Указания методические для студентов по дисциплине гематология ГОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет (г. Архангельск) Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПО ДИСЦИПЛИНЕ ГЕМАТОЛОГИЯ 2008г. 1. Тема занятия: Основы кроветворения, гематологические показатели в норме, патология объема крови. Цель занятия : · Рассмотреть основные этапы кроветворения · Изучить основные гематологические показатели здорового человека; · Рассмотреть основные виды нарушений общего объема крови, их причины и последствия. · Изучить патогенез и механизмы компенсаторных реакций при кровопотере. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - составные компоненты системы крови, основные функции крови; - основные классы гемопоэтических клеток; - причины, виды и последствия изменения общего объема крови; - механизмы компенсации и принципы терапии при острой кровопотере. У м е т ь: - определять гематокритный показатель и характеризовать вид гипер- или гиповолемии; - оценить степень тяжести кровопотери; 2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Стволовая кроветворная клетка, гемопоэз, гемопоэтические факторы, кроветворное клеточное микроокружение, нормоволемия, гипо- и гиперволемия. 3. Вопросы к занятию 1. Кровь как внутренняя среда организма, функции крови. 2. Современная схема кроветворения. Учение о стволовой кроветворной клетке. Номенклатура клеток крови. 3. Регуляция кроветворения. 4. Гемограмма здорового человека. Основные показатели, методы их определения и расчета, возрастные гематологические нормы. 5. Классификация нарушений общего объема крови. 6. Гиперволемия. Виды, причины развития, последствия для организма. 7. Гиповолемия. Виды, причины развития, последствия для организма. 8. Кровопотеря. Виды, причины развития кровотечений. Основные клинические проявления и их патогенез. 9. Компенсаторно-приспособительные реакции организма при острой кровопотере. Стадии компенсации, их характеристика. 4. Вопросы для самоконтроля 1. Назовите функции крови. 2. Назовите признаки стволовой клетки. 3. Какие клетки относятся к кроветворному микроокружению? 4. Назовите основные гемопоэтические факторы. 5. Назовите содержание ретикулоцитов в периферической крови. 6. Назовите содержание лейкоцитов в периферической крови. 7. Назовите содержание тромбоцитов в периферической крови. 8. Что такое простая гиперволемия? 9. Когда развивается олигоцитемическая гиперволемия? 10. Когда развивается полицитемическая гиповолемия? 11. Что определяет показатель гематокрита? 12. Назовите стадии компенсации при кровопотере. 13. Как определяется степень тяжести кровопотери? 14. как изменятся показатели периферической крови при острой кровопотере средней тяжести? 15. Назовите последствия и осложнения гиповолемии. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 4. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 5. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 6. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Темы для подготовки ов: 1) Предмет и задачи гематологии. Основные этапы развития гематологии. 2) Основные методы гематологии. 3) Теории кроветворения. 4) Лабораторные методы исследования состояния костного мозга, клеточный состав костного мозга. Тема: Система эритрона – норма и патология. 1. Тема занятия: Морфофункциональная характеристика эритроцитов в норме и при патологии. Эритроцитозы. Цель занятия : · Изучить основные морфофункциональные характеристики эритроцитов в норме и при патологии. · Изучить причины и патогенез эритроцитозов. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - виды эритропоэза; - строение и функции эритроцитов; - патологические формы эритроцитов; - причины и патогенез эритроцитозов. У м е т ь: - рассчитывать цветовой показатель; - определять в мазках крови патологические формы эритроцитов; - рассчитывать эритроцитарные индексы. 2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Эффективный и неэффективный эритропоэз, эритробласт, ретикулоцит, эритропоэтин, патологические формы эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, абсолютный и относительный эритроцитоз. 3. Вопросы к занятию: 1. Понятие об эритроне. Морфологически идентифицируемые формы клеток эритроидного ряда. 2. Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный. Критерии эффективности эритропоэза. 3. Морфологические и биохимические особенности зрелых эритроцитов. 