РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА

В последние десятилетия значительно увеличилась частота поражений пищевода при заболеваниях других органов и систем и редких заболеваний пищевода. В группу редких заболеваний включают сифилис, туберкулез, монилиаз, а также относительно редкие заболевания. Дифференциальная диагностика изменений в пищеводе нередко вызывает значительные трудности. Между тем своевременное распознавание изменений обусловливает правильный выбор метода лечения.

Изменения пищевода при склерозирующем медиастините

Среди многообразных факторов, вызывающих стриктуры пищевода, особое место занимает хронический медиастинит. Изменения в пищеводе, развивающиеся вследствие склероза клетчатки средостения, по клиническим и морфологическим проявлениям весьма схожи с таковыми при раковом его поражении, особенно при эндофитном, плоско-инфильтрирующем раке. Ошибочно применяемая в подобных случаях лучевая терапия, способствует

дальнейшему развитию склероза клетчатки средостения, пневмосклероза и ухудшению общего состояния больного. Согласно данным литературы, склерозирующий медиастинит и связанные с ним вторичные изменения пищевода в 70-е годы причисляли к относительно редким заболеваниям. Однако дальнейшее изучение семиотики этих поражений способствовало увеличению частоты их выявления. Хронический медиастинит является следствием как гнойной, так и специфической инфекции (туберкулез, сифилис и др.).

Одной из частых причин развития хронических воспалительных изменений, сопровождающихся склерозом клетчатки средостения и вторичными изменениями со стороны пищевода, является туберкулезный процесс.

Выраженность изменений в пищеводе зависит от степени развития рубцового процесса в

средостении. Рубцы, образующиеся в соединительной ткани, вызывают ряд изменений в органах средостения, в том числе в пищеводе. Развитие фиброзной рубцовой ткани может достигать значительных размеров, и в этих случаях даже на вскрытии бывает трудно отделить один орган средостения от другого.

Учитывая, что туберкулезный бронхоаденит и туберкулез легких встречаются часто, а поражение органов средостения, в частности пищевода, развивается сравнительно редко, следует предположить, что вторичные изменения в пищеводе возникают главным образом в далеко зашедших стадиях склероза клетчатки.

Практический опыт и данные литературы свидетельствуют о том, что клинические проявления хронического медиастинита, сопровождающегося изменениями пищевода

(различная степень дисфагии, чувство распирания и «кола» за грудиной), зависят от давности заболевания, степени выраженности склеротических изменений в клетчатке средостения, локализации и степени изменений в пищеводе. При этом следует также учитывать торпидность течения хронического медиастинита туберкулезной этиологии и его склонность к частым рецидивам.

В развитии дисфагии главную роль, по-видимому, играет то, что в склеротический процесс вовлекаются нервные стволы и в последующем развиваются дегенеративные изменения, паренхиматозный и дегенеративный неврит. В пользу этого свидетельствует и обнаружение К. Н. Зивертом (1948), Б. В.

Петровским и др. изменений склеротического характера в заднем средостении при кардиоспазме и ахалазии. Следовательно, дисфагия при склерозирующем медиастините является следствием более или менее выраженной дисфункции пищевода. Это подтверждает и наличие перемежающейся дисфагии у всех больных, хотя сдавление просвета пищевода наблюдается только у части из них. Проведя анализ большого клинического и патологоанатомического материала, В. А. Равич-Щербо (1953) пришел к выводу, что при туберкулезных плевромедиастинитах в воспалительный процесс вовлекаются диафрагмальные симпатические и реже блуждающие нервы. По его мнению, это объясняется значительной глубиной залегания их в средостении.

