Анемии у детей (учебное пособие) - часть 3

 

  Главная      Учебники - Разные     Анемии у детей (учебное пособие)

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 



 

 

содержание   ..  1  2  3  4   ..

 

 

Анемии у детей (учебное пособие) - часть 3

 

 

Таблица 7

Лейкоцитарная формула у здоровых детей в возрасте 1-12 месяцев, %

[Тур А. Ф., Шабалов Н. П., 1970]

Таблица 8

Некоторые показатели гемограммы у здоровых детей в возрасте 2—15 лет

[Тур А. Ф., Шабалов Н. П., 1970]

Таблица 9

Лейкоцитарная формула у здоровых детей в возрасте 2—15 лет, %

[Тур А. Ф., Шабалов Н. П., 1970]

Особенности показателей
периферической крови

у недоношенных детей

Количество эритроцитов и гемоглобина обычно соответ-

ствует показателям у доношенных детей, хотя может

отмечаться некоторое снижение этих параметров. Сре-
ди фракций гемоглобина у недоношенных детей отме-
чается увеличение метгемоглобина. Характерный при-

знак красной крови недоношенных детей — увеличение
молодых эритроидных элементов: ретикулоцитов, нор-
моцитов и даже появление эритробластов. Наблю-

даются более выраженные, чем у доношенных, анизоци-

тоз, полихромазия. У части недоношенных детей на
3-4-м месяце жизни развивается поздняя анемия недо-
ношенных. Одновременно с развитием анемии снижается
цветной показатель до 0,6-0,7, поскольку основным
патогенетическим механизмом развития анемии являет-
ся дефицит железа. Анизоцитоз сохраняется длительно,
на фоне развития анемии наблюдается также пойкило-
цитоз.

Количество лейкоцитов после рождения находится в

широких пределах, однако у недоношенных детей лейко-
цитоз и нейтрофилез менее выражены, чем у доношен-
ных. В лейкоцитарной формуле характерен выраженный
сдвиг влево до промиелоцитов, а иногда до миелобластов,
а также относительно большое количество лимфоцитов,
причем этот признак тем более выражен, чем больше сте-
пень недоношенности. В дальнейшем количество лейко-
цитов быстро уменьшается и в течение 3-6 мес у
недоношенных оно составляет 5-6 х 10

9

/л. Затем коли-

чество лейкоцитов может вновь увеличиваться, достигая

10 х 10

9

/л. На второй неделе жизни из периферической

крови недоношенных детей обычно исчезают промиело-
циты и миелоциты.

43

Количество тромбоцитов составляет 150-500 х 10

9

/л,

более резко выражен анизоцитоз тромбоцитов. Количе-
ство тромбоцитов в первые 6 месяцев жизни у недоно-
шенных детей меньше, чем у доношенных; во втором по-
лугодии различий в содержании нет.

ГЛАВА 3

Общие сведения об анемиях.

Классификация анемий

Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением
содержания гемоглобина и /или количества эритроцитов
в единице объема крови, приводящее к нарушению снаб-
жения тканей кислородом (гипоксии). Анемией следует
считать снижение уровня эритроцитов до 3,8-3,6 х 10'

2

и ниже, содержания гемоглобина до 115-110  г / л и
ниже.

Поскольку в организме происходит постоянное интен-

сивное образование эритроцитов и одновременный их рас-
пад, под анемией понимают состояние, характеризующееся
нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением ин-
тенсивности образования или повышенной деструкцией
эритроцитов, либо сочетанием обоих факторов. В большин-
стве случаев количественные показатели гемоглобина и
эритроцитов являются вполне достаточными для распо-
знавания анемии. Так как основной функцией эритроци-
тов и находящегося в них гемоглобина является транспор-
тировка кислорода к тканям, уменьшение количества
эритроцитов и гемоглобина обусловливает развитие ткане-

45

вой гипоксии. При этом имеют значение не только степень
анемии, быстрота развития, но и степень и скорость адап-
тации организма к изменившимся условиям существова-
ния.

Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и кли-

нико-гематологическим особенностям; они представляют
собой не нозологическую единицу, а свидетельствуют о па-
тологическом процессе. Анемии могут быть как самостоя-
тельным заболеванием (например, наследственный микро-
сфероцитоз, апластическая анемия и другие), так и
синдромом различных заболеваний (системные заболева-
ния крови, системные заболевания соединительной ткани и

другие). В связи с этим все классификации, построенные

по этиологическому и патогенетическому принципу, чрез-
вычайно обширные. В настоящее время, классифицируя
анемии, придерживаются патогенетического принципа,
лежащего в основе классификаций Г. А. Алексеева (1970),

В. И. Калиничевой (1983). По механизмам, приводящим

к анемизации, все анемии могут быть разделены на 3 груп-
пы:

1) анемии, возникшие вследствие нарушенного крово-

образования (дефицитные, апластические);
2) анемии вследствие повышенного разрушения эрит-
роцитов (гемолитические);
3) анемии, связанные с кровопотерей (постгеморраги-
ческие).

Такое деление анемий в определенной мере условно, так

как нередко существует совокупность механизмов, обуслов-
ливающих анемизацию, например, при апластической ане-
мии одновременно уменьшается активность воспроизведе-
ния эритроцитов и снижается их продолжительность жизни,
при В

|2

-дефицитных анемиях повышен гемолиз и наруше-

но образование нормоцитов, при хронической постгеморра-
гической анемии происходит кровопотеря и развивается де-
фицит железа.

Наиболее подробная классификация анемий разработа-

на Л. И. Идельсоном (1979).

46

I. Анемии, связанные с кровопотерей:

1. Острые постгеморрагические анемии;

2. Хронические постгеморрагические анемии.

II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразовани-

ем.

1. Анемии, связанные с нарушением образования ге-

моглобина:

1) анемии, связанные с дефицитом железа (желе-

зодефицитные анемии);

2) анемии, связанные с нарушением синтеза или

утилизации порфиринов (сидероахрестические
анемии).

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и
РНК (мегалобластные анемии):

1) анемии, связанные с дефицитом витамина В

| 2

р

-дефицитная анемия);

2) анемии, связанные с дефицитом фолиевой кис-

лоты (фолиеводефицитная анемия).

3. Анемии, связанные с нарушением процессов деле-
ния эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

1) наследственные дизэритропоэтические анемии;

2) приобретенные дизэритропоэтические анемии.

4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации кле-
ток костного мозга (апластические анемии):

1) наследственные формы;

2) приобретенные формы.

II. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением

(гемолитические анемии).

1. Наследственные гемолитические анемии:

1) наследственные гемолитические анемии, связан-

ные с нарушением мембраны эритроцитов;

2) наследственные гемолитические анемии, связан-

ные с нарушением активности ферментов эрит-
роцитов;

47

3) наследственные гемолитические анемии, связан-

ные с нарушением структуры или синтеза ге-
моглобина.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

1) гемолитические анемии, связанные с воздействием

антител (изоиммунные, трансиммунные, гетеро-
иммунные, аутоиммунные);

2) гемолитические анемии, связанные с изменени-

ем структуры мембраны, обусловленным сома-
тической мутацией (болезнь Маркиафавы —

Микели);

3) гемолитические анемии, связанные с механиче-

ским повреждением оболочки эритроцитов;

4) гемолитические анемии, обусловленные химичес-

ким повреждением эритроцитов;

5) гемолитические анемии, обусловленные недостат-

ком витаминов (дефицит витаминов Е, В

| 2

, фо-

лиевой кислоты);

6) гемолитические анемии, обусловленные разру-

шением эритроцитов паразитами (плазмодий
малярии).

