Рентгенодиагностика в стоматологии - часть 27

 

  Главная      Учебники - Разные     

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 



 

 

содержание   ..  25  26  27  28   ..

 

 

Рентгенодиагностика в стоматологии - часть 27

 

 

 

 

 

Рис. 13.6. Мукоэпидермоидная опухоль левой околоушной слюнной железы

 

злокачественные  (злокачественные  цилиндромы,  пло-скоклеточный 
недифференцированный рак и аденокар-цинома). 

Мукоэпидермоидные опухоли в основном поражают женщин за 40 лет 
и составляют почти 90 % всех опухолей; 
аденолимфомы встречаются во всех возрастах у мужчин; 
потенциально  злокачественные  цилиндромы  преобладают  у  мужчин  в 
околоушной  железе,  имеют  мультициклический  рост  и  часто 
рецидивируют. 

Экспансивно 

растущие 

опухоли 

концентрически 

оттесняют 

внутрижелезистые  протоки  в  отдельных  участках  железы,  вызывают 
сужение протоков, сдавливают паренхиму (рис. 13.6). Вызываемые ими 
рентгенологические  изменения  необходимо  дифференцировать  с 
увеличением  внутрижелезистых  лимфатических  узлов.  Сиалограммы  в 
этих  случаях  обязательно  должны  быть  многопроекционными. 
Опухолевые  изменения  могут  сочетаться  с  воспалительными,  в  этих 
случаях  рентгенологическая  картина  не  характерна.  Полного  перерыва 
тени  протоков  не  возникает  даже  при  злокачественных  опухолях. 
Суженные  протоки  кажутся  удлиненными,  оттесняются  к  периферии. 
Небольшие  или  локализующиеся  на  полюсах  желез  новообразования 
могут быть вообще не видны. 

Инфильтрующие  опухоли  дают  менее  выраженную  симптоматику, 

особенно  если  располагаются  в  периферических  отделах.  Возникают 
эрозии  протоков,  экстравазаты  в  тканях  железы.  Злокачественные 
опухоли околоушной 

410

 

ГЛАВА 13

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

 

железы  обычно  располагаются  в 
центре  ее  тканей  или  во  внутренне-
верхнем  полюсе.  Внежелезистые 
опухоли  дают  симптом    «пелота», 
встречаются нередко. 

На скиалограммах выявляются три 

типа  симптомов,  характерных  для 
злокачественных 

опухолей 

этой 

локализации: 
1.  Плохо  очерченный  дефект 

наполнения  в  паренхиме  с 
неровными  контурами, обрывом 
каналов  по
  периферии,  не-
большим 

 

 

замедлением 

эвакуации 

контрастного 

вещества (рис. 13.7). 

2. 

Полости, 

неравномерно 

заполненные      контрастным 
веществом  и  сообщающиеся   
выводными протоками. 

3.  Неравномерное  искривление  протоков  с  резким  переполнением 

паренхимы. 

411

 

 

Рис. 13.7.

 

Злокачественная 

опухоль 

левой 

околоушной слюнной железы

 

ГЛАВА 14

 

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ И 
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ 
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ 
ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

Дисплазии 

лицевого 

скелета. 

Под 

этим 

названием 

объединяется 

группа 

своеобразных 

по 

клиническим, 

рент-

генологическим  и  морфологическим  проявлениям  опухоле-видных 
пороков  развития  костной  ткани,  в  основе  которых  лежит  нарушение 
процессов  остеогенеза  на  фазе  эмбрионального  соединительнотканного 
его этапа. В. Р. Брайцев (1954), Т.П.Виноградова (1968), Н. С. Косинская 
(1973),  Е.  Lautenbach  и  R.  Dowhorn  (1968),  Jaffe  и  Lichtenstein  (1938, 
1942) впервые показали, что морфологическим проявлением порока при 
фиброзной дисплазии является развитие на месте нормального костного 
мозга  и  костной  ткани  пучков  легко  ранимых  не  полностью 
сформированных  костных  балок,  между  которыми  располагаются 
скопления  веретенообразноклеточной  соединительной  ткани,  пучки 
коллагена, остеоид, метапластически измененная соединительная ткань с 
бесструктурными скоплениями кости. Клеточная строма имеет высокую 
остеобластическую 

потенцию 

и 

повышенную 

активность 

алкалинфосфатазы. 