«Блуждающие нервы на большой части своего протяжения в средостении, — пишет автор, —

заложены несколько глубже в клетчатке и только местами выходят на поверхность в субплевральное пространство, а потому не так часто вовлекаются в зону коллатерального воспаления, следовательно, нарушение функции их встречается лишь в случаях глубокого расположения инфильтративных явлений». Этим, по всей вероятности, следует объяснить, тот факт, что при столь большой распространенности туберкулеза легких и туберкулезного медиастинита нарушение функции пищевода встречается сравнительно редко. Возвращаясь к клинической картине хронического медиастинита с вторичным поражением пищевода, следует отметить, что у всех больных наблюдается перемежающаяся, длящаяся годами, выраженная в различной степени дисфагия. У ряда больных мы отмечали симптомы нарушения функции глотки: кашель и поперхивание, более выраженные при приеме жидкой пищи. В анамнезе больных обычно имеются указания на перенесенный воспалительный процесс (пневмония, гнойные заболевания легких, чаще туберкулез), поражения плевры, инфекционные заболевания и др.). Практический опыт и анализ данных литературы показывает, что уже при обзорном исследовании органов грудной клетки нередко выявляется ограниченный или распространенный пневмосклероз, у ряда больных — дополнительная тень на фоне заднего средостения. Патогномоничными симптомами при контрастном исследовании

являются отклонение пищевода от его обычного положения и отсутствие смещаемости пораженного отдела при дыхании и глотании. Просвет пищевода более или менее расширен, после прохождения контрастного вещества стенки пищевода не спадаются, просвет зияет. В выраженных случаях в просвете много слизи, на хлопьях которой оседает взвесь бария. Складки слизистой оболочки утолщены, пространства между ними расширены или складчатость совсем не определяется. Стенки пищевода ригидны, расширенные участки чередуются с суженными. Нередко соответственно описанным изменениям на фоне заднего средостения определяется дополнительная тень. У ряда больных развивается картина пареза глотки: бариевая взвесь длительно и неравномерно заполняет валлекулы и грушевидные карманы глотки, отмечается затекание контрастной массы через надгортанник в гортань, трахею и бронхи.

Однако в тех случаях, когда при склерозирующем медиастините отсутствуют характерные симптомы, возникают значительные трудности в дифференциальной диагностике. Иногда изменения напоминают картину эндофитного рака пищевода: расположение пищевода обычное, отмечается циркулярное сужение просвета небольшой протяженности с ровными и четкими контурами, выше сужения па фоне заднего средостения имеется небольшое супрастенотическое расширение.

Рис. 3. Прицельные рентгенограммы пищевода в правой косой проекции. Циркулярное сужение пищевода на границе средней и нижней его трети(TvI), протяженность сужения установить не удается ввиду полной непроходимости. На фоне заднего средостения — дополнительная тень.

Вторичные изменения пищевода, а в ряде случаев и глотки при хроническом медиастините в большинстве случаев проявляются характерными для этого заболевания симптомами. В сложных, нетипичных случаях необходимо проводить комплексное обследование больного,

включающее рентгенологическое исследование и эзофагофиброскопию с биопсией и последующим исследованием полученного материала.

Монилиаз пищевода

Монилиаз пищевода Соматическое поражение кандидамикозом встречается часто, особенно у больных с заболеваниями крови или длительно получающих стероидную терапию. Однако рентгенологические наблюдения поражения пищевода крайне редки. L. Andren и G. Theander (1956) первыми сообщили о рентгенологически диагностированном кандидамикозе пищевода у 2 больных, страдавших заболеванием крови.

Рентгенограммы пищевода в косой проекции при монилиазе до и после лечения.

Всего в мировой литературе до 1977 г. имелось не более 20 сообщений о монилиазе пищевода. J. Brown и W. McKee (1972) наблюдали развитие монилиаза у больных после ожога пищевода и при обезвоживании. G. Gonzales описал случай возникновения монилиаза у юноши, у которого не было сопутствующих заболеваний.

Возбудителем монилиаза пищевода является дрожжевой гриб рода Candida albicans, который в сапрофитном состоянии обитает в пищеварительном тракте. При понижении сопротивляемости организма в результате хронических заболеваний

вирулентность дрожжевого гриба повышается. Этому способствует также длительное применение антибиотиков, особенно широкого спектра, и действие кортикостероидов и цитостатиков. Чаще пищевод поражается при переходе процесса из полости рта и глотки. Однако пищевод может оказаться и единственным пораженным органом.

