Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 127

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 2. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  125  126  127  128   ..

 

 

Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 127

 

 

4.  Позднее   врожденное   сифилитическое   поражение   глаз   (поздний   врожденный   сифилитический

интерстициальный кератит, поздняя врожденная окулопатия).

5.  Поздний   врожденный   нейросифилис   (ювенильный   нейросифилис).   Деменция   паралитическая

ювенильная,   ювенильный   прогрессивный   паралич,   ювенильная   спинная   сухотка,   ювенильный   табопаралич,

поздний врожденный сифилитический энцефалит, менингит, полинейропатия.

6.  Другие   формы   позднего   врожденного   сифилиса.   Некоторые   врожденные   сифилитические   состояния,

уточненные как поздние или проявившиеся в возрасте 2 или более лет. Сюда включаются поражения суставов,

триада Гетчинсона, поздний врожденный кардиоваскулярный сифилис, сифилитическая остеохондропатия, си-

филитический седловидный нос.

7.  Поздний   врожденный   сифилис   скрытый   без   клинических   проявлений   с   положительными

серологическими реакциями и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте 2 и более лет.

8. Поздний врожденный сифилис, неуточненный (врожденный сифилис БДУ в возрасте 2 и более лет).

9. Врожденный сифилис неуточненный.

Учитывая   системный   характер   патологических   проявлений   раннего   и   позднего   врожденного   сифилиса

вследствие   наличия   активной   спирохетомии,   мы   считали   целесообразным   и   более   соответствующим

клиническим проявлениям врожденного сифилиса во всех периодах дать описание в соответствии с прежней

классификацией, в которой предусмотрено наличие скрытого течения врожденного сифилиса. Так, например,

В.Н. Романенко с сотр.  (1994),  суммируя сведения о современных особенностях раннего врожденного сифи-

лиса,   отмечали   частое   скрытое   течение   без   кожной   симптоматики   в   любом   возрасте.   Единственными

проявлениями,   констатированными   ими,   служили   симптомы   гепатоспленомегалии   с   поражением   костной

системы или только костная патология.

Так   под   врожденным   сифилисом   понимают   сифилитическую   инфекцию,   возникающую   у   ребенка

внутриутробно, т. е. процесс заражения имел место до рождения.

Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на

разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по

лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм

плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности.

Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение

здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик

риск   рождения   больного   ребенка   у   беременных,   болеющих   вторичным   сифилисом.   Кроме   того,   передача

сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность

постепенно ослабевает. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может

закончиться   поздним   выкидышем,   преждевременными   родами,   рождением   больных   детей   с   ранними   или

поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен

различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода

зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через

сперматозоид   от   отца   до   сих   пор   не   доказана.   Поэтому   все   социально-профилактические   мероприятия,

направленные   на   ликвидацию   врожденного   сифилиса,   включают   многочисленные   мероприятия   по

профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение

больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с

больными   активными   формами   сифилиса.   Особое   значение   имеют   своевременное   выявление   сифилиса   у

беременных   женщин   и   их   лечение.   С   этой   целью   проводится   обязательное   двукратное   серологическое

обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех женщинах детородного возраста, больных или

болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилактическому лечению при

наступлении беременности. Беременной женщине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать

аборт, но только после проведения специфического лечения и ликвидации заразных проявлений болезни. Если

больная сифилисом категорически решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного

дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При

сомнительных результатах серологических реакций следует повторить их с ретроплацентарной кровью. В этом

случае они чаще бывают специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение  10-20

дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в

женских консультациях по истечении этого срока.

В   зависимости   от   клинических   симптомов,   особенностей   течения   болезни   и   сроков   ее   проявления

врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до

4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся

во всех возрастных группах.

