Рентгенодиагностика в стоматологии - часть 22

 

  Главная      Учебники - Разные     

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 



 

 

содержание   ..  20  21  22  23   ..

 

 

Рентгенодиагностика в стоматологии - часть 22

 

 

 

 

 

Рис.  10.6.  Двусторонняя  сквозная  расщелина  нёба  и  альвеолярного  отростка  верхней 

челюсти. Дефекты дна полости носа. Расщелины имеют вид продольных щелей

 

искривление  и  недоразвитие  корней,  неправильное  положение 
отдельных зубов. 

У лиц старших возрастных групп, оперированных в позднем возрасте 

или  совсем  не  оперированных,  базис  верхней  челюсти  чаще  сохраняет 
нормальные  размеры  как  при  односторонней,  так  и  при  двусторонних 
расщелинах.  При  двусторонних  поражениях  резко  выступает  вперед 
центральный  костный  фрагмент,  пропорции  лица  нарушаются  за  счет 
увеличения  высоты  средней  зоны  по  расстоянию  N-A  (рис.  10.7). 
Протрузия  центральных  резцов  у  ранее  оперированных  больных 
отмечается чаще, чем в предыдущей группе. Еще больше увеличиваются 
размеры нижней челюсти. 

Характерные 

изменения 

претерпевают 

элементы 

височ-но-

нижнечелюстных  суставов:  впадины  их  узкие,  суставные  бугорки 
высокие  и  узкие,  головки  длинные,  имеют  большой  наклон  по 
отношению к шейкам. При открыва-нии рта объем их движений обычно 
превышает  норму  (рис.  10.8).  Почти  у  всех  пациентов  наблюдаются 
диасте-мы,  тремы.  Альвеолярный  отросток  верхней  челюсти  имеет 
меньшую  ширину  в  области  расщелины,  что  приводит  к  скученности 
зубов. 

Даже  у  детей  до  5  лет  с  расщелинами  удается  уловить  деформации 

лицевого отдела черепа и небольшое отстава- 

330 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

ние  в  размерах  его  основания,  особенно  в  зоне  передней  черепной 
ямки.  Ширина  альвеолярного  отростка 
верхней челюсти в младшей возрастной 
группе  может  не  изменяться  или  даже 
увеличивается  вследствие  давления 
вклинивающегося  в  расщелину  языка. 
Изредка  увеличивается  и  тело  нижней 
челюсти на стороне расщелины. У всех 
больных  отмечается  деформация  поло-
сти 

носа 

с 

искривлением 

ее 

перегородки.  При  этом,  как  указывает   
О.  Е.  Мануйлов  (1966),  смещение 
перегородки  выявляется  уже  у  ново-
рожденных. 

В 

сменном 

прикусе 

состояние 

средней зоны лица у детей, перенесших 
ураноп- 

ластику, 

но 

не 

получавших 

ортодонтического лечения, 

за-

метно  отличается  от  скелетных 
изменений  у  детей,  перенесших 
только 

хейлопластику 

или

 

леченных  ортодон-тически 

после 

полного 

оперативного

 

вмешательства.  По  мере  роста  подростков  эти  различия 

становятся больше. 

У неоперированных детей переднезадние размеры верхнечелюстного 

базиса  либо  не  отличаются  от  нормы,  либо  укорачиваются  очень 
незначительно.  У  оперированных  уменьшение  размеров  основания 
верхней  челюсти  обнаруживается  почти  в  ^з  наблюдений  и  достигает 
больших степеней. Существенно меньше оказывается мезиодистальный 
размер  верхней  челюсти,  особенно  при  срединных  расщелинах 
твердого  нёба.  Сужение  альвеолярного  отростка  больше  выражено  на 
стороне  расщелины.  Увеличивается  высота  верхней  челюсти  в 
переднем  отделе  и  укорачивается  в  заднем.  Группа  детей,  леченных 
ортодонтически, 

по 

своим 

показателям 

приближается 

к 

неоперированным.  У  неоперированных  и  нелеченных  пациентов 
вследствие 

331

 

 

Рис. 10.7.

 

Телерентгенограмма  черепа  в  боковой 
проекции больной с двусторонней сквозной 
расщелиной нёба и альвеолярного отростка 
верхней  челюсти,  оперированной  в  17  лет. 
Базис  верхней  челюсти  не  укорочен.  Вы-
ступает межчелюстная кость

 

 

 

 

Рис. 10.8.