Патологоанатомическая картина характеризуется воспалительным процессом с изъязвлениями и образованием псевдооболочек. В более глубоких слоях стенки пищевода развиваются отек и гиперемия, иногда возникает некроз его стенки или развивается флегмонозное воспаление пищевода и средостения.

Для клинической картины заболевания характерны внезапное начало, быстро прогрессирующая дисфагия, чувство жжения и боли на фоне основного тяжелого заболевания.

Рентгенологическая картина монилиаза пищевода зависит от длительности заболевания и патоморфологических изменений стенки пищевода.

При исследовании в первые 7—10 дней с момента заболевания определяется картина эзофагита: просвет пищевода умеренно расширен, содержит слизь, складки слизистой оболочки утолщенные, извитые, беспорядочно расположены — симптом булыжной мостовой, перистальтика ослаблена, контуры пищевода неровные, оборванные. Если на этом этапе лечение не проводят или оно оказывается малоэффективным могут развиться изъязвления.

Просвет пищевода может быть сужен за счет скопления в нем некротических масс. В полости рта и на губах в этот период находят оболочки грибов. При бактериологическом и гистологическом исследовании выявляют группы спор и нитчатых переплетений гриба. При благоприятном течении процесс подвергается обратному развитию, при несвоевременно начатом лечении развиваются рубцовое сужение и укорочение пищевода. Нелеченый монилиаз пищевода в короткое время приводит к смертельному исходу.

Кандидоз пищевода

Кандидоз — инфекционное заболевание слизистых оболочек, кожи и внутренних органов, вызванное дрожжеподобными грибами рода Candida. Кандидоз пищевода (КП), являющийся проявлением висцерального кандидоза, занимает видное место среди инфекционных поражений пищевода. В последние годы прослеживается тенденция нарастания частоты КП, особенно у пациентов с нарушением иммунитета. Рост кандидозной инфекции в значительной степени обусловлен увеличением количества больных с ВИЧ-инфекцией, успехами в трансплантологии и иммуносупрессивной терапии, бесконтрольным использованием антибиотиков. КП встречается у 0,7-1,5% больных гастроэнтерологического профиля.

Проблема тяжелых грибковых инфекций, вызываемых оппортунистическими патогенами, состоит в том, что они трудно поддаются лечению и могут приводить к летальному исходу. Было обнаружено, что смертность при инвазивных кандидозных инфекциях составляет 34%.

Этиопатогенез. Различные виды Candida представляют собой наиболее часто встречающийся пищеводный патоген, прежде всего это касается Candida albicans, иногда встречаются C. tropicalis, C. parapsilosis, C. glabrata, C. lusitania и C. krusei. Эти микроорганизмы являются нормальными компонентами оральной флоры, и их рост сдерживается бактериальными комменсалами. Заражение грибами типа Candida, которые широко распространены в окружающей среде, происходит эндогенным или экзогенным путем. Эндогенное заражение связано с активированием грибов-сапрофитов; экзогенное инфицирование может произойти при прямом контакте с носителями инфекции или из окружающей среды. Если организм хозяина не ослаблен, многие грибы не проявляют своих патогенных свойств. Исследования последних лет показали, что источником диссеминации грибов служит кишечник, а кандидоз полости рта, гениталий, пищевода является проявлением системного кандидоза. Вероятность развития системного поражения зависит как от свойств самого микроорганизма (их количества, вирулентности, генетической и видовой неоднородности популяции), так и от состояния макроорганизма, особенно его иммунной системы, алиментарного статуса и абдоминального кровотока.

