Анемии у детей (учебное пособие) - часть 22

У части больных возможен дефицит фолиевой кислоты.

Уровень витамина В

| 2

при тяжелых заболеваниях печени

патологически повышен, так как витамин «выходит» из ге-
патоцитов.

Лечение анемии симптоматическое и зависит от основ-

ного механизма ее развития — восполнение дефицита
железа, фолатов и т. д.; оперативное лечение при синдро-
ме портальной гипертензии.

Анемии при
эндокринной патологии

Анемия часто диагностируется при гипотиреозе (врожден-
ном н приобретенном), обусловлена снижением выработ-
ки эритропоэтина. Чаще анемия нормохромная нормоци-
тарная, может быть гипохромной из-за дефицита железа,
обусловленного нарушением его всасывания при гипоти-
реозе, или гиперхромной макроцитарной из-за дефицита
витамина В

, развивающегося вследствие повреждаю-

щего действия антител, направленных против клеток
не только щитовидной железы, но и париетальных кле-
ток желудка, что ведет к дефициту витамина В

. Заме-

стительная терапия тироксином приводит к улучшению
и постепенной нормализации гематологических показате-
лей, по показаниям назначают препараты железа и вита-
мин В

) Г

Развитие анемии возможно при тиреотоксикозе, хрони-

ческой недостаточности коры надпочечников, гипопитуи-
таризме.

Анемия при хронической

почечной недостаточности

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — синд-
ром, обусловленный необратимой гибелью нефронов вслед-
ствие первичного или вторичного заболевания почек.

355

С потерей массы функционирующих нефронов проис-

ходит прогрессирующая утрата почечных функций, в том
числе снижается продукция эритропоэтина. Развитие ане-
мии у больных ХПН преимущественно обусловлено сни-
жением синтеза эритропоэтина. Установлено, что сниже-
ние способности почек к выработке эритропоэтина совпадает,
как правило, с появлением азотемии: анемия развивается
при уровне креатинина 0,18—0,45 ммоль/л и ее тяжесть
коррелирует с выраженностью азотемии. С прогрессиро-
ванием почечной недостаточности присоединяются ослож-
нения уремии и программного гемодиализа (кровопотери,
гемолиз, нарушение баланса железа, кальция, фосфора, вли-
яние уремических токсинов и пр.), что усложняет и инди-
видуализирует патогенез анемии при ХПН и усугубляет ее

тяжесть.

Анемия обычно нормохромная нормоцитарная; уро-

вень гемоглобина может быть снижен до 50-80 г/л; при
появлении дефицита железа — гипохромная мнкроцитар-
ная.

Лечение проводят рекомбинантным человеческим эрит-

ропоэтнном (эпокрин, рекормон), который назначают при
наличии анемии как больным, еще не нуждающимся в ге-

модиализе, так и на поздних стадиях хронической почеч-
ной недостаточности. При необходимости назначают пре-
параты железа, фолиевую кислоту, аскорбиновую кислоту,
витамины группы В (В,, В

, В

), анаболические стероиды.

Гемотрансфузии проводят, главным образом, для экстрен-
ной коррекции прогрессирующей тяжелой анемии
(снижение уровня НЬ ниже 60 г / л ) , например, при мас-
сивных кровотечениях. Эффект от гемотрансфузии лишь
временный, в дальнейшем необходима консервативная те-

рапия.

Анемии при новообразованиях

Выделяют следующие причины развития анемии при зло-

качественных заболеваниях [Уиллоуби М. Л., 1981]:

356

1. Геморрагический статус

2. Дефицитные состояния

3. Дизэритропоэтические анемии

1) анемия подобная наблюдающимся при хрони-

ческом воспалении;

2) сидеробластная анемия

3) эритроидная гипоплазия

4. Гемоднлюция

5. Гемолиз

6. Лейкоэритробластная анемия и инфильтрация кос-
тного мозга

7. Лечение цитостатиками.

У больных лимфомой или лимфогранулематозом опи-

сана рефрактерная гипохромная анемия, характеризую-
щаяся биохимическими и морфологическими признаками
дефицита железа, но не поддающаяся лечению препарата-
ми железа. Установлено, что из ретикулоэндотелиальной
системы, вовлеченной в патологический процесс, железо
не переносится в плазму.