Трудности  морфологической  идентификации  породили  вокруг  него 

много  спорных  вопросов  и  неясностей.  Они,  в  свою  очередь, 
объясняются тем, что, с одной стороны, гистохарактеристика тканей при 
диспластических  процессах  очень  различна,  в  зависимости  от  стадии 
поражения.  В  активной  фазе  процесса,  в  раннем  детском  возрасте,  в 
морфологическом  субстрате  отмечается  обилие  клеточных  элементов  с 
митозами и мало островков костеобразования.  Последние  появляются в 
возрастающем количестве  в менее активной фазе  у  лиц более старшего 
возраста,  и  в  реактивной  фазе  у  взрослых.  С  другой  стороны,  многие 
хронические  доброкачественные  процессы  вызывают  фиброзную 
трансформацию  костного  мозга.  А  так  как  репара-тивные  возможности 
костной  ткани  очень  велики  как  в  норме,  так  и  в  патологии, 
диспластические процессы 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

отличаются  большой  пестротой  гистологических  проявлений.  Часто 
изменения  в  периферических  отделах  патологического  очага,  из 
которого при биопсии берется ткань для гистологического исследования, 
не  характерны,  и  их  описание  создает  большую  путаницу  в  оценке 
изменений.  Только  микроскопия  тканей  из  глубинных  центральных 
участков  патологического  очага  позволяет  установить  истинную 
природу  процесса.  Поэтому  правильное  проведение  биопсии  при 
идентификации  очага  дисплазии  всегда  должно  осуществляться  под 
контролем  рентгеновской  картины.  Патологические  изменения  в 
челюстных костях часто располагаются в зоне зубных рядов. Наслоение 
одонтоген-ных  воспалительных  изменений  еще  больше  осложняет 
интерпретацию гистологических данных. 

Особенностью  клинических  проявлений  диспластических  очагов 

является 

опухолеподобное 

увеличение 

пораженных 

отделов, 

отличающееся наиболее быстрыми темпами роста у детей и подростков 
и  не  всегда  прекращающееся  после  операции,  что  нередко  служит 
основанием  для  необоснованного  включения  дисплазии  в  группу  опу-
холей. Соединительнотканное происхождение костей лицевого черепа, в 
том  числе  челюстей,  создает  предпосылки  к  относительно  большой 
частоте  фиброзных  дисплазии  в  этом  отделе  скелета,  а  тесная  связь  с 
тканями,  формирующими  зубные  зачатки,  объясняет  тот  факт,  что 
диспластические  процессы  в  челюстно-лицевой  области  нередко  носят 
характер фибро-остео-цементодисплазий. 

В группу диспластических процессов входят моно- и по-лиоссальные 

поражения,  своеобразная  форма  процесса,  носящая  название 
«херувизм»,  синдром  Олбрайта,  семейная  цементодисплазия.  В  черепе 
наиболее  часто  встречаются  полиоссальные  формы,  при  которых 
поражается  несколько  костей лицевого и мозгового отделов.  Сочетание 
изменений  в  черепных  костях  и  других  отделах  скелета  не  является 
редкостью. 

Проявление  фиброзной  дисплазии  можно  обнаружить  уже  в  раннем 

детском  возрасте,  когда  наблюдается  особенно  большая  активность 
процесса.  Увеличение  объема  пораженных  отделов  происходит  до 
момента полового созревания или полной остановки роста данной кости, 
но деформации обычно не исчезают. 

413

 

 

 

 

Рис.  14.1.  Фиброзная  дисплазия  нижней  челюсти  в  области  задних  отделов  тела  и  угла 

справа

 

Опухолеподобное увеличение участка черепа сопровождается нередко 

большой 

болезненностью 

и 

даже 

увеличением 

регионарных 

лимфатических  узлов.  Клиника  может  напоминать  хронический 
остеомиелит,  но  без  гематологических  и  биохимических  проявлений 
воспалительного процесса. 

Почти  в  три  раза  чаще  дисплазии  обнаруживаются  у  лиц  женского 

пола.  В  челюстных  костях  изменения  находят  на  обеих  челюстях,  но 
чаще  на  нижней.  Основной  локализацией  является  зона  моляров  и 
премоляров.  Зубы  или  формируются  и  прорезываются  нормально,  или 
возникают аномалии формирования и прорезывания. 