Патологические проявления КП разнообразны. Сначала пораженные участки пищевода имеют вид отдельных беловатых или желтоватых очажков, приподнятых над слизистой оболочкой. Позднее эти очажки могут сливаться, образуя плотные налеты с внедрением гриба в подслизистую оболочку или псевдомембранозные наложения с проникновением гриба в мышечную оболочку и сосуды. Пленки, образующиеся на слизистой пищевода в особенно тяжелых случаях, могут почти полностью закрывать просвет пищевода. Налет состоит из слущенных эпителиальных клеток, которые смешиваются с грибками, клетками воспаления и бактериями. Микроскопическое исследование позволяет выявить равномерно окрашенные дрожжеподобные клетки и нити мицелия грибов Candida. Истинное язвообразование наблюдается нечасто и в большинстве случаев отмечается у иммуносупрессированных больных с гранулоцитопенией. Иногда возникает некроз стенки пищевода и развивается флегмонозное воспаление пищевода и средостения, что может стать одной из причин смерти больного.

Диагностика. Подозрение на пищеводный кандидоз должно возникнуть у любого больного при наличии факторов риска развития пищеводной инфекции и жалоб на дисфагию и одинофагию. Наличие кандидозного стоматита подтверждает этот диагноз, но при его отсутствии поражение пищевода также не исключается.

Рентгенография пищевода с использованием бария обычно применяется для начальной оценки перед проведением эндоскопии. Однако на ранних стадиях кандидозного эзофагита рентгенологическое исследование пищевода не имеет большого диагностического значения, так как оно отражает лишь неспецифические изменения, общие для всех эзофагитов. Классическими рентгенологическими признаками острого эзофагита, вызванного Candida spp., являются линейные или неправильной формы дефекты наполнения с четкими краями. При тяжелом течении кандидозного эзофагита происходит слияние повреждений, из-за чего большие дефекты наполнения иногда образуют скопления в виде гроздьев винограда. Пищевод при этом приобретает «косматый» («ворсистый») вид, симулируя ульцерацию. Наличие больших, хорошо очерченных язв не является признаком кандидозного эзофагита. Могут наблюдаться нарушение моторики и сужение просвета пищевода за счет псевдомембран. Следует помнить о том, что нормальная рентгенограмма пищевода с использованием бария не исключает пищеводного кандидоза. Из-за тяжелой одинофагии больной не сможет выпить барий, что затрудняет рентгеногрфию пищевода.

Более информативным для диагностики кандидозного эзофагита считается рентгенологический метод двойного контрастирования, эффективность которого достигает 70%.

Туберкулез пищевода

Туберкулез пищевода возникает крайне редко, поскольку быстрое прохождение инфицированной мокроты не способствует фиксации возбудителя в слизистой оболочке, кроме того, слизистая оболочка пищевода бедна лимфатическими сосудами, что тоже не способствует инфицированию последнего. Во всех случаях туберкулез пищевода - заболевание вторичное, возникающее как осложнение при туберкулезе легких или вследствие перехода инфекции с перибронхиальных или трахеальных лимфатических узлов. Способствуют возникновению туберкулеза пищевода ссадины, ожоги слизистой оболочки едкими жидкостями, стриктуры, опухоли, при которых создаются благоприятные условия для фиксации туберкулезной инфекции на этих местах. Случаи первичного туберкулеза пищевода не описаны. Инвазия туберкулезной инфекции в стенку пищевода происходит различными путями: гематогенным, лимфогенным и при непосредственном контакте с инфицированной мокротой, поступающей из легких.

Чаще всего туберкулез пищевода встречается на уровни бифуркации трахеи (до 50%), несколько реже в верхней и реже всего в нижней трети пищевода и макроскопически описывается в виде двух форм: 1) поверхностные или более глубокие язвы незначительной величины, овальной формы с тонкими неровными краями и дном, покрытым бледными грануляциями; 2) склерозирующие инфильтраты отграниченного или диффузного характера, уплотняющие стенку пищевода и суживающие его просвет.

Патоморфологически различают милиарную, язвенную и пролиферативную формы туберкулеза пищевода.