Метастазирование опухолей в костный мозг — чаще

всего в костный мозг метастазирует нейробластома, реже
ретинобластома и рабдомиосаркома, лимфосаркома. У 5 %
больных лимфогранулематозом выявляют инфильтрацию
в костный мозг [Уиллоуби М. Л., 1981]. Инфильтрацию
костного мозга можно предполагать при лейкоэритробла-
стной анемии, для которой характерно присутствие мие-
лоцитови ядросодержащих эритроидных клеток, ретику-
лоцитоза, и в поздней стадии — тромбоцитопении и
нейтропении, то есть панцитопения. Лейкоэритробластная
картина крови объясняется тем, что при инфильтрации
костного мозга происходит экстрамедуллярный эритропоэз,
в результате чего в периферическую кровь выбрасывают-
ся ранние миелоидные и эритроидные клетки. Несмотря

357

на то, что анемия обычно имеется, она может отсутство-
вать в ранней стадии.

Лечение анемии, помимо временного эффекта от транс-

фузии, мало успешно, если не удается купировать основной
процесс. Возможно применение эритропоэтина.

ГЛАВА 15

Дифференциальная
диагностика анемий

Анемии — это самая распространенная и разнообразная
по этиопатогенезу группа заболеваний крови у детей. Чаще
всего у детей отмечаются дефицитные анемии, прежде всего,
железодефицитные. Нередко в практической работе педи-
атра возникает необходимость диагностики, дифференци-
ального диагноза и лечения больных гемолитическими ане-
миями, имеющими значительный удельный вес в структуре
анемий детского возраста. Апластические анемии встреча-
ются значительно реже, но являются наиболее злокаче-

ственными, требуют от врача специфических знаний. Не-
редко постепенное начало болезни, полиморфизм жалоб
приводят к тому, что дети с анемией в течение определен-
ного времени обращаются к педиатру. Это, естественно,
требует хорошего знания дифференциально-диагностичес-
ких критериев различных вариантов анемий.

Определенное значение в дифференциальной диагности-

ке анемических состояний имеют анамнестические данные —
возраст появления и скорость прогрессирования анемии;
особенности течения беременности и периода новорожден-
ное™, наличие профвредностей у родителей ребенка; харак-

тер диеты и жилищно-бытовых условий; наличие сопутству-

ющих заболеваний, указания на прием лекарственных
препаратов и так далее. Важна информация о наследствен-

359

ности — наличие у родителей и других родственников ане-
мий, желтух, здоровье других детей в семье, наличие кров-
нородственных браков. Существенны результаты физикаль-
ного обследования, а именно, обнаружение у ребенка, помимо
общеанемических признаков, других клинических проявле-
ний заболевания — отклонений физического и/или психо-
моторного развития, врожденных пороков развития, трофи-
че'ских изменений кожи и ее дериватов, иктеричности кожи
и слизистых, лимфаденопатии, гепатомегалии, спленомегалии,
неврологической симптоматики и так далее. В ряде случаев
подсказкой в дифференциальной диагностике анемий явля-
ется национальность ребенка.

Скрининговыми лабораторными дифференциально-диаг-

ностическими критериями при анемиях являются:

• цветовой показатель
• эритроцитарные индексы (MCV, MCH, RDW)
• уровень ретикулоцитов
• морфологические особенности эритроцитов в маз-

ке периферической крови.

Как известно, в зависимости от величины цветового пока-

зателя, выделяют анемии нормохромные (ЦП = 0,85-1,0),
гипохромные (ЦП < 0,85) и гиперхромные (ЦП > 1,0).

Нормохромными являются острая постгеморрагическая,

апластические, наследственные (мембранопатии, ферменто-
патии, серповидно-клеточная анемия) и приобретенные ге-
молитические анемии; гиперхромными — мегалобластные
анемии. Гипохромная анемия наблюдается при следующих
заболеваниях и патологических состояниях:

1. Дефицит железа

2. Гемоглобинопатии:

• талассемия
• гемоглобин Koln
• гемоглобин Lepore
• гемоглобин Н
• гемоглобин Е

3. Нарушения синтеза гема, вызванные химическими
соединениями (свинец, изониазид)

360

4. Сидероахрестические анемии
5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь
Маркиафавы — Микели)
6. Хронические инфекции или воспалительные про-
цессы
7. Легочный гемосидероз, включая синдром Гудпас-

чера
8. Гипо- или атрансферринемия

• врожденная
• приобретенная — заболевания печени, опухоли, бел-

ковая недостаточность, нефротический синдром

9. Врожденный дефицит переносчиков трансферрнна

10. Врожденное нарушение метаболизма с накопле-

нием железа в паренхиме печени

11. Дефицит меди
12. Злокачественные опухоли.