 

Зонограммы 

височно-нижнечелюст-ных 

суставов 

больного 

со 

сквозной 

расщелиной 

нёба 

и 

альвеолярного 

отростка  верхней  челюсти,  выполненные 
при  открытом  рте.  Узкие  суставные 
впадины,  высокие  суставные  головки. 
Подвывих обеих головок нижней челюсти

 

резкого 

недоразвития 

цент-

ральных отделов верхней челюсти 
нередко возникает ложная картина 
нижней  макрогнатии,  которая,  в 
отличие  от  случаев  истинного 
увеличения  нижней  челюсти,  не 
сопровождается 

характерными 

изменениями 

 

височно-

нижнечелюст-ных  сочленений.  Во 
всех возрастных группах комплекс 
костей 

средней 

зоны 

лица 

располагается  в  черепе  более 
проксимально 

и 

кзади 

в 

соответствии 

с 

отчетливым 

недоразвитием передней черепной 
ямки. 

Расщелины  нёба  и  альвео-

лярного  отростка  часто  сочетаются  с  другими  пороками  формирования 
лицевого  и  мозгового  черепа.  В  этих  случаях  они  являются  одним  из 
проявлений  сложных  синдромов,  таких,  как  мандибуло-фациальный 
дизостоз, кра-ниостенозы и т. д. 

Как  уже  указывалось,  различные  аномалии  закладок,  строения, 

прорезывания  зубов  при  расщелине  являются  характерным  признаком. 
Чаще всего наблюдается неправильное расположение 432 | 234. ретенция 
или полное отсутствие зачатков 321 | 123, поворот верхних клыков вок-
руг  вертикальной  оси,  отсутствие  и  несвоевременное  прорезывание 
верхних премоляров. У больных отмечается высокий кариозный индекс, 
большая частота одонтогенных воспалительных процессов, в том числе 
и в верхнечелюстных синусах. 

Имеется  связь  между  характером  расщелины  и  видом  аномалии 

развития  зубов.  При  односторонних  расщелинах  временный  боковой 
резец  и  зачатки  постоянного  бокового  резца  обычно  сохранены.  Чем 
шире  расщелина,  тем  чаще  отсутствуют  зачатки  2  |  2.  Ширина 
расщелины  влияет  на  наклон  и  поворот  зубов:  чем  она  больше,  тем 
значительнее повороты зубов вокруг вертикальной оси и их смещение 

332 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

по  горизонтали  как  в  дистальную  и  мезиальную  сторону,  так  и 
вестибулярный  и  лингвальный  наклон.  Изменение  положения  21  |  12 
отмечается  и  при  изолированной  расщелине  верхней  губы. 
Формирование  всех  постоянных  зубов  у  детей  с  расщелинами 
задерживается в среднем на 6 месяцев — 1 год. Это касается не только 
зубов верхней, но и нижней челюсти. Нередко обнаруживаются одонто-
мы, фолликулярные кисты, внутренние остеомы в теле нижней челюсти. 

На  боковых  телерентгенограммах  у  лиц  с  расщелинами  можно 

отметить  и  изменения  мягких  тканей  лица:  часто  верхняя  губа 
располагается  позади  эстетической  плоскости  лица,  а  при  протрузии 
центральных  зубов  или  выстоянии  центрального  костного  фрагмента 
верхняя губа смещается кпереди от эстетической плоскости лица. 

Отмечается  большая  частота  изменений  ЛОР-органов,  что,  по-

видимому, обусловлено неблагоприятными анато-мо-физиологическими 
условиями,  сопутствующими  сквозным  расщелинам,  в  том  числе 
нарушениями  носового  дыхания,  деформациями  полости  носа  и 
наружного носа, гипертрофией носовых раковин и глоточных миндалин. 
Больные с этим пороком с детских лет имеют склонность к простудным 
и  аллергическим  заболеваниям  верхних  дыхательных  путей  и  среднего 
уха.  При  этом  отиты  обычно  бывают  двусторонними,  и  частота  их  не 
зависит от формы расщелин, а больше связана с изменениями функции 
мягкого нёба. 