Милиарная форма возникает чрезвычайно редко и наблюдается при генерализованной мил парной форме туберкулеза. Милиарные высыпания локализуются под слизистой оболочкой и представляют собой типичные туберкулезные бугорки серого цвета.

Язвенная форма характеризуется локализацией на уровне бифуркации трахеи и может протекать:

в виде типичной одиночной поверхностной туберкулезной язвы с фестончатыми краями и грязно-серым сецернирующим гнойную жидкость дном; язва часто окружена маленькими желтоватыми узелками в разной стадии развития, вплоть до язв;

в виде множественных сливающихся язв, находящихся на разных стадиях развития, овальной формы, большая ось которых совпадает с направлением оси пищевода. Вокруг язвы слизистая оболочка гиперемирована и инфильтрирована. Язвы не распространяются глубже подслизистого слоя и не затрагивают мышечного слоя. В редких случаях, особенно у

ослабленных общей туберкулезной инфекцией больных с низким уровнем иммунной защиты, язвы могут поражать все слои пищевода с образованием пищеводно-трахеальных свищей.

При пролиферативной форме туберкулеза пищевода туберкулезная гранулема располагается обычно над бифуркацией трахеи, быстро увеличивается и обтурирует просвет пищевода, вызывая его непроходимость. При этой форме протяженность туберкулезных гранулем составляет от 1 до 12 см внутренней поверхности, их расположение носит регулярный и концентрический характер. Стенки пищевода под гранулемами утолщены и склерозированы (склеротическая форма), из-за чего просвет пищевод полностью перерывается. Пролиферативный процесс поражает всю толщу стенки пищевода и достигает трахеи и средостения, поражая и эти анатомические образования. Над стриктурой, вызванной туберкулезной гранулемой, слизистая оболочка обычно бледная, податливая, покрыта поверхностными язвами.

Симптомы и клиническое течение туберкулеза пищевода. Собственно туберкулез пищевода не характеризуется такими выраженными симптомами, как, например, острые или хронические неспецифические эзофагиты, и определяется в основном формой поражения пищевода. Так, наличие язв сопровождается чувством жжения и болью при проглатывании пищи, исчезающим в промежутках между актами глотания. При склеротической форме преобладают явления дисфагии, ухудшающей общее состояние больного, так как первичный процесс (в легких, лимфатические узлы) усугубляется ввиду невозможности полноценного питания, вызывающей упадок сил и снижение общей резистентности организма. Однако при начальной стадии пролиферативной формы общее состояние больного остается некоторое время удовлетворительным, акт глотания - безболезненным, но затем по мере сужения просвета пищевода и особенно при изъязвлении и распаде гранулем возникают сильные спонтанные боли и быстрое ухудшение общего состояния.

Прогрессирование язвенного процесса в пищеводе при одновременном поражении туберкулезной инфекцией глотки приводит к резкому нарушению акта глотания и появлению сильных спонтанных болей, особенно в ночное время, не купируемых обычными анальгетиками. Эти боли иррадиируют в одно или оба уха, сопровождаются чувством жжения за грудиной, усиливающимся при глотании.

Эволюция туберкулеза пищевода. Туберкулез пищевода при отсутствии своевременного этиологического лечения развивается в направлении распространения и углубления патоморфологических изменений стенки пищевода, нередко с поражением соседних органов при значительном и быстром ухудшении общего состояния ввиду дисфагии (алиментарная дистрофия) и общетоксического поражения организма. Клиническое развитие туберкулеза пищевода усугубляется такими осложнениями, как образование пищеводно-трахеальных свищей, аррозия стенки аорты (перфорация ее приводит к немедленной гибели больного), гематогенный туберкулезный менингит и др.

Прогноз при начальных формах туберкулеза пищевода осторожный, во многом зависящий от сгадии, выраженности и локализации первичного туберкулеза. При запущенных формах, проявляющихся обширными и глубокими поражениями пищевода, сопровождающимися кахексией больного и прогрессированием первичного процесса, неблагоприятный.