4. Регуляция эритропоэза. 5. Индексы эритроцитов (цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, средняя концентрация гемоглобина в эритроците). Их клинико-диагностическое значение, способы вычисления. Границы колебаний эритроцитарных индексов у здорового человека. 6. Патологические формы эритроцитов. 7. Эритроцитозы, классификация и характеристика отдельных видов. 4.Вопросы для самоконтроля 1. Объясните понятие – эффективный эритропоэз. 2. Объясните понятие – неэффективный эритропэз. 3. Дайте характеристику ретикулоцита. 4. Признаки зрелого эритроцита. 5. Где вырабатывается эритропоэтин? 6. Назовите формулу расчета цветового показателя. 7. Что такое анизоцитоз? 8. Что такое пойкилоцитоз? 9. Что оценивает кривая Прайс-Джонса? 10. Чем отличается истинный эритроцитоз от ложного? 11. Какие осложнения возможны при эритроцитозе? Задача: У мужчины 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,21,51,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,51012 /л, ретикулоциты 10%, лейкоциты 4,0109 /л, тромбоциты 250109 /л; Ht 0,61, эритропоэтин — на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие гипернефромы. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 нед после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались. Вопросы: 1. Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учётом данных из задачи. 2. В чём причина этой формы патологии? 3. Каковы механизмы её развития и симптомов, имеющихся у пациента? 4. Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека? Ответы. 1. У пациента развился вторичный (приобретённый) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (до 7,51012 /л), ретикулоцитов (10%), уровень Hb (до 180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД (150 и 90 мм рт.ст. систолическое и диастолическое соответственно). 2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% выше нормы) клетками гипернефромы — опухоли правой почки. 3. Повышение уровня эритропоэтина в крови обусловливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выхода избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания Hb в крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию. 4. У человека могут развиться несколько разновидностей эритроцитозов: I. Первичные (самостоятельные болезни): эритремии (например, болезнь Вакеза), семейные (наследуемые) эритроцитозы. II. Вторичные (симптомы других болезней): абсолютные и относительные. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 4. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 5. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 6. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Тема: Система эритрона – норма и патология. 1. Тема занятия: Анемии. Цель занятия : - Усвоить причины, механизмы развития и гематологические проявления анемий - Научиться дифференцировать основные виды анемий на основе их гематологической характеристики. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - основные виды классификаций анемий (по патогенезу, цветовому показателю, типу кроветворения, степени тяжести, способности костного мозга к регенерации, размеру эритроцитов); - этиологию анемий, клинические проявления и механизмы их развития; - лабораторные признаки различных видов анемий. У м е т ь: - определить вид анемии в исследуемом образце крови. 2.Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Анемия, сидеропения, гипоксия, внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, мембранопатии, энзиопатии, гемоглобинопатии, мегалобластический тип кроветворения, осмотическая резистентность эритроцитов. 3.Вопросы к занятию: 1. Анемии. Общие сведения (понятие, классификация, неспецифические и специфические клинико-лабораторные проявления). 2. Постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 3. Железо-дефицитная и железо-рефрактерная анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 4. В12-, фолиеводефицитная анемия. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 5. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 6. Механизмы разрушения эритроцитов. 7. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, классификация патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 8. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии. Этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 9. Наследственные гемолитические анемии. Энзимопатии. Этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 10. Наследственные гемолитические анемии. Гемоглобинопатии. Этиопатогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. 