Одним  из  важных  функциональных  нарушений,  сопровождающих 

различные  формы  расщелин,  является  нарушение  речи.  В  связи  с  этим 
важную  роль  играет  рентгенологическое  изучение  состояния  нёбной 
занавески,  верхних  отделов  глотки  и  движений  мягкого  нёба  в  момент 
артикуляции  различных  звуков.  Эти  исследования  выявляют 
параллелизм  между  частотой  гнусавости  и  функциональными 
нарушениями  велофарингеального  затвора  и  боковых  стенок  глотки. 
Абсолютные  размеры  нёбной  занавески  при  этом  не  всегда  играют 
ведущую роль. 

Особенности 

функции 

велофарингеального 

затвора 

и 

ре-

трофарингеальное  положение  языка  часто  приводят  к  увеличению 
задней ротации нижней челюсти. Вместе с тем, некоторые исследования 
(например, S. Frohlich и соавт., 

333 

 

 

1980)  показывают,  что  они  вызывают  и  анатомические  нарушения 
верхних  дыхательных  путей,  которые,  в  свою  очередь,  меняют 
направление роста нижней челюсти. В результате при расщелинах чаще 
встречается увеличение гениального угла, чем истинное удлинение этой 
кости.  Одновременно  изменяющееся  положение  центральных  резцов 
обеих  челюстей  поддерживает  картину  ложной  нижней  макрогнатии  и 
является причиной открытого прикуса. 

Клинические  наблюдения  показывают,  что  расщелины  нёба  и 

альвеолярного  отростка  приводят,  с  одной  стороны,  к  нарушению 
равновесия  жевательной  мускулатуры,  а  с  другой  —  к  нарушению 
функции  верхних  отделов  дыхательной  системы  и  возникновению 
вредных  привычек.  Они,  в  свою  очередь,  усугубляют  неправильное 
соотношение  челюстей,  способствуют  нарушениям  формирования 
лицевого черепа и углубляют деформации и функциональные нарушения 
зубочелюстной системы. 

Таким  образом,  рентгенологические  данные  у  пациентов  с 

различными  видами  и  формами  расщелин  позволяют  сделать 
заключение,  что  часть  деформаций  лицевого  черепа  при  расщелинах 
патогенетически  обусловлена  самими  особенностями  врожденного 
порока  развития.  К  ним  относится,  прежде  всего,  верхневнутреннее 
смещение  всего  комплекса  костей  средней  зоны  лица,  сочетающееся  в 
ряде  случаев  с  укорочением  передней  части  основания  черепа.  Оно 
может  быть  связано,  с  одной  стороны,  с  нарушением  развития 
перегородки  носа,  а  с  другой  —  с  возникновением  сопутствующих 
аномалий костей черепа, в частности краниостеноза. Возможны и другие 
причины  торможения  роста  костей  основания  и  крыши  черепа,  в 
частности перенесенный рахит, часто наблюдающийся у детей с  расще-
линами. 

Обусловленность определенных скелетных нарушений при расщелине 

самим  пороком  развития  подтверждается  тем,  что  сходные  изменения 
костей  черепа  обнаружены  при  рентгенологическом  исследовании  лиц, 
имеющих только расщелину верхней губы или даже скрытую расщелину. 
Вместе  с  тем  тот  факт,  что  у  лиц,  перенесших  раннюю  урано-
хейлопластику,  выраженность  деформаций  различных  отделов  черепа, 
особенно верхней челюсти, 

334 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА_____335

 

оказывается  значительно  большей,  чем  у  неоперированных  или 
оперированных после окончания роста лицевых костей, свидетельствует 
об  усилении  деформаций  последствиями  самого  оперативного 
вмешательства. 

В 

патогенезе 

послеоперационных 

изменений 

определенную роль играют нарушения роста верхнечелюстного базиса, 
вызванные  травматизацией  надкостницы  и  Рубцовыми  изменениями. 
Часть  деформаций  обусловлена  ненормальным  положением  языка, 
точек прикрепления мышц и изменениями прикуса. 

Так  как  расщелины  твердого  и  мягкого  нёба  относятся  к  формам 

патологии,  связанным  с  нарушением  развития  вторичного  нёба,  и 
формируются  в  относительно  поздние  фазы  эмбрионального  периода, 
сочетание этого порока развития с другими нарушениями формирования 
черепных костей встречается реже. Сочетание расщелины верхней губы 
и  твердого  нёба  рассматривается  как  сосуществование  двух  разных 
пороков развития. 