Диагностика туберкулеза пищевода весьма затруднительна, особенно при стертых формах первичного туберкулеза, явившегося источником поражения пищевода. На начальной стадии можно лишь предполагать наличие этого заболевания. Оно может быть установлено с определенной вероятностью лишь при эзофагоскопии, которую необходимо проводить всем больным, страдающим туберкулезом легких, предъявляющим жалобы на затруднение глотания. эзофагоскопия даже при использовании фиброскопа необходимо проводить с большой осторожностью, особенно при язвенно-некротических формах поражения пищевода и при возникающих трудностях с продвижением инструмента, поскольку из-за глубоких поражений стенки пищевода возможны ее перфорация и смертельные кровотечения. При таких затруднениях эзофагоскопию проводить не следует, а в истории болезни необходимо обосновать причину невозможности реализации этой процедуры.

При удавшейся эзофагоскопии выявляются макроскопические признаки поражения стенки пищевода и предположительно форма туберкулеза пищевода, а также проводится биопсия туберкулезных инфильтратов. Обнаружение в биоптате эпителиоидных и гигантских клеток среди творожистого распада и остатков пищеводных тканей и нейтрофилов гноя делает достоверным диагноз туберкулеза пищевода.

При язвенных формах патологический процесс локализуется обычно в средней и верхней части пищевода, в то время как при инфильтративно-склеротической - в нижней трети органа. Здесь определяются значительное утолщение стенки пищевода, характерные туберкулезные гранулемы, стеноз, при котором просвет пищевода не превышает нескольких миллиметров, а протяженность которого может достигать 10-12 см. При биопсии определяется значительная плотнось пролиферативно-склеротических образований. Над стенозом обычно выявляют участок дилатации пищевода, заполненный остатками пищи и гноевидной массой. Иногда при туберкулезном процессе в легких, развивающемся в непосредственной близости к пищеводу и распространяющемся на него, возникают его вторичные смещения и деформации, обусловленные первичным процессом.

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом и новообразованиями.

Лечение туберкулеза пищевода подразделяется на общее и местное. При общем лечении назначают специфические противотуберкулезные препараты, как и при других формах туберкулеза (аминогликозиды Канамицин, Стрептомицин, Рифабутин, Рифамицин, Рифампицин, ПАСК), а также неспецифические средства (биологически активные добавки к пище Веторон, Веторон-Е, Веторон ТК) и витамины и витаминоподобные средства (Ретинол, Эргокальциферол). Возможно также применение гликопептидов (Каприомицин) и глюкокортикоидов (гидрокортизон, дексаметазон, Метилпреднизолон), а также препаратов, повышающих иммунитет.

Местное лечение с использованием эзофагоскопии, как правило, не даст положительных результатов. Прижигание язв серебра нитратом или молочной кислотой усугубляет деструктивный процесс, а длительное применение этого лечения может привести к малигнизации пораженных участков. При сильных болях назначают перорально новокаин, анестезин, кокаин. При склеротических формах положительные результаты дает бужирование, проводимое на фоне общего интенсивного противотуберкулезного лечения. В некоторых случаях для исключения пищевода из акта глотания и осуществления полноценного питания прибегают к временной гастростомии.

Сифилис пищевода

Сифилис пищевода - заболевание не столь частое, возникающее во всех стадиях этого венерического заболевания, но наиболее часто проявляющееся в третичном периоде.

Патоморфологически сифилис пищевода проявляется в двух формах - язвенной и гуммозной, которые весьма идентичны тем изменениям, которые возникают при сифилисе глотки и гортани. Чаще всего поражаются

верхние отделы пищевода, куда инфекционный процесс проникает из глотки. Возникающая гумма приобретает форму диффузного инфильтрата или опухоли, которые вызывают кольцевой стеноз пищевода. При размягчении этих образований возникают язвы, имеющие вид штампованных вырубок в слизистой оболочке с приподнятыми краями, некоторые из которых имеют тенденцию к распространению по поверхности, некоторые - к поражению всей толщи стенки пищевода с образованием ее перфораций. Последние могут распространяться на соседние органы с образованием пищеводно-трахеальных или пищеводно-бронхиальных сообщений (свищей).