М. Makek и Н. Sailer (1985) утверждают, что фибро-ос-тео-цементные 

дисплазии  в  челюстных  костях  следует  отличать  от  фиброзных 
дисплазии  в  других  отделах  скелета,  так  как  они  имеют  более 
агрессивное  течение,  особенности  гистологического  строения  тканей  и 
своеобразные рентгенологические проявления. 

Скиалогические  проявления  дисплазии  отличаются  большой 

пестротой.  Зоны  соединительнотканных  скоплений  обычно  имеют  вид 
кистоподобных  просветлении  не  совсем  правильной  округлой  формы  и 
не обладающих высокой прозрачностью тени (рис. 14.1). Они тяготеют к 
кортикальным отделам кости, особенно на нижней челюсти. С такой же 
частотой диспластическая перестройка может 

414

 

ГЛАВА 14

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

 

Рис.  14.2.  Полиоссальная  фиброзная  дисплазия  склеротического  типа,  поражающая  кости 

средней зоны лица и покровные кости черепа

 

проявляться  очагами  массивного  склероза,  которые  особенно 
характерны  для  поражений  основания  черепа,  лобной  кости,  стенок 
полости носа или придаточных его пазух (рис. 14.2). 

Преимущественно склеротические изменения приводят к увеличению 

отдельных  участков  лицевого  черепа  и  создают  характерную  по  своим 
внешним  проявлениям  деформацию,  которая  дала  основания  для 
обозначения  этого  вида  региональной  полидисплазии  как  костного 
леонтиаза  («львиного  лица»).  Нередко  в  отдельных  участках  кости  оба 
типа  изменений  сочетаются,  создавая  большую  индивидуальную 
вариабельность  теневых  картин.  При  всех  типах  скиалогических 
изменений очаги или очаги поражения могут увеличиваться в размерах, 
симулируя  опухолевый  рост,  и  вызывают  разнообразные  деформации. 
При этом в зонах кистоподобной и склеротической перестройки костная 
ткань утрачивает свой правильно организованный структурный рисунок. 
Таким  образом,  по  рентгенологическим  проявлениям  можно  выделить 
три  формы  фиброзной  дисплазии:  склеротическую,  кистоподобную  и 
пэджетоидную. 

Г. А. Наддачина и Е. Я. Губайдуллина (1980) полагают, 

415

 

 

 

что 

рентгенологические 

и 

гистологические 

 

особенности  

отображают  течение  процесса  в 
определенных  возрастных  группах. 
Так,  медленнее      прогрессируют 
формы  с  более  зрелыми  костными 
элементами, 

которые 

обнаруживаются  в  более  позднем 
возрасте. 

В  литературе  имеются  указания, 

что 

склеротическая 

форма 

дисплазии 

чаще 

дает 

продолженный 

рост 

после 

частичного 

иссечения, 

а 

кистоподобная  излечивается  после 
операции.  Однако  при  большой 
длительности 

процесса 

полного 

созревания всей фиброзной ткани до костной не происходит. 

Монооссальная  фиброзная  дисплазия  •  челюстных  кист  обычно 

обнаруживается  в  детском  возрасте  в  10-16  лет,  т.  е.  в  период 
интенсивного  роста  лицевого  скелета,  прорезывания  постоянных  зубов 
и  окончательного  формирования  постоянного  прикуса  и  полового 
созревания. 

На  нижней  челюсти  патологический  процесс  чаще  локализуется  в 

области  угла  тела  и  ветви,  в  верхней  челюсти  располагается  в  области 
альвеолярного отростка, где обычно обнаруживаются зоны диффузного 
склероза, увеличивающие объем отростка. В литической форме или фазе 
наблюдаются  мультилокулярные  участки  остеолиза  и  экспансия 
кортикальной  пластинки.  Часто  вовлекается  верхнечелюстной  синус, 
скуловая кость. 
В  ряде  случаев  быстрорастущие  очаги  занимают  весь  объем 
верхнечелюстной  пазухи,  сдавливают  полость  глазницы,  носовую 
полость,  вызывают  смещение  перегородки  носа  (рис.  14.3).  Плотность 
очагов,  занимающих  большой  объем,  обычно  очень  велика,  они 
неоднородны.  При  этом  участки  особенно  повышенной  плотности 
расположены  ближе  к  центру  зоны  перестройки.  На  нижней  челюсти 
рентгенологическая картина более 

416

 

ГЛАВА 14

 

 

Рис. 14.3.

 

Фиброзная дисплазия верхней

 

челюсти слева.