Врожденному   сифилису   плода   предшествует   специфическое   изменение   плаценты.   Бледные   трепонемы,

проникая   в   плаценту,   обусловливают   тяжелые   морфологические   изменения,   проявляющиеся   отеком,

соединительнотканной   гиперплазией   и   некротическими   изменениями.   Характерные   для   сифилитической

инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом

ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса

типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то

при сифилитической инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в

сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза си-

филиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы

обнаруживаются  реже.  Наибольшее   количество   бледных  трепонем  находят   во  внутренних  органах  плода  -

печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством объясняется частота выкидышей и мертворождений у

нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на V1-

V11 мес беременности маце-рированного плода.

Сифилис   плода.  В   первые   месяцы   беременности   плод   не   поражается,   так   как   бледные   трепонемы

проникают   в   организм   плода   только   с   развитием   плацентарного   кровообращения.   Поэтому   типичные

специфические изменения обнаруживаются не ранее  V  мес. Поражение внутренних органов выражается в их

увеличении   и   уплотнении   вследствие   развития   диффузной   воспалительной   инфильтрации   и   последующего

разрастания   соединительной   ткани.   Иногда   инфильтративные   скопления   образуют   милиарные   сифиломы.

Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии»

вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия

альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита

и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован,

отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития под-

кожной   жировой   клетчатки   кожа   легко   собирается   в   складки,   морщинистая,   особенно   на   лице,   которое

становится похоже на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-

V] месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже

остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис  подразделяют на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского

возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс

вовлекается ряд органов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка,

либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными мо-

гут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат

много   бледных   трепонем   и   поэтому   очень   контагиозны.   Анализ   врожденного   сифилиса,   выявленного   в

последние годы, показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного

сифилиса   грудного  возраста   с   уменьшенной   симптоматикой,  а   иногда   заболевание   протекает   латентно   без

поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают,

что   это   объясняется   влиянием   антибиотиков,   получаемых   как   женщинами,   так   и   их   детьми   по   поводу

интеркуррентных   заболеваний.   При   наличии   сифилитических   проявлений   на   коже   и   слизистых   оболочках

сравнительно   чаще   в   последние   годы   обнаруживается   сифилитическая   пузырчатка   (сифилитический

пемфигоид)   наряду   со   снижением   частоты   диффузной   инфильтрации   и   папу-лезных   элементов.

Сифилитическая   пузырчатка   манифестирует   образованием   пузырей   на   ладонях   и   подошвах,   сгибательных

поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному

покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных

трепонем,   и   такие   больные   чрезвычайно   контагиозны.   После   вскрытия   пузырей   образуется   мокнутие,   по

периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка  -  достоверный признак

тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом

новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании

обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций.

Для   сифилиса   детей   грудного   возраста   характерны   также   инфильтрация   Гохзингера   (диффузный

сифилитический   инфильтрат)   и   сифилитический   насморк.   Диффузное   уплотнение   кожи   Гохзингера   также

является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом

появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на

ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения

эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие

чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и

отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность

поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое

количество  бледных трепонем. При  крике, механической  травме,  достаточно интенсивном  напряжении  губ

образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно

располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже

без   лечения   диффузная   инфильтрация   Гохзингера   постепенно   разрешается,   но   на   месте   глубоких   трещин,

особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона - Фурнье). Эти

рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса в течение всей

жизни  больного при  ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об  этом признаке  особенно важно

помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей.

У   грудных  детей  на  слизистой  оболочке  рта  могут  возникать   сифилитические   папулы.  Поданным  Б.М.

Пашкова  (1955),  они образуются не более чем  у  30%  детей с активными явлениями раннего врожденного

сифилиса. Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со

вторичным   сифилисом,   поэтому   на   слизистых   оболочках   рта   могут   возникать   эритематозная   ангина,

папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ

и носа. Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей

грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со

значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда

полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок

периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части

носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может  быть  лорнетовидной  при  образовании

дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой

оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с

осиплостью   голоса.   При   переходе   процесса   на   хрящ   возможны   перихондрит   и   разрушение   хряща   с

последующим формированием стеноза. На коже лица особенно характерна диффузная инфильтрация в области

лба,   где   кожа   напряжена,   отличается   сухостью,   блеском   и   застойно-эритематозной   окраской   с   медным

оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой

части  головы волосы  редеют  и выпадают. Реже  бывает  поражена  кожа ягодиц, задней  поверхности  бедер,

голеней,   мошонки   и   половых   губ.   Диффузные   поражения   кожи   пальцев   рук   и   ног   сопровождаются

своеобразными   деформациями   ногтей.   Розеолезная   сыпь   на   коже   туловища   встречается   редко,   иногда   она

шелушится   и   сливается,   что   не   характерно   для   розеолезной   сыпи   взрослых   и   детей   при   приобретенной

сифилитической инфекции.