Врожденные дизостозы 

Несмотря  на  относительную  редкость  врожденных  дискраний, 

подробное  изучение  их  рентгенологических  проявлений  представляет 
несомненный  интерес,  в  первую  очередь  с  практической  точки  зрения, 
так  как  эти  больные  обращаются  за  медицинской  помощью, 
направленной  не  только  на  устранение  деформаций,  но  и  на 
восстановление  функциональных  дефектов.  Лечебные  мероприятия, 
основу которых составляют кожно-реконструктивные операции, требуют 
тщ,ательной 

рентгенодиагностики. 

С 

другой 

стороны, 

рентгенологические  данные  могут  быть  одним  из  важных  показателей 
при попытках расшифровать природу этих врожденных синдромов. 

Врожденные  дизостозы  объединяют  группу  дискраний,  при  которых 

различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового 
черепа  комбинируются  с  аномалиями  других  органов  и  систем.  Их 
частота колеблется от 0,02 до 4 % по данным различных авторов [Dabud 
J.  с  соавт.,  1984].  Этиологические  факторы,  приводящие  к  воз-
никновению  дизостозов,  действуют  на  плод  на  2-3  мес.  эмбриональной 
жизни.  Как  правило,  это  болезни  и  травмы  матери,  а  также 
эндокринопатии, перенесенные в периоде 

 

 

беременности.  На  основании  анализа 
литературы 

и 

собственных 

экспериментальных 

данных, 

D. 

Poswillo 

(1975)  утверждает,  что 

дизостозьг  можно  получить  при  воз-
действии на плод различных веществ, 
в  том  числе  при  гипервитаминозе 
витамина  А.  Повреждающие  те-
ратогенные 

причины 

нарушают 

формирование 

ней-рокраниального 

тяжа,  из  которого  формируются  эле-
менты  средней  зоны  лица,  1-11 
жаберных  дуг  и  зубоче-люстной 
системы. 

К 

числу 

дискраний 

относят 

синдромы 

Тричера-Коллинза, 

Франческетти,  Апера  —  Крузона, Пьера 
Робина,  че-репно-ключичный  дизостоз, 

мандибуло-фациальный  дизо-стоз  и  различной  формы  краниостенозы. 
Клинические проявления этих дискраний нередко схожи, при каждом из 
них имеются выраженные и абортивные формы. В большинстве случаев 
поражаются лица мужского пола. 

Первое подробное сообщение о дискраниях было сделано в 1889 году 

G.  Berry,  описавшим  случай  мандибуло-фаци-ального  дизостоза  у 
матери и дочери. Расценил этот вид дизостоза как комплексный синдром 
английский  офтальмолог  Тричер-Коллинз  (1900),  именем  которого  он 
назван.  Такое  название  сохранилось  за  этой  аномалией  в  ряде  анг-
лоязычных  стран  Европы  и  в  США,  во  франкоязычных  странах  он 
описывается как синдром Франческетти или Франческетти  —  Клейн. В 
настоящее  время  в  литературе  описано  около  2000  подобных 
наблюдений, частота семейных поражений варьирует от 30 до 49 %. 

Внешний  вид  больных  с  синдромом  Тричера-Коллинза  довольно 

характерен.  Их  отличает  гипертелоризм,  анти-монголоидный  разрез 
глазных щелей, большой нос, запа-дение скуловых областей, колобомы 
нижних  век,  недоразвитие  челюстей.  Часто  встречаются  срединные  и 
боковые 

336 

ГЛАВА 10

 

 

Рис. 10.9.

 

Телерентгенограмма 

больной 

с 

синдромом Тричера-Коллинза

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

расщелины, деформации ушных раковин, изменения формы языка. 

Наиболее  частые  рентгенологические  изменения  состоят  в 

уменьшении  по  длине,  ширине  и  высоте  латеральных  отделов  средней 
зоны  лицевого  черепа  вследствие  недоразвития  верхнечелюстной, 
скуловой кости и смещения их кзади (рис. 10.9). Скуловые кости могут 
полностью  отсутствовать, а на  их месте  в  нижненаружных  углах орбит 
располагаются  рудиментарные  костные  фрагменты  неопределенной 
формы.  Иногда  отмечается  деформация  или  только  уменьшение  в 
размерах  нормально  сформированных  скуловых  костей  (рис.  10.10).  У 
Уз  больных  отсутствуют  или  резко  истончены  скуловые  дуги. 
Изменения  скулового  комплекса  обычно  симметричны,  но  степень  их 
выраженности  по  сторонам  различна.  Очень  часто  наблюдет-ся  также 
гипоплазия  верхнечелюстной  кости  или  ее  отростков.  Вместе  с 
недоразвитием  скуловых  костей  это  приводит  к  изменению  формы 
орбитальных  колец,  которые  приобретают  эллипсовидную  форму. 
Могут отсутствовать и слезные кости. 