 

Полость верхнечелюстной пазухи

 

заполнена разрастаниями

 

перестроенной кости

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

однообразна.  Пораженный  участок, 
как  правило,  равномерно  вздут, 
главным  образом  в  вестибулярную 
сторону, 

кортикальный 

слой 

истончен.  На  фоне  мелко-сетчатого 
рисунка 

кости 

выявляется 

множество 

однородных 

и 

кистоподобных 

просветлении, 

разделенных  ободками  из  грубых 
трабе-кул, 

которые 

окаймляют 

псевдокисты. 

При  полиоссальной  форме  чаще 

всего 

встречаются 

следующие 

сочетания: 

поражение 

верхней 

челюсти  и  височной  кости;  лобной 
кости, 
верхней и нижней челюсти; 
нижней челюсти и берцовых костей; 
обеих челюстей и 
бедренной кости; лобной, носовой костей и  основания  черепа;  верхней 
челюсти и бедренной кости; системное поражение всех костей скелета, 
включая верхнюю и нижнюю челюсти. 

При  полиоссальной  форме  имеют  место  более  обширные,  чем  при 

монооссальной  деформации,  а  при  сочетании  с  очагами  в  конечностях 
деформации  и  боли  в  последних,  изредка  патологические  переломы. 
Очаги  в  ряде  отделов  скелета  могут  существовать  бессимптомно  и 
выявляются при целенаправленном их поиске. Отмечается односторон-
ность поражения, а иногда и его симметричность, свидетельствующие в 
пользу врожденной природы заболевания (рис. 14.4). 

Рентгенологические проявления полиоссальной формы чаще имеют 

характер  пэджетоидной  перестройки  костной  ткани,  проявляясь 
чередованием  зон  бесструктурной  или  хаотично  построенной  кости  и 
участков  повышенной  плотности,  кистоподобных  или  неочерченных 
просветлении.  Нередко  видны  мелкие  очаговые  интенсивные 
включения  
типа  цементиклей  (рис.  14.5). Рентгенологическая картина 
меняется с годами в сторону увеличения интенсивности 

417

 

 

Рис. 14.4.

 

Дисплааия левой бедренной кости

 

и костей таза у той же больной

 

 

 

беспорядочного  костеобразо-вания 
и 

повышения 

плотности 

пораженных отделов, в том числе и 
за  счет  увеличения  их  объема. 
Динамика  изменений  отличается 
медленными темпами. 

Синдром 

Олбрайта 

харак-

теризуется  триадой  симптомов: 
одиночными  или  множественными 
очагами  фиброзной  дисплазии  в 
костях,  пигментными  пятнами  на 

коже и ранним половым развитием 
у  девочек.  Лицевой  скелет  может 
быть  поражен в различных сочета-
ниях,  и  заболевание  проявляется 
региональной формой, или имеется 
комбинация  из  поражений  многих 

костей скелета, в том числе и лицевых. 

Костные поражения при синдроме  Олбрайта  отличаются от таковых 

при  полиоссальной  форме  фиброзной  дисплазии  только  тем,  что  их 
увеличение  идет соответственно росту ребенка. С  прекращением роста 
патологические  очаги  стабилизируются.  Пигментные  пятна  светло-
кофейного  цвета,  ландкартообразной  формы,  локализуются  чаще  всего 
на шее, верхней части туловища, ягодицах, голове. Рост патологических 
очагов  в  лицевом  скелете  может  давать  функциональные  нарушения: 
затруднение 

носового 

дыхания, 

снижение 

остроты 

зрения. 

Рентгенологическая картина очагов поражения при синдроме Олбрайта 
ничем  не  отличается  от  таковой  при  полиоссальной  форме  фиброзной 
дисплазии. 

В  молодом  возрасте  оперативное  лечение  не  прекращает 

опухолеподобного  увеличения  пораженной  кости,  поэтому  операции 
целесообразно  осуществлять  у  взросль1х  при  полной  стабилизации 
процесса,  но  и  в  этом  случае  возможна  периодическая  активация 
костных  изменений.  В  то  же  время  резкое  увеличение  отдельных 
участков  лицевого  черепа,  уродующее  внешность  больных  и 
приводящее  к  различным  функциональным  нарушениям,  заставляет 
осуще- 

418

 

ГЛАВА 14

 

 

Рис. 14.5.