Симптомы и клиническое течение сифилиса пищевода. Первые симптомы сифилитического поражения пищевода, как правило, появляются через много лет после первичного заражения этой инфекцией. Обычно сифилис пищевода диагностируют не сразу, а лишь после возникновения признаков дисфагии. Чаще всего при сифилисе пищевода возникает подозрение иа наличие онкологического заболевания пищевода. Поскольку почти все формы сифилиса пищевода обладают выраженной тенденцией к склерозированию его стенки и образованию стриктур, наиболее ранними и частыми симптомами при этом заболевании являются дисфагия и затруднение прохождения пищи по пищеводу. Эти признаки прогрессируют постепенно, стеноз пищевода развивается медленно. Изредка симптом непроходимости пищевода возникает внезапно, казалось бы, среди полного здоровья пациента. Заболевание протекает почти без болевого синдрома, только при присоединении вторичной инфекции в области распадающейся гуммы могут возникать умеренные боли при глотании, локализующиеся за грудиной и верхних отделах пищевода.

Рентгенограмма пищевода. Циркулярное неравномерное сужение III—IV сегмента, по передней стенке определяется изъязвление — сифилитическое поражение.

Диагностика сифилиса пищевода. В распознавании сифилиса пищевода большую роль играет анамнез с указанием на факт заболевания сифилисом в прошлом. Имеют значение и такие анамнестические факты, как самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды и ряд специфических симптомов, свидетельствующих о наличии в прошлом сифилитической инфекции. Данные рентгенографии пищевода не патогномоничны.

При эзофагоскопии обнаруживают язвы, гуммозные инфильтраты, стриктуры и звездообразные рубцы. Язвы обычно не кровоточат и не болезненны при дотрагивании инструментом для взятия биопсии. Последние два признака весьма характерны для сифилифа пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища, иногда плохо визуализирующегося из-за нависающей над ним гуммозной ткани, может проявляться симптом Герхарда - попадание воздуха из трахеи в пищевод, особенно при попытке выдоха при сомкнутых губах и перекрытии носоглотки мягким небом (натуживание). Окончательный диагноз устанавливают при положительных серологических пробах, однако некоторые из них могут быть отрицательными, что не исключает наличия данного заболевания. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду туберкулез и некоторые опухоли. Прогноз определяется своевременным обнаружением сифилиса пищевода и степенью развития общей сифилитической инфекции, а также своевременным и

качественным этиологическим лечением. При образовании пищеводно-трахеальных свищей прогноз усугубляется возможными аспирационными пневмониями, бронхитами как специфической, так и банальной этиологии. При свищах, проникающих в средостение, прогноз серьезный ввиду возможности возникновения гнойного медиастинита.

Лечение сифилиса пищевода общее специфическое. При перфорациях пищевода и его свищах предпринимают попытки пластического закрытия дефектов стенок как трахеи (бронха), так и пищевода. При медиастипите как последний шанс спасти больного предпринимают медиастинотомию на фоне интенсивной антибиотико- и иной терапии. При склеротических стенозах проводят бужирование.

Саркоидоз пищевода

Изолированное поражение пищевода саркоидозом встречается крайне редко, чаще изменения в пищеводе наблюдаются при поражении лимфатических узлов корней легких и средостения, при этом чаще отмечается сдавление пищевода увеличенными лимфатическими узлами, реже — переход патологического процесса на пищевод.

Клинически болезнь проявляется дисфагией. Рентгенологические симптомы неспецифичны.