4.Вопросы для самоконтроля: 1. Как определяется регенераторная способность костного мозга? 2. Назовите признаки мегалобластического кроветворения? 3. Опишите основные этапы обмена железа. 4. Назовите признаки дефицита железа в организме. 5. Назовите основные лабораторные признаки железодефицитной анемии. 6. Какие органы и системы поражаются при дефиците витамина В12? 7. Объясните появление мегалобластов, телец Жолли, колец Кебо при В12-дефицитной анемии. 8. Как определяется осмотическая резистентность эритроцитов? 9. Назовите клинико-лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза. 10. Назовите клинико-лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза. 11. Назовите причины гемолитических анемий. 12. Как классифицируют анемии по диаметру эритроцитов? 13. Назовите причины гипопластических анемий. Примерные тестовые задания. 1. Укажите изменения гематологических показателей, характерные для анемии Аддисона-Бирмера а) умеренная гипохромия эритроцитов б) анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов в) нейтропения с ядерным сдвигом вправо г) тромбоцитоз д) появление в крови эритроцитов с тельцами Жоли и кольцами Кебо е) нейтрофилия с ядерным сдвигом влево 2. Выберите гематологические признаки, характерные для гипопластической анемии а) высокий процент неэффективного эритропоэза б) укорочение средней продолжительности жизни эритроцитов в) нейтропения различной степени г) гиперхромия эритроцитов д) нормообластический тип эритропоэза е) уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки 3. Основные патогенетические факторы, обусловливающие развитие анемий: а) недостаточная продукция эритроцитов б) повышенное разрушение эритроцитов в) повышенная продукция эритроцитов г) недостаточное разрушение эритроцитов д) нарушение выхода эритроцитов из костного мозга Ответы к тестам: 1 - б, в, д; 2 – а, в, д; 3 – а, б. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 7. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 8. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 9. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 10. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 11. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 12. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 13. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 14. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 15. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Темы для подготовки ов. - Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): этиопатогенез, клинико-лабораторные симптомы. Тема: Лейкон - норма и патология 1. Тема занятия: Морфофункциональная характеристика лейкоцитов в норме и патологии. Лейкоцитозы, лейкопении. Цель занятия: Изучить морфофункциональную характеристику лейкоцитов в норме и патологии. Изучить этиологию, патогенез и классификацию лейкоцитозов, лейкопений. Научиться оценивать лейкоцитарную формулу при различных патологических состояниях. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - стадии созревания и функции различных видов лейкоцитов; - морфологические свойства гранулоцитов, лимфоцитов, плазмоцитов и моноцитов (внешний диаметр, особенности ядра и цитоплазмы); - лейкоцитарную формулу периферической крови взрослого и детского организма, причины ее нарушений; - этиология, механизмы развития и классификацию лейкоцитозов; - причины, виды, механизмы развития и последствия лейкопений. У м е т ь: - подсчитать лейкоцитарную формулу в мазке крови; - дать заключение лейкоцитарной формулы; - оценить вид ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле; - подсчитать индекс ядерного сдвига и интерпретировать полученные результаты. 2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Лейкон, лейкопоэтин, дегенеративные изменения нейтрофилов, лейкоцитоз, лейкопения, агранулоцитоз, абсолютный и относительный лейкоцитоз, нейтрофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз, сдвиг влево, сдвиг вправо. 3.Вопросы к занятию 1. Лейкон, понятие, кинетика. 2. Кинетика, цитохимические маркеры, функции нейтрофильных гранулоцитов. 3. Кинетика, цитохимические маркеры и функции эозинофильных и базофильных гранулоцитов. 4. Кинетика, цитохимические маркеры, секреторные факторы и функции моноцитов. 