Поражение костной системы у детей больных ранним врожденным сифилисом - самое частое активное его

проявление в настоящее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на  V-V1

месяцах внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых

костей. Остеохондриты  -  наиболее  типичная  форма  костной   патологии  при   врожденном  сифилисе  у  детей

грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после

рождения. Причем наиболее часто их обнаруживают в первые  3  мес жизни (до  85%  больных) и значительно

реже у 4-месячных детей. У детей старше  1  года активное проявление остеохондритов представляет редкое

исключение,   поэтому   для   их   обнаружения   рентгенологическое   исследование   проводят   в   первые  2-3-4  мес

жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Следует помнить, что остеохондриты

бывают   единственным   признаком   врожденного   сифилиса.   Поражаются   длинные   трубчатые   кости,   чаще

верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгено-

грамме должно быть отражено состояние дистальных концов плечевых и бедренных костей.

Сифилитический   остеохондрит  I  степени   представляется   неравномерным   расширением   зоны

предварительного   окостенения,   которая   имеет   вид   белой   гомогенной   полосы   в   результате   избыточного

обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до  2  мм и

выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обстоятельство имеет

патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у

детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется расширенная до 4 мм белая блестящая полоса

в   зоне   предварительного   обызвествления,   которая   также   имеет   зазубренные   края.   Под   этой   зоной   по

направлению   к   диафизу   обнаруживают   вторую   полосу,   но   темную,   узкую,   с   малым   количеством   костных

перекладин,   представляющую   собой   вновь   образующуюся   грануляционную   ткань.   В   отдельных   случаях

блестящая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

Остеохондрит  III  степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной

полосы разрежения шириной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть

сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза,

проявляющееся   клинически   патологическим   переломом,   называемым   болезнью   Парро   (по   имени   автора,

описавшего   впервые   этот   симптом   под   названием   «ложный   паралич»;  Parrof  I.,  1869).  При   этом   ребенок

перестает  двигать   пораженной  конечностью,  а   при   пассивных   движениях  или   неосторожном   дотрагивании

издает   резкий   крик.   Верхняя   конечность   висит   как   плеть,   а   нижняя   остается   согнутой   в   тазобедренном   и

коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы,

наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами.

Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверх-

ности  которых образуются диффузные  поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных

припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные

периоститы   редко   наблюдаются   при   врожденном   сифилисе.   Они   чаще   выявляются   у   детей   при   рахите,

хронических   септических   состояниях.   При   неспецифических   периоститах   на   рантгенограмме   имеются

малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его

течением   чаще   наблюдаются   больные   с   маловыраженной   симптоматикой.   Периоститы   и   остеопериоститы

также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей,

позволяющую   выявить  костные  изменения,  не  определяемые  при  осмотре.   Периоститы  и   остеопериоститы

костей   черепа   могут   привести   к   разнообразным   изменениям   его   формы.   Наиболее   типичным   является

ягодицеобразный   череп,   в   котором   резко   увеличены   и   выпячены   лобные   и   теменные   бугры,   разделенные

продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение

проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном

утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного

нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного

дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации  -  симптом «соли и перца». Поражение зрительного

нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение   нервной   системы   формируется   по   трем   типам:   в   виде   менингита,   менингоэнцефалита   и

гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами

судорог,   параличами   и   неравномерностью   зрачков.   Менингоэнцефалит   выражается   в   парезах,   параличах,

сопровождающихся   неравномерным   расширением   зрачков.   Возможно   бессимптомное   течение

сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная пункция, так как изменения в

ликворе   могут   быть   единственными   проявлениями   специфического   сифилитического   менингита.