Клинические проявления зависят от этиологии, выра-

женности и скорости развития анемии, а также от адапта-

ционных возможностей организма ребенка. Вследствие по-
нижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови
неизбежно возникают симптомы, обусловленные тканевой
гипоксией и называемые общеанемическими. Так, больные
жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокруже-
ние, одышку, бессонницу или сонливость, субфебрилитет, сни-
женную толерантность к физическим нагрузкам. При ос-
мотре обнаруживают бледность кожи и слизистых оболочек,
возможна одутловатость, пастозность лица и голеней, тахи-
кардия, глухость сердечных тонов, систолический шум,
на яремных венах — «шум волчка», может быть расшире-
ние границ сердца влево.

48

Наряду с общеанемическими симптомами каждый вари-

ант анемий имеет и свои характерные симптомы, натогно-
моничные именно данному виду анемии.

Лабораторное обследование

Лабораторное обследование больного анемией включает
определение уровня эритроцитов, гемоглобина, гематокрита,

ретикулоцитов, индексов красной крови, среднего объема и

диаметра эритроцитов, морфологическое исследование маз-

ка периферической крови.

Уровень эритроцитов и гемоглобина

В зависимости от концентрации гемоглобина и количества

эритроцитов в единице объема крови выделяют три степе-
ни анемии.

1. Легкая анемия — содержание гемоглобина в преде-

лах 110-90 г/л, количество эритроцитов снижено до
3,5-3 хЮ

1 2

/л.

2. Анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах

89-70 г/л, количество эритроцитов снижено до 3-
2,5хЮ

1 2

/л.

3. Тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее

70 г/л, число эритроцитов менее 2,5 х 10

| 2

/л.

Гематокрит

Дает представление о соотношении между объемом плаз-
мы и объемом форменных элементов крови.

Величина гематокрита у детей разных возрастных групп

представлена в табл. 10.

Чтобы правильно оценивать показатель гематокрита, не-

обходимо учитывать влияние на него соотношения объема
плазмы крови и эритроцитов.

49

Таблица 10

Гематокритная величина и эритроцитометрические

показатели у здоровых детей различного возраста

(по обобщенным данным Тура А. Ф., 1970;

Тодорова И., 1973)

Воз-

раст

Ново-

рожден-

ный

1 день

2 дня

3 дня

4 дня

5 дней

6 дней

7 дней

2 нед

1 мес

2мес

3 мес

4 мес

5 мес

6 мес

8 мес

10 мес

12 мес

2 года

4 года

Гемато-

крит,

г/л

0,57

0,56

0,55

0,55

0,55

0,53

0,52

0,50

0,47

0,45

0,39

0,37

0,36

0,36

0,36

0,36

0,35

0,35

0,36

0,37

Средний

диаметр

эритро-

цита,

мкм

8,12

7,92

8,1

8,08

8,2

8,2

8,16

8,14

8,14

7,83

7,5

7,45

7,4

7,4

7,35

7,35

7,3

7,0

7,26

7,3

Средний

объем

эритро-

цита,
мкм

3

106

106

105

103

103

103

103

98

90

90

80

80

80

77

77

78

77

77

80

80

Средняя

толщина

эритро-

цита, мкм

2,0

2,0

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,3

2,1

2,1

2,1

2,1

2,2

Среднее

содержание

гемоглобина

в 1 эритро-

ците, пг

36

36

35

35

35

35

35

35

34

33

33

34

34

34

33

33

32

32

34

34

50

Окончание табл. 10

Воз-
раст

6 лет

8 лет

Шлет

12 лет

14 лет

Гемато-

крит,

г/л

0,38

0,39

0,39

0,39

0,39

Средний

диаметр

эритро-

цита,

мкм

7,3

7,34

7,36

7,4

7,5

Средний

объем

эритро-

цита,
мкм

3

80

80

80

82

82

Средняя

толщина

эритро-

цита, мкм

2,2

2,1

2,1

2,0

2,1

Среднее

содержание

гемоглобина

в 1 эритро-

ците, пг

34

34

34

34

34

Так, например, при сгущении крови (понос, рвота) объем

эритроцитов увеличивается за счет уменьшения объема плаз-
мы, а не вследствие увеличения действительного числа эрит-
роцитов в крови. Величиной гематокрита пользуются для
расчета массы эритроцитов, циркулирующих в крови, и не-
которых других показателей красной крови, например, сред-
ней процентной концентрации гемоглобина в одном эрит-
роците и среднего объема одного эритроцита. -