5. Кинетика лимфоцитов. Цитохимическая и функциональная характеристика основных CD-субпопуляций лимфоцитов. 6. Виды и характеристика регенеративных и дегенеративных патологических форм лейкоцитов. 7. Лейкоцитозы. Виды, причины и механизмы развития. Физиологические и патологические лейкоцитозы. 8. Изменения лейкоцитарной формулы. Нарушения структуры и функции отдельных видов лейкоцитов, их роль в патологических процессах. 9. Понятие об ядерных сдвигах. Виды. Клиническое значение подсчета индекса ядерного сдвига. 10. Лейкопении. Виды, причины и механизмы развития. Клинические проявления и осложнения. 11. Агранулоцитоз. Понятие. Виды. Причины и механизмы развития, основные проявления. 4.Вопросы для самоконтроля 1. Назовите отличительные признаки и функции лимфоцитов и моноцитов. 2. Назовите отличительные признаки и функции нейтрофилов. 3. Назовите отличительные признаки и функции базофилов и эозинофилов. 4. Назовите признаки дегенерации нейтрофилов, в каких случаях они появляются? 5. Что такое истинный лейкоцитоз? 6. Назовите причины физиологического лейкоцитоза. 7. В каких случаях развивается эозинофилия? 8. Как оценить наличие и степень сдвига нейтрофильной формулы? 9. Назовите механизмы развития лейкопении. 10. Назовите последствия лейкопении. 11. Назовите механизмы развития лейкоцитозов. 12. При каких состояниях развивается сдвиг вправо? 13. Дайте определение агранулоцитоза. 14. Назовите виды агранулоцитоза. 15. Назовите последствия агранулоцитоза. Ситуационная задача. В медсанчасть поступил рабочий 38 лет, пострадавший несколько часов назад во время пожара на производстве. У него имеются ожоги кожи степени I‑II правой половины туловища (около 10% поверхности тела). Состояние средней тяжести. Температура тела 37,8 ° C. На пятые сутки состояние пострадавшего усугубилось в связи с инфицированием обожжённой кожи; появились признаки выраженного гнойно‑экссудативного воспаления кожи и подкожной клетчатки; температура тела 40,2 ° C. В медсанчасти у пострадавшего дважды проводили анализ крови: Анализ «А» Анализ «Б» Hb 125 г/л 125 г/л Эритроциты 4,51012 /л 4,71012 /л Ретикулоциты 0,5% 0,8% Лейкоциты 10,5109 /л 18,0109 /л Нейтрофилы: миелоциты 0% 1% метамиелоциты 0% 4% палочкоядерные 6% 14% сегментоядерные 68% 60% Эозинофилы 2% 0% Базофилы 0% 0% Лимфоциты 21% 16% Моноциты 3% 5% Вопросы: 1. Проведите анализ гемограмм «А» и «Б» и сформулируйте заключение по каждой из них. В чём, на Ваш взгляд, их различие? 2. Один из анализов проведён в день поступления, а другой — на пятые сутки пребывания пациента в медсанчасти. Какая из гемограмм («А» или «Б») типична для состояния пациента в первые сутки после ожога и какая более характерна для состояния на пятые сутки? 3. Каковы причины и механизмы изменений в крови, учитывая динамику ожогового процесса у данного пациента? Ответы к ситуационной задаче: 1. Анализ «А» - Hb — норма. Эритроциты — норма. Цветовой показатель — норма. Лейкоциты — небольшой нейтрофильный лейкоцитоз. Нейтрофилы — абсолютное число увеличено, относительное число нормальное (абсолютная нейтрофилия): палочкоядерные — абсолютное число увеличено, относительное число нормальное; сегментоядерные — абсолютное число увеличено, относительное число нормальное; индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,09. Лимфоциты — абсолютное и относительное содержание нормальное. Моноциты — абсолютное и относительное число нормальное. Заключение: Лейкоцитоз нейтрофильный, без ядерного сдвига нейтрофилов влево. Других отклонений от нормы нет. Анализ «Б» - Hb — норма. Эритроциты — норма. Цветовой показатель — норма. Лейкоциты — значительный лейкоцитоз. Нейтрофилы — абсолютная и относительная нейтрофилия: миелоциты — абсолютное и относительное число увеличено, метамиелоциты — абсолютное и относительное количество увеличено, палочкоядерные — абсолютное и относительное содержание увеличено, сегментоядерные — абсолютное и относительное число увеличено, индекс ядерного сдвига нейтрофилов 0,32. Лимфоциты — абсолютное и относительное количество нормальное. Моноциты — абсолютное число увеличено, относительное число нормальное. Заключение. Значительный нейтрофильный лейкоцитоз, регенераторный ядерный сдвиг влево, индекс ядерного сдвига 0,32. 2. Гемограмма «А» характерна для состояния пациента на первые сутки после ожога, а гемограмма «Б» — 7‑е сутки. 