 

На  компьютерной  томограмме  видны 
пементикли  в  зоне  фиброзной  остео-
цементодисплазии 

верхней 

челюсти, 

распространяющейся  на  верхнечелюстную 
пазуху

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

ствлять  оперативное  лечение  задолго  до  стабилизации  поражения  и 
созревания костной ткани. 

Херувизм является наиболее своеобразной формой дисплазии, 

избирательно  поражающей  только  лицевой  скелет.  При  херувизме 
фиброзная ткань особенно резко проли-ферирует с обилием гигантских 
клеток.  Эта  форма  порока  формирования  имеет  наследственный, 
семейно-генетиче-ский  характер.  Впервые  представлена  в  литературе 
Jones  в  1933  г.  и  иногда  описывается  под  разными  названиями:  де-
ссиминированная 

юношеская 

фиброзная 

дисплазия, 

семейная 

многоочаговая кистозная болезнь, семейно-наследст-венная дисплазия и 
др.  При  микроскопическом  исследовании  среды  прослоек  клеточно-
волокнистой ткани в очагах перестройки при «херувизме» встречаются 
мелкие  или  крупные  скопления  гигантских  многоядерных  клеток  типа 
остеокластов,  ткань  обильно  васкуляризирована.  В  значительной  части 
случаев  изменения  располагаются  на  верхней  челюсти.  Наблюдается 
три периода активации роста: 
около  5,  10  лет  и  в  пубертатном  периоде,  после  окончания  которого 
начинается  регрессия  процесса.  Боли  или  функциональные  нарушения 
обычно  отсутствуют,  но  наблюдается  цервикальная  аденопатия. 
«Херувизм»  выявляется  у  детей  3-5  лет,  прогрессирует  по  мере 
прорезывания  зубов  и  самопроизвольно  исчезает  к  30  годам.  Хотя 
процесс начинает проявляться уже в 1-2 года, но чаще становится более 
очевидным  и  диагностируется  около  5  лет.  Чем  раньше  выявляется 
поражение,  тем  более  бурно  идет  увеличение  тканей.  Мальчики 
поражаются в 2 раза чаще девочек. 

С  наступлением  половой  зрелости  в  очагах  перестройки  нарастает 

тенденция  к  костеобразованию,  и  без  какого-либо  вмешательства  лицо 
больного принимает обычные очертания. Аномалии же развития зубов, 
которые  часто  встречаются  при  этой  форме  дисплазии  (дистония, 
ретенция,  раннее  выпадение,  гиподентия,  искривления  корней),  не-
обратимы. 

Рентгенологические  проявления  «херувизма»  довольно  характерны. 

Как правило, изменения челюстных костей симметричны и однотипны с 
обеих  сторон  (рис.  14.6).  На  нижней  челюсти  они  первоначально 
возникают в области моляров и ретромолярном пространстве, а также в 
области угла и ветви. Постепенно процесс распространяется на те- 

419

 

 

 

 

Рис. 14.6. «Херувизм» с поражением обеих челюстей

 

ло,  подбородочный  отдел.  Венечный  отросток  вовлекается  в  процесс 
почти  всегда,  мыщелковый  —  редко.  Наряду  с  равномерным 
утолщением  тела  и  ветви,  обращает  на  себя  внимание  волнообразный 
изгиб нижнего края челюсти. 

Рентгенологически обнаруживаются множественные зоны, лишенные 

костного  рисунка,  со  смазанным  истонченным  кортикальным  слоем, 
смещенными  зубами.  Псевдополости  заполнены  желеобразной  тканью 
красного,  серого  или  желтого  цвета,  не  всегда  четко  отграниченной  от 
окружающей  нормальной  кости.  Периостальная  реакция  отсутствует. 
Кистоподобные  образования  чередуются  с  грубыми  бесформенными, 
обызвествленными  костными  трабе-кулами.  Иногда  в  процесс 
вовлекается  инфраорбитальный  край.  На  рентгенограммах  верхней 
челюсти картина менее характерна. Зоны перестройки наслаиваются на 
контуры  верхнечелюстной  пазухи,  которая  частично  теряет  воздуш-
ность.  Здесь  также  видны,  но  менее  отчетливо,  мелкие  ячеистые 
псевдокисты  разнообразной  величины  и  формы  и  довольно  крупные 
гомогенные  очаги  повышенной  плотности.  После  15  лет  в  области 
патологических 

очагов 

рентгенологически 

документируются 

нарастающие  процессы  оссификации.  Либо  образуется  обычная 
структура  кости,  либо  зоны  грубо  трабекулярного  рисунка.  На  высоте 
проявлений  херувизма  лицо  носителей  порока  имеет  характерный  вид: 
щеки  утолщены,  а  глазные  яблоки  смещаются  вверх,  что  делает  детей 
похожими на херувимов с 

420 

ГЛАВА 14

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

картин  художников  эпохи  Возрождения.  При  очень  большом 
увеличении  тканей  нарушаются  зрение,  дыхание,  глотание,  жевание  и 
речь. 

