трансаминазы,
церулоплазмина, а в моче — повышенное содержание гликозаминогликанов и жирных кислот.

Патогистология.   Гистологическая   картина   аутосомно-доминантного   обыкновенного   ихтиоза

характеризуется   умеренным   гиперкератозом,   уменьшением   или   отсутствием   зернистого   слоя,   истончением
мальпигиева   слоя,   роговыми   пробками   в   устьях   волосяных   фолликулов   и   выводных   протоков   потовых   и
сальных  желез.   В  дерме  отмечают   гиалинизацию   коллагеновых   волокон,  периваскулярные  лимфоцитарные
инфильтраты.

Дифференциальный   диагноз.   Доминантный   обыкновенный   ихтиоз   следует   дифференцировать   от

других наследственных ихтиозиформных заболеваний (буллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии,
буллезного обыкновенного ихтиоза, локализованного обыкновенного ихтиоза и др.) и ихтиоза, развившегося на
фоне лимфогранулематоза, лимфосаркомы, грибовидного микоза, гипо- и авитаминоза А и др. В отдельных

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  147  148  149  150   ..