Содержание ретикулоцитов

В зависимости от функционального состояния костного
мозга, его способности к регенерации и компенсации выде-

ляют следующие анемии.

1. Регенераторные — ретикулоцитоз от 15 до 50 %

о

(1,5-5 %).

2. Гиперрегенераторные — ретикулоцитоз свыше 50 %о

(более 5 %).

3. Гипо- или арегенераторные — низкий ретикулоци-

тоз, неадекватный степени тяжести анемии или от-
сутствие ретикулоцитов в периферической крови.

Для суждения об адекватности ответа костного мозга с

поправкой на тяжесть анемии можно вычислить ретикуло-

51

цитарный индекс (нормализованное количество ретикуло-
цитов).

РИ = количество ретикулоцитов х ольного .

нормальный Ht

У здоровых людей РИ равен 1,8; у больных с анемией

РИ более 3 соответствует адекватному ответу костного мозга
на анемию (например, при кровотечении или гемолизе); РИ
менее 3, часто менее 1,5, указывает на сниженное образова-
ние клеток в костном мозге. Увеличение РИ свидетель-
ствует о стимуляции костного мозга эритропоэтином, что
способствует не только повышению продукции ретикуло-
цитов, но и их более раннему поступлению в кровь.
В крови оказываются незрелые ретикулоциты, которые цир-
кулируют там более 1 сут. Срок зависит от времени, требу-
ющегося для созревания ретикулоцитов, и коррелирует с
уровнем гематокрита. При гематокрите, равном 45 %, рети-
кулоцит проведет в периферической крови только 1 день;
при 35 %, 25 % или 15 % — 1,5, 2 и 2,5 дня соответственно.
Индекс продукции ретикулоцитов (ИПР) позволяет уточ-
нить время пребывания ретикулоцитов в периферической
крови по формуле:

ретикулоцитарный индекс

время созревания ретикулоцитов

Индексы красной крови

Под индексами красной крови понимают среднее содержа-

ние гемоглобина в одном эритроците, среднюю концентрацию
гемоглобина в одном эритроците и цветной показатель.

Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците

вычисляется по формуле:

НЬ г/л

число эритроцитов в млн

52

В норме содержание гемоглобина в одном эритроците

составляет 33-36 пг.

Цветной показатель. Величину 33 пг, составляющую нор-

му содержания гемоглобина в одном эритроците, условно
принимают за единицу и обозначают как цветной показа-
тель (ЦП). По ЦП судят о том, является ли содержание
гемоглобина в эритроцитах исследуемого лица нормаль-
ным, пониженным или повышенным по отношению к нор-
ме, что имеет важное диагностическое значение.

ЦП вычисляется по формуле:

З х  H b r / л

три первые цифры числа эритроцитов в млн

В зависимости от величины ЦП выделяют три формы

анемии:

1. Нормохромные — ЦП = 0,85—1,0

2. Гипохромные — ЦП < 0,85
3. Гнперхромные — ЦП >1,0
Гиперхромия, то есть увеличение среднего содержания

гемоглобина в одном эритроците, дающее ЦП выше едини-
цы, зависит исключительно от увеличения объема эритро-
цитов, а не от повышенного насыщения их гемоглобином.
Это объясняется тем, что концентрация гемоглобина в эрит-
роците имеет предельную величину, не превышающую
0,36 пг в 1 мкм

3

 массы эритроцита. При условии предель-

ной насыщенности гемоглобина средние по величине эрит-
роциты, имеющие объем 90 мкм

3

, содержат 30 пг гемогло-

бина. Таким образом, увеличение содержания гемоглобина
в эритроците всегда сочетается с макроцитозом.