Нижнеглазничный  край  также  в  ряде  случаев  имеет  дефекты  в 

различных  отделах.  Нижне-  и  верхнеглазничные  щели  иногда  более 
широки, чем в норме. Может отсутствовать нижнеглазничное отверстие 
на одной
 или обеих сторонах (рис. 10.11). 

Соответственно  недоразвитию      верхней      челюсти  уменьшается  в 

размерах  верхнечелюстная      пазуха,  которая  может  приобретать 
щелевидную  форму,  но  сохраняет  воздушность.  Клетки  решетчатого 
лабиринта  обычно  увеличены  по 
количеству  и  размерам,  а  твердое 
небо  имеет  «готическую»  форму  и 
укорочено. 

Часто 

отмечается 

укорочение  и  истончение  крыловид- 
Рис.
 

шло. 

ных 

отростков, 

уменьшение  Иедор^и™  скуловых 
костей, от- 

у ^ я.у- , у ^пишгд! г   сутствие скуловых дуг 

ири синдроме

 

размеров пирамид височных Тричера 
Коллинза 

337 

 

 

 

 

Рис.  10.11.  Гипертелоризм,  недоразвитие  нижнеглазничных  краев  при  синдроме 

Тричера-Коллинза

 

костей,  склеротический  тип  сосцевидных  отростков  и  недоразвитие 
барабанной полости, что соответствует резкому снижению слуха. 

У  подавляющего большинства больных  уменьшаются размеры ветви 

и тела нижней челюсти, отмечается укорочение мыщелковых отростков 
с  недоразвитием  суставных  головок.  Соответственно  уплощаются 
суставные  впадины.  Венечные  отростки,  напротив,  увеличиваются  по 
высоте и ширине, полулунные вырезки неглубокие, имеют необьтч-ную 
форму. Уменьшение размеров тела нижнечелюстной кости может быть 
асимметричным. 

Отмечается 

деформация 

углов, 

недоразвитие 

подбородочного отдела и вогнутость основания тела. 

С  большой  частотой  выявляются  изменения  со  стороны  зубов  и 

пародонта.  Высота  альвеолярных  отростков  уменьшается,  корковый 
слой по контуру нижней челюсти истончается. Нижнечелюстной канал 
обычно  узкий,  смещен  краниально.  Отмечается  ретенция  отдельных 
зубов, расщелины нёба, аномалии прикуса. 

Соответственно 

указанным 

скелетным 

изменениям, 

на 

телерентгенограммах отмечается увеличение угла ANВ, межчелюстного 
и  гениального  углов,  а  лицевой  угол  уменьшается  вследствие 
дистального смещения костей 

338 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

средней 

зоны 

лица. 

Часто 

обнаруживаются  небольшая  микро-  и 
долихоцефалия,  истончение  диплоэ 
покровных костей, особенно в области 
чешуи 

лобной 

кости, 

усиление 

пальцевых вдавле-ний. 

Черепные  швы  синостози-руются 

раньше  времени,  турецкое  седло  при 
микроцефалии  уменьшается  в  разме-
рах,  уменьшается  угол ската  основной 
кости. У многих больных наблюдается 
укорочение 

передней 

и 

задней 

черепных ямок. 

Нередко выявляются и изменения со 

стороны  позвоночника:  дисплазия  тел 
позвонков, 

незаращения 

дужек, 

костный  блок,  сколиозы  различных 
отделов, а 
также  деформация  ребер  и  грудины.  Отмечаются  также  пороки 
формирования почек и сердечно-сосудистой системы. 

Очень  близок  к  этому  синдрому 

односторонний 

манди-було-

фациальный 

дизостоз. 