Гидроцефалия возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при

рождении   или   развивается   на   3-м   месяце   жизни,   протекает   остро   или   хронически.   Для   нее   характерны

увеличение   размеров   черепа,   напряжение   родничков,   расхождение   черепных   швов,   выпячивание   глазных

яблок.   При   исследовании   спинномозговой   жидкости   выявляются   положительные   морфологические   и

глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризуется ограниченными изменениями на коже и

слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и

остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают

крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках,

чаще   в   области   ягодиц,   крупных   складок   кожи   и   половых   органов.   Папулы   эрозируются,   мокнут,

гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на

слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным

отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические

папулы   по   наличию   бордюра   инфильтрации,   переходящего   на   слизистую   оболочку   щек,   и   обнаружению

бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию,

сопровождающуюся   осиплостью   голоса,   а   иногда   стенозом   гортани,   афонией.   Сифилитический   ринит

наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией

носовой перегородки.

У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних

органов   встречаются   реже   и   слабее   выражены.   Наиболее   выражены   изменения   печени   и   селезенки,

проявляющиеся  их увеличением,  плотностью,  болезненностью  при   пальпации.  Реже  выявляется   поражение

почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления

гипохромной   анемии   и   лейкоцитоз.   Патологические   изменения   могут   быть   обнаружены   и   в   эндокринных

железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти

бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.

Периоститы   и   остеопериоститы   с   явлениями   остеосклероза,   преимущественно   в   области   длинных

трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании

заболевания в последние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого уменьшения заболеваемости

несколько участились случаи с незначительно выраженными клиническими симптомами и скрытым (латент-

ным) течением.

Поздний врожденный сифилис.  К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные

проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими

авторами поздний врожденный сифилис рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детс-

ком   или   грудном   возрасте,   а   также   как   проявление   длительно   и   бессимптомно   протекающего   процесса.

Активные   проявления   позднего   врожденного   сифилиса   идентичны   проявлениям   третичного   сифилиса,   но

поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-

язвенные  сифилиды и гуммы,  располагающиеся  преимущественно  на коже  туловища,  конечностей  и лица.

Бугорки   имеют   склонность   к   группированию   без   слияния.   Гуммозные   сифилиды,   чаще   одиночные,

наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса

склонны к быстрому распаду, образованию  фагеденических язв. Располагаясь  на слизистой оболочке носа,

могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение пе-

реносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием

перфорационного   дефекта.   Помимо   симптомов,   характерных   для   позднего   врожденного   сифилиса,   у   ряда

больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона -

Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими,

свойственными   только   позднему   врожденному   сифилису,   симптомами   являются   две   группы   сифилидов  -

безусловные   (достоверно   указывающие   на   врожденный   характер   инфекции)   и   вероятные   (требующие

дополнительного   подтверждения).   Третья   группа  -  дистрофии   (стигмы),   которые   встречаются   при   многих

хронических   инфекционных   заболеваниях   и   не   являются   специфичными   для   врожденного   сифилиса.   К

достоверным   (безусловным)   признакам   позднего   врожденного   сифилиса   относят   так   называемую   триаду

Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы

Гетчинсона.

Паренхиматозный   кератит  считается   патогномоничным   для   этой   формы   инфекции.   Он   проявляется

диффузным  помутнением  роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом.  Помутнение  роговицы,

более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации

в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кератит сочетается с иритом.

Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15

лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты.

Глухота   обусловлена   двусторонним   поражением   слуховых   нервов.   Костная   проводимость   нарушена.