Гипохромия — уменьшение среднего содержания гемо-

глобина в одном эритроците, дающее ЦП ниже 0,85, может
быть следствием либо уменьшения объема эритроцита (мик-
роцитоз), либо ненасыщенности нормальных по объему
эритроцитов гемоглобином. Гипохромия является истин-
ным показателем или дефицита железа в организме, или
железорефрактерности, то есть неусвоения железа эритро-

53

цитами при нарушении синтеза гема. Среднее содержание
гемоглобина в одном эритроците в этих случаях снижается

до 20 пг. Таким образом, если гиперхромия обязательно
сочетается с макроцитозом, то гипохромия не всегда харак-
теризуется микроцитозом, а может быть и при нормоцитозе

и даже макроцитозе.

Средняя концентрация гемоглобина в одном эритроци-

те. Дает представление об абсолютном насыщении эритро-
цита гемоглобином.

Вычисляется по формуле:

H b r / л .

величина Ht в  л / л * х 10

В норме средняя концентрация гемоглобина в одном эрит-

роците равна: 32-36 % — нормохромия; < 30 % — гипохро-
мия

Средний объем эритроцита

Вычисляется по формулам:

Ht (%) хЮ

число эритроцитов (млн) в 1 мкл крови

Ht  ( л / л ) х 1000

число эритроцитов (млн) в 1 мкл крови

В зависимости от величины среднего объема эритроцитов

анемии делятся на:

— нормоцитарные — 80-94 мкм

3

;

— микроцитарные — < 80 мкм

3

;

— макроцитарные — > 94 мкм

3

.

Диаметр эритроцитов

В норме большинство эритроцитов имеет диаметр 7,2-
7,9 мкм — нормоциты.

•Величина гематокрита выражается в литрах на литр  ( л / л ) .

Например, 36 % равняется 0,36  л / л .

54

Рис. 2. Кривая Прайс-Джонса в норме и патологии.

55

Эритроциты с диаметром менее 7 мкм — микроциты.
Эритроциты с диаметром более 8,5-9 мкм — макроциты,

более 12—14 мкм — мегалоциты.

Возможна графическая регистрация распределения эрит-

роцитов по величине — эритроцитометрическая кривая (кри-
вая Прайс-Джонса). Кривая Прайс-Джонса в норме пра-
вильной формы с вершиной (пиком) на 7,5 мкм и довольно
узким основанием в пределах 6-9 мкм.

При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет по-

логую форму с широким основанием (показатель наличия
анизоцитоза) с двумя или несколькими вершинами и сдви-
гом вправо, то есть в сторону больших диаметров. При ане-
миях, протекающих с микроцитозом, микросфероцитозом,
кривая также растянута, но сдвинута влево — в сторону
меньших диаметров (рис. 2).

Морфологические особенности эритроцитов

Изменения в эритроцитах при анемиях касаются величи-
ны, формы, окраски и различных включений.

Величина

Явление, характеризующееся явным различием в величи-
не эритроцитов, называется анизоцитозом. Анизоцитоз
наблюдается почти при всех анемиях, но более тяжелые
анемии сопровождаются и более выраженным анизоцито-
зом.

Микроцитоз наблюдается при дефиците железа, сидеро-

ахрестических анемиях, талассемии (при этих состояниях
микроцитоз обычно сочетается с гипохромией); макроци-
тоз — при дефиците витамина В

| 2

 и фолиевой кислоты, при

апластических анемиях, наследственных дизэритропоэти-
ческих анемиях.

Форма

Эритроциты могут терять нормальную дискоидную форму,
становиться вытянутыми, звездчатыми, грушевидными и так

56

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  1  2  3  4   ..