Диагностическое значение имеет сопоставление эритро-

цитарных индексов - MCV, MCH, RDW. Колебания эрит-
роцитарных индексов при анемии представлены в табл. 45.

Некоторые патологические состояния, различающиеся зна-

чением MCV (высокое, нормальное и низкое) и RDW (вы-
сокое — гетерогенная популяция и нормальное — гомо-
генная популяция) приведены в табл. 46.

Таблица 45

Колебания эритроцитарных индексов при анемии

Состояния

Норма

Нормоцнтарная анемия

Макроцитарная анемия

Микроцитарная анемия

MCV

80-94

95-150

50-78

мен

27-31

25-30

30-50

12-25

менс

32-36

32-42

25-33

Ценным диагностическим критерием является количество

ретикулоцитов. В зависимости от содержания ретикулоци-

361

тов выделяют гипо-арегенераторные анемии, норморегене-

раторные, гиперрегенераторные анемии. Необходимо помнить,

что при адекватной регенерации эритроидных клеток в кос-
тном мозге количество ретикулоцитов в периферической кро-
ви прямо коррелирует со степенью анемизации, увеличиваясь
на 8—10 % на каждую степень анемии. К группе гипо-ареге-
нераторных анемий относятся апластические и мёгалобласти-
чес'кие анемии; норморегенераторными являются железоде-

фицитные, сидероахрестнческие и анемии при хронических
заболеваниях; гиперрегенераторные — наследственные и при-

обретенные гемолитические анемии, острые постгеморрагичес-
кие анемии. Использование MCV и количества ретикулоци-
тов в диагностике анемий представлено на схеме 9.

Определенную помощь в дифференциальной диагностике

анемий оказывает изучение морфологических особенностей
эритроцитов в мазке периферической крови. Изменения в
эритроцитах при анемии касаются величины, формы, окраски
И различных включений в них. Типичные для различных
вариантов анемий морфологические особенности эритроци-
тов представлены в разделе «Общие сведения об анемиях».

Для дифференциальной диагностики анемий, помимо скри-

шшговых лабораторных тестов, используют также специаль-
ные биохимические, иммунологические, морфологические
методы исследования.

Самой частой анемией у детей является железодефицит-

ная анемия. Железодефицитную анемию дифференцируют
от других гипохромно-микроцитарных анемий: сидероахре-
стической (наследственной и приобретенной) и талассемии.
Дифференциально-диагностические критерии при гипохром-
но-микроцитарных анемиях представлены в табл. 47.

Основные лабораторные признаки, характеризующие ме-

галобластные, апластические и гемолитические анемии, пред-
ставлены в табл. 48.

В качестве иллюстрации приводим гемограммы больных,

страдающих различными вариантами анемий (табл. 49).

Знание типичных особенностей различных вариантов ане-

мий должно способствовать более ранней диагностике, и, со-
ответственно, назначению оптимальной терапии.

362

Таблица 46

Классификация анемий по объёму клеток и степени анизоцйтоза [Кузнецова Ю. В. и др., 1996]

MCV<80

RDW<15

Микроциты
гомогенные
Гетерози-
готная
талассемия
Хронические
заболевания

RDW>15

Микроциты
гетерогенные

Дефицит желе-

за
Гемоглобино-
патия Н
Промежуточ-
ная талассемия
Фрагментация
эритроцитов

MCV

RDW<15

Нормоциты
гомогенные
Норма
Гемоглобинопатия
без анемии (AS, AC)
Хронические заболе-
вания
Острая кровопотеря
Гемолитические ане-
мии (мембранопа-

тии, энзимопатии)
Лейкозы

Химиотерапия

- N

RDW>15

Нормоциты
гетерогенные
Ранняя стадия де-
фицита железа,
фолиевой кислоты,
витамина В и
Гемоглобинопатии
(SS, SC)
Сидеробластные
анемии
Миелофиброз
Полидефицитные
анемии