Диагностика  различных  форм  диспластических  процессов  может 

представлять  известные  трудности,  особенно  на  ранних  стадиях 
заболевания,  по  достижении  костной  тканью  пораженных  отделов 
полной  зрелости,  при  активации  процесса  у  лиц  среднего  и  старшего 
возраста или после операций. Эти трудности преодолеваются всесторон-
ним анализом клинических и рентгенологических проявлений, особенно 
в  динамике,  но  нередко  требуют  морфологической  верификации. 
Последняя производится только с учетом рентгенологической картины, 
которая должна определять не только место взятия биопсии, но и оценку 
обнаруженных изменений. 

Факоматозы 

(нейрофиброматоз). 

К 

врожденным 

де-

формациям, 

сопровождающимся 

опухолеподобным 

увеличением 

тканей,  относится  одна  из  форм  факоматоза  (заболеваний, 
сопровождающихся изменениями внутренних органов, нервной системы 
и 

пигментацией 

кожных 

покровов) 

— 

нейрофиброматоз 

Реклингхаузена.  В  типичных  случаях  это  заболевание  проявляется 
множественными  мягкими  фибромами  кожи  и  слизистых  оболочек, 
пятнистой  пигментацией  кожи  и  множественными  опухолями,  исхо-
дящими  из  оболочек  периферических  нервных  стволов.  Атипичная 
форма  болезни  Реклингхаузена  сопровождается  образованием  мощных 
кожных утолщений, свисающих в виде складок в разных участках тела, 
но чаще всего в области лица и шеи. При гистологическом исследовании 
они  имеют  строение  нейрофибромы  и  содержат  в  толще  ткани 
неправильно  сформированные  кровеносные  и  лимфатические  сосуды, 
жировую  и  другие  ткани.  Иногда  такие  образования  описываются  под 
названием  «узловая  нейрома»  или  elephantiasis  neurofibromatosis.  Их 
обычно  относят  к  опухолеподобным  порокам  развития,  в  основе 
которых лежат нейроэктодермальная и мезодермальная дисплазия. 

В  пользу  врожденного  происхождения  болезни  Реклингхаузена 

говорит наличие кожных утолщений уже к моменту рождения и случаи 
поражения  нескольких  членов  одной  семьи.  Нередко  у  больных  с 
узловой  нейромой  имеются  и  эндокринные  нарушения,  которые 
встречаются и 

421

 

 

 

при  классических  фако-матозах  — 
диабет,  болезнь  Аддисона,  гипотиреоз. 
У  ряда  больных  выявляются  и 
внутричерепные      опухоли  различного    
гистологического  строения  —  глиомы, 
шванномы,  астроцитомы,  а  также 
дефекты 

сетчатки 

и 

радужной 

оболочки. 

В отличие от типичных факоматозов,   

атипичный  нейрофиброматоз  часто 
сочетается со скелетными и черепными 
изменениями 

различных 

типов: 

первичными 

диспластическими 

костными  изменениями,  атрофией  или 
гипертрофией 

отдельных 

участков 

скелета  или  черепа,  вторичными 
костными изменениями в зоне давления 

нейрофибром. 