В раннем периоде заболевания могут выявляться незначительная перестройка складок слизистой оболочки, в более позднем периоде — стриктуры. Диагностика должна быть комплексной.

Неспецифический регионарный стенозирующий эзофагит (болезнь Крона)

К заболеваниям пищевода, приводящим в короткий срок к развитию стеноза, относится неспецифический регионарный стенозирующий эзофагит (болезнь Крона). Заболевание встречается редко, описание отдельных наблюдений относится к последним трем десятилетиям. Во всех наблюдениях, описанных в литературе, производилось патоморфологическое исследование материала, полученного при биопсии, и резецированного отдела пищевода.

Заболевают мужчины и женщины в любом возрасте, но преобладают больные молодого возраста. Основной жалобой является быстро нарастающая дисфагия, к которой в дальнейшем присоединяется рвота вследствие развившегося стеноза, отмечается уменьшение массы тела. По данным J. Madden и соавт., у всех больных отмечались выраженная аденопатия на уровне суженного отдела пищевода и сращения с клетчаткой средостения, стенки пищевода были утолщены, слизистая оболочка очень грубая.

Авторы полагают, что в основе этого патологического процесса лежит необратимый первичный подслизистый фиброз неясной этиологии, приводящий к

сужению и укорочению пищевода, разрушение мышц и слизистой оболочки. Они расценивают

эти изменения как болезнь Крона или одну из ее разновидностей. С. Zaino и Т. Beneventano указывают, что болезнь Крона может одновременно поражать кишечник и пищевод.

Рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания. На более раннем этапе отмечается ригидность стенок пищевода, пораженный отдел не смещается при дыхании и глотании, контуры его неровные, слизистая оболочка грубая. Определяются увеличенные лимфатические узлы средостения. В ряде случаев образуются свищи.

В более выраженных случаях развивается сужение пищевода, быстро прогрессирующее, приводящее к стенозу. В подобной ситуации только комплексное исследование (клиническое обследование, рентгенологическое исследование, эзофагофиброскопия с биопсией и последующее гистологическое исследование) позволяет установить правильный диагноз.

Поражение пищевода при системной склеродермии

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии особое значение имеет поражение пищевода. У большинства больных системной склеродермией поражение пищевода отмечается уже на ранней стадии и нередко предшествует другой висцеральной патологии и характерным кожным изменениям.

Патоморфологическим субстратом изменений пищевода является дистрофия гладких мышечных волокон и замена их разрастающейся фибринозно- измененной соединительной ткань. На этом фоне развивается атония пищевода, приводящая к резкому замедлению продвижения по нему пищи. Вследствие постоянного застоя развиваются расширение пищевода и картина эзофагита, иногда изъязвления. В далеко зашедших случаях формируются пептическая стриктура, грыжа пищеводного отверстия, нередко сопровождающаяся рефлюкс- эзофагитом.

Основным клиническим симптомом является дисфагия, которая развивается за 3 года и более до кожных изменений. Наблюдаются также изжога,

чувство жжения, боли или давление за грудиной и в подложечной области во время и после еды.

Специфические морфологические изменения, развивающиеся в стенке пищевода, находят отражение и в рентгенологической семиотике. Характерным симптомом является атония пищевода, проявляющаяся отсутствием перистальтических волн и расширением пищевода. В расширенном пищеводе много содержимого, бариевая взвесь длительно задерживается в нем от 30—60 мин до 4 ч.

Складки слизистой оболочки расширены и извиты. У ряда больных определяется изъязвление. Нередко наблюдаются рефлюкс содержимого желудка в пищевод и грыжа пищеводного отверстия. В далеко зашедших случаях развиваются стриктуры пищевода.

Лечение склеродермии пищевода проводится длительно, годами, в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил н др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Местно используют диметилсулфоксид, гиалуронидазу.

Профилактика обострений системной склеродермии заключается в разумном закаливании организма, исключении провоцирующих факторов, систематическом наблюдении за больными для проведения поддерживающей терапии.

////////////////////////////