MCV>95

RDW<15

Макроциты
гомогенные

Апластическая
анемия
Миелодиспласти-
ческий синдром

RDW>15

Макроциты
гетерогенные

Дефицит фолиевой

кислоты, витамина

В»

Иммунные
гемолитические
анемии
ХЛЛ с высоким

лимфоцитозом

О)

Таблица 47

Дифференциально-диагностические критерии при гипохромно-микроцитарных анемиях

Окончание табл. 47

Большая талассеми

со

О)

со

Таблица 48

Основные лабораторные данные при мегалобластных, апластических и гемолитических

анемиях

Показатели
ЦП
Средний объем эритроцита
Гистограмма распределения
эритроцитов по объему
Количество ретикулоцитов
Морфология эритроцитов

Количество тромбоцитов

Количество лейкоцитов

Костный мозг

Мегалобластные анемии

>1,0

Увеличен

Гетерогенный
макроцитарный тип
Снижено

Макроцитоз, мегалоцитоз, ба-
зофильная зернистость эрит-

роцитов, тельца Жолли, коль-
ца Кебота, пылинки Вей-
денрейха, гиперсегментация
ядф нейтрофилов
Снижено

Снижено

Выраженная гиперплазия эри-
троидного ростка (Leu/Er 1:1-

1:2). Мегалобластный тип

кроветворения. Гигантские
формы гранулоцитов, мегака-
риоцитов

Апластические анемии
0,85-1,0

Увеличен

Гомогенный
макроцитарный тип

Снижено или отсутствуют

Анизоцитоз с тенден-

цией к макроцитозу

Умеренный пойкилоцитоз

Нормальное или снижен-
ное

Нормальное или снижен-
ное, нейтропения

Резкое снижение клеточ-
ности костного мозга, гипо-
плазия всех ростков кро-
ветворения, увеличение
числа лимфоидных
элементов и клеток стромы

Гемолитические анемии
0,85-1,0

Нормальный

Гомогенный нормоцитарный
тип
Резко увеличено

При мембранопатиях: анизомик-
росфероцитоз, эллиптоцитоз, сто-
матоцитоз, акантоцитоз и т. д.
При ферментопатиях: отсутствует.
При гемоглобинопатиях: дрепато-
цитоз, мишеневидные эритроциты

Нормальное

Нормальное или лейкоцитоз со
сдвигом формулы влево
На высоте гемолитического криза
выраженная гиперплазия эритро-
идного ростка (Leu/Er 1:2-1:3)

W J^t

Гемограммы при различных вариантах анемий

Список основной литературы

Абдулкадыров К. М., Бессмельцев С. С. Апластическая ане-

мия. - М- СПб.: Наука - Изд-во KN. - 1995. - 232 с.

Аграненко В. А. Современные подходы к переливанию эритро-

цитов и тромбоцитов у детей//Гематол. и трансфузиол. - 1996. —

Х»2. - С. 41-43.

Анемии у детей/Под ред. В. И. Калиничевой. — Л.: Медицина,

1983. - 360 с.

Афанасьев Б. В., Алмазов В. А. Родоначальныс кроветворные

клетки человека. — Л.: Наука, 1985.— 204 с.

Ват В. Лечение тяжелой апластической анемии у детей: имму-

носупрессия н гемопоэтическис ростовые факторы // Гематол. и

трансфузиол. - 1998. - №3. - С. 18-22.

Вахрамеева С. II., Денисова С. Н. Латентная форма железоде-

фицитной анемии беременных женщин и состояние здоровья их де-

тей // Рос. вести, перинат. и педиатр. — 1996. — №3. —

С. 26-29.

Виллинг Т. Н., Болл С. Е., Тчерина Ж. Анемия Блекфсна —

Даймопда: современные проблемы // Гематол. и трансфузи-

ол. - 1998. - №3. - С. 15-18.

Владимирская Е. Б., Торубарова Н. А. Острые лейкозы и ги-

поплазии кроветворения у детей: кинетические и иммунологичес-

кие механизмы. — М.: Медицина, 1985. — 208 с.

ВлахосА., ОлтерБ., БухананГ. и соавт. Регистр больных ане-

мией Даймопда— Блекфеиа // Гематол. и трансфузиол. — 1998,

№3. - С. 31.

Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., Чертков И. Л.

Современная схема кроветворения и возможные мише-

ни гемобластозов // Тер. Арх. - 1981. - № 9. - С. 3-14.