Он 

характеризуется  недоразвитием  одной  половины  лицевого  черепа  с 
выраженной  гипоплазией  нижней  челюсти  и  ее  отростков.  Орбита  на 
стороне  гипоплазии  также  приобретает  эллипсовидную  форму, 
деформируется  верхний  зубной  ряд  (рис.  10.12).  Часто  встречается 
микротия, атрезия слухового прохода и глухота. В. Roders, F. Goldenhar 
(1964) описали больных, у которых синдром Франческетти сочетался с 
эпибульбар-ным  дермоидом,  доброкачественными  новообразованиями 
и  врожденными  фистулами  мочевого  пузыря.  Такая  комбинация 
изменений получила название синдрома Франческетти — Гольденхара. 

К  дискраниям  относится  и  синдром  Пьера  Робина,  для  которого 

наиболее характерны недоразвитие нижней челю- 

339 

Рис. 10.12.

 

Односторонний  мандибуло  фациаль-ный 
дизостоз (отокраниостеноз)

 

 

 

 

 

Рис. 10.13. Недоразвитие мыщелкового отростка слева при отокраниостенозе

 

сти и птоз языка. Последний в положении пациента на спине приводит к 
тампонаде  верхних  дыхательных  путей  и  асфиксии.  У  этих  больных 
полностью  отсутствует  подбородочный  отдел  нижней  челюсти  и  резко 
изменены  костные      фрагменты      височно-нижнечелюстных      суставов 
(рис.  10.13).  Синдром  обычно  сопровождается  открытым  прикусом, 
нередко встречаются расщелины нёба и альвеолярного отростка, высокое 
нёбо, недоразвитие ушных раковин. 

Г. В. Кручинский (1974) предложил объединить  перечисленные выше 

синдромы,  имеющие  весьма  сходные  проявления,  под  одним  названием 
«синдромы  I  и  II  жаберных  дуг».  Аномалии  развития  ушных  раковин, 
которые  также  часто  встречаются  у  этих  больных,  как  доказывает  Г.  В. 
Кручинский,  могут  служить  признаком,  по  которому  следует 
распределить всю группу пороков развития на три подгруппы: синдром I 
и II жаберных дуг; синдром I жаберной дуги; синдром II жаберной дуги. 
При синдроме 
I  жаберной  дуги  скелетные  изменения  лицевого  черепа  и  его  основания 
аналогичны таковым при синдроме I и 
II  жаберных  дуг,  однако  задние 

2

  ушной  раковины  сохранены  (при 

синдроме  I  и  II  жаберных  дуг  ушные  раковины  почти  полностью 
отсутствуют).  При  синдроме  I  и  II  жаберной  дуги  аномалии  касаются 
только ушной раковины, ее задних ^з и мочки. Наблюдается заострение, 
увеличение 

340 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА_____341

 

раковин в этой области, торчащая и гофрированная ушные раковины. 

Представляет  интерес  сообщение  Р.  Tessier  (1975),  который 

справедливо указывает, что в мировой литературе существует множество 
различных  терминов,  относящихся  к  однотипным  дискраниям,  что 
порождает  не  только  путаницу  в  описаниях,  но  и  недоговоренность  в 
оценке  имеющихся  изменений  и  схемах  их  лечения.  Он,  в  частности, 
утверждает,  что  пороки  формирования,  носящие  следующие  названия: 
срединная  лицевая  расщелина,  Cranium  Ы-fidum,  фронто-назальная 
дисплазия, парааксиальное или парамедиальное расщепление, челюстно-
носовая 

гипопла-зия, 

скуло-назальная, 

ото-фациальная, 

ото-

цефалическая,  ото-мандибулярная  дисплазия,  синдромы  Тричера-
Коллин-за,  Франческетти,  I  и  II  жаберных  дуг,  являются  различными 
обозначениями  однотипной  дискрании,  имеющей  различные  варианты 
проявлений.  На  основании  анализа  клинических  проявлений  у  336 
человек,  рентгенологических  находок  у  292  из  них  и  результатов 
операций  у  254  Р.  Tessier  предлагает  называть  их  гипоплазиями, 
сочетающимися  с  расщелинами  различных  локализаций,  и  доказывает 
наличие истинных костных дефектов как в зоне самого расщепления, так 
и вокруг него. При этом о расщелине, по его мнению, следует говорить 
только  в  тех  случаях,  когда  имеется  перерыв  в  какой-либо  ткани.  Он 
указывает,  что  костные  и  мягкотканные  дефекты  далеко  не  всегда 
совпадают  по  локализации  и  между  ними  существуют  некоторые 
пространственные различия. При этом возможны случаи, когда имеются 
только  расщелины  тканей  без  скелетных  изменений  и  обратные 
ситуации. 