Наиболее 

характерными 

проявлениями 

узловых  нейром  в  черепе  являются 
дисплазии костей области орбиты и 

увеличение  размеров  турецкого  седла.  Они  выявляются  почти  у  85% 
больных [Рейнберг С. А., 1964; 
Hunt  Y.  и  Pugh  D.,  1961;  Schmidt  F.,  1971].  Несмотря  на  резкие 
изменения  костных  стенок  орбит,  зрение  у  больных  не  нарушается. 
Значительно  реже  выявляются  дефекты  покровных  костей  или 
гемиатрофия  костей  лицевого  скелета  на  стороне  нейромы  с 
перестройкой  костной  ткани  по  типу  гипертрофического  остеопороза. 
По-видимому,  эти  изменения  связаны  с  сосудистыми  нарушениями  в 
зоне  нейрофиб-ромы.  Эта  же  причина  вызывает  недоразвитие  какого-
либо  отдела  лицевого  черепа,  чаще  всего  ветви  и  отростков  ниж-
нечелюстной  кости  или  скуловой  дуги  (рис.  14.7).  Обнаруживаются 
нередко  и  флеболиты,  свидетельствующие  о  наличии  мягкотканных 
гемангиом  и  различные  аномалии  формирования  зубов,  вплоть  до 
первичной  адентии.  На  стороне  нейрофибромы  рост  лицевых  костей 
может и увеличи- 

422 

ГЛАВА 14

 

 

Рис. 14.7.

 

Нейрофиброматоз  правой  половины  лица. 
Недоразвитие  ветви  и  отростков  нижней 
челюсти справа

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

ваться  против  нормы,  сопровождаясь  диастемой  и  тремой  на  нижней 
челюсти. 

Патогномоничньш  признаком  нейрофибромы  челюстей  является 

наличие  гигантских  зубов,  как  правило,  клыка  на  стороне  поражения. 
Помимо  увеличения  коронки  в  2-3  раза  по  сравнению  с  нормой, 
меняется  и  ее  форма.  Наличие  этого  признака  говорит  о  том,  что  при 
этом заболевании происходят глубокие дизонтогенетические изменения, 
которые  выражаются  не  только  в  неопластической  гиперплазии 
нейтральных  элементов,  но  и  в  диспластиче-ских  изменениях  всех 
тканей  челюсти,  в  том  числе  и  зачатков  зубов.  С  этой  точки  зрения, 
нейрофиброма  может  рассматриваться  как  диспластический  процесс,  а 
не  истинная  опухоль.  В  пользу  этого  говорит  и  медленный  рост 
поражения, которое часто начинается с первых лет жизни. 

Возможность 

озлокачествления 

внутрикостных 

нейрофибром 

дискутируется. Такие случаи в челюстях описаны  Klammt (1969), Upton 
и  Haywert  (1977).  В  то  же  время  считается  (ВОЗ,  1974),  что  нет 
подтвержденных  описаний  случаев  внутрикостных  злокачественных 
нейрогенных опухолей. 

Гистиоцитозы. Основным субстратом поражений ги- 

стиоретикулярной  ткани,  к  которой  принадлежит  и  кость,  являются 
специфические  гранулемы,  вызывающие  резорбцию  пораженных 
отделов  кости  с  заменой  ее  тканью  характерного  гистологического 
строения.  Они  могут  появляться  в  любом  возрасте,  но  чаще  у 
подростков.  Чем  в  более  раннем  возрасте  начинается  заболевание,  тем 
тяжелее оно протекает, вплоть до летальных исходов (20 %, по данным 
Hollner).  Скопление  гистиоцитарной  ткани  в  покровных  костях  черепа 
дает  на  снимках  характерную  картину  ланд-картообразных  дефектов,  а 
локализация  их  на  границе  с  основанием  черепа  может  приводить  к 
эндокринным нарушениям, изменению слуха и другим неврологическим 
проявлениям. 

Генерализованные 

поражения 

скелета 

не 

описаны, 

но 

множественные  очаги  встречаются  часто,  особенно  в  черепе  при 
болезни Хэнд — Шюллер — Кристчена и эозино-фильных гранулемах. 
Помимо черепа, поражаются позвонки, ребра, бедренные кости. Почти 
в  трети  случаев  наблюдаются  скопления  гранулематозной  ткани  в 
челюст-
 

423 

 

 

ных костях. Они безболезненны, но могут сопровождаться увеличением 
температуры  тела,  гематологическими  изменениями  и  другими 
признаками вяло текущего инфекционного заболевания. 

На  рентгенограммах  в  челюстных  костях  выявляются  большие 

кистоподобные очаги резорбции, часто имеющие краевое расположение 
в  альвеолярных  отростках  и  нечетко  отделяющиеся  от  окружающей 
костной  ткани  (см.  рис. 5.7).  При  эозинофильной  гранулеме  они  могут 
быть  множественными  и  даже  симметричными,  обычно  локализуются 
на  нижней  челюсти,  вызывают  выпадение  зубов,  лунки  которых 
впоследствии  длительно  не  заживают.  Рассасывание  костной  ткани 
никогда  не  сопровождается  образованием  секвестров.  Иногда 
рентгенологические  изменения  очень  напоминают  проявления 
пародонтита. 