Гематологические болезни у детей / Под ред. проф. М. П. Пав-

ловой. — Минск: «Вышсйшая школа», 1996. — С. 22-114.

Гематология детского возраста / Под ред. Н. А. Алексеева. —

СПб.: Гиппократ, 1998. - С. 122-236.

Дворецкий Л. И. Воробжв П.А. Дифференциальный диагноз и

лечение при анемическом синдроме. М.: Ныодиамсд, 1994. - 24 с.

Дворецкий Л. И. Железодсфицитные анемии // Русский мед.

журн. - 1997. - №19. - С. 1234-1242.

Зарубина Н. А. Анаболические стероиды и их основные свойства

и клиническое применение // Сов. мед. — 1982. — № 5. —С. 83-

88.

371

Иделъсон Л. И., Дидковский Н. А. Ермилъченко Г. В. Гемоли-

тические анемии. — М.: Медицина, 1975. — 288 с.

ИделъсонЛ.И. Гипохромныс анемии. — М.: Медицина, 1981. —

190 с.

Казакова Л. М., Макрушин И. М. Иммунитет при дефиците

железа//Педиатрия. - 1992. - №10-12. - С. 54-59.

Калиничева В. И. Анемии у новорожденных детей // Педиат-

рия. - 1984. - № 4. - С. 54-59.

Козловская Л.В., Николаев А.Ю. Учебное пособие по клини-

ческим лабораторным методам исследования. — М.: Медицина,

1984. - С. 109-141.

Кузнецова Ю. В., Ковригина Е. С., Токарев Ю. Н. Оценка эрит-

роцитарных параметров автоматического анализа крови и их при-

менение для диагностики анемий // Гсматол. и трансфузиол.

1996. - № 5 . - С 44-47.

Малаховский ГО. Е., Малеров Ф. К., Сарычева Е. Г. Легкая фор-

ма железодефицитной анемии и латентный дефицит железа — погра-

ничные состояния у детей первых двух лет жизни // Педиатрия. —

1988. - № 3. - С. 27-34.

Марш Д. Патогенетические аспекты лечения апластической ане-

мии // Гсматол. и трансфузиол. — 1993. — № 6. — С. 3-6.

Марш Д. Новые представления о патогенезе анемии Фанкони

//Гематол. и трансфузиол. — 1998 — № 3. — С. 29-30.

МасчанА. А., Богачева Н. Ю., Литвинов Д. В. и соавт. Трехро-

стковыс аплазии кроветворения у детей: диагностика и лечение//

Рос. педиатр, жури. - 1998. - № 6. - С. 5-7.

Митерев Ю.Г., Воронина Л.Н. Жслсзодсфицитные анемии и со-

стояния (диагностика, лечение, профилактика)// Клин. мед. —

1992. - № 7-8. - С. 69-77.

Морозова В.Т. Гематологические исследования в диагностике за-

болеваний. // Клин. лаб. диагностика. — 1996. — № 6. — С. 3-7.

Наследственные анемии и гемоглобинопатии /Под ред. Ю. Н. То-

карева, С. Р. Холлан, X. Ф. Корраля-Альмопте. — М.: Медицина,

1983. - 336 с.

Никитин Д. О., ТирановаС.А., Петрова Э.М. Классификация и

современная терапия приобретенных апластических анемий у детей

// Гсматол. и трансфузиол. — 1993. — № 1. - С. 15—19.

Никуличева В. И., ИдельсонЛ. И., Митерев Ю. Г. Железоде-

фицнтные анемии. — Уфа, 1993.

Ниссен К. Патофизиология апластической анемии // Гема-

тол. и трансфузиол. — 1993. — № 1 — С. 7—10.

Ноздрюхина Л. Р., Нейко Е. М., Ванджура И. П. Микроэле-

менты и атеросклероз. — М.: Наука, 1985. — 220 с.

Напаян А. В., Панков Е. А., ПапаянЛ. П. Патогенетические

механизмы развития гемолитико-уремического синдрома / /В кн.:

Клинико-лабораторная диагностика предтромбозов и тромботичес-

ких состояний. - СПб., 1991. - С. 16-27.

Напаян А. В., Панков Е. А. Гемолитико-уремичсский синдром/

В кн. : Клиническая нефрология детского возраста.— СПб.,

1997. - С. 625-636.

372

содержание .. 20 21 22 23 ..