Одну 

из 

наиболее 

частых 

форм 

дискрании 

составляет 

краниофациальный дизостоз Крузона, при котором мозговой череп имеет 
почти треугольную или ладьевидную форму, определяются выбухания в 
области родничков, гипо-плазия средней зоны лица  и протрузия нижней 
челюсти,  двусторонний  экзофтальм  с  наружным  конвергирующим 
косоглазием.  Своеобразная  форма  черепа  обусловлена  брахицефалией 
вследствие  преждевременного  закрытия  швов,  главным  образом 
венечного и ламбд 

ОБИДНОГО

.

 

Поперечник мозгового черепа не меняется 

или  даже  увеличивается  (

РИС

.

 

10.14  и  10.15).  Вследствие  выраженного 

снижения 

 

 

 

Рис. 10.14.

 

Телерентгенограмма  черепа  в  боковой 
проекции  больного  с  синдромом  Крузона. 
Преждевременный 

синостоз 

черепно-

мозговых швов и синхондрозов основания 
черепа. 

Микроцефалия. 

Дистальное 

положение  лицевого  черепа.  Верхняя 
микрогна-тия. 

Нижняя 

макрогнатия. 

Отвесный  скат  основной  кости,  базилляр-
ная  импрессия.  Аномалия  формирования 
верхних шейных позвонков

 

процессов  остеогенеза  покровные 
кости  черепа  при  дизостозе 
Крузона  резко  истончены,      что   
приводит  иногда  к  выбуханию 
мозговых  грыж  в  области  род-
ничков. 

При выраженной брахицефалии 

обращает  на  себя  внимание 
широкий 

лоб 

и 

увеличение 

вертикального  размера  мозгового 
черепа. 

Основание 

черепа 

укорочено  во  всех  размерах,  а 
задняя  черепная  ямка  смещается 
вниз, 

определяется 

impres-sio 

basilaris.  Переднезадний  размер 
орбит  уменьшен,  что  приводит  к 
экзофтальму,  а  расстояние  между 
ними  увеличено.      Верхняя    че-
люсть существенно недоразвита, а 
нижняя имеет обычно нормальные 
размеры,  но  смещена  вследствие 
дис-тального положения височ- 

но-нижнечелюстных суставов. Соотношение зубных рядов нарушено. 

Этот порок развития часто сопровождается укорочением верхней губы 

и  изменением  формы  носа  (широкий  и  приплюснутый  нос).  Иногда 
наблюдаются  аномалии  внутреннего  и  среднего  уха,  косоглазие  и 
атрофия зрительных нервов. 

Синдром  Апера,  сочетающий  в  себе  краниофациальный  дизостоз  с 

акроцефалией  и  синдактилией,  имеет  много  общего  с  дизостозом 
Крузона,  однако  при  этом  виде  дис-крании  наблюдается  раннее 
синостозирование  всех  черепных  швов,  за  исключением  венечного. 
Поэтому  рост  мозгового  черепа  идет  преимущественно  по  высоте,  он 
приобретает  «башенную»  форму  и  остается  узким  в  переднеза-днем  и 
поперечном направлениях. Лоб и затылок широ- 

342 

ГЛАВА 10

 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

кие  и  плоские  (рис.  10.16).  Как  и  при  дизостозе  Крузона,  отмечается 
выраженный  экзофтальм  из-за  уменьшения  глубины  орбиты  и 
гипертелоризм  из-за  увеличения  размеров  решетчатого  лабиринта. 
Верхняя  челюсть  недоразвита,  соотношения  зубных  рядов  нарушены, 
однако сами зубы развиты нормально. При синдроме Апера встречается 
характерная  деформация  нижних  век  —  они  несколько  приподняты  и 
образуют  складки,  поддерживающие  глазные  яблоки.  Наблюдается 
также  птоз  верхних  век  и  косоглазие,  уплощение  носа.  Умственное 
развитие  больных  с  этим  синдромом  обычно  не  нарушается,  но 
отмечается  очень  резкая  эмоциональная  возбудимость.  Характерно 
сращение  нескольких  пальцев  верхних  или  нижних  конечностей  или 
другие пороки формирования кистей и стоп (рис. 10.17). 