Гистологически на  ранних  стадиях отмечается только  пролиферация 

гистиоцитарных  клеток,  позже  формируются  гранулемы,  содержащие 
лимфоциты,  эозинофильные  гранулоциты,  плазмоцитарные  клетки. 
Позже  появляется  картина  ксантомных  изменений  с  отложением 
холестерина и кристаллов Шарко - Лейдена в цитоплазме. На конечных 
этапах формируется рубцовая ткань, а иногда и склеротическая кость в 
зоне бывших очагов резорбции. 

Эозинофильные  гранулемы  в  челюстных  костях  обнаруживаются  у 

лиц 

более 

молодого 

возраста, 

они 

отличаются 

быстрым 

прогрессированием.  Среди  множественных  поражений  отмечаются 
наиболее частые сочетания: верхняя и нижняя челюсть; нижняя челюсть 
и  лобная  кость;  нижняя  челюсть,  верхняя  челюсть  и  лобная  кость; 
нижняя  челюсть  и  височная  или  теменная  кость;  комбинации  с 
поражением  трубчатых  костей.  Л.  Н.  Цигельник  (1963)  показала,  что 
рентгенологическая  характеристика  очаговых  и  диффузных  поражений 
челюстных костей не отличается от проявлений этих форм гистоцитоза 
в  других  костях.  У  детей  нередко  скопление  специфической 
гранулематозной  ткани,  содержащей  гистиоциты,  приводит  к 
выраженной деформации и раздражению надкостницы, вследствие чего 
идет интенсивное периостальное костеобразование с появлением картин 
оссифицированного 

периостита. 

При 

обильном 

скоплении 

гранулематозной ткани она может заме- 

424 

ГЛАВА 14

 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

 

нить значительную часть костной ткани и вызвать выпадение зубов еще 
до формирования их корней. 

Дифференциальная 

диагностика 

эозинофильной 

гранулемы 

достаточно 

сложна 

вследствие 

пестроты 

клинической 

и 

рентгенологической  картины  заболевания,  сходства  ее  со  многими 
опухолевыми  и  воспалительными  процессами,  другими  ретикулезами. 
При  подозрении  на  эозинофиль-ную  гранулему  производится 
рентгенологическое исследование скелета с целью выявления «немых» 
очагов, обнаружение которых упрощает диагностику. 

Дифференциальный  диагноз  солитарных  поражений  проводится  со 

всеми опухолями костей, диффузной формы заболевания — с болезнью 
Хенд — Шюллера — Кристчена и кератодермией, имеющими сходные 
проявления  в  полости  рта.  Ксантоматоз  нередко  характеризуется, 
помимо  костных  дефектов,  экзофтальмом  и  несахарным  мочеизнуре-
нием. Однако эта триада симптомов не обязательна для заболевания, и 
именно эти случаи представляют трудности для диагностики. 

Изменения  челюстных  костей  при  генерализован-ных 

метаболических  поражениях.  Метаболические  поражения  скелета, 
вовлекающие  различные  его  отделы,  в  том  числе  и  кости  лицевого 
черепа, не являются редкостью. Как указывает Ш. Ш. Шотемор (1982), в 
отличие от ангиоген-ных и неврогенных поражений, изменения скелета 
при болезнях обмена являются генерализованными и проявляются как в 
губчатой, так и в компактной кости, но могут преобладать в какой-либо 
из  них.  Метаболические  поражения  объединяют  большую  группу 
различных  нозологических  форм:  генерализованную  фиброзную 
остеодистрофию или болезнь Пэджета, остеодистрофии эндокринного и 
почечного  генеза,  некоторые  формы  остеопороза,  остеомаляцию. 
Метаболические  поражения  могут  сопровождаться  ускоренной  и 
замедленной  перестройкой  костной  ткани.  Примером  первых  могут 
служить  костные  изменения  при  гипертиреозе,  гиперпаратиреозе, 
акромегалии,  а  вторых  —  при  гипотиреозе,  гипофизарной 
недостаточности. 

Ускоренной 

перестройке 

часто 

сопутствует 

ускоренный  интерстици-альный  рост  кости.  В  ходе  метаболических 
изменений уменьшается относи- 

425 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  25  26  27  28   ..