Поскольку   не   удалось   обнаружить   при   этих   проявлениях   сифилиса   бледных   тре-понем,   полагают,   что

паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного

генеза.   Успешное   разрешение   этих   процессов   под   влиянием   глюкокортикоидной   терапии   считается

достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубы   Гетчинсона  -  дистрофия   верхних   центральных   постоянных   резцов   и   гипоплазия   их   жевательной

поверхности  -  впервые описаны Дж. Гетчинсоном  (1858).  По свободному режущему краю зубов образуются

полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки

зубов становятся шире - зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки

и режущей поверхности должна быть не менее  2  мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным.

Эмаль   на режущем  крае  чаще   отсутствует.  Полулунную   выемку  по  режущему  краю  верхних  центральных

резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние

месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистро-

фий.

Все   перечисленные   патогномоничные   признаки   триады   Гетчинсона   одновременно   встречаются   весьма

редко.   В   большинстве   случаев   выявляется   какой-либо   один   из   них.   Отдельные   авторы   расширяют   группу

достоверных   признаков,   включая   в   нее   специфические   гониты,   и   предлагают   называть   триаду   Гетчинсона

тетрадой.

Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и

эпифизов   костей.   Специфический   гонит   протекает   хронически,   при   этом   функция   сустава   не   нарушается,

отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его

не ограничена. Процесс может быть симметричным.

Одним   из   наиболее   частых   проявлений   позднего   врожденного   сифилиса   служит   поражение   костной

системы,   особенно   симметричные   изменения   большеберцовых   костей  -  саблевидные   голени.   Различают

истинную   и   ложную   саблевидную   голень.   Истинная   саблевидная   голень   рассматривается   как   следствие

перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным изгибом большеберцовой

кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее харак-

терно наличие на передней поверхности большеберцовой кости массивных остеопериостальных наслоений в

результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное»

предплечье,   не   считаются   безусловными   признаками   позднего   врожденного   сифилиса,   так   как   могут

наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.

Радиальные   рубцы   Робинсона-Фурнье  располагаются   вокруг   углов   рта,   на   подбородке,   вокруг   губ   и

являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда

эти рубцы бывают округлыми  -  наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися

после перенесенных кандидоза, пиодермии.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на

прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных

полосок,   которые   четко   выделяются   на   фоне   бледно-розовой   красной   каймы   губ.   Нередко   формируется

глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего

врожденного сифилиса.

Кроме   рубцов   Робинсона-Фурнье,   «штампом»   перенесенного   раннего   врожденного   сифилиса   является

ягодицеобразный   череп,   образующийся   за   счет   диффузного   оссифицируюшегося   инфильтрата   в   лобных   и

теменных   костях.   Способствующим   фактором   является   сифилитическая   гидроцефалия.   Специфический

ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация

черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитического

ринита отмечается не только недоразвитие костной или хрящевой частей носа, но и как следствие гуммозного

язвенного   процесса  -  перфорация   носовой   перегородки   с   возникновением   характерных   деформаций

[седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос].

Признаками   позднего   врожденного   сифилиса   могут   быть   дистрофические   изменения,   обусловленные

прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения

могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии,

деформации черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам

позднего   врожденного   сифилиса   относят   почкообразный   («кисетообразный»)   зуб.   Он   представлен   первым

моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной поверхности развитых жевательных бугров, в результате

чего  жевательная поверхность  меньше диаметра шейки  зуба. Второй  дистрофический  зуб  -  «щучий» зуб  -

представлен   клыком   с   гипоплазией   жевательной   поверхности,   из   которой   выступает   тонкий   конический

отросток, напоминающий рыбий зуб.

Стигмы   позднего   врожденного  сифилиса,  также   образующиеся   в   результате   разнообразных   дистрофий,

возникают   не   только   при   сифилисе,   но   и   при   других   хронических   инфекционных   заболеваниях.   Они

обусловлены   нарушением   обмена,   эндокринными   дисфункциями,   нарушением   деятельности   сердечно-

сосудистой   и   нервной   системы.   К   ним   относятся   симптом   Авситидийского  -  Игуменакиса   (утолщение

грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо,

укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставленные верхние резцы (симптом

Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра

верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, дистрофия костей черепа в виде выступающих лобных и

теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  125  126  127  128   ..