Много  общего  с  двумя  последними  формами  дискрании  имеют 

черепно-ключичные 

дизостозы. 

Мозговой 

череп 

у 

плодов, 

новорожденных  детей  и  взрослых  с  этим  пороком  характеризуется 
рядом особенностей — он большой по объему, особенно в сравнении с 
лицевым.  При  этом  трансверзальные   
размеры  преобладают  над  сагитталь-
ными,  основание  черепа  существенно 
укорочено  в  пе-реднезаднем  размере, 
средняя  зона  лица  недоразвита  и 
смещена  кзади.  Окостенение  тела  и 
больших  крыльев  основной  кости 
иногда  оказывается      незавершенным. 
Вследствие недоразвития средней зоны 
лица  зачастую  отмечается  характерное 
расширение 

носа, 

верхние 

фронтальные  зубы  выстоят      кпереди   
(рис. рис. ю.15. 

10.18). 

Нарушение 

ОСТСОГе-   

Телерентгенограмма 

черепа 

в 

пря-

НРЧЯ 

ттгюилдгтттопФпоттнг!  рия     

мой

  проекции  того 

же больного.

 

неза 

преимущественно 

ска- 

фронтальные размеры лицевого и

 

ЗЫВаетсЯ На КОСТЯХ КрЫШИ   мозгового 
черепа не изменены

 

343 

 

 

 

 

 

Рис 10 17 Нарушение формирования скелета кистей рук при синдроме Апера

 

344 

ГЛАВА 10

 

 

Рис. 10.16. Синдром Апера

 

и  основания  черепа  —  роднички 
закрываются  поздно,  длительно  не 
окостеневают 

швы 

между 

покровными костями, что и приводит 
к  увеличению  размеров  мозгового 
черепа.  Эти  процессы  сильнее 
выражены  в  теменной  и  затылочной 
областях. 

Здесь 

же 

усилены 

аппозиционное  костеобразование  и 
пальцевые  вдавления.  Несмотря  на 
уменьшение  средней  зоны  лица, 
размеры  нижней  челюсти  могут  от-
клоняться от нормы. Пнев-матизация 
нижней челюсти выражена плохо, но 
внут- 

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА

 

 

реннее и среднее ухо сформированы 
правильно 

и 

слух 

сохранен. 

Запаздывает 

прорезывание 

постоянных 

зубов, 

 

 

часто   

встречаются сверхкомплектные зубы 
и  множественные      фолликулярные 
кисты. 

Пороки  формирования  костей 

черепа 

комбинируются 

с 

различными  изменениями  скелета, 
из  которых  чаще  всего  отмечается 
аплазия  или  гипоплазия  ключиц 
(рис.  10.19),  недоразвитие  скелета 
верхних  конечностей,  укорочение 
третьих  фаланг  кисти,  сужение  та-
зового  кольца,  уплощение  головок 
бедренных костей, 
несращение  дужки  а  5,  удлинение 
вторых метакарпальных 
костей. В соответствии с характером 

скелетных 

нарушений 

выделяется 

несколько 

форм 

черепно-ключичного 

ди-зостоза: 

генерализованный дизостоз, частичный аностеоге-нез, остеодентальная 
дисплазия, клайдо-денто-краниаль-ный дизостоз. 

Близка  к  этим  порокам  группа  краниостенозов,  вызванных 

преждевременным  закрытием  одного  или  нескольких  черепных  швов. 
Ранний  синостоз  венечного  шва  приводит  к  укорочению  лобного 
отдела черепа. Брегма при этом смещается краниально, базальный угол 
резко  увеличивается.  При  раннем  синостозе  стреловидного  шва  все 
размеры черепа, кроме ширины, увеличиваются, а  при одновременном 
синостозе венечного и стреловидного швов к этому добавляется резкое 
уменьшение ширины черепа. 

Когда закрываются раньше времени ламбдовидный и венечный швы, 

развивается  «башенный»  череп.  Для  него  характерны  уплощение 
задней  черепной  ямки,  сращение  боковых  масс  затылочной  кости  с 
первым шейным позвонком, укорочение передней черепной ямки (рис. 
10.20). Малые крылья основной кости поднимаются вверх, орбиты 

345 

 

Рис. 10 18.

 

Черепно ключичный дизостоз. 
«Ладьевидный» череп, укорочение 
основания черепа

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  20  21  22  23   ..