3. Причиной лейкоцитоза в первый день госпитализации (гемограмма «А») является ожог кожи. Механизм лейкоцитоза перераспределительный. Причина лейкоцитоза на 7‑е сутки после ожога (гемограмма «Б») — ожог, осложнённый присоединившейся гнойной инфекцией. По механизму развития этот лейкоцитоз регенераторный (истинный), о чём свидетельствует выраженный ядерный сдвиг нейтрофилов влево. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Игнатьева С.Н. Чтение и разбор клинических гемограмм. Учебно-методическая разработка для студентов мед. вузов, Архангельск, 2007 - 28 с. 4. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 5. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 6. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 7. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Тема: Лейкон - норма и патология 1. Тема занятия: Лейкозы, лейкемоидные реакции. Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез и классификацию лейкемоидных реакций, лейкозов. Научиться дифференцировать лейкозы по гематологической картине, цитохимической и функциональной характеристике лейкоцитов. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - определение, классификацию, этиологию и патогенез лейкозов; - гематологические признаки различных видов лейкозов; - патогенетические и гематологические отличия лейкозов от лейкоцитозов; - причины, виды и механизмы развития лейкемоидных реакций. У м е т ь: - определять морфологические признаки лейкоза; - отличить по лейкограмме лейкоз от лейкоцитоза; - дифференцировать основные формы лейкозов по картине периферической крови. 1. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Лейкемоидная реакция миелоидного и лимфоцитарно-моноцитарного типа, лейкоз, гемобластозы, онкогенные факторы, острые и хронические лейкозы, лейкемический «провал», базофильно-эозинофильная ассоциация, опухолевый атипизм, лимфомы, лимфогрануломатоз. 3.Вопросы к занятию 1. Лейкемоидные реакции. Виды лейкемоидных реакций, их этиология, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика. Отличия от лейкозов, значение для организма. 2. Лейкозы: характеристика понятия, принципы классификации. 3. Этиология лейкозов и гематосарком, роль вирусов, химических канцерогенов, ионизирующей радиации в их возникновении. 4. Атипизм лейкозов; морфологическая, цитохимическая, цитогенетическая и иммунологическая характеристика лейкозных клеток. 5.Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов и гематосарком. 6.Основные нарушения в организме при гемобластозах, их механизмы. 7.Особенности картины периферической крови при остром миело- и лимфобластном лейкозе. 8.Особенности картины периферической крови при хроническом миело- и лимфолейкозе. 4.Вопросы для самоконтроля 1. Назовите причины лейкемоидной реакции миелоидного типа. 2. Назовите отличительные признаки лейкозов и лейкемоидных реакций. 3. Объясните механизм появления бластов в периферической крови при лейкемоидных реакциях. 4. Дайте определение лейкоза. 5. Назовите варианты классификации лейкозов. 6. По какому признаку лейкозы подразделяют на острые и хронические? 7. Назовите изменения в общем анализе крови при остром миелолейкозе. 8. Назовите цитохимические характеристики клеток при остром миелолейкозе. 9. Назовите изменения в общем анализе крови при хроническом миелолейкозе. 10. Назовите изменения в общем анализе крови при хроническом лимфолейкозе. 11. Назовите изменения в общем анализе крови при эритремии. 12. Назовите цитохимические характеристики клеток при остром лимфолейкозе. 13. Объясните механизм развития геморрагического синдрома при лейкозах. 14. Объясните механизм развития анемического синдрома при лейкозах. 15. Объясните механизм развития инфекционного синдрома при лейкозах. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицына / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Игнатьева С.Н. Чтение и разбор клинических гемограмм. Учебно-методическая разработка для студентов мед. вузов /С.Н. Игнатьева. -Архангельск, 2007 - 28 с. 4. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 5. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 6. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 7. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Темы для подготовки ов: - Лимфогрануломатоз. Понятие, этиопатогенез, принципы диагностики. Тема: Патология системы РАСК 1. Тема занятия: Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Методы оценки системы РАСК. Цель занятия : Рассмотреть основные функциональные компоненты системы регуляции агрегатного состояния крови, механизмы тромбообразования, фибринолиза. Ознакомиться с основными методами исследования сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонентов системы гемостаза и ее нарушений. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - компоненты и механизмы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; - компоненты и механизмы коагуляционного гемостаза; - механизмы фибринолиза; - строение и функции тромбоцитов; - методы диагностики состояния системы РАСК. У м е т ь: - интерпретировать результаты коагулограммы. 2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Прокоагулянты, антикоагулянты, мегакариобласты, система РАСК, тромборезистентность, фибринолиз, гематомный, петехиально-пятнистый тип кровоточивости, время кровотечения, время свертывания. 3. Вопросы к занятию: 1. Тромбоцитопоэз, характеристика, регуляция, кинетика тромбоцитов. 2. Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. 3. Понятие о системе РАСК. Современные представления об основных факторах, участвующих в поддержании агрегатного состояния крови. 4. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (роль сосудистой стенки, клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов) в регуляции свертывания и фибринолиза). 5. Коагуляционный гемостаз (роль плазменных факторов в регуляции свертывания и фибринолиза, фазы тромбообразования). 6. Методы исследования системы РАСК. 7. Типы кровоточивости. 4.Вопросы для самоконтроля 1. Какая продолжительность жизни тромбоцита? 2. Какие вещества содержатся внутри альфа-гранул тромбоцитов? 3. Охарактеризуйте внешний путь активации свертывания крови. 4. Какова роль эндотелия в обеспечении агрегатного состояния крови? 5. Что такое агрегация и адгезия тромбоцитов? 6. Перечислите функции тромбоцитов. 7. В чем заключается первый этап свертывания? 8. Назовите факторы тромбообразования (триада Вирхова). 9. С помощью каких лабораторных тестов можно оценить функции тромбоцитов? 10. Какие лабораторные тесты оценивают коагуляционный гемостаз? Примерные тестовые задания: 1. Эндогенными антикоагулянтами являются: 1.Антитромбин III 2.Гепарин 3.Тромбоксан А2 4.Простациклин 5.Протеин S 6.Протеин С 7.Плазмин 8.Оксид азота 2.Агрегацию тромбоцитов вызывают: 1.АТФ 2.Адреналин 3.Тромбин 4.Тромбоксан А2 5.Протромбин 6.Оксид азота 7.Простациклин 8.Тромбомодулин 3. Тромбоцитопения - снижение количества тромбоцитов в крови ниже: 1.250*10 в 9 степени /л 2.150*10 в 9 степени /л 3.120*10 в 9 степени /л 4.100*10 в 9 степени /л 5.50*10 в 9 степени /л Ответы: 1 – 1, 2, 5, 6; 2 – 1, 2, 3, 4; 3 – 2. 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 4. Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение / Г.И. Козинец. - Доп. И перераб. Изд. - М.: Триада-Х, 2000. - 103 с. 5. Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания: [пер. с англ.] / С. Летаген — М.: Аир-Арт, 2004. - 82 с. 6. Лея Ю.Я. Оценка результатов клинических анализов крови и мочи : справ. пособие / Ю.Я. Лея. - 3-е изд. - М.: МЕДпресс — информ, 2005. - 190, [2] с. 7. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 8. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 9. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Темы для подготовки ов: 1) Методы оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 2) Методы оценки функционального состояния коагуляционного гемостаза. Тема: Патология системы РАСК. 2. Тема занятия: Геморрагические диатезы. ДВС-синдром. Цель занятия : Изучить причины, механизмы развития геморрагического синдрома, клинические и лабораторные изменения при геморрагических диатезах. Задачи занятия – студент должен: З н а т ь: - причины и механизмы развития основных видов геморрагических диатезов; - клинические и лабораторные проявления геморрагических диатезов; - причины и механизмы развития тромбофилии; - причины и механизмы ДВС-синдрома. У м е т ь: - анализировать показатели гемостазиограммы; - по параметрам гемостазиограммы дифференцировать основные виды геморрагических диатезов и тромботических состояний. 3. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы Геморрагический диатез, вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии, тромбофилия, число Франка. 4. Вопросы к занятию: 1. Геморрагические диатезы и синдромы. Классификация. 2. Вазопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики приобретенных и наследственных вазопатий. 3. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики. 4. Коагулопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики. 5. Гемофилия – этиопатогенез, клинические и лабораторные проявления. 6. Тромбофилия, понятие. Тромботические состояния, этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики. 7. ДВС-синдром – современные взгляды на этиопатогенез. 4.Вопросы для самоконтроля 1. Назовите примеры заболеваний – вазопатий. 2. Назовите основные факторы, повреждающие эндотелий сосудов. 3. Какой тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях? 4. Какой тип кровоточивости наблюдается при коагулопатиях? 5. Какой тип наследования у гемофилии? 6. Назовите фазы ДВС-синдрома. 7. Назовите основные механизмы развития тромбоцитопений. 8. Приведите примеры приобретенных коагулопатий. 9.Как изменяются параметры гемостазиограммы в стадию гиперкоагуляции ДВС-синдрома? 10. Назовите последствия тромботических состояний. Ситуационная задача. У мужчины 55 лет боли за грудиной, возникаю­щие при физической нагрузке, снимаются приемом нитроглицерина. В крови тромбоцитов 260-109 /л, холестерин 10 ммоль/л. Длительность кровотече­ния по Дюке 15 с, время свертывания крови по Ли-Уайту — 4 мин, АВР — 30 с, АЧТВ — 25 с, ПТИ — 100%, тромбиновое время — 9 с, фибриноген — 5 г/л, РКМФ — 45 мг/л, ПДФ — 10 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный — 90 мин, эуглобулиновый ли­зис стимулированный — 60 сек, антитромбин III — 70%, протеин С — 75%, агрегация тромбоцитов: время — 10 с, процент клеток, вступивших в агре­гацию, — 100; ТПГ — 4 мин. Проба Кончаловского отрицательна. Вопросы: 1. Оценить параметры гемостазиограммы. 2. Охарактеризовать состояние различных звеньев системы РАСК - сосудистого звена; - тромбоцитарного гемостаза; - коагуляционного гемостаза; - противосвертывающей системы; - фибринолиза. 3. Определить вид нарушений в системе РАСК. 4. Обосновать этиологию и патогенез выявленных нарушений. Ответ: 1. Сокращены длительность кровотечения и время свертывания крови, что свидетельствует о гиперкоагуляции или тромбофилии. 2. Тромбоцитарный гемостаз: количество тромбоцитов в норме, но их функциональная активное повышена (сокращено время их агрегации и тромбоциты принимают в ней участие). • Коагуляционный гемостаз активирован: сокращены АВР, АЧТВ, тромбиновое время. • Противосвертывающая система угнетена, так как снижено содержание антитромбина Ш и протеина С. • Фибринолиз активирован, так как уменьшено время спонтанного эуглобулинового лизиса и удлинено время стимулированного. 3. Учитывая значения ТПГ (4 мин), у больного претромботическое состояние. 4. Возможная причина тромбофилии у данного больного — атеросклероз, на что указывают: гиперхолестеринемия и коронарная недостататочность. В патогенезе претромботических состояний при атеросклерозе сосудов играют роль: • повреждение сосудистой стенки; • нарушение линейности и скорости кровотока; • истощение противосвертывающей системы |(гепарин используется для активации липазы). 5.Основная и дополнительная литература Основная литература 1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с. 2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с. 3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с. Дополнительная литература 1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с. 2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд. 3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с. 4. Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение / Г.И. Козинец. - Доп. И перераб. Изд. - М.: Триада-Х, 2000. - 103 с. 5. Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания: [пер. с англ.] / С. Летаген — М.: Аир-Арт, 2004. - 82 с. 6. Лея Ю.Я. Оценка результатов клинических анализов крови и мочи : справ. пособие / Ю.Я. Лея. - 3-е изд. - М.: МЕДпресс — информ, 2005. - 190, [2] с. 7. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с. 8. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с). 9. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с. 6.Вопросы и задания для самостоятельной работы Темы для подготовки ов: 1. Тромбоцитастении Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики. 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). 3. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).